Ultralyd tegn på vaskulære abnormaliteter

Blant nevrologiske patologier hos nyfødte inntar forstyrrelser i cerebral hemodynamikk i form av hemorragiske og iskemiske forandringer en betydelig plass, som i frekvens og lokalisering avhenger av alvorlighetsgraden av morfologisk umodenhet i sentralnervesystemet og ufullkommenheten i mekanismene for autoregulering av cerebral blodstrøm. Hemorragiske og iskemiske lesjoner i hjernen kan observeres i forskjellige kombinasjoner.

Av alle hemoragisk-iskemiske hjerneskader er de vanligste vaskulære skadene som kan bestemmes pålitelig ved nevrosonografi periventrikulære blødninger, periventrikulær og subkortikal leukomalasi. De representerer et alvorlig problem innen neonatologi, siden de er en av hovedårsakene til død og psykoneurologiske lidelser hos nyfødte, spesielt premature babyer. Selv om hjernen til premature babyer er mer motstandsdyktig mot hypoksi, forekommer cerebrovaskulær skade mye oftere på grunn av den større sårbarheten til det vaskulære systemet, som har anatomiske og fysiologiske trekk på ulike stadier av svangerskapsalderen.

Cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser hos nyfødte.

Hemoragisk	Iskemisk
Peri-intraventrikulære blødninger Subaraknoidalblødning: subdural blødning intracerebral (fokal) blødning thalamisk blødning blødning i choroid plexus i den laterale ventrikkelen lillehjerneblødning	periventrikulær leukomalasi subkortikal leukomalasi parasagittal nekrose nederlag på den optiske thalamus og basalgangliene hjerneinfarkt fokale iskemiske lesjoner i hjernestammen og lillehjernen

Det er kjent at de kortikale og subkortikale delene av hjernen fra 24. til 36-37. uke med intrauterin utvikling er godt forsynt med blod av det leptomeningeale embryonale vaskulære nettverket, som beskytter disse strukturene mot skade hos premature babyer. Den periventrikulære sonen (hjernens hvite substans som ligger 4-5 cm over de laterale ventriklene), som består av synkende kortikale kanaler, opplever den største mangelen på blodforsyning. De dype lagene av den periventrikulære hvite substansen er en sone med tilstøtende blodforsyning mellom de fremre, midtre og bakre hjernearteriene. Vaskulære anastomoser er dårlig utviklet i disse svangerskapsperiodene, og derfor forårsaker forstyrrelser i blodstrømmen gjennom de dype arteriene hos nyfødte med lav vekt en reduksjon i perfusjon av hjernevev - periventrikulær iskemi og utvikling av periventrikulær leukomalasi.

Hovedkilden til periventrikulære blødninger (PVH) er germinalmatrisen (GM), som fungerer i hjernen fra embryonalperioden. Denne strukturen er maksimalt representert hos fostre i 12-16 ukers svangerskap. Den utvikler seg intensivt frem til den 6. måneden av intrauterin liv, deretter gjennomgår den involusjon og opphører praktisk talt å eksistere innen den 32. svangerskapsuke. Germinalmatrisen er plassert under og lateralt for ependyma som kler bunnen av den laterale ventrikkelen og er plassert rett over hodet og kroppen til nucleus caudatus. Germinalmatrisen er hjernens viktigste struktur, og forsyner neuronalt og glialt byggemateriale for cortex og subkortikale ganglier under tidlig ontogenese. Denne strukturen forsynes med blod hovedsakelig fra det fremre cerebrale arteriebassenget, men dens umodne kar med brede lumen har ikke en basalmembran og muskelfibre. I denne sonen er det lite støttestroma, og fibrilolytisk aktivitet økes. Disse faktorene bidrar til økt sårbarhet for karene i germinalmatrisen, spesielt hos barn med ekstremt lav kroppsvekt. Periventrikulære blødninger er basert på svikt i de autoregulerende evnene til cerebral blodstrøm, dvs. evnen til å opprettholde en konstant blodtilførsel til hjernen uavhengig av svingninger i systemisk arterielt trykk. Periventrikulære blødninger kan være isolerte (subependymale), spre seg til ventriklene (intraventrikulære) med involvering av hjernens periventrikulære parenkymet (periventrikulært) på grunn av utviklingen av sekundært hemoragisk infarkt i den periventrikulære regionen.

Klassifiseringen er basert på omfanget av blødningen og reaksjonen (ekspansjonen) av ventrikkelsystemet. I vårt arbeid bruker vi klassifiseringen til L. Papille et al., som innebærer fire grader av blødning:

• Grad I - isolert subependymal blødning (subependymal hematom),
• Grad II - spredning av subependymal blødning inn i hulrommet i den laterale ventrikkelen, uten utvidelse i den akutte perioden,
• Grad III - massiv intraventrikulær blødning med utvidelse av laterale ventrikler,
• Grad IV - en kombinasjon av intraventrikulær blødning og hemorragisk periventrikulært infarkt.

Etter vår mening gjenspeiler den mest nøyaktig lokaliseringen og omfanget av blødningen, tar hensyn til endringer i størrelsen på ventriklene, og er den enkleste og mest praktiske for praktisk bruk.

Dynamisk ultralydmonitorering av nyfødte med høy risiko har vist at de aller fleste periventrikulære blødninger oppstår og utvikler seg i løpet av den første leveuken, primært mellom 24 og 72 timer etter fødselen. Hos spedbarn med lav fødselsvekt oppstår blødninger i 15 % av tilfellene på et senere tidspunkt, etter den andre leveuken. Hvis periventrikulær blødning oppstår senere, er den nesten alltid godartet, og risikoen for komplikasjoner er lav. Tilfeller av intrauterin diagnose av periventrikulære blødninger er rapportert.

Ekkografiske kjennetegn ved periventrikulære blødninger

Grad I PVH (subependymal blødning). Subependymalt hematom visualiseres som en hyperekkoisk avrundet formasjon med tydelige konturer i området rundt hodet på nucleus caudatus, hakket i caudothalamus eller den interventrikulære åpningen. Ingen økning i størrelsen på den laterale ventrikkelen observeres ved denne blødningen. En endring i formen på den laterale ventrikkelen på siden av blødningen er mulig ved et stort hematom.

Grad II PVK. Sammen med hyperekkoiske områder i regionen av hodet på nucleus caudatus eller interventrikulær åpning, i hulrommet til den fortsatt uekspanderte laterale ventrikkelen, ofte på begge sider, bestemmes ytterligere hyperekkoiske strukturer som er assosiert med vaskulære pleksuser og deformerer dem. I dette tilfellet observeres forsvinningen av det caudo-thalamiske hakket på grunn av ytterligere ekkosignaler fra blodproppen.

Tilstedeværelsen av utvidede, asymmetriske, klumpete vaskulære plexuser med ujevne konturer muliggjør diagnosen PVS grad II.

Stadium III PVK. Hyperekkoiske strukturer (blodpropper) observeres i de utvidede laterale ventriklene, i 85 % av tilfellene kan de være på begge sider. I de mest alvorlige tilfellene dannes det klumper som gjentar formen på hjerneventriklene (tamponade). I III og IV ventrikler oppdages klumper mye sjeldnere.

Grad IV PVH. En trombe dannet i den laterale ventrikkelen ved grad III PVH kan forårsake nedsatt venøs utstrømning gjennom grenene av den terminale venen som ligger periventrikulært. Dette fører til venøst infarkt, som er hovedfaktoren i utviklingen av periventrikulære lesjoner. Denne blødningen er karakterisert ved tilstedeværelsen av en intraventrikulær blodpropp, ventrikulær dilatasjon og hemoragisk venøst infarkt i den periventrikulære sonen, representert av et hyperekkoisk område med klare konturer. Sistnevnte kan være lokalisert over det fremre hornet, kroppen eller nær det bakre hornet i den laterale ventrikkelen. Grad IV PVH er ensidig i 96–98 % av tilfellene. I 15–23 % av tilfellene øker blødningen fra subependymal til parenkymatøs i løpet av den første leveuken.

Ved dynamisk skanning (daglig i løpet av den første uken av livet, deretter én gang i uken etter den 7. levedagen) vedvarer grad I PVK i opptil to til tre måneder av livet, endrer struktur og ekogenisitet og avtar i størrelse. I 52 % av tilfellene forsvinner hematomet sporløst, eller i stedet, i 48 % av tilfellene dannes en subependymal pseudocyste (SC) innen 2–4 uker, hvis særegenhet er fraværet av en subependymal foring. Som regel reduseres den subependymale pseudocysten med 6–9 måneder av livet.

Resorpsjon av intraventrikulære blodpropper etter grad II og spesielt grad III PVS skjer gradvis, vanligvis innen 5-6 uker. I området med parenkymal blødning ved grad IV PVS dannes en porencefalisk pseudocyste assosiert med hulrommet i den laterale ventrikkelen i 75-82 % av tilfellene på 24-36. levedag. Den vanligste komplikasjonen ved grad III-IV PVS er utvidelse av de laterale ventriklene, hvis alvorlighetsgrad og hyppighet bestemmes av alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen. Subkompensert utvidelse utvikles innen 1-3 uker og observeres hos 48 % av barn med grad III PVS. Vanligvis, når barnet skrives ut fra sykehuset, er det mulig å si om utvidelsen av ventriklene var forbigående, vedvarende eller progressiv med utviklingen av intern hydrocephalus. Fullstendig eller delvis okklusjon bedømmes ut fra utvidelsen av de overliggende delene av cerebrospinalvæskesystemet.

Periventrikulær leukomalasi (PVL) er et iskemisk infarkt i hjernens hvite substans rundt de ytre vinklene på de laterale ventriklene. Inntil nylig var diagnosen PVL en konklusjon som kun ble stilt av patologer, siden det ikke er kliniske symptomer som indikerer skade på den periventrikulære regionen hos små barn. Patologisk sett avslører PVL små områder med myknet hjernemasse foran de fremre hornene, nær de laterale vinklene på de laterale ventriklene og lateralt for de bakre hornene. I noen tilfeller oppstår forkalkning og gliose flere uker etter det iskemiske hjerneslaget, og etterlater et "periventrikulært arr", i andre dannes det ett eller flere hulrom (pseudocyster), som kan kollapse over tid og føre til sekundær utvidelse av ventriklene og subaraknoidale rommet. I 25 % av tilfellene er PVL kombinert med fokale blødninger. I 25 % av tilfellene oppstår sekundære blødninger i området med nekrotisk vev med dannelse av hemoragiske infarkter, og noen ganger PVS.

På ekkogrammet i koronar- og parasagittalplanet er den akutte (initielle) fasen av PVL karakterisert ved en betydelig økning i ekogenisiteten til de periventrikulære sonene på begge sider, mer uttalt i området rundt kroppene og bakre hornene i de laterale ventriklene. Sjeldnere observeres en økning i ekogenisiteten over de fremre hornene. Ofte er det berørte området isoekgoisk med vaskulær plexus og er kun atskilt fra den laterale ventrikkelen av en stripe cerebrospinalvæske. PVL er symmetrisk, dvs. alltid bilateral. Ultralyddiagnose på dette stadiet er vanskelig, siden økningen i ekogenisitet kan skyldes særegenheter ved vaskularisering og ufullstendig myelinisering av de periventrikulære sonene hos premature spedbarn. PVL er mest sannsynlig å utvikle seg hvis det ved gjentatt undersøkelse etter 10-14 dager fortsatt er uttalt ekogenisitet i de periventrikulære områdene. Spektral dopplerografi hjelper i differensialdiagnosen av den akutte fasen av PVL og den normale haloen med økt ekogenisitet.

Det sene ekkografiske stadiet av PVL er cystisk degenerasjon, som utvikler seg på stedet med høy ekogenisitet. Cyster har ikke epitelbelegg, og kan slå seg sammen for å danne større hulrom. I dette tilfellet observeres ofte minimal og/eller moderat ekspansjon av ventrikkelsystemet, hovedsakelig de laterale ventriklene på grunn av de fremre hornene og kroppene. Deretter, innen 6–8 uker, kollapser cystene, erstattes av arrvev og forårsaker sekundær atrofi av hjernesubstansen. Ved atrofi mister ikke de laterale ventriklene sine normale konturer, men blir mer avrundede i området rundt de fremre hornene og kroppene. I dette tilfellet observeres ingen ekkografiske tegn på okklusjon av cerebrospinalvæske.

Subkortikal leukomalaci (SCL) oppstår på grunn av nedsatt blodtilførsel til subkortikale strukturer fra leptomeningeale kar i siste trimester av svangerskapet. I de innledende stadiene viser ekkogrammer ødem i hjernevevet, som er preget av en diffus økning i ekogenisiteten i hjernevevet og en reduksjon (fravær) av pulsering i hjernekarene. Senere, som regel, innen to uker, utvikles det fokus på økt ekogenisitet uten klare konturer mot bakgrunnen av ødem. Ved slutten av måneden dannes flere, små, parenkymatøse cyster i hjernevevet. Samtidig utvides ventrikkelsystemet og ofte subaraknoidalrommet litt.

Ventrikulær dilatasjon

Det er ganske enkelt å oppdage ventrikkelutvidelse og asymmetri under ultralydundersøkelse. Hvis det er noen tvil, bør en ny undersøkelse utføres etter en tid. En av de vanligste årsakene til utvidelse er medfødt stenose av Sylvius-akvedukten.

Agenesi av corpus callosum er en annen vanlig medfødt misdannelse som resulterer i hydrocephalus. Det forårsaker betydelig forskyvning av de laterale ventriklene og anterior forskyvning av den tredje ventrikkelen.

Intrakranielt hematom

1. Subependymal blødning visualiseres som ett eller flere hyperekkoiske områder rett under de laterale ventriklene og sees best i tverrsnitt, i området rundt forhornene. Bekreft diagnosen med en sagittal skanning: blødningen kan være bilateral. Dette er en blødning av første grad.
2. Intraventrikulær blødning i ikke-dilaterte ventrikler. Ytterligere ekkostrukturer opptrer mot bakgrunnen av anekoiske ventrikler (samt fra hyperekoiske vaskulære pleksuser), tilsvarende blodpropper i ventriklene. Hvis det ikke er tegn på ventrikulær dilatasjon, er dette den andre graden av blødning.
3. Intraventrikulær blødning i utvidede ventrikler. Når det er intraventrikulær blødning i utvidede ventrikler, er dette grad III-blødning.
4. Intraventrikulær blødning, ledsaget av blødning inn i hjernesubstansen, visualiseres som områder med økt ekogenisitet i hjernestrukturen. Dette er grad IV-blødning, den mest uttalte.
5. Komplikasjoner av blødninger. Ved grad I og II reabsorberes blod vanligvis i løpet av den første leveuken, men mer alvorlige blødninger (grad III og IV) kan forårsake posthemorragisk hydrocephalus og også føre til vevsresorpsjon med dannelse av cyster i hjernehalvdelene. Dette kan føre til utviklingsforsinkelse med nevrologiske symptomer.

Patologi i hjernen hos nyfødte

• Nekrose av hjernevev, definert som en hypoekkoisk sone med uklar omriss, lokalisert lateralt til de laterale ventriklene (periventrikulær leukomalaci).
• Hjerneødem kan føre til utslettelse av hjernens ventrikler og sulci. Hjernen er mer ekogen enn normalt.
• Hjerneinfeksjoner kan forårsake endringer i ekogenisitet, inkludert tilstedeværelse av punktformede hyperekkoiske strukturer på grunn av forkalkning.