Tourettes syndrom

Tourettes syndrom - en nevropsykiatrisk lidelse som begynner i barndommen og er manifestert av flere motoriske og vokale tics, samt en kombinasjon av atferdsforstyrrelser som ofte dominerer det kliniske bildet. Sistnevnte inkluderer symptomer på OCD og ADHD (attention deficit hyperactivity disorder). Tourettes syndrom er oppkalt etter den franske nevrologen Georges Gilles de la Tourette, en elev av Charcot, som i 1885 beskrev 9 tilfeller, tilsvarer den moderne definisjonen av syndromet (Tourettes, 1885). Imidlertid ble den første medisinske observasjonen av saken, som kan tilskrives Tourettes syndrom, presentert av den franske legen Itard (Itard, 1825). Han beskrev den franske aristokraten, som ble tvunget til å tilbringe sitt liv i ensomhet på grunn av ufrivillig roping av sverdord. Men tidligst i menneskehetens historie referanser Tourettes syndrom, ser det ut til å bli funnet i avhandling om heksekunst Malleus Maleficaram ( «Hammer of Witches"). Det forteller om en mann som bodde i XV-tallet:

"Da han kom inn i en hvilken som helst menighet og knelte før Jomfru Maria, tvang djevelen ham til å legge ut tungen sin. Da han ble spurt om hvorfor han ikke kunne hjelpe seg selv, svarte han: "Jeg kan ikke gjøre noe for å hjelpe seg selv, som han befaler alle mine lemmer og organer, halsen min, tunge, lungene, som han vil, forårsaker meg å snakke eller rope; Jeg hører ordene som om jeg utter dem selv, men absolutt ikke i stand til å motstå dem; når jeg prøver å be, styrer han meg enda mer imperiously, skyver tungen min ut. "

I samsvar med moderne terminologi kan tungens ufrivillige eksponering defineres som copropraxia, en slags kompleks motorfelt (se nedenfor). Man kan argumentere for at blasfemiske tanker er tvangstanker (påtrengende bekymringsfulle ideer), men som oppstår under deres innflytelse handlingen av pasienten, i motsetning til tvangshandlinger, ikke nøytralisere ubehag, men heller gi fødsel til en ny. Selv om pasienter med OCD kan oppleve angst på grunn av handlinger forårsaket av uønskede impulser, observeres det i praksis sjelden.

I løpet av livet avsløres Tourettes syndrom og nærliggende kroniske tics hos 3,4% av befolkningen og nesten 20% av barna som er involvert i spesialskoler. Mennene lider oftere enn hunnene. Manifestasjoner av Tourettes syndrom kan vedvare hele pasientens liv og forstyrre hans sosiale tilpasning betydelig. Dessverre har det ikke vært noen betydelige fremskritt i behandlingen av Tourettes syndrom i det siste.

Pathogenese av Tourettes syndrom

Det antas at Turetga syndrom arvet som monogent autosomal dominant sykdom med høy (men ikke fullstendig) pene og variable expressivity unormal genet blir uttrykt i utvikling av ikke bare Tourettes syndrom, men kan OCD, kroniske tics - XT og forbigående tics - TT. Genetisk analyse viser at XT (og muligens DC) kan være en manifestasjon av samme genetiske defekten som Tourettes syndrom Når tvilling studie funnet at i par av monozygotic samsvar nivå høyere (77 til 100% for alle varianter flått) enn i dizygotiske damper - 23%. På samme tid er det en uttalt identiske tvillinger uharmoniske for alvorlighetsgraden av tics. For tiden utføres koplingsgruppe analyse, for å identifisere den kromosomale lokalisering av en mulig gen Tourette syndrom.

Hva skjer med Tourettes syndrom?

Symptomer på Tourettes syndrom

Ticks inkluderer et bredt repertoar av motor eller vokal handlinger, som pasienten føler seg som voldelig. Likevel kan de forsinkes av viljestyrke en stund. I hvilken grad tics kan forsinkes, varierer avhengig av deres alvorlighetsgrad, type og timingskarakteristikker. Mange enkle og raskt utført tics (f.eks hurtig blinkende suksessive bevegelser eller rykninger av hodet) kan ikke styres, mens andre tics, som er mer minner om målrettet bevegelser, som forekommer som respons på en indre haster, kan holdes tilbake. Noen pasienter forsøker å skjule tics. For eksempel kan en tenåring som skraper perineum erstatte sosialt mer akseptable berører til magen. Over tid endrer lokaliseringen av tics og deres alvorlighetsgrad - noen tics kan plutselig forsvinne eller bli erstattet av andre. Slike endringer forårsaker noen ganger feilaktig inntrykk av at pasientene er villig til å eliminere noen tics og utføre andre. En undersøkelse av pasienter viste at rundt 90% av dem har en ubehagelig følelse før lærerne, noe som tvinger pasientene til å utføre en handling eller produsere en lyd og kan betegnes som en imperativ trang.

Symptomer på Tourettes syndrom

Diagnostiske kriterier og metoder for evaluering av Tourettes syndrom

Transit flått er vanlige - omtrent en fjerdedel av skolebarnene. Diagnosen er etablert med bevaring av flått i minst 4 uker, men ikke over 12 måneder. Utviklingen av kronisk tics eller Tourettes syndrom kan foregå av flere episoder av forbigående tics. Kroniske flått (XT) inkluderer motor eller vokal tics (men ikke deres kombinasjon), som vedvarer i mer enn 1 år. Diagnostiske kriteriene for Tourettes syndrom krever en kombinasjon av flere motortyper og minst én vokal tic, ikke nødvendigvis samtidig. For eksempel, i en 16 år gammel ungdom med flere motortyper, men uten vokal tics på undersøkelsestidspunktet, bør Tourettes syndrom diagnostiseres dersom vokale flått ble observert i en alder av 12 år. Mange anser forskjellene mellom Tourettes syndrom og kroniske multimotoriske tics kunstig, særlig i forhold til arvets lignende art i henhold til slektsforskning. Symptomer på Tourette syndrom bør vare mer enn 1 år, mens varigheten av remisjon ikke skal overstige 3 måneder. Ifølge DSM-TV, bør sykdommen vises før 18 år, selv om dette kriteriet har variert tidligere. Hvis tics vises senere enn 18 år, bør de kvalifiseres som "flått uten ytterligere avklaringer".

Diagnose av Tourettes syndrom

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Legemidler som brukes i Tourettes syndrom

Først av alt må legen avgjøre om farmakoterapi for en gitt alvorlighetsgrad er indikert. Test av legemidler med Tourettes syndrom er komplisert av et bølgelignende kurs med forverringer og remisjoner som ikke nødvendigvis forekommer under påvirkning av narkotika. For kortsiktige svingninger i alvorlighetsgraden av symptomer er det ikke nødvendig å reagere med en umiddelbar endring i behandlingsregime. Det overordnede målet med behandling er å delvis lindre symptomene: Fullstendig narkotikaundertrykkelse av tics er usannsynlig og er forbundet med forekomsten av bivirkninger.

Spesielle utdanningsprogrammer er nødvendige for pasienten, hans familie og skolepersonell, som bidrar til forståelse av sykdommens egenskaper og utvikling av toleranse for symptomer. Comorbide lidelser kan være hovedårsaken til ubehag og svekket sosial tilpasning. Tilstrekkelig behandling av comorbid DVG, OCD, angst og depresjon reduserer noen ganger alvorlighetsgraden av tics, sannsynligvis på grunn av forbedring av pasientens psykologiske tilstand og lettelse av stress.

Behandling av Tourettes syndrom

[9], [10], [11], [12], [13], [14]