Behandling av trombocytopatier

Generelle prinsipper for behandling av ervervet og arvelig trombocytopati

Kostholdet til pasienter med trombocytopati bør berikes med vitaminer, unntatt hermetiske produkter som inneholder eddik. I tillegg foreskrives multivitaminer, brennesleavkok og peanøtter.

Legemidler som forårsaker trombocyttdysfunksjon er ekskludert: salisylater, curantil, papaverin, eufyllin, indometacin, brufen, karbenicillin, nitrofuraner. Inntak av legemidler som hemmer arakidonsyremetabolismen og svekker trombocyttfunksjonen, samt fysioterapeutiske prosedyrer (UV-bestråling, UHF) er begrenset.

Behandling av samtidige sykdommer og rehabilitering av kroniske infeksjonsfokus utføres.

Generell hemostatisk behandling: Ved blødning foreskrives en 5 % løsning av aminokapronsyre i en daglig dose på 200 mg/kg, som administreres intravenøst via drypp, resten tas oralt. Senere, når blødningen avtar, tas legemidlet oralt. Aminokapronsyre stimulerer blodplatenes klebende aggregeringsegenskaper og øker motstanden i karveggen. Tilsvarende brukes en 12,5 % løsning av dicynon (natriumetamsylat) intravenøst med 2–4 ml, og deretter oralt med 1–2 tabletter 4 ganger daglig. Dicynon reduserer den hemmende effekten av prostacyklin på blodplateaggregering. I stedet for dicynon kan en 0,025 % løsning av adroxon brukes intramuskulært med 1–2 ml. For å stoppe blødning brukes intravenøse infusjoner av en 10 % løsning av kalsiumglukonat med 1–5 ml, avhengig av alder.

Lokal hemostatisk behandling: Ved neseblod, drypp inn en 3 % hydrogenperoksidløsning + en blanding av trombin-, adroxon- og aminokapronsyreløsninger (1 ampulle trombin + 50 ml 5 % aminokapronsyre + 2 ml 0,025 % adroxonløsning). Den samme løsningen brukes til å stoppe postoperativ og uterin blødning. Ved uterin blødning brukes pregnin for å forbedre livmorens kontraktilitet, og ved bekreftede hormonforstyrrelser administreres østrogene legemidler intramuskulært: follikulin (5000-10000 U), sinestrol (2 ml 0,1 % løsning).

Førstehjelp ved neseblødning. Barnet plasseres i en halvsittende stilling slik at blodet ikke svelges og renner fritt ned i et brett, noe som er viktig for å bestemme volumet av blodtapet. En ispose plasseres på bakhodet, noe som refleksivt bidrar til å stoppe blødningen. Det anbefales å føre en hemostatisk svamp, bomullsdott eller tampong dynket i 3 % hydrogenperoksid inn i nesegangen og presse den gjennom nesevingen.

Hvis det ikke er noen effekt, brukes fremre tamponade av nesehulen: en gasbind dynket i 5 % e-aminokapronsyre eller hydrogenperoksid brukes til å lage fordypninger i nesehulen. Hvis det ikke er effektivt, brukes bakre tamponade av nesen. Etter anestesi kan det blødende området kauteriseres med sølvnitrat.

Ved vedvarende eller gjentatt blødning foreskrives legemidler med generell hemostatisk virkning - intravenøs administrering av aminokapronsyre i en dose på 0,1–0,2 g/kg, intramuskulær 2,5 % løsning av adroxon 1–2 ml 2–4 ganger daglig, 12,5 % løsning av dicinon (etamsylat) 2–4 ml hver 4.–6. time. Ved tilbakevendende blødning, i tillegg til behandling av den underliggende sykdommen, brukes oljeløsninger intranasalt for å forhindre atrofisk rhinitt. Hemostaseundersøkelse er nødvendig.

Prognose. Ved arvelig trombocytopati, i tilfeller uten intrakranielle blødninger, er livet gunstig dersom tilstrekkelig behandling utføres og betydelig blodtap elimineres i tide. Det bør bemerkes at massive intrakranielle blødninger kun er karakteristiske for svært alvorlige former for trombasteni, von Willebrands sykdom og Bernard-Soulier syndrom.

Poliklinisk observasjon av pasienter med trombocytopati

Ufullstendig klinisk og laboratoriemessig remisjon.

• Konsultasjoner: barnelege - én gang i måneden, ØNH-lege og øyelege - én gang i året, tannlege - 2 ganger i året, hematolog - 1-2 ganger i måneden, oftere hvis indisert.
• Undersøkelsesomfang: blodprøve med blodplatetall - 1-2 ganger i måneden urinprøve - 2-3 ganger i året koagulogram og blodproppretraksjon - 1 gang per måned koagulogram og blodproppretraksjon - 1 gang i 3-6 måneder og ved hemoragisk syndrom.
• Rehabiliteringsvolum: et komplett vitaminrikt kosthold (vitamin C og PP), et regime med begrenset fysisk aktivitet, uten solindstråling. Videreføring av glukokortikosteroidbehandling startet på sykehuset, inntak av symptomatiske og vaskulære styrkende legemidler: askorutin, kalsiumpreparater, aminokapronsyre-legemidler som forbedrer blodplatenes funksjonelle egenskaper: etamsylat, riboksin, trental, ATP. Fytoterapi: aronia, nyper, gjetertaske, vannpepper, nesleblad i 10-15 dager hver måned. Fritak fra kroppsøvingstimer og eksamener. Sanering av foci med kronisk infeksjon. Rehabiliteringsterapi i 3-4 uker en gang hver 3. måned og ved interkurrente sykdommer. Avregistrering og vaksinasjon etter 5 år med stabil klinisk og laboratoriemessig remisjon.

Fullstendig klinisk og laboratoriemessig remisjon.

• Konsultasjoner: barnelege og hematolog - én gang hver 3.-6. måned; øre-hals-lege og tannlege - én gang i året.
• Undersøkelsesomfang: blodprøve med blodplatetall - en gang hver 3. måned, urinprøve - en gang i året, koagulogram og blodproppretraksjon - som angitt.
• Rehabiliteringsvolum: vitaminrikt kosthold, fritt regime i henhold til alder, kroppsøvingstimer i forberedende gruppe, fra 3. år med fullstendig remisjon - i hovedgruppen. Tar vaskulære styrkende midler og urtepreparater. Helseforbedring på lokale sanatorier.

Rehabiliteringskurs med varighet på 3–4 uker om våren og høsten, samt i perioder med tilstøtende sykdommer.

Forebygging av trombocytopati

Primærforebygging av sykdommen er ikke utviklet, sekundærforebygging av tilbakefall inkluderer: planlagt sanering av infeksjonsfokus forebygging av kontakt med pasienter med smittsomme sykdommer (spesielt akutte luftveisinfeksjoner) ormekur individuell avgjørelse om spørsmålet om forebyggende vaksinasjoner utelukkelse av soning, ultrafiolett bestråling og UHF kroppsøvingstimer i den forberedende gruppen obligatorisk blodprøve etter enhver sykdom.