Syringomyeli i hals- og brysthvirvelsøylen

Oversatt fra gresk betyr begrepet «syringomyeli» bokstavelig talt «tomhet i ryggmargen». Patologien er en kronisk lidelse i sentralnervesystemet, karakterisert ved dannelsen av væskefylte hulrom i ryggmargen. Sjeldnere påvirker sykdommen medulla oblongata.

Syringomyeli er forårsaket av skade på gliale vev, eller er et resultat av misdannelser i kraniovertebrale overgang. Sykdommen er en av en rekke uhelbredelige patologier, diagnostisert ved hjelp av magnetisk resonansavbildning. [ 1 ]

Epidemiologi

Syringomyeli klassifiseres som en kronisk progressiv patologi i nervesystemet. Denne lidelsen er karakterisert ved dannelsen av spesielle hulrom i ryggmargen (vanligvis i det nedre cervikale eller øvre thorakale segmentet), noe som medfører tap av visse typer følsomhet i de tilsvarende sonene. Problemet kan også spre seg til medulla oblongata. Hvis pons er involvert i prosessen, diagnostiseres pasienten med syringobulbi. Lesjoner i korsryggen, samt komplette lesjoner i ryggsøylen, er ekstremt sjeldne.

Syringomyeli rammer hovedsakelig menn (omtrent 2:1). Kliniske symptomer oppdages vanligvis i ung alder (rundt 25 år), sjeldnere ved 35–40 år.

Mer enn halvparten av tilfellene av sykdommen er assosiert med Arnold-Chiari syndrom. [ 2 ], [ 3 ]

Ekte syringomyeli er vanligvis ledsaget av medfødte deformiteter og utviklingsdefekter i ryggsøylen, som krumninger, unormal brystkonfigurasjon, malokklusjon, asymmetri i ansiktsdelen av skallen og andre skjelettsegmenter, øredysplasi, bifurkasjon av tungen, ekstra fingre eller brystvorter i melkekjertlene, osv. Den virkelige formen av sykdommen forekommer i mer enn 30 % av tilfellene og er familiær, og diagnostiseres hovedsakelig hos menn. I alle andre tilfeller er syringomyeli assosiert med defekter i kraniovertebral overgang, som medfører utvidelse av spinalkanalen. I området med maksimal ekspansjon ødelegges den grå substansen, noe som forårsaker de karakteristiske symptomene. Mindre vanlige årsaker er ryggmargsskader, blødninger og ryggmargsinfarkt.

Prevalensen av syringomyeli er omtrent 3 tilfeller per hundre tusen mennesker. Noen studier har vist at prevalensen av syringomyeli varierer fra 8,4 per 100 000 til 0,9 per 10 000, tatt i betraktning etniske og geografiske forskjeller. [ 4 ], [ 5 ] I omtrent 75 % av tilfellene forekommer begrensning eller tap av arbeidsevne hos unge og middelaldrende (20–45 år). [ 6 ]

Fører til syringomyeli

Syringomyeli kan være medfødt eller ervervet:

• Den medfødte formen er en konsekvens av den unormale utviklingen av ryggsøylen og ryggmargen i løpet av embryonalperioden. Gliaceller, som er utformet for å beskytte nervestrukturene, modnes for sakte, og noen av dem fortsetter å vokse etter at dannelsen av sentralnervesystemet er fullført.
• Den ervervede formen er et resultat av svulstprosesser, spasmer, traumatiske skader på ryggraden og akutte infeksjons- og inflammatoriske sykdommer.

Enhver av de ovennevnte formene er ledsaget av dannelsen av et overdrevent antall ekstra nevroglia. Mot bakgrunnen av deres konstante død dannes hulrom med en indre foring av glialevvev. Væske trenger lett gjennom en slik barriere, slik at hulrommene raskt fylles med cerebrospinalvæske: cystiske elementer dannes, som gradvis øker. Neste trinn er en økning i trykk på nærliggende strukturer, noe som fører til smertesyndrom, tap av ulike typer følsomhet i lemmer og kropp. [ 7 ]

Hovedårsakene til denne patologien anses å være følgende:

• medfødte anomalier i sentralnervesystemet;
• svulster med spredning til ryggmargsstrukturer og nedre del av hjernen;
• traumatiske skader og utviklingsanomalier i ryggsøylen;
• patologisk innsnevring av spinalkanalen;
• skade på overgangssonen mellom hodeskallens base og ryggsøylen;
• overdreven fysisk anstrengelse.

I dag fortsetter eksperter å studere risikofaktorer som kan føre til utvikling av syringomyeli.

Risikofaktorer

Blant faktorene som bidrar til utviklingen av syringomyeli, spilles den viktigste rollen av:

• akutte og kroniske infeksiøse og inflammatoriske patologier i luftveiene;
• tung fysisk anstrengelse;
• skader, betennelses- og svulstprosesser som påvirker ryggsøylen; [ 8 ]
• utilfredsstillende yrkes- og levekår.

Ytterligere faktorer inkluderer:

• Røyking øker risikoen for problemer med ryggsøylen betydelig, da det bidrar til en reduksjon i oksygennivået i blodet, noe som fører til forekomst av trofiske lidelser i vevet.
• Overvekt gir ekstra belastning på ryggraden. Noen ganger kan symptomene på sykdommen bare lindres ved å bli kvitt de ekstra kiloene.
• For høy (for menn – over 180 cm, for kvinner – over 175 cm).

Patogenesen

Syringomyeli utvikler seg som følge av en lidelse i ryggmargsstrukturene. Mikroskopiske cystiske områder dannes i pasientenes ryggmarg. Bindevev vokser rundt dem (i stedet for nervevev), noe som fører til kompresjon og forstyrrelse av de sensoriske kanalene som smerte- og temperaturfølelse overføres gjennom. [ 9 ]

Selv med en medfødt etiologi av sykdommen, er forekomsten og videre utviklingen av patologiske forandringer i ryggmargen hovedsakelig forårsaket av ytre stimuli. Ytre påvirkninger bidrar til manifestasjonen av en indre lidelse, som medfører utvikling av syringomyeli. [ 10 ]

Forskere har bemerket at de fleste pasienter utvikler sykdommen hos personer som systematisk opplever tung fysisk anstrengelse. Dette ble bekreftet av det faktum at innføringen av mekanisering av arbeidskraften i produksjonen førte til en reduksjon i forekomsten av syringomyeli. [ 11 ]

For tiden blir følgende faktorer i økende grad bemerket som årsak til sykdommen hos pasienter diagnostisert med syringomyeli:

• tidligere traumer, ryggskader;
• hypotermi, langvarig eksponering for kalde forhold;
• røyking, alkoholmisbruk;
• mangel på oppmerksomhet til ens egen helse, ignorering av de første tegnene på patologi, selvmedisinering, utidig besøk til legen.

I medisin skilles følgende typer sykdomspatogenese:

• forstyrrelse av sirkulasjonen av cerebrospinalvæske i området av den bakre kraniale fossaen og ryggmargen, som oppsto som følge av en svikt i det embryonale utviklingsstadiet;
• feil lukking av medullærrøret med dannelse av en bakre sutur, som oppstår som følge av beinfeil og gliomatose med påfølgende forfall og dannelse av cystiske og fissurforandringer.

Genetisk-konstitusjonelle lidelser oppdages i form av spesifikke dysgrafiske trekk som overføres på en autosomal dominant måte og representerer en predisposisjon for patologi. Defekter i dannelsen av medullærrøret og kraniovertebralforbindelsen gir kun gunstige betingelser for utvikling av patologi. [ 12 ]

En patogenetisk rolle spilles av skader på ryggraden og ryggmargen, fysiske mikrotraumer. Problemet rammer oftest den cervikale og øvre thorakale regionen av ryggmargen, sjeldnere den nedre thorakale og lumbosakrale regionen. [ 13 ]

Hos noen pasienter sprer den patologiske prosessen seg til medulla oblongata (i form av syringobulbia), sjeldnere til pons og den indre kapselen. [ 14 ]

Symptomer syringomyeli

Hos de fleste pasienter som lider av syringomyeli, dannes kavitære områder i området rundt de bakre hornene i ryggmargen. Det er her de sensitive nervecellene som er ansvarlige for smerte- og temperaturfølelser befinner seg. På huden til en syk person kan hele soner identifiseres der følsomheten ikke er bestemt. Oftest finnes de på armer og kropp - som en "halvjakke" og "jakke", som tilsvarer ensidig og tosidig skade.

Les mer om symptomene og typene syringomyeli her.

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner av syringomyeli kan omfatte:

• muskelatrofi, kontrakturer;
• sekundær infeksjon, utvikling av lungebetennelse, bronkopneumoni, blærekatarr, pyelonefritt;
• infeksjon som kommer inn i sår og hudskader, utvikling av purulente prosesser, opp til septiske komplikasjoner;
• utvikling av bulbær lammelse, som kan føre til respirasjonssvikt og pasientens død.

Eksperter bemerker at syringomyeli oftest har en treg natur og sjelden fører til utvikling av alvorlige tilstander. Et unntak er den aggressive progressive formen av sykdommen, der dannelsen av ryggmargshulrom fortsetter. En slik patologi utgjør allerede en fare ikke bare for helsen, men også for pasientens liv: øyeblikkelig kirurgisk behandling er nødvendig.

Generelt er forløpet av syringomyeli vanskelig å forutsi: sykdommen forekommer med vekslende perioder med stabil og progressiv dynamikk. Progresjon kan observeres over en periode på flere uker til flere år, med kraftige forverringer og like kraftige nedbremsinger i utviklingen. Under påvirkning av provoserende faktorer (sterk hoste, intense hodebevegelser, etc.) kan et akutt klinisk bilde utvikle seg hos en tidligere asymptomatisk pasient.

Pasientenes livskvalitet er sammenlignbar med personer som lider av hjertesvikt eller ondartede svulster.

Mulige postoperative komplikasjoner inkluderer:

• lekkasje av cerebrospinalvæske (liquorrhea);
• pseudomeningocele;
• shuntforskyvning;
• forbigående nevrologisk svikt.

Forekomsten av slike komplikasjoner etter operasjon er relativt lav.

Hovedkonsekvensen av syringomyeli er myelopati, som kan utvikle seg til paraplegi og tetraplegi, forårsake spasmer, dannelse av liggesår, magesår, tilbakefall av lungebetennelse, og også føre til forstyrrelser i tarm- og urogenitalfunksjon. [ 15 ]

Diagnostikk syringomyeli

Diagnostiske tiltak starter med å stille pasienten spørsmål. Det er viktig at legen er oppmerksom på tegn som karakteriserer slike symptomatiske grupper som ryggmargsskade og kraniovertebral patologi. Mistenkelige tegn er:

• sensoriske forstyrrelser (parestesi, smerte, analgesi, dysestesi, redusert temperaturfornemmelse);
• verkende smerter i armene, nakken, bakhodet, brystet;
• en følelse av kulde eller frysning i enkelte områder, nummenhet;
• vedvarende hodepine, otoneurologiske og synsforstyrrelser (øyesmerter, fotofobi, diplopi, tap av synsskarphet, svimmelhet, vestibulære forstyrrelser, trykk og støy i ørene, hørselstap, vertigo).

Under undersøkelsen er det nødvendig å avklare med pasienten om arvelig faktor, tidligere patologier og skader, samt graden av fysisk aktivitet. Siden akutt debut av syringomyeli er svært sjelden, og sykdommen hovedsakelig er av en treg, langvarig natur, er det nødvendig å forsøke å bestemme den omtrentlige perioden for debut av lidelsen.

Når man undersøker en pasient, er det nødvendig å være oppmerksom på tilstedeværelsen av et typisk klinisk bilde av syringomyeli: parese, følsomhetsforstyrrelser, vegetative-trofiske forandringer.

Laboratorietester er uspesifikke og foreskrives som en del av generelle kliniske studier:

• generell analyse av blod og urin;
• biokjemisk blodprøve.

Instrumentell diagnostikk er primært representert ved MR. Denne prosedyren lar oss evaluere parametrene til cystiske formasjoner, beskrive deres størrelse og konfigurasjon. Det er optimalt å bruke en sagittal projeksjon i T1-modus, noe som skyldes dens lavere følsomhet for væskebevegelse. Typiske MR-tegn på syringomyeli er som følger:

• endring i ryggmargssignal, for eksempel en longitudinell, sentral eller parasentral region, hvis intensitet er lik den i cerebrospinalvæsken;
• ryggmargens tverrgående volum kan økes;
• Den vanligste plasseringen av det patologiske hulrommet er den cervikothorakale regionen;
• Fordelingen av hulrommet er fra 2 segmenter til hele ryggmargens lengde;
• hulromsdiameter – 2–23 mm;
• Når hulrommets størrelse er mer enn 8 mm, observeres forstørrelse av ryggmargen.

Det anbefales å utføre MR langs hele ryggsøylens lengde.

Hulromsformene er av følgende typer:

• symmetrisk, sentralt plassert, rund-oval;
• uregelmessig i form, lokalisert i de sentrale eller parasentrale ryggmargsområdene.

Den andre typen hulrom, som ligger i området mellom de fremre og bakre spinalarteriene, uten forbindelse til subaraknoidalrommet, er oftest forbundet med ekstern skade - for eksempel traumer.

Magnetisk resonansavbildning utføres ikke bare på diagnostisk stadium, men også under dynamisk overvåking av effektiviteten av terapien:

• MR-tegn på ufullstendig hulromsdannelse (den såkalte "presyrinx"): ryggmargsutvidelse uten neoplasma, assosiert med tilstedeværelsen av interstitielt ødem;
• MR-tegn på hulromskollaps: vertikalt flatet hulrom, strukket i horisontal størrelse, med ryggmargsatrofi.

En gjentatt prosedyre for magnetisk resonansavbildning utføres i henhold til indikasjoner. Hvis patologien er relativt stabil, kan gjentatte studier utføres hvert 2. år.

• Røntgen av hodeskallen, kraniovertebral sone, ryggsøyle, øvre lemmer, ledd utføres avhengig av patologiens plassering og dens kliniske egenskaper. Ved syringomyeli er det mulig å identifisere skjelettutviklingsdefekter, nevrodystrofiske prosesser, osteoporosefokus, artropatier, beinavvik, etc. Graden av uttrykk av patologiske forandringer lar oss vurdere alvorlighetsgraden og prognosen for lidelsen.
• Computertomografi er ikke like informativ som MR eller røntgen. Utseendet til et patologisk hulrom kan bare oppdages i kombinasjon med myelografi og vannløselig kontrastmiddel. [ 16 ]
• Elektromyografi bidrar til å avklare tilstedeværelsen av skade på motorneuronene i de fremre rygghornene og å identifisere problemet selv i den prekliniske perioden av fremre hornutløp.
• Elektronevromyografi lar oss se de første pyramideformede forstyrrelsene og aksonal degenerasjon.
• Elektroencefalografi er nødvendig for å bestemme den nedsatte funksjonen til hjernestammestrukturene og de første tegnene på syringobulbia.
• Ekkoencefalografi brukes til å oppdage syringoencefali og bidrar til å identifisere et forstørret ventrikkelsystem i hjernen.
• Estesiometrisk diagnostikk brukes til å avklare plasseringen og intensiteten av sensitivitetsforstyrrelser.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnostikk utføres med følgende patologier og tilstander:

• Intramedullær svulst (spesielt når den påvirker cervikalryggraden) og svulster i medulla oblongata bestemmes basert på resultatene av magnetisk resonansavbildning.
• Hematomyeli – kjennetegnet av akutte symptomer umiddelbart etter skade, med et påfølgende regressivt forløp. Diagnosen kompliseres av blødning i syringomyelihulen.
• Amyotrofisk lateral sklerose er preget av en rask utviklingshastighet og trekk ved patologiske forandringer som observeres under visualisering av ryggmargen.
• Cervikal iskemisk myelopati har en spesifikk utviklingsetiologi, er preget av følsomhetsforstyrrelser i henhold til det dynamiske prinsippet og karakteristiske tegn i spondylografi og MR.
• Cyster i ryggmargen, svulster, posttraumatisk eller cystisk myelopati, spinal araknoiditt, tuberkuløs spondylitt.
• Kraniovertebraldefekter (hypoplastiske prosesser i atlas og aksis, platybasi, basilaravtrykk, etc.) er ledsaget av nevrologiske symptomer, uten dannelse av cystiske formasjoner. Hovedmetoden for differensiering er MR.
• Raynauds sykdom, angiotropati.
• Kompresjonsiskemiske nevropatier (karpal- eller kubitaltunnelsyndrom). [ 17 ]

Krever Arnold Chiari-misdannelse og syringomyeli differensiering? Disse to patologiene følger ofte hverandre: dannelsen av ryggmargshulrom kombineres med forskyvning av cerebellare mandler og noen ganger stammen og den fjerde ventrikkelen under nivået av foramen magnum. Ofte er "synderen" til patologien en genetisk faktor, og behandling er bare mulig ved hjelp av kirurgisk inngrep. [ 18 ]

Syringomyeli og hydromyeli krever obligatorisk differensiering. Den såkalte hydrocelen i ryggmargen er karakterisert av en betydelig økning i volumet av cerebrospinalvæske og en økning i trykket. Hydromyeli eksisterer ofte samtidig med syringomyeli, men det er viktig å vite at disse to begrepene ikke er identiske og betyr to forskjellige patologier. Diagnosen stilles på grunnlag av kliniske, radiologiske og tomografiske data. [ 19 ]

Syringomyeli og syringobulbi er ikke helt synonyme. Syringobulbi sies å oppstå når den patologiske prosessen i syringomyeli strekker seg til hjernestammeområdet, noe som er ledsaget av karakteristiske symptomer: nystagmus, bulbærforstyrrelser og dissosiert anestesi i deler av ansiktet.

Behandling syringomyeli

Den mest effektive behandlingen for syringomyeli anses imidlertid å være kirurgisk inngrep. Kirurgi foreskrives ubetinget når nevrologisk insuffisiens utvikler seg, spesielt når sentral parese av nedre ekstremiteter eller perifer parese av øvre ekstremiteter utvikler seg. Inngrepet består av å dissekere den sentrale spinalkanalen med påfølgende drenering. Operasjonen er virkelig effektiv: de fleste pasienter opplever en opphør av patologiens utvikling og en reduksjon av nevrologiske lidelser. Posttraumatisk og postinfeksiøs lineær syringomyeli korrigeres ved å utføre en shunt mellom den cystiske formasjonen og subaraknoidalrommet. Hvis den underliggende årsaken til patologien er en intramedullær svulst, fjernes neoplasmen. Cerebellar herniering er en indikasjon for dekompresjon av den bakre skallegropen.

Forebygging

Det viktigste forebyggende tiltaket for å forhindre utvikling av syringomyeli er å unngå handlinger som kan forstyrre dynamikken i cerebrospinalvæsken. Det er viktig å minimere sannsynligheten for økt intraabdominalt og intrakranielt trykk: ikke løft tunge gjenstander, unngå overdreven fysisk anstrengelse (inkludert sterk statisk belastning), intens hosting og nysing, pressing osv. Du bør også unngå rygg- og hodeskader, og leve en sunn og moderat aktiv livsstil. Fysisk inaktivitet er ikke velkommen.

Hvis diagnosen syringomyeli allerede er stilt, bør man forebygge forverring av sykdommen. Følgende anses som obligatoriske:

• nevrologisk registrering på apoteket;
• systematiske diagnostiske prosedyrer for å overvåke patologiens dynamikk (magnetisk resonansavbildning – en gang hvert 2. år eller oftere, avhengig av indikasjonene);
• regelmessige undersøkelser hos nevrolog (1–2 ganger i året).

Syringomyeli regnes som en dynamisk patologi, og konstant klinisk observasjon og diagnostiske tiltak vil bidra til å bestemme forverringen av den patologiske prosessen i tide og iverksette passende terapeutiske tiltak. Dette er spesielt nødvendig ved syringomyeli i barndommen, når det er viktig å vurdere indikasjonene for kirurgisk behandling riktig: det finnes tilfeller av spontan helbredelse av en slik lidelse hvis utviklingen var forbundet med rask vekst av skjelettsystemet.

Prognose

Syringomyeli forårsaker skade på ryggstrukturene, noe som resulterer i svekket motorisk evne og følsomhet i kropp og lemmer. Tap av smerte- og temperaturfølelse kan føre til alvorlige skader og brannskader. Motorisk dysfunksjon er ledsaget av muskelsvakhet og atrofi.

Syringomyeli kan igjen forårsake forekomst og forverring av deformasjoner i ryggsøylen: pasienter utvikler ofte skoliose. Det er sjeldent, men det hender at patologien ikke er ledsaget av noen symptomer og oppdages ved et uhell under MR.

Prognosen for syringomyeli bestemmes av alvorlighetsgraden og omfanget av kliniske manifestasjoner, sykdommens varighet og dens årsak. For de fleste pasienter er den eneste effektive behandlingen kirurgi, som stabiliserer sirkulasjonen av cerebrospinalvæske. Typen av kirurgisk inngrep bestemmes av en nevrokirurg.

Omtrent annenhver pasient med kompetent behandlingstaktikk viser kun milde patologiske forandringer. Det finnes informasjon om spontan bedring, men et slikt utfall er kun observert i isolerte tilfeller - hovedsakelig innen pediatri. Slike tilfeller var forårsaket av intensiv beinvekst og naturlig romlig utvidelse av hjernestrukturer. Oftere blir syringomyeli en årsak til uførhet.

Hos de fleste pasienter utvikler irreversible ryggmargslidelser seg mot bakgrunn av et langvarig patologiforløp, noe som forverrer den postoperative prognosen: mange symptomer vedvarer selv etter operasjonen. Dette betyr imidlertid ikke at operasjonen er meningsløs og upassende: takket være slik behandling er det mulig å stoppe videre sykdomsprogresjon.