Syringomyelia av cervical og thorax ryggrad

Oversatt fra gresk betyr ordet "syringomyelia" bokstavelig talt "tomhet i ryggmargen." Patologi er en kronisk lidelse i sentralnervesystemet, som er preget av dannelse av væskefylte hulrom i ryggmargen. Mindre vanlig påvirker sykdommen også medulla oblongata.

Syringomyelia er forårsaket av skade på glialvev, eller er et resultat av misdannelser i kraniovertebral kryss. Sykdommen tilhører en rekke uhelbredelige patologier, den diagnostiseres ved hjelp av magnetisk resonansavbildning.  [1]

Epidemiologi

Syringomyelia er referert til som kroniske progressive patologier i nervesystemet. Denne lidelsen er preget av dannelsen av særegne hulrom i ryggmargen (oftere i nedre cervikale eller øvre thorax-segment), som medfører tap av visse typer følsomhet i de tilsvarende sonene. Problemet kan spre seg til medulla oblongata. Når han er involvert i prosessen med broen av varoli, blir pasienten diagnostisert med syringobulbia. Det er ekstremt sjelden at det er en lesjon i korsryggen, samt fullstendig skade på ryggraden.

Syringomyelia rammer de fleste menn (ca. 2: 1). Kliniske symptomer blir vanligvis funnet i ung alder (ca. 25 år), sjeldnere 35-40 år.

Mer enn halvparten av tilfellene er assosiert med Arnold-Chiari syndrom. [2], [3]

Ekte syringomyelia ledsages vanligvis av medfødte misdannelser og utviklingsdefekter i ryggraden, slik som krumninger, misdannelse i brystet, malokklusjon, asymmetri i ansiktsdelen av hodeskallen og andre skjeletsegmenter, øredysplasi, bifurkasjon av tungen, tilbehør til fingrene eller brystvorter i brystkjertlene, etc. Sykdommen forekommer i mer enn 30% av tilfellene og er familiær, og diagnostiseres hovedsakelig hos menn. I alle andre tilfeller er syringomyelia assosiert med defekter i kraniovertebral kryss, som medfører utvidelse av ryggmargskanalen. I området med maksimal ekspansjon gjennomgår den grå substansen ødeleggelse, noe som forårsaker karakteristiske symptomer. Mindre vanlige årsaker er ryggskader, blødninger,

Forekomsten av syringomyelia er omtrent 3 tilfeller per hundre tusen mennesker. Noen studier har vist at forekomsten av syringomyelia varierer fra 8,4 per 100 000 til 0,9 per 10 000, med tanke på etniske og geografiske forskjeller. [4],  [5] I ca 75% av tilfellene, funksjonshemming eller funksjonshemming oppstår i ung og middelaldrende (20-45 år). [6]

Fører til syringomyelia

Syringomyelia kan være medfødt eller ervervet:

• Den medfødte formen er en konsekvens av den unormale utviklingen av ryggsøylen og ryggmargen i den embryonale perioden. Gliaceller, designet for å beskytte nervestrukturer, modnes for sakte, og noen av dem fortsetter å vokse etter fullføring av dannelsen av sentralnervesystemet.
• Den ervervede formen blir resultatet av tumorprosesser, spasmer, traumatiske skader i ryggraden, akutte smittsomme og inflammatoriske sykdommer.

Enhver av disse skjemaene er ledsaget av dannelsen av et overflødig antall ekstra neuroglia. På bakgrunn av deres konstante død dannes hulrom med en indre foring av glialvev. Væske trenger lett gjennom et slikt gjerde, så hulrommene blir raskt fylt med cerebrospinalvæske: cystiske elementer dannes som gradvis øker. Den neste fasen er en økning i trykket på nærliggende strukturer, noe som fører til smerte, tap av forskjellige typer følsomhet i lemmer og kropp. [7]

Hovedårsakene til denne patologien er følgende:

• medfødte anomalier i sentralnervesystemet;
• svulster med spredning til ryggstrukturene og den nedre delen av hjernen;
• traumatiske skader og utviklingsmessige avvik i ryggraden;
• patologisk innsnevring av ryggkanalen;
• nederlag for overgangssonen til hodeskallen til ryggraden;
• overdreven fysisk aktivitet.

Til dags dato fortsetter eksperter å undersøke risikofaktorer som kan føre til utvikling av syringomyelia.

Risikofaktorer

Blant faktorene som bidrar til utviklingen av syringomyelia, spilles den viktigste rollen av:

• akutte og kroniske smittsomme og inflammatoriske patologier i luftveiene;
• tung fysisk aktivitet;
• traumer, inflammatoriske og tumorprosesser som påvirker ryggsøylen; [8]
• utilfredsstillende profesjonelle og levekår.

Ytterligere faktorer inkluderer:

• Røyking - øker risikoen for problemer med ryggraden betydelig, da det reduserer oksygenivået i blodet, noe som medfører utseende av trofiske lidelser i vevet.
• Overvekt setter ekstra stress på ryggraden. Noen ganger er det bare mulig å lindre symptomene på sykdommen ved å eliminere ekstra kilo.
• For høy (for menn - mer enn 180 cm, for kvinner - mer enn 175 cm).

Patogenesen

Syringomyelia utvikler seg på grunn av en lidelse som oppstår i ryggstrukturene. Mikroskopiske hulrom dannes i ryggmargen til pasienter. Bindevev (i stedet for nervevev) vokser rundt dem, noe som fører til klemming og forstyrrelse av de følsomme kanalene som gjennomføres smerte og temperaturfølsomhet. [9]

Selv med en medfødt etiologi av sykdommen skyldes utseendet og videreutviklingen av patologiske endringer i ryggmargen hovedsakelig ytre stimuli. Eksponering fra utsiden bidrar til manifestasjonen av en indre lidelse, som medfører utvikling av syringomyelia. [10]

Forskere har lagt merke til at sykdommen hos de fleste pasienter opptrer hos personer som systematisk møter tung fysisk anstrengelse. Dette ble bekreftet av det faktum at innføringen av arbeidsmekanisering i produksjon førte til en reduksjon i forekomsten av syringomyelia. [11]

For øyeblikket, oftere og oftere hos pasienter diagnostisert med syringomyelia, er følgende faktorer notert som årsaken til sykdommen:

• traumer, blåmerker i ryggen;
• hypotermi, langvarig eksponering for kalde forhold;
• røyking, alkoholmisbruk;
• mangel på oppmerksomhet til egen helse, ignorerer de første tegn på patologi, selvmedisinering, utidig tilgang til lege.

I medisin skilles følgende typer patogenese av sykdommen:

• brudd på sirkulasjonen av cerebrospinalvæske i området bakre kraniale fossa og ryggmargen, som skjedde som et resultat av en svikt på det embryonale utviklingsstadiet;
• feil lukking av medullærrøret med dannelsen av en bakre sutur, som oppstår som et resultat av beinfeil og gliomatose, etterfulgt av oppløsning og dannelse av hulrom og gapendringer.

Genetisk-konstitusjonelle forstyrrelser finnes i form av spesifikke dysrafiske tegn, som overføres på en autosomal dominerende måte og er en predisposisjon for patologi. Mangler i dannelsen av medullærrøret og kraniovertebral kryss gir bare gunstige forhold for utvikling av patologi. [12]

Den patogenetiske rollen spilles av skader i ryggraden og ryggmargen, fysisk mikrotrauma. Problemet påvirker oftest livmorhalsen og øvre thorax ryggmargen, sjeldnere den nedre thorax og lumbosacral ryggraden. [13]

Hos noen pasienter strekker den patologiske prosessen seg til regionen medulla oblongata (i form av syringobulbia), sjeldnere til broområdet og den indre kapselen. [14]

Symptomer syringomyelia

Hos de fleste pasienter med syringomyelia dannes hulrom i ryggmargens bakre horn. Det er der de sensitive nervecellene som er ansvarlige for smerte og temperaturopplevelser er lokalisert. På huden til en syk person er det mulig å bestemme hele soner som følsomhet ikke bestemmes på. Oftest finnes de på armene og kroppen - som "halvjakke" og "jakke", som tilsvarer ensidige og bilaterale lesjoner.

Les mer om symptomene og typene av syringomyelia her .

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner av syringomyelia kan være:

• muskelatrofi, kontrakturer;
• sekundær infeksjon, utvikling av lungebetennelse, bronkopneumoni, blærebetennelse, pyelonefritt;
• infeksjon i sår og skade på huden, utvikling av purulente prosesser, opp til septiske komplikasjoner;
• utvikling av bulbar lammelse, som kan føre til åndedrettsstans og pasientens død.

Eksperter bemerker at syringomyelia oftest får en svak karakter og sjelden fører til utvikling av alvorlige forhold. Unntaket er den aggressive progressive formen av sykdommen, der dannelsen av rygghulen fortsetter. En slik patologi utgjør allerede en fare ikke bare for helsen, men også for pasientens liv: akutt kirurgisk behandling er nødvendig.

Generelt er løpet av syringomyelia vanskelig å forutsi: sykdommen fortsetter med vekslende perioder med stabil og progressiv dynamikk. Progresjon kan observeres over en periode på flere uker til flere år, med kraftig forverring og like kraftige forsinkelser i utviklingen. Under påvirkning av provoserende faktorer (alvorlig hoste, intens hodebevegelse osv.) Kan et akutt klinisk bilde utvikle seg hos en tidligere asymptomatisk pasient.

Livskvaliteten til pasienter er sammenlignbar med pasienter med hjertesvikt eller ondartede neoplastiske prosesser.

Mulige postoperative komplikasjoner er:

• utstrømningen av cerebrospinalvæske (liquorrhea);
• pseudomeningocele;
• shunt forskyvning;
• forbigående nevrologisk svikt.

Forekomsten av slike komplikasjoner etter operasjonen er relativt lav.

Hovedkonsekvensen av syringomyelia er myelopati, som kan utvikle seg til paraplegi og tetraplegi, forårsake spasmer, dannelse av trykksår, sår, tilbakefall av lungebetennelse, og også føre til forstyrrelser i tarm- og urogenitale funksjoner. [15]

Diagnostikk syringomyelia

Diagnostiske tiltak begynner med en pasientundersøkelse. Samtidig er det viktig for legen å være oppmerksom på tegnene som karakteriserer slike symptomatiske grupper som ryggmargsskade og kraniovertebral patologi. Mistenkelige tegn er:

• følsomme lidelser (parestesi, smerte, analgesi, dysestesi, reduksjon i temperaturopplevelser);
• verkende smerter i armene, nakken, baksiden av hodet, brystet;
• en følelse av kulde eller chilliness i noen områder, nummenhet;
• vedvarende hodepine, otoneurologiske og synsforstyrrelser (øyesmerter, fotofobi, diplopi, tap av synsklarhet, svimmelhet, vestibulære lidelser, trykk og tinnitus, hørselshemming, svimmelhet).

Under undersøkelsen er det viktig å avklare med pasienten om arvelig faktor, om tidligere patologier og skader, om graden av fysisk aktivitet. Siden akutt utbrudd av syringomyelia er svært sjelden, og sykdommen overveiende er svak, langvarig, er det nødvendig å prøve å bestemme den omtrentlige perioden for utviklingen av sykdommen.

Når man undersøker en pasient, bør man være oppmerksom på tilstedeværelsen av et typisk klinisk bilde av syringomyelia: parese, følsomhetsforstyrrelser, vegetative-trofiske endringer.

Laboratorietester er uspesifikke og er foreskrevet som en del av generell klinisk forskning:

• generell analyse av blod og urin;
• blodkjemi.

Instrumentaldiagnostikk er først og fremst representert av MR. Det er denne prosedyren som gjør det mulig å evaluere parametrene til hulromsformasjoner, for å beskrive størrelse og konfigurasjon. Det er optimalt å bruke sagittalprojeksjonen i T1-modus, noe som skyldes den lavere grad av følsomhet for væskebevegelse. Typiske MR-tegn på syringomyelia er som følger:

• endring av ryggmargsignalet, slik som en langsgående, sentral eller paracentral region, hvis intensitet er lik den for hjernevæske;
• volumet av ryggmargen i diameter kan økes;
• den hyppigere plasseringen av det patologiske hulrommet er cervicothoracic regionen;
• fordelingen av hulrommet - fra 2 segmenter til hele ryggmargen;
• hulromsdiameter - 2-23 mm;
• når størrelsen på hulrommene er mer enn 8 mm, blir spinal ekspansjon notert.

Det anbefales å utføre MR i hele ryggsøylens lengde.

Formen på hulrommene er av følgende typer:

• symmetrisk, med sentral lokalisering, avrundet oval;
• uregelmessig i form, lokalisert i de sentrale eller paracentrale ryggradsregionene.

Den andre varianten av hulrommet, som ligger i området mellom de fremre og bakre spinalarteriene, uten forbindelse til det subaraknoidale rommet, er oftest forbundet med ytre skader - for eksempel med traumer.

Bildebehandling av magnetisk resonans utføres ikke bare på diagnostisk stadium, men også i ferd med dynamisk overvåking av effektiviteten av behandlingen:

• MR-tegn på ufullstendig dannelse av hulrom (den såkalte "presyrinx"): spinal ekspansjon uten svulst assosiert med tilstedeværelsen av interstitielt ødem;
• MR-tegn på kollaps av hulrommene: et vertikalt flatt hulrom, strukket vannrett, med atrofi i ryggmargen.

Den gjentatte prosedyren for magnetisk resonansavbildning utføres i henhold til indikasjoner. Hvis patologien er relativt stabil, kan gjentatte studier utføres hvert annet år.

• Radiografi av hodeskallen, kranio-vertebral sone, ryggrad, øvre lemmer, ledd utføres avhengig av plasseringen av patologien og dens kliniske egenskaper. Med syringomyelia er det mulig å identifisere defekter i skjelettutviklingen, neurodystrofiske prosesser, foci av osteoporose, artropatier, beinanomalier, etc. Alvorlighetsgraden av patologiske endringer gjør det mulig å vurdere alvorlighetsgraden og prognosen for lidelsen.
• Datatomografi er ikke så informativ som MR eller radiografi. Utseendet til et patologisk hulrom kan bare oppdages i forbindelse med myelografi og vannløselig kontrast. [16]
• Elektromyografi hjelper til med å avklare tilstedeværelsen av skade på motorneuronene i de fremre spinalhornene, for å identifisere problemet selv i den prekliniske perioden av den fremre spinalprosessen.
• Elektroneuromyografi tillater vurdering av de første pyramideforstyrrelsene og aksonal degenerasjon.
• Elektroencefalografi er nødvendig for å bestemme nedsatt funksjon av hjernestamstrukturer og de første tegnene på sprøyteflaske.
• Ekko-encefalografi brukes til å oppdage sprøyteencefali, hjelper til med å bestemme det utvidede systemet til hjertekamrene.
• Estesiometrisk diagnostikk brukes til å avklare plasseringen og intensiteten til følsomhetsforstyrrelser.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose utføres med følgende patologier og tilstander:

• Intramedullær svulst (spesielt med skade på livmorhalsen) og svulster i medulla oblongata - bestemmes av resultatene av magnetisk resonansavbildning.
• Hematomyelia er preget av en akutt debut av symptomer umiddelbart etter skade, med et ytterligere regressivt forløp. Diagnosen er vanskelig med blødning i syringomyelitthulen.
• Amyotrofisk lateral sklerose er preget av en rask utviklingshastighet og funksjoner av patologiske forandringer som er notert under avbildning av ryggmargen.
• Cervikal iskemisk myelopati - har en spesifikk etiologi for utvikling, er preget av nedsatt følsomhet i henhold til det dynamiske prinsippet og karakteristiske trekk i spondylografi og MR.
• Ryggmargscyster, svulster, posttraumatisk eller cystisk myelopati, spinal arachnoiditt, tuberkuløs spondylitt.
• Cranio-vertebrale defekter (hypoplastiske prosesser i atlas og akse, platybasia, basilar inntrykk, etc.) er ledsaget av nevrologiske symptomer, uten dannelse av cystiske formasjoner. Den viktigste differensieringsmetoden er MR.
• Raynauds sykdom, angiotropopati.
• Kompresjons-iskemiske nevropatier (karpale eller kubitale kanalsyndrom). [17]

Krever Arnold Chiari misdannelse og syringomyelia differensiering? Disse to patologiene følger ofte hverandre: dannelsen av ryggmargshulen er kombinert med forskyvning av cerebellare mandler og noen ganger bagasjerommet og IV ventrikkel under nivået av foramen magnum. Ofte blir den genetiske faktoren den "skyldige" av patologien, og behandling er bare mulig ved hjelp av kirurgisk inngrep. [18]

Syringomyelia og hydromyelia krever obligatorisk differensiering. Den såkalte ryggmargsdråpen er preget av en betydelig økning i cerebrospinalvæskevolum og en økning i trykket. Hydromyelia eksisterer ofte sammen med syringomyelia, men det er viktig å vite at disse to begrepene ikke er identiske og betyr to forskjellige patologier. Diagnosen stilles på grunnlag av kliniske, radiologiske og tomografiske data. [19]

Syringomyelia og syringobulbia er ikke helt synonymt. De sier om syringobulbia hvis den patologiske prosessen i syringomyelia strekker seg til regionen av hjernestammen, som er ledsaget av karakteristiske symptomer: nystagmus, bulbar lidelser og dissosiert anestesi i en del av ansiktet.

Behandling syringomyelia

Imidlertid er den mest effektive behandlingen for syringomyeliakirurgi vurderes. Operasjonen er ubetinget foreskrevet for progresjon av nevrologisk svikt - spesielt med utvikling av sentral parese i underekstremiteter eller perifer parese i øvre ekstremiteter. Intervensjonen består i å dissekere den sentrale ryggkanalen, etterfulgt av drenering. Operasjonen er veldig effektiv: hos de fleste pasienter stopper utviklingen av patologi og nevrologiske lidelser avtar. Posttraumatisk og postinfeksiøs lineær syringomyelia korrigeres ved å utføre en bypass mellom hulrommet og det subaraknoidale rommet. Hvis en intramedullær svulst har blitt grunnårsaken til patologien, blir neoplasma fjernet. Cerebellar implantasjon er en indikasjon for dekompresjon av bakre fossa.

Forebygging

Den viktigste forebyggende tiltak for å forhindre utvikling av syringomyelia er å utelukke handlinger som kan forstyrre dynamikken i hjernevæsket. Det er viktig å minimere sannsynligheten for en økning i intra-abdominal og intrakranielt trykk: ikke løft vekter, unngå overdreven fysisk anstrengelse (inkludert sterk statisk stress), intens hoste og nysing, anstrengelse osv. Du bør også unngå skader på ryggrad og hode, opprettholde et sunt og moderat aktivt image liv. Fysisk inaktivitet fremmes ikke.

Hvis diagnosen syringomyelia allerede er stilt, bør forebygging av forverring av sykdommen utføres. Obligatorisk er:

• dispensary nevrologisk regnskap;
• systematiske diagnostiske prosedyrer for å spore dynamikken i patologi (magnetisk resonansbilder - en gang hvert annet år eller oftere, avhengig av indikasjonene);
• regelmessige undersøkelser av en nevropatolog (1-2 ganger i året).

Syringomyelia regnes som en dynamisk patologi, og konstant klinisk observasjon og diagnostiske tiltak vil bidra til å bestemme forverringen av den patologiske prosessen i tide og ta passende terapeutiske tiltak. Dette er spesielt nødvendig for syringomyelia i barndommen, når det er viktig å vurdere indikasjonene for kirurgisk behandling riktig: det er tilfeller av spontan kur av en slik lidelse, hvis dens utvikling var assosiert med den raske veksten av skjelettsystemet.

Prognose

Med syringomyelia forverres motoriske evner og følsomhet i kroppen og lemmer som et resultat av skade på ryggstrukturene. Tap av smerte og følelse av temperatur kan føre til alvorlig personskade og forbrenning. Motorisk dysfunksjon er ledsaget av muskelsvakhet og atrofi.

I sin tur kan syringomyelia forårsake utseende og forverring av deformasjoner i ryggraden: ofte utvikler pasienter skoliose. Sjelden, men det hender at patologien ikke ledsages av noen symptomer og oppdages ved en tilfeldighet når du utfører en MR.

Prognosen for syringomyelia bestemmes av alvorlighetsgraden og omfanget av kliniske manifestasjoner, varigheten av sykdommen og årsaken. For de fleste pasienter er den eneste effektive behandlingen kirurgi for å stabilisere CSF-sirkulasjonen. Operasjonstypen bestemmes av nevrokirurgen.

Omtrent annenhver pasient, med kompetent behandlingstaktikk, har bare milde patologiske endringer. Det er informasjon om spontan gjenoppretting, men et slikt resultat ble bare notert i isolerte tilfeller - hovedsakelig i pediatri. Slike tilfeller skyldtes intens beinvekst og naturlig romlig utvidelse for hjernestrukturer. Oftere blir syringomyelia årsaken til funksjonshemming.

Hos de fleste pasienter, på bakgrunn av et langvarig sykdomsforløp, dukker det opp irreversible ryggradsforstyrrelser, som forverrer den postoperative prognosen: mange symptomer forblir selv etter operasjonen. Dette betyr imidlertid ikke at operasjonen er meningsløs og upassende: takket være slik behandling er det mulig å stoppe den videre utviklingen av sykdommen.