Tegn på syringomyelia

Manglende evne til å føle smerte og temperaturforskjell fører til at pasienter ofte får ulike skader i form av mekaniske skader, forbrenninger, som i de fleste tilfeller fører dem til lege. Imidlertid vises de første symptomene mye tidligere: det er små forstyrrelser i følsomhet som smertefulle områder, nummenhet, svie, kløe, etc. Det er bemerkelsesverdig at pasientens følbare følsomhet ikke påvirkes. Ofte klager pasienter over langvarig kjedelig smerte i livmorhalsen, mellom skulderbladene, i øvre lemmer og bryst. Delvis tap av følelse i underekstremiteter og underkropp er mindre vanlig.

Med syringomyelia er lyse nevrotrofe lidelser funnet, som grovhet i huden, cyanose, langvarige helbredende sår, bein- og leddeformitet og skjørhet i bein. Pasienter merker typiske symptomer på hendene: huden blir tørr og grov, fingrene grove og tykner. Du kan enkelt se mange lesjoner på huden: fra flere arr i forskjellige størrelser til ferske forbrenninger, kutt, sår og abscesser. Ikke uvanlig - utvikling av akutte purulente prosesser av panaritium-typen.

Hvis patologien strekker seg til de laterale hornene i de øvre thoraxspinalavsnittene, er det en kraftig karpal grovhet - den såkalte cheiromegaly. Brudd på leddetrofismen (vanligvis i skulder- og albueregionen) manifesteres ved beinfusjon med dannelsen av hulromsdefekter. Det berørte leddet øker i størrelse, det er ingen smerter under bevegelse, men det er en karakteristisk gnagslyd fra leddbenene.

Når den patologiske prosessen utvikler seg, øker rygghulefeilene, spredt til området av de fremre hornene. Dette manifesteres ved svekkelse av muskler, bevegelsesforstyrrelser, utvikling av atrofiske prosesser, utseendet på slapp parese av hendene. Hvis syringomyelia påvirker den cervikale spinalområdet, blir Horners syndrom merkbar, som består i hengende øyelokk, utvidede pupiller og tilbaketrekking av øyeeplet. Hvis de motoriske ledende kanalene påvirkes, kan paraparese i underekstremitetene observeres, hos noen pasienter er urinveisforstyrrelser notert.

Dannelsen av et hulrom i hjernestammen indikerer utviklingen av syringobulbia: følsomheten er svekket i ansiktet. Over tid lider tale, svelging blir vanskelig, problemer med luftveiene oppstår, atrofiske prosesser spres til den myke ganen, tungen, en del av ansiktet. Sekundær infeksjon er ikke ekskludert: bronkopneumoni, inflammatoriske sykdommer i urinveiene utvikler seg. I alvorlige tilfeller er bulbar lammelse notert, noe som kan forårsake åndedrettsstans og pasientens død.

Det kliniske forløpet av sykdommen utvikler seg fra måneder til år med en tidlig rask forverring, som gradvis avtar. Det er en lineær sammenheng mellom cyste morfologi, symptomvarighet og alvorlighetsgrad. [1], [2]

Første tegn

Under en nevrologisk undersøkelse hos pasienter med syringomyelia, blir følgende karakteristiske tegn funnet:

• Tap av smerte og temperaturopplevelser av typen "jakke" eller "halvjakke", som sprer seg til ekstremitetsområdet, den øvre delen av kroppen, sjeldnere til lumbosacral-regionen og innerveringssonen til trigeminusnerven. Med den videre utviklingen av sykdommen er det mulig å legge til proprioceptive lidelser relatert til vibrasjonsopplevelser, taktil og muskel-artikulær følsomhet. Ledende kontralaterale forstyrrelser kan også forekomme.
• Utviklingen av segmentforstyrrelser i form av distal en- og tosidig perifer parese av ekstremiteter, samt sentrale lidelser som pyramidal insuffisiens, spastisk par og monoparese av ekstremiteter. Det er en sannsynlighet for rykninger i de berørte musklene. Hvis medulla oblongata er involvert i prosessen, blir forstyrrelser assosiert med parese av tungen, svelget sone, stemmebånd og myk gane. [3]
• Symptomer fra det autonome nervesystemet vises på bakgrunn av trofiske lidelser. Blå fingre, endringer i svette (økt eller fullstendig opphør), hevelse i ekstremiteter blir ofte observert. Det observeres også problemer fra regenereringssystemet: skader og sår etter skader og forbrenninger helbreder ikke lenge. Den osteoartikulære mekanismen påvirkes, det konstateres mangler, beindeformiteter, noe som fører til en forstyrrelse i lemens arbeidsevne.
• Nederlaget til medulla oblongata ledsages av utseendet på nystagmus, svimmelhet.
• De fleste pasienter har hydrocefalus, som er preget av hodepine, kvalme med oppkast, døsighet og overbelastede optiske plater.  [4]

Følsomme lidelser

Smerter er kroppens naturlige respons på skade. Imidlertid, med syringomyelia, er smertefølsomhet og dens andre typer svekket. Følgende skjer bokstavelig talt: en lem eller en annen del av kroppen begynner å skade hele tiden og intenst, men samtidig føler ikke personen smerte fra ytre stimuli. Kroppen reagerer ikke hvis den blir kuttet, stikket, brent: pasienten føler det ganske enkelt ikke. Ofte, hos pasienter som lider av syringomyelia, blir det funnet spor av kutt og brannskader med varme gjenstander på huden: pasienten føler ikke at han har berørt en varm eller skarp, trekker ikke i hånden, noe som fører til en brenning eller kutt. I medisinske sirkler kalles denne tilstanden "smertefull nummenhet" eller "dolorose-anestesi." [5]

I tillegg forverres metabolske prosesser, trofisme av vev i den patologiske sonen: det berørte lem eller en del av kroppen mister subkutant fett, huden blir blek cyanotisk, grov, peeling vises, negleplatene blekner. Hevelse er mulig, inkludert i leddområdet. Muskel- og skjelettmekanismen lider også: muskler atrofi, bein blir skjøre.

Bulbar lidelser i syringomyelia

Dysfunksjon av glossopharyngeal, vagus og hypoglossal nerver, eller deres motoriske kjerner, oppstår når syringomyelia sprer seg til regionen medulla oblongata. I dette tilfellet lider de språklige muskler, myk gane, svelg, epiglottis og stemmebånd. Patologi er bilateral eller ensidig.

Klinisk bulbar lidelser er som følger:

• taleforstyrrelser (afoni, dysartri - forvrengt eller vanskelig uttale av lyder);
• svelgeforstyrrelser (dysfagi, spesielt med hensyn til svelging av flytende mat);
• avvik fra tungen til venstre eller høyre, forverring av mobiliteten;
• ikke-stenging av stemmebåndene;
• tap av svelget og palatinrefleksen.

Med atrofi av de lingual musklene, er fibrillær rykninger notert.

Lermittes symptom med syringomyelia

For pasienter med tap av følsomhet i underkropp og ben er Lermittes symptom karakteristisk, som består i en plutselig kortvarig smerte som dekker ryggsøylen fra topp til bunn, som et elektrisk støt.

En slik manifestasjon regnes som en av de akutte symptomene på sensoriske lidelser. For pasienten er slike episodiske kortsiktige smerter ekstremt ubehagelige. Samtidig er det en kriblende følelse, spenning langs aksen langs ryggraden og til øvre lemmer.

Symptomet oppstår på bakgrunn av mekanisk irritasjon, som kan oppstå med en skarp bøyning av nakken, så vel som under nysing eller hoste. Patologi observeres hos omtrent 15% av pasientene.

Syringomyelia hos barn

Syringomyelia er sjelden i barndommen. Siden sykdommen er preget av en langsom økning, gjør patologiske symptomer sjelden seg kjent på et tidlig stadium av dannelsen. Hovedårsaken til pediatrisk patologi er et brudd på utviklingen av ryggmargen, nemlig feil dannelse av suturen som forbinder de to halvdelene av ryggmargen, så vel som den sentrale kanalåpningen.

For barnesyringomyelia er mindre uttalte sensoriske og smerteforstyrrelser karakteristiske, i motsetning til den samme sykdommen hos voksne. Barn har imidlertid større risiko for å utvikle skoliose, noe som er gunstigere når det gjelder kirurgisk korreksjon. I noen tilfeller kan barndoms syringomyelia gro av seg selv. [6]

Sykdommen er aldri den samme hos forskjellige pasienter. For noen pasienter avslører patologi seg bare som milde symptomer, med påfølgende stabilisering gjennom hele året. I andre kan sykdommen utvikle seg dramatisk, komplisert av lidelser eller tap av viktige kroppsfunksjoner, noe som medfører en betydelig forverring av livskvaliteten. Familiære tilfeller av sykdommen er også kjent, som ofte krever kirurgisk behandling.

Skjemaer

Klassifiseringen av syringomyelia involverer flere typer patologi:

• En sentral kanal ikke-kommuniserende lidelse som regnes som den vanligste. Dens utseende kan forekomme samtidig med forverring av ryggkanalens åpenhet i det subaraknoidale rommet, eller med type I Arnold-Chiari misdannelse.
• En ekstrakanal ikke-kommuniserende lidelse som oppstår når ryggsøylen blir skadet, eller når blodstrømmen i ryggmargen er svekket. I området med skade dannes et cystisk element som er utsatt for ytterligere spredning.
• Sentral kanalkommunikasjonsforstyrrelse funnet samtidig med Dandy-Walker og Arnold-Chiari II syndromer. Hydrocephalus er også karakteristisk.

Siden 1974 har det vært en annen lignende klassifisering av sykdommen:

• Kommunikasjonsforstyrrelsen, med penetrasjon i det subaraknoidale rommet i ryggraden, utvikler seg som et resultat av patologiske forandringer i området til kraniovertebral kryss eller bunnen av hodeskallen.
• Posttraumatisk syringomyelia, med dannelse av et hulrom i området for skade, øker og utvikler seg i de tilstøtende delene av ryggraden. Patologiske tegn dukker opp på et sent stadium, etter ganske lang tid, når offeret, ser det ut til, har kommet seg helt.
• En lidelse som utvikler seg som et resultat av araknopati eller araknoiditt.
• Cyster som vises som et resultat av svulstprosesser i ryggmargen.
• En lidelse assosiert med ikke-neoplastiske prosesser som forårsaker økt trykk på ryggmargen.
• Idiopatisk lidelse, som ikke kan fastslås.

Avhengig av lokaliseringen av patologien, er det:

• bakre (følsom);
• fremre (motor);
• lateralt horn (vegetativ trofisk);
• blandet syringomyelia.

Fremre syringomyelia finnes sjelden isolert. Ofte kombineres motoriske lidelser med følsomhetsforstyrrelser.

Avhengig av fordelingen av lidelsen langs ryggaksen, skilles følgende typer sykdommer:

• Syringomyelia i livmorhalsen - utvikler seg ofte og har karakteristiske trekk som tap av følsomhet i armer og koffert (de berørte områdene betegnes som en "jakke" eller "halv jakke".
• Syringomyelia i thorax-ryggraden kombineres ofte med lesjoner i cervical ryggraden og forårsaker trofiske muskelforstyrrelser i øvre ekstremiteter. Fibrillær muskelsvingninger er vanligvis milde.
• Syringomyelia i korsryggen (eller lumbosacral) ledsages av parese av underekstremitetene, noe som skjer relativt sjelden (ca. 10%) og ofte er forårsaket av svulst eller inflammatoriske prosesser i ryggraden.
• Total syringomyelia forekommer i 10% av tilfellene og er preget av utseendet til patologiske hulrom gjennom ryggmargen, og ikke bare i en hvilken som helst seksjon. Denne formen for sykdommen er den mest ugunstige når det gjelder prognose og kur.
• Stammen og spinal syringomyelia utvikler seg når hjernestammen påvirkes. Pasienten har nystagmus, bulbar lidelser (problemer med å svelge, snakke osv.). Brudd på ansiktsfølsomhet er mulig.
• Encefalomyelitt syringomyelia (et annet navn er syringoencephaly) er en lesjon i hjernens indre kapsel, der en motorisk og sensorisk forstyrrelse oppstår på motsatt side av kroppen.