Tegn på syringomyeli

Manglende evne til å føle smerte og temperaturforskjeller fører til at pasienter ofte får ulike skader i form av mekanisk traume, brannskader, noe som i de fleste tilfeller fører dem til legen. De første symptomene dukker imidlertid opp mye tidligere: det observeres lette følsomhetsforstyrrelser i form av smertefulle områder, nummenhet, svie, kløe, etc. Det er verdt å merke seg at pasientenes taktile følsomhet ikke påvirkes. Ofte klager pasienter over langvarig dump smerte i nakkesøylen, mellom skulderbladene, i øvre lemmer og bryst. Delvis tap av følsomhet i nedre lemmer og underkropp forekommer sjeldnere.

Syringomyeli er karakterisert av livlige nevrotrofiske lidelser, som ruhet i huden, cyanose, saktehelende sår, deformasjon av bein og ledd, og beinskjørhet. Pasienter merker typiske symptomer på hendene: huden blir tørr og ru, fingrene blir ru og tykke. Tallrike hudlesjoner kan lett sees: fra flere arr i varierende størrelse til ferske brannskader, kutt, sår og abscesser. Akutte purulente prosesser som panaritium utvikler seg ofte .

Hvis patologien strekker seg til de laterale hornene i den øvre thorakale ryggmargen, observeres alvorlig forgroving av håndleddet - den såkalte cheiromegali. Krenkelse av artikulær trofisme (vanligvis i skulder- og albueområdet) manifesteres ved beinsmelting med dannelse av hulromsdefekter. Det berørte leddet øker i størrelse, smerte under bevegelse observeres ikke, men det er en karakteristisk lyd av friksjon fra leddbenene.

Etter hvert som den patologiske prosessen utvikler seg, øker defektene i ryggmargshulen og sprer seg til området rundt det fremre hornet. Dette manifesteres av svekkelse av musklene, motoriske forstyrrelser, utvikling av atrofiske prosesser og forekomst av slapp parese av armene. Hvis syringomyeli påvirker den cervikale ryggmargen, blir Horners syndrom merkbart, som består av hengende øyelokk, utvidede pupiller og innsunkne øyeepler. Hvis de motoriske ledningskanalene påvirkes, kan paraparese i underekstremitetene observeres, og noen pasienter opplever urinveisforstyrrelser.

Dannelsen av et hulrom i hjernestammen indikerer utvikling av syringobulbi: følsomheten i ansiktsområdet svekkes. Over tid svekkes talen, det blir vanskelig å svelge, det oppstår problemer med luftveiene, atrofiske prosesser sprer seg til den myke ganen, tungen og deler av ansiktet. Sekundær infeksjon er også mulig: bronkopneumoni og inflammatoriske sykdommer i urinveiene utvikler seg. I alvorlige tilfeller observeres bulbær lammelse, noe som kan forårsake pustestans og død hos pasienten.

Det kliniske forløpet av sykdommen utvikler seg over måneder til år med en tidlig rask forverring som gradvis avtar. Det er en lineær sammenheng mellom cystemorfologi, symptomvarighet og alvorlighetsgrad.[ 1 ],[ 2 ]

Første tegn

Under en nevrologisk undersøkelse viser pasienter med syringomyeli følgende karakteristiske tegn:

• Tap av smerte- og temperaturfølelser av typen «jakke» eller «halvjakke», som sprer seg til lemmer, overkropp og sjeldnere til lumbosakralregionen og trigeminusnervens innervasjonssone. Med videre utvikling av sykdommen kan proprioseptive forstyrrelser legges til, angående vibrasjonsfølelser, taktil og muskel-artikulær følsomhet. Konduktive kontralaterale forstyrrelser kan også observeres.
• Utvikling av segmentale lidelser i form av distal unilateral og bilateral perifer parese av lemmene, samt sentrale lidelser som pyramideformet insuffisiens, spastisk para og monoparese av lemmene. Det er mulighet for rykninger i de berørte musklene. Hvis medulla oblongata er involvert i prosessen, oppdages lidelser assosiert med parese av tungen, faryngesonen, stemmebåndene og den bløte ganen. [ 3 ]
• Symptomer fra det autonome nervesystemet opptrer mot bakgrunn av trofiske lidelser. Ofte observeres blå fingre, endringer i svette (økt eller fullstendig opphør), hevelse i lemmene. Problemer observeres også fra regenereringssystemet: skader og sår etter skader og brannskader leges ikke lenge. Bein-leddmekanismen påvirkes, defekter og beindeformasjoner observeres, noe som fører til en forstyrrelse i lemmets funksjon.
• Skade på medulla oblongata er ledsaget av forekomst av nystagmus og svimmelhet.
• De fleste pasienter opplever hydrocephalus, som kjennetegnes av hodepine, kvalme og oppkast, døsighet og tetthet i synsnervehodene. [ 4 ]

Sensoriske forstyrrelser

Smerte er en naturlig reaksjon fra kroppen på skade. Ved syringomyeli svekkes imidlertid både smertefølsomheten og andre typer smerte. Bokstavelig talt skjer følgende: en lem eller annen del av kroppen begynner å gjøre konstant og intenst vondt, men samtidig føler ikke personen smerte fra ytre stimuli. Kroppen reagerer ikke hvis den blir kuttet, stukket eller brent: pasienten føler det rett og slett ikke. Ofte har pasienter som lider av syringomyeli spor av kutt og brannskader fra varme gjenstander på huden: pasienten føler ikke at han har berørt noe varmt eller skarpt, trekker ikke hånden bort, noe som fører til at det oppstår et brannsår eller kutt. I medisinske kretser kalles denne tilstanden "smertefull ufølsomhet" eller "anestesi dolorosa". [ 5 ]

I tillegg forverres metabolske prosesser og vevstrofisme i den patologiske sonen: den berørte lemmen eller kroppsdelen mister subkutant fett, huden blir lyseblå, ru, avskalling oppstår, og negleplatene blir matte. Ødem er mulig, inkludert i leddområdet. Muskel- og skjelettmekanismen lider også: muskelatrofi, bein blir skjøre.

Bulbære forstyrrelser ved syringomyeli

Forstyrrelser i glossopharyngeus-, vagus- og hypoglossusnervene eller deres motoriske kjerner oppstår når syringomyeli sprer seg til medulla oblongata. Tungalmuskulaturen, den bløte ganen, svelget, epiglottis og stemmebåndene påvirkes. Patologien kan være tosidig eller ensidig.

Klinisk forekommer bulbære lidelser som følger:

• taleforstyrrelser (afoni, dysartri – forvrengt eller vanskelig uttale av lyder);
• svelgeforstyrrelser (dysfagi, spesielt når det gjelder å svelge flytende mat);
• avvik av tungen til venstre eller høyre, forverring av dens mobilitet;
• svikt i lukking av stemmebåndene;
• tap av faryngeale og ganereflekser.

Ved atrofi av de linguale musklene observeres fibrillær rykning.

Lhermittes tegn ved syringomyeli

Pasienter med tap av følelse i underkroppen og bena kjennetegnes av Lhermittes symptom, som består av plutselig, kortvarig smerte som dekker ryggraden fra topp til bunn, som et elektrisk støt.

En slik manifestasjon regnes som et av de akutte symptomene på sensoriske forstyrrelser. For pasienten er slik episodisk kortvarig smerte ekstremt ubehagelig. Samtidig kjennes prikking, spenning langs aksen langs ryggraden og i øvre lemmer.

Symptomet oppstår mot bakgrunn av mekanisk irritasjon, som kan oppstå ved skarp bøying av nakken, samt ved nysing eller hosting. Patologien observeres hos omtrent 15 % av pasientene.

Syringomyeli hos barn

Syringomyeli er sjelden i barndommen. Siden sykdommen er preget av langsom progresjon, viser patologiske symptomer seg sjelden på et tidlig stadium av utviklingen. Hovedårsaken til patologi i barndommen er et brudd på ryggmargens utvikling, nemlig feil dannelse av suturen som forbinder de to halvdelene av ryggmargen, samt manglende lukking av den sentrale kanalen.

Syringomyeli hos barn er preget av mindre uttalte sensoriske og smertefulle lidelser, i motsetning til den samme sykdommen hos voksne. Barn er imidlertid mer utsatt for risikoen for å utvikle skoliose, noe som er gunstigere med tanke på kirurgisk korreksjon. I noen tilfeller kan syringomyeli i barndommen kureres på egenhånd. [ 6 ]

Sykdommen utvikler seg aldri på samme måte hos forskjellige pasienter. For noen pasienter viser patologien seg kun som milde symptomer, med påfølgende stabilisering i løpet av et år. Hos andre kan sykdommen utvikle seg raskt, komplisert av lidelser eller tap av viktige kroppsfunksjoner, noe som medfører en betydelig forverring av livskvaliteten. Familietilfeller av sykdommen er også kjent, som ofte krever kirurgisk behandling.

Skjemaer

Klassifiseringen av syringomyeli antyder flere typer patologi:

• Sentral kanal ikke-kommuniserende lidelse, som regnes som den vanligste. Dens forekomst kan oppstå samtidig med forverring av spinalkanalens åpenhet i subaraknoidalrommet, eller med Arnold-Chiari-misdannelse type I.
• En ekstrakanal ikke-kommuniserende lidelse som oppstår når ryggsøylen er skadet eller når blodstrømmen i ryggmargen er svekket. Et cystisk element dannes i skadeområdet, som er utsatt for ytterligere spredning.
• Sentral kanalkommunikasjonsforstyrrelse, observert samtidig med Dandy-Walker og Arnold-Chiari type II syndromer. Hydrocephalus er også karakteristisk.

Siden 1974 har det vært en annen lignende klassifisering av sykdommen:

• Kommunikasjonsforstyrrelse, med penetrasjon inn i subaraknoidalrommet i ryggsøylen, utvikler seg som et resultat av patologiske forandringer i området rundt kraniovertebralforbindelsen eller bunnen av skallen.
• Posttraumatisk syringomyeli, med dannelse av et hulrom i skadeområdet, øker og utvikler seg i tilstøtende deler av ryggsøylen. Patologiske tegn oppstår på et sent stadium, etter en ganske lang periode, når offeret tilsynelatende har kommet seg helt.
• En lidelse som utvikler seg som følge av araknopati eller araknoiditt.
• Cyster som oppstår som følge av svulstprosesser i ryggmargen.
• En lidelse assosiert med ikke-neoplastiske prosesser som forårsaker økt trykk på ryggmargen.
• En idiopatisk lidelse hvis årsak ikke kan fastslås.

Avhengig av lokaliseringen av patologien, skilles følgende:

• bakre hornhinne (følsom);
• fremre hornhinne (motorisk);
• lateralt horn (vegetativt-trofisk);
• blandet syringomyeli.

Syringomyeli i fremre hornhinne ses sjelden isolert. Oftest er motoriske forstyrrelser kombinert med sensoriske forstyrrelser.

Avhengig av spredningen av lidelsen langs ryggmargsaksen, skilles følgende typer sykdommer:

• Syringomyeli i nakkesøylen – utvikler seg oftest og har karakteristiske tegn, som tap av følsomhet i armer og overkropp (de berørte områdene betegnes som en «jakke» eller «halvjakke»).
• Syringomyeli i brystryggen er ofte kombinert med skade på nakkesøylen og forårsaker trofiske muskelforstyrrelser i øvre lemmer. Fibrillær muskelrykning er vanligvis svakt uttrykt.
• Syringomyeli i korsryggen (eller lumbosakral) er ledsaget av parese av nedre ekstremiteter, som forekommer relativt sjelden (ca. 10%) og er oftest forårsaket av svulst eller inflammatoriske prosesser i ryggraden.
• Total syringomyeli forekommer i 10 % av tilfellene og er karakterisert ved forekomst av patologiske hulrom i hele ryggmargens lengde, og ikke bare i én seksjon. Denne sykdomsformen er den mest ugunstige med tanke på prognose og behandling.
• Stamm- og spinal syringomyeli utvikles når hjernestammen er skadet. Pasienten opplever nystagmus, bulbære lidelser (vansker med å svelge, tale osv.). Ansiktsfølsomheten kan være svekket.
• Encefalomyelittisk syringomyeli (et annet navn er syringoencefali) er en lesjon i hjernens indre kapsel, som forårsaker motorisk og sensorisk svekkelse på motsatt side av kroppen.