Symptomer på Willebrands sykdom

Det viktigste symptomet på von Willebrands sykdom er økt blødning under traumer eller patologiske prosesser. Siden Willebrands sykdom lider av en blødestoppfunksjon, kjennetegnes denne sykdommen av primær blødning som begynner umiddelbart etter skaden.

Naturen og alvorlighetsgraden av hemorragisk syndrom i Willebrands sykdom er avhengig av sykdomsformen. Generelt kan vi betinget skille tre alternativer.

• Hemorragisk syndrom ved mikrosirkulatorisk type. Karakteristisk for 1, 2A, 2B, von Willebrands sykdom type 2M. Typiske kutan gemisindrom som ecchymosis, petekkier, blødning fra skadede slimhinner, forlenget blødning fra brønnene slettet eller manglende tenner, nese blødning, uterin blødning hos kvinner etter menstruasjonen inntrer, intraoperativ og postoperativ blødning, gastrointestinal blødning og blødning fra urinveiene. Mindre karakteristisk blødning fra injeksjonsstedet og hematom bløtvev etter ulike skader.
• Klinisk minner om hemofili. Pasienter uttrykte hemorragisk syndrom for blandet (hematom og mikrocirkulatorisk) type. Det er karakteristisk for pasienter med sykdommer av Willebrand type 3, mindre ofte for pasienter med alvorlige former av andre typer. De første manifestasjonene av sykdommen forekommer allerede i nyfødtiden: dermal hemisyndrom, hematom og blødning fra injeksjonsstedene. Senere - bløtvevshematomer; blødning med skader på munnhinnene i munnen, med tannskift; blødning fra hud og slimhinne sår, nese, tarm og urinblødning. Etter utbruddet av menstruasjon er uterinblødning vanlig hos jenter. Blødninger i leddene, så vel som i hemofili, kan oppstå i det første år av livet. De er preget av intraoperativ og postoperativ blødning.
• Det kliniske bildet ligner det som ble observert hos pasienter med hemofili A med et sammenlignbart nivå av koagulasjonsfaktor VIII: hematomstype blødning, sjelden ledsaget av leddskade. Karakterisert av kutan gemsindrom i form av hematomer, forsinket, som oppstår etter noen få timer eller dager etter at traumer er oppstått, blødning under skader og etter operasjoner. Hos pasienter med Willebrand type 2M sykdommer, kan posttraumatiske hematomer av bløtvev forekomme.

Komplikasjoner av hemorragiske manifestasjoner

Barn med Willebrands sykdom kan utvikle kronisk post-hemorragisk anemi. Arthropati forekommer hos barn med tilbakevendende hemarthroses i den tredje typen von Willebrands sykdom. Enkelte tilfeller av dannelse av pseudotumorer er beskrevet.

I tillegg til hemorragiske manifestasjoner, blir Willebrands sykdom ofte kombinert med fenomenene mesenkymal dysplasi, noe som kan påvirke alvorlighetsgraden av hemorragisk syndrom.