Symptomer på Willebrands sykdom

Hovedsymptomet på von Willebrands sykdom er økt blødning under traumer eller patologiske prosesser. Siden von Willebrands sykdom påvirker funksjonen til å stoppe blødninger, er denne sykdommen preget av primærblødning som starter umiddelbart etter skaden.

Arten og alvorlighetsgraden av hemoragisk syndrom ved von Willebrands sykdom avhenger av sykdomsformen. Generelt kan tre varianter betinget skilles ut.

• Hemoragisk syndrom av mikrosirkulasjonstypen. Karakteristisk for type 1, 2A, 2B, 2M av von Willebrands sykdom. Typisk er kutant hemisyndrom i form av ekkymose, petekkier, blødning fra skadede slimhinner, langvarig blødning fra tannhulene til uttrukne eller nedfallne tenner, neseblod, livmorblødning hos jenter etter menstruasjonsstart, intraoperativ og postoperativ blødning, gastrointestinal blødning og blødning fra urinveiene. Mindre typisk er blødning fra injeksjonssteder og bløtvevshematomer etter ulike skader.
• Klinisk ligner det på hemofili. Pasientene har et uttalt hemoragisk syndrom av blandet (hematom og mikrosirkulasjons) type. Det er typisk for pasienter med von Willebrands sykdom type 3, sjeldnere - for pasienter med alvorlige former av andre typer. De første manifestasjonene av sykdommen forekommer i nyfødtperioden: kutant hemisyndrom, hematomer og blødning fra injeksjonssteder. Senere - hematomer i bløtvev; blødning fra skader på slimhinnene i munnen, ved tannskifte; blødning fra sår på hud og slimhinner, neseblod, blødning fra tarm og urinveier. Etter menstruasjonens begynnelse har jenter ofte livmorblødning. Blødninger i leddene, så vel som ved hemofili, kan oppstå i det første leveåret. De er preget av intraoperativ og postoperativ blødning.
• Det kliniske bildet ligner på det som observeres hos pasienter med hemofili A med et sammenlignbart nivå av koagulasjonsfaktor VIII: hematomlignende blødning, sjelden ledsaget av leddskade. Kutant hematomsyndrom er karakteristisk i form av hematomer, forsinkede, som oppstår flere timer eller dager etter skadedebut, blødninger under skader og etter operasjoner. Hos pasienter med von Willebrands sykdom type 2M kan posttraumatiske hematomer i bløtvev forekomme.

Komplikasjoner av hemorragiske manifestasjoner

Barn med von Willebrands sykdom kan utvikle kronisk posthemorragisk anemi. Artropatier forekommer hos barn med tilbakevendende hemartrose ved von Willebrands sykdom type 3. Isolerte tilfeller av pseudotumordannelse er beskrevet.

I tillegg til hemoragiske manifestasjoner, er von Willebrands sykdom ofte kombinert med mesenkymal dysplasi, som kan påvirke alvorlighetsgraden av hemoragisk syndrom.