Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Diagnostisering av Willebrands sykdom
Sist anmeldt: 06.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Diagnostiske kriterier for von Willebrands sykdom:
- typisk hemoragisk syndrom;
- reduksjon i den spesifikke aktiviteten til von Willebrands faktor (reduksjon i vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- for type 2B - positiv RIPA med lave ristocetinkonsentrasjoner.
Aktiviteten til von Willebrand-faktoren er relatert til ABO-blodgruppen. Hos personer med blodgruppe 1(0) er innholdet av von Willebrand-faktoren konstitusjonelt redusert.
VWF: Ag-normer anbefalt av World Association of Thrombosis and Hemostasis avhengig av blodgruppe
Blodgruppe |
Normale vWF:Ag-nivåer |
0 |
36–157 % |
EN |
49–234 % |
I |
57–241 % |
AB |
64–238 % |
Laboratoriediagnostikk av von Willebrands sykdom .
- Blodprøve: antall erytrocytter, retikulocytter og hemoglobin; fargeindeks, leukocyttformel, ESR; diameter på erytrocytter (på et farget utstryk);
- Koagulogram: blodplatetall og reduksjon av deres adhesjon og aggregering; blødningstid og blodkoagulasjonstid; aktivert partiell tromboplastin og protrombintid; innhold av faktor IX og VIII og deres komponenter (bestemt ved enzymimmunoassay) eller forstyrrelse av dens multimere struktur;
- Blodbiokjemi: totalprotein, urea, kreatinin; direkte og indirekte bilirubin, transaminaser ALAT og AST; elektrolytter (K, Na, Ca, P);
- Generell urinanalyse (for å utelukke hematuri);
- Test for okkult blod i avføring (Gregersen-test);
- Blodtype og Rh-faktor.
Ultralyd av bukhulen (for å utelukke blødning i leveren og milten).
Konsultasjoner med en genetiker, hematolog, barnegynekolog, ØNH-spesialist og tannlege er nødvendig.
Kjennetegn ved laboratorieparametere ved von Willebrands sykdom: subnormal trombocytopeni i perifert blod; forlenget blødningstid og normal blodkoagulasjonstid; forstyrrelse av blodplatenes adhesjons- og aggregeringsfunksjon.
[