Symptomer på syndromet av ektopisk produksjon av ACTH

Symptomer på syndromet av ektopisk produksjon ACTH er en annen grad av hyperkortisme. I tilfelle av rask utvikling av svulstprosessen og høy produksjon av hormoner utvikler binyrene et typisk Itenko-Cushing-syndrom. Hos pasienter er det observert overdreven avsetning av subkutan fett i ansikt, nakke, trunk, buk. Ansiktet ervervet i form av en "fullmåne". Lemmer er tynne, huden blir tørr, får en purpur-cyanotisk farge. Vis rød-violette striper av "strekker" på magesekken, lårene, skuldrene på skuldrene. Det er en generell, og i friksjonssteder, hyperpigmentering av huden. På ansiktets hud, brystet, ryggen opptrer hypertrichosis. Det er en tendens til furunkulose og utvikling av erysipelas. Det arterielle trykket økes. Skjelettet har blitt osteoporotisk endret, med en alvorlig kurs er det brudd på ribber og ryggvirvler. Steroid diabetes er preget av insulinresistens. Hypokalemi av varierende grad avhenger av graden av hyperkorti. Utviklingen av symptomene avhenger av den biologiske aktiviteten og mengden hormoner som utskilles av svulsten og utskilles av cortex av adrenaler av kortisol, kortikosteron, aldosteron og androgener.

En av de karakteristiske og vedvarende symptomene på syndromet av ektopisk produksjon av ACTH er en progressiv muskel svakhet. Det uttrykkes av rask tretthet, uttalt tretthet. I større grad observeres dette i nedre lemmer. Musklene blir skumle og myke. Pasienter kan ikke stå opp fra stolen eller klatre opp trappen uten hjelp. Ofte er fysisk asteni hos disse pasientene ledsaget av psykiske lidelser.

Disse symptomene er forårsaket av hypokalemi, noe som er en konsekvens av økt kaliumutskillelse under påvirkning av overdreven produksjon av kortisol. Kaliuminnholdet i plasma er vanligvis 3 mmol / l. Utskillelsen i syndromet av ektopisk produksjon av ACTH når noen ganger en stor størrelse og fører til utviklingen av såkalt kaliumdiabetes. Samtidig reduseres nivået av kalium i muskler og hjerte, noe som uttrykkes av karakteristiske endringer i EKG, alkalisk reserve av blod og nivået av bikarbonater stiger. Som et resultat av eliminering av celler av store mengder av stoffet og erstattes med natrium og hydrogen ioner hypokalemic alkalose utvikler, som er kombinert med kompenserende reduksjon av klor er observert i de fleste pasienter hypochloremia. Økt blodvolum bidrar til utviklingen av hypertensjon hos pasienter.

Hyperpigmentering av hud og slimhinner er en karakteristisk manifestasjon av syndromet av ektopisk AKTH-produksjon. Nyanser av pigmentering kan være forskjellige (røykfylt, sjokolade, brun, nesten svart med blå tint). Noen ganger kan fargene på huden i lang tid være det eneste tegn på manifestasjon av en ektopisk tumor. Hos noen pasienter utvikles hyperpigmentering samtidig med symptomer på hyperkortis.

Utvikling av forbedrede avsetning av pigment i huden avhenger av ektopisk ACTH sekresjon av tumoren. Og dets egenskaper kan avvike fra ACTH av hypofyse-opprinnelse. Derfor påvirker hormonet på annen måte fargen på huden og stimulering av binyrene. Melasma, som utvikler i syndromet av ektopisk sekresjon av adrenokortikotropt hormon, kan sammenlignes med hyperpigmentering i pasienter med svulster i hypofysen, med Nelson syndrom og Addisons sykdom.

For de fleste pasienter er det kliniske bildet av hyperkortisme ukarakteristisk. De har ikke en slags fedme, tvert imot utvikler cachexia ofte. De dominerende symptomene er progressiv muskelsvakhet, hyperpigmentering i hud og slimhinner, hypokalemic alkalose, hypertensjon, svekket karbohydrattoleranse, emosjonell labilitet.

Hos enkelte pasienter ble ACTH og CRF detektert i svulster, men ingen kliniske manifestasjoner av deres tilstedeværelse ble observert. Årsaken til dette er enten en liten aktivitet av forbindelsene utskilt av svulsten, eller mangel på tid for utvikling av symptomer på hyperkortikoidisme. Dermed kan de kliniske manifestasjoner hos pasienter med ektopisk ACTHs syndrom være typisk for Itenko-Cushing-syndromet eller delvis.

Symptomene på sykdommen kan utvikles raskt (i flere måneder) eller sakte (over flere år). I tillegg til endringene som er forbundet med hyperkortismer, forekommer tegn som er karakteristiske for tumorprosessen hos pasienter med syndromet med ektopisk sekresjon av ACTH. Ofte har de en beruselse, manifestasjoner av metastase i ulike organer, symptomer på kompresjon av vaskulus-plexus plexusene. Kliniske manifestasjoner av syndromet av ektopisk produksjon av ACTH avhenger ikke bare av hyperkortisme, men også på andre hormoner som kan utskille en tumor.

Pasienter med en ovalcelletumor i bronkiene er beskrevet som, i tillegg til ACTH-produksjon, har ADH-sekresjon. Den felles virkning av disse hormonene maskerte utviklingen av hypokalemi. Det antas at den asymptomatiske økningen i ADH-sekresjon skjer ganske ofte.

Svært sjeldne tilfeller av en kombinasjon av ektopiske produkter av ACTH og veksthormon. Pasienten er beskrevet som 37 år gammel med kliniske manifestasjoner av akromegali, hyperkortisme; Malign bronkialkarcinoid inneholdt ACTH og STH

Det er data om en 18 år gammel pasient med gigantisme, Itenko-Cushing-syndrom. Etter obduksjon ble ACTH og STH isolert fra karcinoide metastaser i leveren. I tillegg ble det funnet somatotropinom.

Tumorsekresjon ble rapportert sammen med ACTH vasopressin, oksytocin og neurofizin. Forfatterne stole på bestemmelse av osmolalitet i serum og urin. Tilstedeværelsen av vasopressin påvises ved å redusere pasientens evne til å reagere på vannspenning.