Symptomer på spedalskhet i synsorganet

Før den utbredte bruken av sulfonmedisiner forekom skade på synsorganet ved spedalskhet i en stor andel av tilfellene: 77,4 %. En så høy frekvens av øyeskade ble ikke observert ved noen annen smittsom sykdom. For tiden, på grunn av suksessen med behandling og forebygging av spedalskhet, observeres sykdom i synsorganet mye sjeldnere: ifølge U. Ticho, J. Sira (1970) - i 6,3 %, A. Patel og J. Khatri (1973) - i 25,6 % av tilfellene. Blant ubehandlede pasienter er imidlertid spesifikk betennelse i øyet og dets tilbehørsorganer, ifølge observasjoner av A. Patel, J. Khatri (1973), 74,4 %.

Synsorganet hos pasienter med spedalskhet er involvert i den patologiske prosessen bare flere år etter sykdommens debut. Betennelse i øynene og deres tilbehørsorganer observeres ved alle typer spedalskhet, oftest ved lepromatøs spedalskhet. I dette tilfellet oppdages endringer i øyets tilbehørsorganer (øyenbryn, øyelokk, øyeeplets muskler, tåreapparat, konjunktiva), fibrøse, vaskulære og retinale membraner i øyeeplet og synsnerven.

Spedalskhetslesjon i øyets hjelpeorganer. Forandringer i huden rundt superciliærbuene observeres samtidig med den inflammatoriske prosessen i ansiktets hud og er en av de tidlige kliniske manifestasjonene av spedalskhet. Spesifikk betennelse i huden i superciliærregionen oppdages ved alle typer spedalskhet, oftest ved lepromatøs spedalskhet. I dette tilfellet observeres diffus lepromatøs infiltrasjon og isolerte dermale og hypodermale lepromer. Erytematøse flekker i huden rundt superciliærbuene er sjeldne. I de berørte hudområdene observeres fokal anestesi, utvidelse av utskillelseskanalene og økt sekresjon fra talgkjertlene, samt mangel på svette. Atrofiske arr forblir på stedet for oppløste lepromer og diffuse hudinfiltrater. Samtidig observeres fortynning, og deretter fullstendig og vedvarende tap av øyenbryn, forårsaket av dystrofiske forandringer i perifollikulære nerver. Mycobacterium leprae finnes i markeringer fra berørte hudområder rundt superciliærbuene.

Hudlesjoner på øyelokkene observeres ved alle typer spedalskhet, oftest ved lepromatøs spedalskhet. Spesifikk betennelse i øyelokkhuden manifesterer seg oftere som diffus og sjeldnere som begrenset infiltrasjon. Lepromer i øyelokkhuden er hovedsakelig lokalisert langs øyelokkenes ciliære kant eller i nærheten av den. I området med lepromatøse infiltrater og lepromer finnes lokal hypo- og anestesi, dysfunksjon av talgkjertlene og svettekjertlene. Resorpsjon og arrdannelse av diffuse infiltrater og lepromer i øyelokkhuden og deres kanter fører til dannelse av atrofiske arr i huden og en unormal plassering av øyelokkene. På grunn av lepromatøs infiltrasjon av øyelokkkantene og dystrofiske forandringer i perifollikulære nerver observeres fortynning og deretter fullstendig og vedvarende tap av øyevipper. Mycobacterium leprae bestemmes i arrdannelser fra de berørte områdene av øyelokkarrene.

I tillegg til spesifikk betennelse i huden på øyelokkene, kan pasienter med spedalskhet ha skade på orbicularis oculi-muskelen, noe som fører til at de ikke lukker seg. Lagoftalmos finnes oftest ved udifferensiert spedalskhet. Årsaken til skade på orbicularis oculi-muskelen er dens progressive amyotrofi på grunn av parese eller lammelse av ansiktsnerven. Tidlige symptomer på endringer i orbicularis oculi-muskelen er fibrillære rykninger, skjelvinger i øyelokkene når de lukkes, og rask utmattelse av muskelen under blinkende bevegelser med øyelokkene. Samtidig med at øyelokkfissuren ikke lukkes, observeres eversjon av de nedre tårepunktene, og deretter eversjon av de nedre øyelokkene. Keratitt utvikler seg på grunn av manglende lukking av øyelokkene og anestesi av hornhinnen.

Sammen med lagoftalmos kan paralytisk ptose observeres i noen tilfeller, og i andre tilfeller utvidelse av palpebralfissuren. Hengende øvre øyelokk på 3–4 mm oppstår på grunn av redusert tonus i m. levator palpebrae superioris og m. tarsalis superior. Utvidelse av palpebralfissuren på 3–6 mm skyldes en ubalanse mellom orbicularis oculi-muskelen og muskelen som løfter øvre øyelokk.

Hos pasienter med spedalskhet med inflammatoriske forandringer i synsorganet kan lesjoner i øyeeplets ytre muskler observeres, ledsaget av dobbeltsyn og oftalmoplegi. Under histologisk undersøkelse ble det funnet mykobakterier av lepra i øyets ytre muskler.

Tåreapparatet lider relativt sjelden i spedalskhetsprosessen. Betennelsen i tårekjertelen starter akutt med et uttalt smertesyndrom, og fortsetter kronisk og ledsages av en reduksjon opptil fullstendig opphør av tåreproduksjonen. Når tårekanalene påvirkes, observeres utslettelse av tårepunkter og -kanaler, samt betennelse i tåresekken. Mycobacterium leprae oppdages i veggene i tåresekken. Noen forfattere benekter spedalskhetsetiologien til dakryocystitt.

Spesifikk konjunktivitt diagnostiseres oftere ved lepromatøs sykdom. Spedalsk konjunktivitt er alltid bilateral og forekommer vanligvis som diffus katarral betennelse med hyperemi, ødem, diffus infiltrasjon av slimhinnen i øyeeplet, øyelokkene og mindre mukopurulent utflod. Nodulær spedalsk konjunktivitt er mindre vanlig. Fokale infiltrater (knuter) er hovedsakelig lokalisert på øyelokkenes konjunktiva nær ciliarkanten. Årsaken til spedalskhet oppdages svært sjelden i utflod fra konjunktivalsekken og i markeringer fra slimhinnen i øyeeplet og øyelokkene. Et karakteristisk trekk ved spesifikk konjunktivitt hos pasienter med spedalskhet er et erektivt (forårsaket av hypo- eller anestesi av konjunktiva) og kronisk tilbakefallende forløp.

Spedalskhetslesjon i øyeeplets fibrøse membran. Spesifikk episkleritt og skleritt er vanligvis bilaterale og observeres hovedsakelig hos pasienter med den lepromatøse typen spedalskhet. Episklera påvirkes først, deretter er senehinnen involvert i den inflammatoriske prosessen. Sykdom i senehinnen utvikler seg som regel samtidig med skade på hornhinnen, iris og ciliarlegemet.

Episkleritt og skleritt forårsaket av spedalskhet kan være diffus eller nodulær. For tiden observeres diffus episkleritt og skleritt oftere, med et relativt gunstig forløp. De starter tregt og fortsetter over lengre tid med periodiske forverringer. Inflammatorisk infiltrasjon av senehinnen har en lysegul farge, som minner om elfenbensfargen. Diffus betennelse i senehinnen og episklera ender med delvis eller fullstendig resorpsjon av inflammatorisk infiltrasjon eller arrdannelse og tynning av senehinnen. I noen tilfeller (ved transformasjon av en klinisk type spedalskhet til en annen) kan den bli nodulær.

Nodulær skleritt begynner akutt. Lepromer er ofte lokalisert i limbus, deretter sprer den inflammatoriske prosessen seg til hornhinnen, iris og ciliarlegemet. I disse tilfellene utvikler det seg lepromatose av hele den fremre delen av øyeeplet, og noen ganger alle membranene, med et resultat av subatrofi av øyet. I andre tilfeller kan man observere resorpsjon av sklerale lepromer, arrdannelse av dem med dannelse av interkalære stafylomer. Histologisk undersøkelse avslører et stort antall mykobakterier leprae i sklera og episklera. Forløpet av nodulær episkleritt og skleritt er kronisk, tilbakevendende.

Spesifikk spedalskhetsepiskleritt og skleritt er dermed preget av hyppig kombinasjon med skade på hornhinnen, iris og ciliærlegemet, kronisk og tilbakevendende forløp. Transformasjon av diffus betennelse til nodulær er mulig.

Tidligere år ble hornhinneskader hos pasienter med spedalskhet og øyesykdom observert svært ofte - 72,6 %. For tiden er det en nedgang i hyppigheten av spedalsk keratitt og et mer godartet forløp. Hornhinnen påvirkes ved alle typer spedalskhet, oftere ved lepromatøs. Ved lepromatøs, tuberkuloid og borderline spedalskhet er keratitt spesifikk, ved udifferensiert spedalskhet er den uspesifikk, siden den utvikler seg som et resultat av lagoftalmos. Spesifikk keratitt er vanligvis bilateral.

Forekomsten av inflammatorisk infiltrasjon i hornhinnen innledes av en endring i smerte- og berøringsfølsomhet og fortykkelse av hornhinnenervene. En reduksjon i hornhinnefølsomhet bestemmes primært i de perifere delene (ved undersøkelse med Freys hår). I den sentrale delen av hornhinnen bevares normal følsomhet mye lenger. Hypo- og anestesi av hornhinnen er forårsaket av dystrofiske forandringer i trigeminusnerven. Biomikroskopi avslører perlelignende fortykkelser av hornhinnenervene i form av skinnende knuter, hovedsakelig ved limbus i de øvre ytre segmentene. Disse begrensede fortykkelsene av hornhinnenervene er patognomopiske for spedalsk øyesykdom. Histologisk undersøkelse avslører perineural infiltrasjon i dem.

Spesifikk keratitt kan være diffus og nodulær. Et mer alvorlig forløp observeres ved nodulær keratitt. Ved diffus betennelse i hornhinnen utvikles skleroserende eller diffus-vaskulær, med begrenset punktformet eller nodulær keratitt.

Ved skleroserende keratitt, nærfokal infiltrasjon av senehinnen ved limbus, bestemmes opasitet i de dype lagene av hornhinnen. I opasitetssonen observeres fokal hypo- eller anestesi, noen ganger noen få nydannede kar. Fokus på dyp infiltrasjon av hornhinnen ulcererer aldri. Sykdomsforløpet er reaktivt, kronisk med periodiske eksaserbasjoner, ledsaget av forekomst av nye fokus på opasitet i de dype lagene av hornhinnen.

Ved diffus vaskulær keratitt begynner prosessen vanligvis i den øvre tredjedelen av hornhinnen og sprer seg gradvis til mesteparten av den. I de dype lagene av hornhinnen observeres diffus inflammatorisk infiltrasjon og et betydelig antall nydannede kar. Spedalsk hornhinnepannus skiller seg fra trachomatøs pannus ved den dype plasseringen av nydannede kar. Hornhinneinfiltratet ved diffus vaskulær keratitt sårer aldri. Hornhinnefølsomheten er redusert eller helt fraværende. Sykdomsforløpet er reaktivt, kronisk med periodiske eksaserbasjoner.

Ved punktformet spedalskhetskeratitt finnes punktformede infiltrater vanligvis i den øvre tredjedelen av hornhinnen, hovedsakelig i de midterste lagene, avhengig av lokaliseringen av fortykkede hornhinnenerver. Hypo- eller anestesi av hornhinnen observeres. Utvikling av nydannede kar observeres ikke. Histologiske studier indikerer at punktformede hornhinneinfiltrater er miliære lepromer. Sykdomsforløpet er areaktivt, kronisk og tilbakevendende.

Nodøs spedalskhet er den mest alvorlige, akutte formen for spesifikk keratitt. Den observeres under utviklingen av spedalskhetsreaksjoner, dvs. under en forverring av sykdommen. Vanligvis oppstår tette lepromer, sammenvokst med bulbær konjunktiva, i området rundt den øvre limbus. Den inflammatoriske prosessen utvikler seg og sprer seg til mesteparten av hornhinnens stroma, irisvevet og ciliarlegemet. Leukomer forblir i stedet for de groddede hornhinnelepromene. I alvorlige tilfeller sprer den inflammatoriske prosessen seg til alle membraner i øyeeplet, noe som resulterer i atrofi. Sykdommen utvikler seg med periodiske forverringer.

Ved udifferensiert spedalskhet kan man observere keratitt lagoftalmos på grunn av skade på ansikts- og trigeminusnervene, noe som fører til utvikling av lagoftalmos, anestesi og forstyrrelse av hornhinnetrofisme. Infiltrater er lokalisert i de overfladiske lagene av hornhinnen. Epitelet som dekker dem blir ofte avstøtt, og det dannes hornhinneerosjoner. Keratitt av denne typen er reaktiv, kronisk med periodiske forverringer. På grunn av forstyrrelse av hornhinnetrofisme kan man også observere dystrofisk keratitt som båndlignende, sirkulær og bulløs.

Dermed forekommer keratitt, som er den vanligste kliniske formen for spedalskhet i øyet, hovedsakelig "reaktivt, kronisk med periodiske forverringer". De ovennevnte variantene av spedalsk keratitt er ikke strengt isolerte kliniske former, siden overganger fra en form for keratitt til en annen er mulige, avhengig av tendensen til utvikling av spedalskhetsprosessen. Et klinisk trekk ved spesifikk keratitt hos pasienter med spedalskhet er deres hyppige kombinasjon med lesjoner i iris og ciliærlegemet. Forverringer av spedalsk keratitt sammenfaller som regel med forverringer av den generelle spedalskhetsprosessen. Den spesifikke etiologien til keratitt bekreftes ved påvisning av spedalskhetsmykobakterier i hornhinnen under bakterioskopiske og histologiske studier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Spedalskhetslesjon i øyeeplets årehinne

Lesjoner i iris og ciliarlegemet (vanligvis bilaterale) observeres ved alle typer spedalskhet, oftest ved lepromatøs spedalskhet. Hyppigheten av spesifikk iritt og iridosyklitt hos pasienter med spedalskhet og øyesykdommer varierer ifølge ulike forfattere fra 71,3 til 80 %.

Tidlige kliniske symptomer på spedalskhet: endringer i iris er nedsatt pupilmobilitet og endringer i deres form, som oppstår som følge av fokal infiltrasjon av irisstroma og grener av nervene som innerverer dilatatoren, pupillens lukkemuskel og ciliarmuskelen. Ujevn sammentrekning av pupillene observeres når de er sterkt belyste, periodisk forekommende anisokori på grunn av utvidelse av pupillen i det ene eller det andre øyet, svekkelse eller fullstendig fravær av pupillreaksjoner på lys, akkommodasjon og konvergens, svak utvidelse av pupillene etter inndrypping av en 1 % løsning av atropinsulfat. Uregelmessig pupillform observeres også. På grunn av parese av ciliarmuskelen kan pasienter ha astenopiske plager under visuelt arbeid på nært hold.

Spedalskhetsbetennelse i iris og ciliarlegemet kan være diffus og lokalisert. Forløpet er hovedsakelig kronisk med periodiske eksaserbasjoner. I henhold til morfologiske trekk skilles serøs, plastisk, miliær og nodulær iritt og iridosyklitt.

Serøs iritt og iridosyklitt utvikler seg sakte, ledsaget av ødem i iris, uklarhet av væsken i øyets fremre kammer, noen ganger små utfellinger på hornhinnen og økt intraokulært trykk. Sykdomsforløpet er aaktivt, kronisk med periodiske forverringer.

Plastisk iritt og iridosyklitt kjennetegnes også av et tregt forløp, uttalt fibrinøs ekssudasjon, tidlig dannelse av fremre og bakre synekier frem til okklusjon av pupillen, noe som fører til utvikling av sekundær glaukom. Mycobacterium leprae kan påvises i ekssudatet i øyets fremre kammer. Sykdomsforløpet er areaktivt, kronisk og tilbakevendende.

Patognomonisk for spedalskhet er miliær iritt, som oppstår uten symptomer på øyeirritasjon. På den fremre overflaten av iris (vanligvis i pupillen, noen ganger i ciliærbeltet) er det små (på størrelse med et hirsekorn), avrundede, snøhvite, skinnende, vanligvis flere utslett (knuter), som ligner perler. Når miliærknuter er plassert i irisstroma, blir overflaten ujevn og humpete. I følge histologiske studier er miliært utslett av iris miliærlepromer. Væsken i øyets fremre kammer kan inneholde flytende mikropartikler dannet under oppløsningen av miliærlepromer i iris. Sykdomsforløpet er reaktivt, kronisk, progressivt med periodiske forverringer.

De mest alvorlige kliniske manifestasjonene av betennelse i iris og ciliarlegemet hos pasienter med spedalskhet er nodulær (nodulær) iritt og iridocyklitt, som også er patognomoniske for spedalskhetsprosessen. Sykdommen er akutt. I irisstroma (ved basen eller i pupillsonen) bestemmes avrundede gul-grå noduler i forskjellige størrelser. Ved histologisk undersøkelse er de spesifikke granulomer (lepromer). Nodulær iritt og iridocyklitt er vanligvis kombinert med skade på hornhinnen og senehinnene, noen ganger utvikles komplisert grå stær. Lepromer i iris og ciliarlegemet kan forsvinne, men det forblir ødeleggelsesfokus i vevet. I iris fører en slik stromal defekt til eksponering av pigmentarket. Ved ugunstig forløp av prosessen sprer inflammatorisk infiltrasjon seg til hele uveatrakten med atrofi av øyeeplet som resultat. Sykdomsforløpet er progressivt med periodiske forverringer.

Et særtrekk ved spedalsk iritt og iridosyklitt er deres lange, progressive og reaktive (med unntak av nodoseformen) forløp. Symptomer på øyeirritasjon observeres kun i perioden med forverring av den inflammatoriske prosessen i øyet. Lesjon i iris og ciliarlegemet kombineres ofte med sykdom i hornhinnen og senehinnene. De kliniske formene for iritt og iridosyklitt, alvorlighetsgraden og utviklingen av forverringer er assosiert med typen og arten av spedalskhetsforløpet hos pasienten. Blandede kliniske former for lesjon i iris og ciliarlegemet (en kombinasjon av diffus og lokalisert iritt og iridosyklitt) og overgangen fra en klinisk form til en annen observeres også. Mycobacterium leprae bestemmes i iris og ciliarlegemet under histologisk undersøkelse.

Ved langvarig spesifikk iridocyklitt observeres bilateral linseopasitet i 12,6 % av tilfellene, ifølge noen forfattere. Katarakt er komplisert og utvikler seg som et resultat av de toksiske effektene av generell og lokal spedalskhetsinfeksjon. Spesifikk inflammatorisk infiltrasjon og ødeleggelse av linsekapselen kan observeres. Mycobacterium leprae finnes noen ganger i kataraktøse masser. I noen tilfeller dannes membranøs katarakt under resorpsjon av kataraktøse masser.

Lepralesjon i netthinnen og synsnerven. Endringer i øyets fundus hos pasienter med lepralesjon i synsorganet, i motsetning til de ved tuberkuløse og luetiske infeksjoner, observeres sjelden: ifølge Yu. I. Garus (1961) - i 5,4 %, A. Hornbeass (1973) - i 4 % av tilfellene. Netthinnelesjon observeres ved alle former for spedalskhet, men hovedsakelig ved lepromatøs spedalskhet. Både isolert lesjon i netthinnen og kombinert (oftest) sykdom i netthinnen og årehinnen selv observeres. Vanligvis bestemmes små avrundede foci med skarpt definerte kanter av hvit eller gulhvit farge, som ligner perler eller dråper stearin, i den ytterste periferien av fundusen i begge øyne. Netthinne- og korioretinale foci er svakt pigmenterte. Netthinnekarrene er intakte. P. Metge et al. (1974) fant markante endringer i netthinnekarrene. Utseendet til friske inflammatoriske foci på fundus med forverring av den generelle spedalskhetsprosessen er noen ganger ledsaget av utvikling av glasslegemets opasitet.

Spørsmålet om den spesifikke etiologien for endringer i øyets fundus hos spedalske pasienter forble kontroversielt i mange år. G. Hansen og O. Bull (1873), L. Borthen (1899) og andre benektet at spedalskhetsetiologien retinitt og korioretinitt hos spedalske pasienter er årsaken. Imidlertid bekreftet senere kliniske observasjoner og histologiske studier tilstedeværelsen av Mycobacterium leprae og spesifikke endringer i netthinnen og årehinnen. Korioretinale foci er lepromer. I noen tilfeller er inflammatoriske endringer i fundus kombinert med spesifikke lesjoner i den fremre delen av øyeeplet. Dystrofiske endringer - cystisk, kolloid dystrofi av netthinnen - kan også observeres i periferien av fundus, i området rundt makula lutea og peripapillær.

Lesjoner av synsnerven forårsaket av spedalskhet diagnostiseres sjelden, hovedsakelig hos pasienter med lepromatøs spedalskhet. Spesifikk nevritt i synsnerven ender vanligvis med atrofi. Histologisk undersøkelse avslører mykobakterier forårsaket av spedalskhet i synsnerven.

Graden av reduksjon av synsskarphet og andre visuelle funksjoner avhenger av alvorlighetsgraden og varigheten av øyeskaden forårsaket av spedalskhet. Hos pasienter med spedalskhet, noen ganger uten kliniske tegn på skade på øyeeplet på grunn av forgiftning av hele kroppen og netthinnen, oppdages ofte undertrykkelse av øyets lys- og fargefølsomme apparat, uttrykt i en konsentrisk innsnevring av de perifere grensene for synsfeltet for hvite og kromatiske objekter, utvidelse av grensene for blindsonen og en reduksjon i mørketilpasning. NM Pavlov (1933) definerte en reduksjon i mørketilpasning hos pasienter med spedalskhet som "lett anestesi" av netthinnen.

Dermed oppdages skade på synsorganet flere år etter sykdomsdebut og fungerer som en lokal manifestasjon av den generelle spedalskhetsprosessen. Kliniske former for øyeskade, alvorlighetsgraden og utviklingen av forverringer er assosiert med typen og arten av spedalskhetsforløpet hos pasienten. Før den utbredte bruken av sulfoner ble spedalskhetsskade på synsorganet observert hos 85 % av pasientene og ble oftest oppdaget ved den lepromatøse typen spedalskhet. For tiden oppdages øyesykdom av spedalskhetsetiologi hos 25,6 % av behandlede og 74,4 % av ubehandlede pasienter.

Kliniske former for spedalskhet i synsorganet er varierte og kjennetegnes av overveiende skade på den fremre delen av øyeeplet og dets tilbehørsorganer. Blandede kliniske former (keratoskleritt, keratoiridosyklitt, etc.) observeres ofte. I dette tilfellet kan spesifikk betennelse være diffus (forløper mer gunstig) eller nodøs. Når tuberkuloid spedalskhet omdannes til lepromatøs spedalskhet, kan diffus betennelse i vevet i øyeeplet og dets tilbehørsorganer bli nodulær.

Etiologien til spedalskhet knyttet til skaden på synsorganene bekreftes ved bakterioskopiske og histologiske studier. Under bakterioskopisk undersøkelse ble spedalskhetspatogenet bestemt i utskillelse fra konjunktivalsekken, eksudat fra øyets fremre kammer, markeringer fra slimhinnen i øyeeplet og øyelokkene, fra hornhinnen og berørte hudområder på øyehulebuene og øyelokkene. Under histologisk undersøkelse ble spedalskhetsmykobakterier funnet i øyeeplets ytre muskler, hornhinne, senehinne og episclera, iris, ciliarlegemet, årehinnen, linsen, netthinnen og synsnerven.

Forløpet av spedalskhetssykdom i synsorganet er som regel aaktivt, kronisk, progressivt med periodiske forverringer som sammenfaller med forverringer av den generelle spedalskhetsprosessen.

Avslutningsvis bør det bemerkes at hyppigheten og alvorlighetsgraden av skade på synsorganer hos behandlede spedalskhetspasienter har sunket kraftig de siste to tiårene. Med rettidig behandling oppdages ikke inflammatoriske forandringer i øyemembranen og dens tilhørende organer, eller de har et gunstig forløp og utfall.