Symptomer på feokromocytom (kromaffinom)

Pasienter med kromaffinom kan deles inn i to grupper. Den første er tilfeller av såkalte stille tumorer. Lignende formasjoner er funnet ved obduksjon av pasienter som døde av ulike årsaker, uten hypertensive sykdom i historien. Her betinget bør også inkludere pasienter med hypertensive krise var den første og siste tegn på sykdommen, som har blitt provosert under noen omstendigheter, for eksempel en tanntrekking, åpne forbryter, skader, og har ført til død på grunn av kardiovaskulære eller cerebrovaskulære komplikasjoner. Ikke-fungerende tumorer in vivo kromaffin-vev viste for det meste ved en tilfeldighet, etter om den "magekreft" operasjon, når bare morfologisk undersøkelse etablerer den virkelige opprinnelse fjerning av svulster. Den andre gruppen av det kliniske forløpet chromaffinoma inkluderer pasienter med fungerende tumorer som har sykdommen før diagnose varte fra noen få måneder og opp til 10-15 år eller mer, og fullførte en vellykket fjerning av tumoren eller den plutselige død av pasienten fra kardiovaskulær sykdom eller slag.

[1], [2],

Forstyrrelser i hjerte-systemet

I de aller fleste pasienter kjennetegnes det kliniske bildet av katecholamin-produserende neoplasmer av krisehypertensjon, med kriser som oppstår både mot normalt og forhøyet blodtrykk. Vedvarende hypertensjon uten kriser er et eksepsjonelt fenomen. Svært sjelden er et katekolaminangrep preget av en antihypertensiv reaksjon eller oppstår mot en bakgrunn av normalt blodtrykk. Hyppigheten av hypertensive kriser varierer: 1-2 ganger per måned til 12-13 ganger om dagen, og som regel øker med varigheten av sykdommen. Varigheten av kriser varierer i ganske brede områder: fra noen få minutter til 1-2 dager, selv om sistnevnte tilsynelatende skyldes tilstanden for ukontrollert hemodynamikk. Vanligvis varer det samme katekolaminangrep innen 10-30 minutter, mens blodtrykket i de fleste pasienter overstiger 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

Giperkateholaminemii kronisk hypertensjon og føre til betydelige endringer i hjertemuskelen, som er manifestert på EKG takykardi, arytmier, ischemi, metabolske forandringer, inntil noncoronary nekrose. Noen ganger er disse tegnene så lik bildene av hjerteinfarkt at det er ekstremt vanskelig å skille dem. Derfor, mange diagnostiske, og derfor taktiske feil. EKG-forandringer omfatter: reduksjon av segmentet ST, redusert eller negative T-bølger, høy tann T. Alt dette kan observeres og angina, men EKG er ikke signifikant i differensialdiagnose chromaffinoma. De mest uttalt endringene i myokardiet er observert hos pasienter med vedvarende hypertensjon utenfor katekolaminkriser.

Rytmebeskyttelse oppdages godt ved daglig overvåking av pasientene. I dette tilfellet kan man observere sinus takykardi, ventrikulær ekstrasystol, supraventrikulær ekstrasystol, migrasjon av pacemaker, og i samme pasient blir forskjellige former for forstyrrelse avslørt. Overvåking er svært demonstrerende i kirurgisk inngrep, særlig på tidspunktet for tumorisolasjon.

[3], [4], [5], [6], [7]

Abdominal syndrom

Denne varianten av den kliniske manifestasjonen av kromaffinom er kjent i lang tid, men det er fortsatt vanskelig å diagnostisere det. Sykdommen kan skje i henhold til typen av kroniske gastrointestinale lesjoner, men ofte manifestert symptomer på "akutt" abdomen. Symptomer på abdominal syndrom inkluderer magesmerter uten klar lokalisering og er vanligvis ikke knyttet til natur og tid for måltider, kvalme, oppkast. Alt dette manifesterer seg mot bakgrunnen av hypertensive kriser, ledsaget av lakk, svette. Det er disse tilfellene som fører til mange diagnostiske feil og forgjeves kirurgiske inngrep, noe som ofte resulterer i dødelig utgang. Når mild symptomatisk gastro-tarmkanalen i form av tap av appetitt, mild dyspepsi, blir kronisk forstoppelse voksne pasienter som vanligvis observeres og behandles om kolecystitt, gepatoholetsistitah og barn - helmintiske invasjon.

[8], [9], [10]

Kromaffinom i svangerskapet

Den første rapporten om en svulst i en kvinne i fødsel ble publisert for 60 år siden: En 28 år gammel kvinne dør av et uforklarlig sjokk 3 timer etter fødselen. Et kromaffinom ble funnet på seksjonen.

Den vanligste sykdommen oppstår under masken av toksikose av graviditet, preeklampsi, atypisk toksemi. Under fødselen fører kliniske manifestasjoner ofte til feil diagnose av intern blødning, og kort etter fødselen - livmorutbrudd og luftemboli. Høy dødelighet av mødre og foster gjorde det mulig for en rekke forfattere å fremlegge en bestemmelse om at kvinner med vellykket gjennomføring av graviditet og fødsel, er sannsynligheten for kromaffinom utelukket. Men vår egen erfaring og litteraturdata indikerer et mulig gunstig utfall av arbeidskraft i nærvær av en katekolaminproducerende tumor, selv med gjentatt graviditet. Til tross for fremskrittene i moderne medisin presenterer kromaffinom hos gravide et alvorlig diagnostisk og taktisk problem fra den vellykkede avgjørelsen som mor og barns helse og liv er avhengig av. Dermed reduseres dødeligheten av mødre fra 58 til 12%, og fra 56 til 40% med den hensiktige og rettidige diagnosen kromaffinom. Imidlertid er mange spørsmål om forberedelse og behandling, tidspunktet for operasjonen, avhengig av tidspunktet og arten av graviditeten, fortsatt uoppløst. Nesten bare en ting er klart: Med kromaffinom representerer fødsel naturlig en ekstrem fare for både mor og barn.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Forstyrrelser av karbohydratmetabolismen

Katecholamins påvirkning på karbohydratmetabolismen ble kjent enda mer enn 80 år siden. Hyperglykemi ble ansett som en av de kardinale tegnene som er karakteristisk for katekolaminkrisen. Adrenalin og i mindre grad norepinefrin forårsaker dannelsen av cyklisk monofosfat, som er en aktivator av mekanismen for glykogenolyse i leveren og musklene. Det er også kjent at katecholaminer hemmer sekresjonen av insulin, og adrenalin i tillegg herved hemmer sin hypoglykemiske effekt.

Ca 10% av pasientene med kromaffinom diagnostiseres med diabetes mellitus, for kompensasjon hvorav mer enn halvparten av dem, sammen med kostholdsterapi, trenger utnevnelse av insulin eller sukkerreduksjonsmidler.

[17], [18]

Kromaffinom hos barn

Den første rapporten om et barn chromaffinoma henviser til 1904 er nå kjent tilfeller kateholaminprodutsiruyuschih svulster hos nyfødte, spedbarn, men ofte sykdommen forekommer i en alder av 8 år. I henhold til IEE og ICH fra Sovjetunionens Akademi for medisinske vitenskap, av de 36 barnene, tilhørte 28 denne aldersgruppen. Gutter er syk oftere enn jenter.

Tidlige tegn på sykdommen er uspesifikke: tretthet, svakhet, overdreven svetting, hodepine av varierende intensitet, ledsaget av kvalme, noen ganger oppkast, tap av appetitt, vekttap, blek hud. I fremtiden, blant de tilsynelatende relativt tilfredsstillende situasjon oppstår alvorlige hypertensive krise ledsaget av alvorlig hodepine, plutselig blekhet, rikelig svette, kvalme, oppkast, alvorlig takykardi. I noen barn oppstår krisen med bevissthetstanker, meningeal symptomer, anfall, skum fra munnen, ufrivillig vannlating. Varigheten av angrepet varierer vanligvis fra 10-15 minutter til 1-2 timer; det varer sjeldent 1-2 minutter eller en dag. Verdien av blodtrykk når 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. I løpet av de neste dagene blir det observert vedvarende moderat hypertensjon, takykardi og svette. En gjentakende krise oppstår etter 1-6 måneder med en økning i blodtrykk til 300/260 mm Hg. Art. Og takykardi til 200 slag per minutt. I fremtiden økes slike forhold til 2-3 ganger i uka, og noen barn gjentas flere ganger om dagen. Sammen med den generelle blekhet av huden på baksiden overflaten av huden på hender og føtter, i albue og kne ledd sier Raynauds fenomen: lilla-spotted farge, minner i alvorlige tilfeller avdød flekker.

EKG praktisk talt alle barn registrert sinus takykardi, mer enn halvparten av pasientene - negative T-bølger i prekordialavledningene, i noen tilfeller kan man observere periodisk nodal rytme, arytmi, forstyrrelser av intraventrikulær ledning eller intraatrial. En tredjedel av pasientene har indikasjoner på overbelastning av venstre ventrikel. I halvparten av tilfellene påvises iskemisk-metabolske endringer i myokardiet.

I studien av fundus har bare noen få pasienter (litt over 15%) mild angiopati, mens i de resterende barna er endringene i fundus alvorlige, de fleste av dem allerede i form av angioynoretinopati.

Krenkelser av karbohydratmetabolismen i glukosetolerante testen oppdages hos nesten alle pasienter, men bare en tredjedel av dem har en åpenbar diabetes mellitus.

Det bør legges særlig vekt på at i de aller fleste observasjoner ble arterielt trykk hos barn målt i isolerte tilfeller, og som regel kun ett år etter utbruddet av åpenbare kliniske manifestasjoner av sykdommen.

[19], [20]

Kromaffinom og multiple endokrine neoplasier

I 1961 merket Sipple den tilfeldige naturen av tilfeldigheten av to sjeldne neoplasmer i seg selv: tumorer fra kromaffinvev og medullær skjoldbruskkreft. Med utviklingen av APUD-konseptet, er denne kombinasjonen, nå anerkjent som Sipples syndrom, blitt teoretisk begrunnet. Senere ble omfanget av syndromet utvidet med slike manifestasjoner som hyperparathyroidism, nevinom i slimhinnene og en marfanlignende fenotype av pasienter.

Det vanligste syndromet Sippl, eller MEN-2, finner sted i familiens form av kromaffinom, slik at identifikasjonen av et av dets tegn tyder på behovet for en målrettet undersøkelse av familiemedlemmer til pasienten.

Katekolamin sjokk er den mest alvorlige komplikasjonen av det kliniske kurset av kromaffinom, som forekommer hos ca 10% av pasientene, og hos barn er det noe hyppigere enn hos voksne. For tiden er det ingen tegn som kan brukes til å forutsi sannsynligheten for et sjokk. Dens utvikling, tilsynelatende på den ene side, skyldes en plutselig endring i følsomheten av adrenoreceptorer, og på den annen side til "sammenbrudd" av mekanismer for inaktivering og metabolisme av katekolaminer.

I tillegg til de viktigste symptomene på hypertensive kriser, manifestert i den mest akutte form, har disse pasientene en ny kvalitativ tilstand, kalt "ukontrollert hemodynamikk". Sistnevnte er preget av en hyppig og uregelmessig forandring av hyper- og hypotensive episoder, som er dårlig eller ikke egnet til noen behandling i det hele tatt. Tendensen til hypotensjon er en formidabel budbringer av død og, som en regel, ikke blir korrigert ved bruk av vasopressorer, steroider, hjerte medikamenter eller bruk av andre antisjokk tiltak.

Til tross for den ekstreme alvorlighetsgrad og fare for catecholamine sjokk, har erfaring vist evnen til selvstendig positivt resultat av denne komplikasjonen, men den høye dødeligheten blant pasientene og manglende evne til å forutsi utfallet i hvert fall nødt til å ta sjokket lettelse på kortest mulig tid maksimalt antall tiltak. Det er to taktikker for å behandle denne komplikasjonen: Medikamenter i 3-4 timer fører ikke til ønsket resultat.

Kompleksiteten av den kirurgiske behandling av pasienter med katekolaminer sjokk er fraværet av en hvilken som helst av de tumorer lokaliseringsdata, slik at søket er utført chromaffinoma, vanligvis gjennom en stor abdominal innsnitt tverrgående eller langsgående bukhule, gitt at de aller fleste av tumorer lokalisert innen dette.

Et spesielt problem i kirurgiske uhåndterlig statlige hemodynamikk er mødre, fordi livmoren med fosteret er et betydelig hinder for intraoperativ oppdagelse chromaffinoma, og særlig av tekniske inngrep. Derfor, først i slike situasjoner anbefales det å utføre keisersnitt, og bare etter sammentrekning av livmoren er søken og fjerning av svulsten.

[21], [22]