Stigende lammelse

Neurologisk syndrom - stigende lammelse - er en akutt form for infeksjon av flere skader på perifere nerver. Andre navn på denne patologien er stigende Landry lammelse eller Landry syndrom, stigende lammelse av Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohl syndrom, GBS). Det er også navnet på Landry-Guillain-Barre syndromet.

Generelt er alle disse begrepene brukt for å beskrive ganske klinisk heterogenitet sykdom - inflammatorisk demyeliniserende Polyradiculopathy (AIDP), akutt motor aksonal neuropati, akutt motor-sensorisk neuropati av aksoner og Miller-Fisher syndrom.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi

Den totale årlige statistikken for stigende lammelser er ett tilfelle for 55-91 tusen mennesker. I vestlige land er antallet nye episoder per år fra 0,89 til 1,89 tilfeller per 100 000 personer. Risikoen for å utvikle en stigende lammelse økes med 20% for hvert tiår av livet (data fra den europeiske journalen for fysisk og rehabiliteringsmedisin).

[5], [6], [7], [8],

Fører til stigende lammelse

Den stigende lammelsen av Guillain-Barre (eller Landry) utvikler seg som et resultat av skade på myelinskede av axoner av nervefibre.

Nylig er det antatt at årsakene til stigende lammelse er av autoimmun natur: kroppens forsvarssystem angriper feilaktig nervcellene i det perifere nervesystemet og deres støttestrukturer. Axoner (prosesser) av nerveceller som overfører nerveimpulser til nevromuskulære kryssinger, er dekket med et skjede av Schwann-celler som inneholder myelin.

[9], [10], [11], [12]

Patogenesen

Til dags dato, patogenesen av stigende paralyse, noe som fører til brudd av myelinlaget av nervefibre og reduksjon eller fullstendig opphør av nervesignaler nevrologer spesialister i forbindelse med aktiveringen av cellulær immunitet (T-lymfocytter og makrofager), og tilstanden for utvikling, noe som i sin mekanisme nær forsinket allergisk reaksjon. Den uttrykkes i formuleringen av antistoffer IgG, IgM og IgA mot cellemembraner (gangliosider GM1, GD1a, GT1a og GQ1b).

Oftest er syntesen av autoantistoffer i kroppen provosert av en tidligere infeksjon. Smittsomme årsaker til stigende lammelse er ekstremt variert. Som en av symptomene, kan stigende lammelse av Guillain-Barre (stigende lammelse av Landry) observeres hos pasienter med:

• influensa, difteri, vannkopper, rubella og meslinger;
• rabies og brucellose;
• Herpesvirusinfeksjon, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus og hepatitt E;
• primær infeksiøs og sekundær (postvaccinal) encefalitt;
• Iksodovy tick-borne borreliosis;
• respirasjonsform av mykoplasmose og klamydia, som er forårsaket av mypoplasma pneumoniae og atakologisk lungebetennelse av Chlamydophila pneumoniae;
• lymfocytisk choriomeningitt (som er en virusinfeksjon båret av mus);
• akutt spredt encefalomyelitt;
• systemisk lupus erythematosus.

Nært forbundet med akutt smittsom sykdom fra kategorien zoonoser, campylobacteriosis og stigende lammelse. Campylobacteriosis er forårsaket av bakterien Campylobacter jejuni, som gjennomtrenger fordøyelseskanalen, begynner å formere seg med frigjøring av toksiner. Som et resultat av betennelse, opphovning og til og med sårdannelse i slimhinnene i mage-tarmkanalen, så vel som den generelle rus av organismen (gjennom blod og lymfe). I dette tilfellet produserer kroppen lipooligosaccharides i Campylobacter cellemembranen antistoffer IgA og IgG, som forårsaker betennelse og degenerasjon egen myelin-kapper og neuronal humane celler.

Ifølge US National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), er omtrent en tredjedel av tilfellene av stigende lammelse forårsaket av campylobacteriosis.

Blant vaksiner, som er ansvarlig for de stigende lammelse kjent skandale for vaksinasjon mot svineinfluensa i 1976-1977, A i bruksanvisningen til vaksinen Priorix (meslinger virus, røde hunder og epidparotita) som en av de tre dusinvis av mulige bivirkninger listet stigende lammelse av Guillain Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Symptomer stigende lammelse

Leger bemerker at symptomer på stigende lammelse forekommer hos pasienter etter åpenbare tegn på infeksjon i form av ondt i halsen, rhinitt eller diaré i en til seks uker. Og først etter dette er de første tegnene på GBS manifestert: svakhet i bena og hender. Ofte er svakhet ledsaget av parestesi i føttene og hender og muskelsmerter, som stiger fra distale ekstremiteter til proksimale.

Prosessen kan påvirke begge sider like (para- eller tetraplegi), men det kan også være ensidig (hemiplegi). Over tid er tilstanden forverret. Muskelsvikt og nedsatt bevegelse i form av mild lammelse øker på alle forskjellige måter: abrupt (i 7-12 timer) eller mer målt (opptil to uker og lengre). Ved hver femte pasient fortsetter muskel svakhet å utvikle seg i en måned.

Etter svakhet opphører å utvikle seg, oppstår en stabiliseringsfase, som kan vare fra to til syv dager til seks måneder. De viktigste symptomene på stigende lammelse på dette stadiet inkluderer smertefull parestesi; smerte i musklene i hodet, nakken og ryggen; reduksjon eller fravær av senreflekser (hypo- eller isfleksi).

Videre kan nesten halvparten av den stigende lammelse av Guillain-Barre syndrom bli påvirket av musklene i nakken og hodeskallen, forårsaker svakhet i musklene i ansiktet, problemer med å svelge og tygge, og noen ganger svakhet i øyet muskler - oftalmoplegi (Miller-Fisher syndrom).

I 8% av tilfellene påvirker lammelsen kun nedre ekstremiteter (paraplegi eller paraparese), og om en femtedel av pasientene er ikke i stand til å gå utenhjelp etter seks måneders sykdom. Imidlertid er omtrent en tredjedel av pasientene i stand til å bevege seg selvstendig (med noen avvik i koordinasjon av bevegelser).

[19], [20],

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner av kronisk lammelse ledsages av muskelvevsatrofi og fullstendig funksjonshemning. Vegetative forstyrrelser - plutselige svingninger i blodtrykk, hjertearytmi, hevelse, økt svette - er observert hos minst 40% av pasientene med stigende lammelse. Ofte kommer hjertekomplikasjoner til det akutte behovet for stimulering av myokardial sammentrekning eller installasjon av en pacemakerdriver.

Konsekvenser i alvorlige tilfeller (opptil 25%) - svekkelse av membranen og lammelse av luftveiene med et dødelig utfall.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostikk stigende lammelse

Klinisk diagnose stigende lammelse ledes via lumbar punktering i det lumbale område i ryggraden og studiet av spinalvæske oppnådd (nærværet av proteinnivåer og cellekomponenter). Diagnosen bekreftes ved tilstedeværelsen av albuminocytologisk dissosiasjon i cerebrospinalvæsken.

Også blodprøver blir tatt - generelt, biokjemisk og immunoenzymatisk (for antistoffer mot bakterielle midler). Serologisk og cytologisk undersøkelse av uttørrelser fra halsen, kan avføring analyseres.

Instrumental diagnostikk inkluderer:

• elektromyografi (EMG), som gjør det mulig å undersøke ledningsevnen til perifere nerver;
• magnetisk resonans imaging (MR) i ryggmargen.

[28], [29], [30], [31]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av stigende lammelse, Guillain-Barre nødvendig å utelukke ryggmargen kompresjon, spinal muskulær atrofi, leykomielita, polio epidurita, hemorrhachis, lymfomer, multippel sklerose, neurosyphilis (tabes), syringomeli, og cerebral parese på grunn av hjerneskade . Videre bør det skilles mellom stigende lammelse av Guillain-Barré syndrom fra akutt myelopati (kronisk ryggsmerte), porfyri (med abdominal smerte, kramper og mentale lidelser), poliradikulitov i HIV-infiserte pasienter og pasienter med Lyme-sykdom, og symptomer på forgiftning med fosfororganiske forbindelser, tallium, arsen og hemlock.

Behandling stigende lammelse

Behandling av stigende lammelser utføres på et nevrologisk sykehus.

Hvis den stigende lammelsen av Landry utvikler seg raskt, er det nødvendig med nødhjelp i intensivavdelingen, der det er forhold for å bruke (hvis nødvendig) en kunstig lungeventilator.

Nøkkel behandlinger for Guillain-Barre-syndrom - plasmaferese eller intravenøs immunglobulin (human immunoglobulin), dvs. Immunterapi for reduksjon av symptomer og komplikasjoner ved tiltagende paralyse.

Terapeutisk plasmaferese (blodfiltrering) utføres for å fjerne fra blodet angripe nerveceller antistoffer (fem behandlinger over to uker). Tilsvarende antistoffer og nøytralisere skadelige betennelse innføring i blod immunoglobulinene IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, Gammagard, etc. De administreres ved infusjon, er den daglige dosen beregnet på 0.4 g per kilo kroppsvekt. Den vanlige mengden infusjon er en i 5 dager. Blant de mulige bivirkninger av immunglobuliner indikerer feber, hodepine, kvalme, oppkast, allergiske reaksjoner, betennelse i leveren. Det bør erindres at i forstyrrelser av cerebral og kardial blodtilførsel, med overskudd av kroppsvekt og en reduksjon i blodvolum (hypovolemia) immunoglobulin kan føre til trombedannelse. Derfor er begge overdratt medikamenter for trombose (antikoagulanter).

Ifølge Journal of Clinical Immunology er begge behandlingene like effektive. Plasmaferese akselererer utvinning når det brukes innen fire uker etter symptomstart. Og behandling av en stigende lammelse ved en kombinasjon av immunoglobuliner med plasmaferese utføres innen to uker etter symptomstart og har færre komplikasjoner. Vestlige leger kom til den konklusjonen at bruken av glukokortikoider i behandlingen av dette syndromet ikke bidrar til å akselerere utvinningen og potensielt kan selv utsettes for det. Imidlertid fortsetter det i hjemmeklinisk praksis å bruke kortikosteroidhormoner (for eksempel intravenøst administrert prednisolon).

Stoffer blir også brukt - Suprastin eller Tavegil (på en tablett tre ganger daglig), men antall bivirkninger av antihistaminer er markert (med unntak av overdreven søvnighet), generell svakhet og redusere blodtrykket.

Brukt hemmende kolinesterase og pulsstimulerende legemiddel Ipidacrin (Neuromidin), som administreres subkutant (0,2 g per dag). Bruk av dette legemidlet kan forårsake dyspepsi, diaré, svimmelhet, hudreaksjoner, samt reduksjon i hjertefrekvens og spasme i livmorbrentene og muskulaturen. Det brukes ikke hos pasienter med angina, bronkial astma og vestibulær apparatforstyrrelser.

I tillegg til behandling av stigende lammelse er det nødvendig å ta B-vitaminer.

I gjenopprettingsperioden vises fysioterapeutisk behandling: hydroterapi, elektroforese, iontophorese, UV-bestråling, akupunktur, terapeutisk massasje.

Prognose

Graden og grad av utvinning etter stigende lammelse er forskjellige. Og prognosen for Guillain-Barre syndrom er bestemt med hensyn til alder: hos pasienter over 40 år kan resultatene av behandlingen være lavere enn hos yngre pasienter.

Nesten 85% av pasientene gjenopprettes innen ett år etter sykdom; 5-10% etter behandling har problemer med bevegelse. På grunn av komplikasjonene og den første alvorlighetsgraden av symptomene, blir ca 5% av tilfellene dødelige.

Stigende lammelse av Guillain-Barre kan gi tilbakefall (2-3% av tilfellene), spesielt hvis de overførte infeksjonene ga alvorlige systemiske komplikasjoner.

[32], [33], [34], [35], [36]