Spontan pannikulitt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Spontan pannikulitt (synonymer: Weber-Christian sykdom, atrofisk hypodermitt).

Årsakene til og patogenesen til spontan pannikulitt er ikke fullt ut studert. Tidligere infeksjoner, traumer, medikamentintoleranse, pankreasskader, etc. er av stor betydning. Lipidperoksidasjonsprosesser spiller en viss rolle. En økning i disse prosessene i det patologiske fokuset og en reduksjon i kroppens antioksidantaktivitet har blitt avslørt. Det er observert mangel på α-antitrypticlin (α-ANT), en hemmer av plasmaproteaser. α-ANT kontrollerer utviklingen av inflammatoriske reaksjoner.

Symptomer på spontan pannikulitt. Sykdommen er vanligere hos kvinner. Den begynner vanligvis med uvelhet, muskel- og leddsmerter, hodepine og en økning i kroppstemperatur til 37-40 °C. Noen ganger begynner og utvikler sykdommen seg uten å forstyrre pasientens generelle tilstand. Forekomsten av én eller flere subkutane lymfeknuter er karakteristisk. Prosessen kan være spredt. Knutene smelter sammen til konglomerater av forskjellige størrelser og danner omfattende plakk på overflaten med en ujevn, humpete overflate og uskarpe grenser. Ved et klassisk forløp åpner knutene seg vanligvis ikke; når de løser seg, forblir områder med atrofi eller depresjon på plass. Noen ganger oppstår det fluktuasjoner på overflaten av individuelle lymfeknuter eller konglomerater, knutene åpner seg og frigjør en gulaktig skummende masse. Huden over knutene har en normal farge eller blir lys rosa. Oftest er knutene plassert på nedre og øvre lemmer, baken, men kan også være lokalisert i andre områder.

Klinisk skilles det mellom tre former for kutane manifestasjoner av spontan pannikulitt: nodulær, plakk og infiltrativ.

Nodeformen er preget av dannelsen av noder med en diameter fra flere millimeter til flere centimeter. Avhengig av dybden av plasseringen i det subkutane vevet, har de en lys rosa eller rosa-blå farge, er plassert isolert fra hverandre, smelter ikke sammen og er tydelig avgrenset fra det omkringliggende vevet.

Plakkformen dannes som et resultat av sammensmelting av noder til konglomerater som opptar store områder av leggen, låret, skulderen osv. I dette tilfellet kan man observere hevelse i lemmet og sterke smerter på grunn av kompresjon av vaskulære nervebuntene. Overflaten på lesjonene er humpete, grensene er uklare, konsistensen er tett elastisk (sklerodermilignende). Hudfargen i lesjonene varierer fra rosa til blåbrun.

I den infiltrative formen oppstår det fluktuasjoner på overflaten av individuelle noder eller konglomerater, fargen på foci blir lys rød eller lilla. Det kliniske bildet ligner en abscess eller flegmone. Når foci åpnes, oppdages en gulaktig skummende masse.

Én pasient kan oppleve forskjellige former samtidig, eller én form kan utvikle seg til en annen.

Avhengig av alvorlighetsgraden av det kliniske forløpet, skilles kroniske, subakutte og akutte former.

I det akutte forløpet observeres uttalte generelle symptomer på sykdommen: langvarig hektisk feber, svakhet, leukopeni, økt ESR; avvik fra kroppens biokjemiske konstanter. Klinisk er denne formen preget av en rask endring av remisjoner og tilbakefall, sløvhet og resistens mot ulike typer terapi. Antall noder på huden øker vanligvis. I den subakutte formen er kliniske tegn mindre uttalt.

Den kroniske formen for spontan pannikulitt har et gunstig forløp, pasientenes generelle tilstand er vanligvis ikke forstyrret, remisjonene varer lenge, men tilbakefallene er alvorlige. Det er ingen endringer i de indre organene.

Histopatologi. Histologiske forandringer kjennetegnes av infiltrasjon av fettvev av lymfocytter, segmenterte nøytrofiler, uten dannelse av abscesser. Etter hvert som den patologiske prosessen utvikler seg, erstatter infiltratet, som består av histiocytter med en blanding av plasmaceller og lymfocytter, hele fettlobuler. Histiocytter dukker opp og absorberer fett som frigjøres fra døde fettceller, og restene av selve fettcellene - de såkalte skumcellene. I sluttfasen avsluttes prosessen med en økning i antall fibroblaster og erstatning av foci med bindevev.

Differensialdiagnose. Sykdommen bør differensieres fra poststeroid pannikulitt, insulinlipodystrofi, oleogranulom, erythema nodosum, dyp subkutan sarkoid, dyp lupus erythematosus, lipomer.

Behandling av spontan pannikulitt. Behandlingen tar hensyn til pasientens generelle tilstand, den kliniske typen spontan pannikulitt og sykdommens art. Antioksidanter (alfa-tokoferol, lipamid, liponsyre), tonika (store doser askorbinsyre, rutin), bredspektrede antibiotika og antimalariamidler foreskrives. I alvorlige og vedvarende tilfeller er systemiske kortikosteroider (prednisolon 50-100 mg) og cygostatika (prospidin) effektive. Utvendig smøres lesjonene med 5 % dibunolliniment 2-3 ganger daglig, under en okklusiv bandasje - én gang daglig.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]