Somatostatinoma: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

For første gang har somatostatinom (sigma-celletumor av øyene i Langerhans) vært beskrevet relativt nylig - i 1977 er ideen om et symptomkompleks som kjennetegner denne sykdommen, ennå ikke blitt dannet. Tumorer, i de fleste tilfeller kreftformer, stammer fra somatostatin-dannende D-celler. Metastase forekommer hovedsakelig i leveren. Noen forfattere, på grunn av heterogeniteten av symptomene, tror at det ikke er noe klart klinisk syndrom av somatostatinom i det hele tatt. For tiden beskrives i litteraturen litt mer enn 20 pasienter med somatostatin-utskillende svulster i bukspyttkjertelen og tolvfingertarmen. Utvilsomt har kirurger møtt disse neoplasmene tidligere i operasjoner med kolelithiasis, men bare nå har det blitt klart at dette ikke er en tilfeldig kombinasjon. Sammen med kolelithiasis, viser somatostatinomer diabetes, diaré eller steatorrhea, hypoklorhydria, anemi, vekttap.

Tilsynelatende mange manifestasjoner er et resultat av den blokkerende virkning av somatostatin på den enzymatiske funksjon av bukspyttkjertelen og sekresjon av andre hormoner i de Langerhanske øyer, slik at dette symptomkompleks, noen ganger referert til som "inhiberende syndromet".

De fleste sekreter som ble beskrevet av somatostatin i naturen var polyhormonale. Det er sannsynlig at dette er en av årsakene til heterogeniteten av kliniske manifestasjoner av sykdommen.

Symptomer som oppstår med somatostatinom, gjenspeiler de kjente effektene av somatostatin. Patologisk glukosetoleranse er assosiert med inhibering av frigjøring av insulin, ikke kompensert av en samtidig reduksjon i glukagonutspresjon. Den økte frekvensen av kolelithiasis skyldes i stor grad galleblærenes kontraktile kapasitet, noe som reduseres av overdreven produsert somatostatin (en stor atonisk galleblære er definert hos pasienter). Stethorrhea er forklart som følge av utilstrekkelig eksokrine bukspyttkjertelfunksjon og nedsatt intestinal absorpsjon. Gastrisk hypoklorhydria er en konsekvens av den hemmerende effekten av somatostatin på syreformende parietale celler og også på frigjøring av gastrin ved slimhinnet i magesammensetningen.

Diagnosen somatostatinom er basert på bevis på et forhøyet peptidnivå i plasmaet. I tvilsomme tilfeller skal det utføres en provoserende forsøk med tolbutamid, noe som stimulerer frigjøring av somatostatin.

Som regel, etter operasjonen, er det nødvendig med gjentatte sykdomsbehandlinger med streptozotocin og 5-fluorouracil.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]