Somatostatinom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Somatostatinom (sigmacelletumor i Langerhans' øyer) ble først beskrevet relativt nylig - i 1977, så ideen om symptomkomplekset som karakteriserer denne sykdommen har ennå ikke blitt dannet. Tumorer, i de fleste tilfeller karsinomer, stammer fra somatostatinproduserende D-celler. Metastase forekommer hovedsakelig i leveren. Noen forfattere mener at det ikke finnes noe klart klinisk syndrom for somatostatinom i det hele tatt på grunn av heterogeniteten i symptomene. For tiden er litt over 20 pasienter med somatostatinsekreterende svulster i bukspyttkjertelen og tolvfingertarmen beskrevet i litteraturen. Kirurger har utvilsomt støtt på disse neoplasmene før under operasjoner for kolelitiasis, men først nå har det blitt klart at dette ikke er en tilfeldig kombinasjon. Sammen med kolelitiasis er somatostatinom ledsaget av diabetes mellitus, diaré eller steatoré, hypoklorhydri, anemi og vekttap.

Tilsynelatende er mange manifestasjoner et resultat av den blokkerende effekten somatostatin har på den enzymatiske funksjonen i bukspyttkjertelen og utskillelsen av andre hormoner fra Langerhans' øyer, og det er derfor dette symptomkomplekset noen ganger kalles det "hemmende syndromet".

De fleste somatostatinene beskrevet etter sekresjonens natur viste seg å være polyhormonale. Det er sannsynlig at dette er en av årsakene til heterogeniteten i de kliniske manifestasjonene av sykdommen.

Symptomene som oppstår ved somatostatinom gjenspeiler de kjente effektene av somatostatin. Patologisk glukosetoleranse er assosiert med hemming av insulinfrigjøring, som ikke kompenseres av en samtidig reduksjon i glukagonsekresjon. Den økte forekomsten av kolelitiasis skyldes i stor grad redusert kontraktilitet i galleblæren under påvirkning av overskudd av somatostatin (pasienter har en stor atonisk galleblære). Steatoré forklares som et resultat av utilstrekkelig eksokrin pankreasfunksjon og nedsatt intestinal absorpsjon. Gastrisk hypoklorhydri er en konsekvens av den hemmende effekten av somatostatin på syreformende parietalceller og også på frigjøring av gastrin fra slimhinnen i antrum.

Diagnosen somatostatinom stilles på grunnlag av forhøyede plasmapeptidnivåer. I tvilstilfeller bør det utføres en provoserende test med tolbutamid, som stimulerer frigjøringen av somatostatin.

Som regel er det etter operasjonen nødvendig med gjentatte kurer med cytostatisk behandling med streptozotocin og 5-fluorouracil.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]