Schoenlein-Genochs sykdom - Behandling

Behandling av Henoch-Schönleins sykdom avhenger av de dominerende kliniske symptomene på Henoch-Schönleins sykdom.

• Hvis det foreligger infeksjon, er antibakteriell behandling indisert.
• Hud- og leddsyndromer uten viscerale manifestasjoner er en indikasjon for bruk av NSAIDs.
• Ved alvorlige hud- og mage-tarmlesjoner foreskrives glukokortikoider. Ifølge noen forfattere forhindrer tidlig administrering av prednisolon i en kort kur utviklingen av glomerulonefritt ved Schönlein-Henoch purpura.

Tilnærmingene til behandling av glomerulonefritt ved Henoch-Schönleins sykdom er motstridende. Taktikken for behandling av glomerulonefritt ved Henoch-Schönleins purpura avhenger av pasientenes alder, forløpets art og den kliniske varianten av nefritt.

• De fleste pasienter med kliniske manifestasjoner av latent glomerulonefritt og normal nyrefunksjon trenger ikke glukokortikoidbehandling. Denne formen for nefritt er vanligvis utsatt for spontan remisjon eller bedring.
• Pasienter med nefrotisk syndrom eller raskt progressiv glomerulonefritt er indisert for administrering av immunsuppressive legemidler, men det finnes per dags dato ingen kontrollerte kliniske studier av den sammenlignende effekten av ulike behandlingsregimer.
  • Ved nefrotisk syndrom med normal nyrefunksjon hos barn anbefales det å starte behandlingen med pulsbehandling med metylprednisolon, 1 g intravenøst i 3 dager, deretter prednisolon oralt i en dose på 1 mg/kg kroppsvekt per dag i 1 måned, hvoretter alternerende legemiddeladministrasjon er indisert med en dose på 1 mg/kg kroppsvekt per dag annenhver dag i 2 måneder. Deretter fortsettes behandlingen i henhold til alternerende skjema i ytterligere 2 uker, og dosen reduseres til 0,5 mg/kg kroppsvekt annenhver dag. Denne behandlingsmetoden gjør det mulig å oppnå stabil klinisk remisjon hos 80 % av barna.
  • For behandling av voksne pasienter med nefritt med nefrotisk syndrom og/eller nyresvikt, samt raskt progressiv glomerulonefritt, anbefales en kombinasjon av glukokortikoider med cyklofosfamid, inkludert pulsbehandling. I tillegg foreslås intravenøs immunoglobulininfusjon også for disse pasientene. En kombinasjon av immunsuppressiv behandling med plasmaferese, antikoagulantia (heparin, warfarin) og platehemmere (dipyridamol) er også mulig. Nylig har effektiviteten av fibrinolytisk behandling med urokinase blitt rapportert hos pasienter med nefritt ved Henoch-Schönlein purpura; det har vist seg ikke bare å påvirke prosessen med intraglomerulær blodkoagulasjon, men også fremme proteolyse av den ekstracellulære matriksen.

Når pasienter med nefritt utvikler terminal kronisk nyresvikt, er hovedbehandlingen for Henoch-Schönleins sykdom hemodialyse og nyretransplantasjon. Tilbakefall av glomerulonefritt i transplantasjonen er sjeldent, men nesten halvparten av pasientene som gjennomgikk transplantasjonsbiopsi, viste seg å ha mesangiale IgA-avleiringer i fravær av kliniske tegn på glomerulonefritt.

[ 1 ]