Schoenlein-Genochs sykdom - Symptomer.

Hemoragisk vaskulitt (Schönlein-Henoch purpura sykdom) er i de fleste tilfeller en godartet sykdom, utsatt for spontan remisjon eller bedring innen få uker fra oppståelsen. Hos noen pasienter, hovedsakelig voksne, får imidlertid sykdommen et tilbakevendende forløp med utvikling av alvorlig nyreskade.

Karakteristiske ekstrarenale symptomer på Henoch-Schönleins sykdom (hud-, ledd- og mage-tarmlesjoner) kan oppstå i en hvilken som helst rekkefølge over flere dager, uker eller samtidig.

• Hudlesjoner er det viktigste diagnostiske symptomet på Henoch-Schönleins purpura, som er det første tegnet på sykdommen hos halvparten av pasientene. Hemoragisk utslett (palpabel purpura) opptrer på ekstensorflatene i underekstremitetene, setet, og sjeldnere på magen, ryggen og armene. Utslettet er symmetrisk, først på ankler og hæler, og begynner deretter å spre seg proksimalt. I alvorlige tilfeller smelter utslettet sammen og blir generalisert. Hos barn er forekomsten av purpura ledsaget av ødem selv i fravær av proteinuri, som antas å være assosiert med økt vaskulær permeabilitet på grunn av vaskulitt. En sjelden form for utslett er vesikler med hemoragisk innhold og påfølgende avskalling av epidermis. I løpet av de første ukene av sykdommen kommer episoder med purpura tilbake, og ved tilbakefall oppstår som regel leddsyndrom eller skade på mage-tarmkanalen for første gang. Hos et lite antall pasienter blir purpura kronisk tilbakefallende.
• Leddskade observeres hos to tredjedeler av pasienter med Henoch-Schönleins purpura. De fleste pasienter opplever symptomer på Henoch-Schönleins purpura som migrerende artralgi i kne- og ankelledd, sjeldnere i leddene i øvre ekstremiteter, kombinert med muskelsmerter. Artritt utvikles ekstremt sjelden. Hos en liten andel av pasientene utvikles artikulært syndrom før purpura.
• Lesjoner i mage-tarmkanalen observeres hos mer enn 65 % av pasienter med hemoragisk vaskulitt, og hos noen pasienter er det det første tegnet på sykdommen. Klinisk manifesterer gastrointestinal vaskulitt seg ved symptomer på dyspepsi, tarmblødning og magesmerter. Alvorlige komplikasjoner utvikler seg i ikke mer enn 5 % av tilfellene; tarminvaginasjon med tarmobstruksjon er spesielt vanlig hos eldre barn. Tynntarminfarkt med perforasjon, akutt blindtarmbetennelse og pankreatitt er også beskrevet. En sen komplikasjon av lesjoner i mage-tarmkanalen ved Henoch-Schönlein purpura er tynntarmsstriktur.
• Sjeldne ekstrarenale symptomer på Henoch-Schönleins purpura inkluderer lungeskade (reduserte funksjonelle parametere, lungeblødning, hemothorax), CNS (hodepine, encefalopati, konvulsivt syndrom, hemoragisk hjerneslag, atferdsforstyrrelser), urologisk patologi (ureterstenose, hevelse og blødning i pungen, hematom i sædstrengen, testikkelenekrose, hemoragisk blærekatarr).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Henoch-Schonlein Purpura: Nyreskade

Nyreskade er et vanlig, men ikke konstant symptom på Henoch-Schönleins purpura. Glomerulonefritt utvikles hos gjennomsnittlig 25–30 % av pasientene. Hos voksne pasienter med hemoragisk vaskulitt når hyppigheten 63 %.

Vanligvis oppdages symptomer på nyreskade ved Henoch-Schönleins purpura allerede ved sykdomsdebut, kombinert med den første episoden av purpura eller kort tid etter den. Hos noen pasienter kan imidlertid glomerulonefritt gå forut for purpura eller utvikle seg for første gang flere år etter manifestasjonen av vaskulitt, uavhengig av hud- eller leddsyndromer. Alvorlighetsgraden av ekstrarenale symptomer korrelerer ikke tydelig med alvorlighetsgraden av nyreprosessen. Noen ganger kan alvorlig glomerulonefritt utvikle seg med moderat skade på hud og mage-tarmkanal.

Det vanligste kliniske symptomet på glomerulonefritt er erytrocyturi, som kan presenteres som både tilbakevendende makrohematuri og vedvarende mikrohematuri. Makrohematuri kan ledsage tilbakefall av purpura eller observeres isolert, vanligvis i nærvær av en nasofaryngeal infeksjon. Hos de fleste pasienter er hematuri kombinert med proteinuri, som vanligvis er liten i den generelle populasjonen av pasienter med hemoragisk vaskulitt. Imidlertid observeres massiv proteinuri med dannelse av nefrotisk syndrom i 60 % av tilfellene oftest hos pasienter med IgA-nefritt ved Henoch-Schönlein purpura, som er på nefrologiske avdelinger på grunn av alvorlighetsgraden av nyreskaden. Tidlig nyredysfunksjon og arteriell hypertensjon oppdages vanligvis hos pasienter med nefrotisk syndrom. Nyresvikt er moderat. Hos voksne med Henoch-Schönlein purpura, i motsetning til barn, observeres alvorlig nyreskade oftere, som oppstår i form av raskt progressiv glomerulonefritt. I disse tilfellene avslører nyrebiopsi diffus proliferativ eller ekstrakapillær glomerulonefritt med halvmåner i en stor andel av glomeruli, mens majoriteten av pasienter med hematuri og moderat proteinuri har et morfologisk bilde av mesangioproliferativ glomerulonefritt.