Susac-syndromet

For ikke så lenge siden, på slutten av forrige århundre (1979), beskrev Dr. J. Susek og en gruppe medforfattere først sykdommen, som senere ble oppkalt etter ham. Dette er en sjelden autoimmun patologi, som er karakterisert av mikroangiopati i arteriolene i sneglehuset i det indre øret, netthinnen i øyet, noe som fører til hørselstap og forverring av synet, så vel som hjernen, uttrykt i manglende evne til å opprettholde balanse og hukommelsestap. Pasienter med dette syndromet lever i ordets fulle forstand i dag, fordi de ikke husker noe fra gårsdagen.

Dette syndromet ble tidligere ansett som en form for den systemiske sykdommen «lupus» med en negativ agglutinasjonsreaksjon, men denne antagelsen ble ikke bekreftet. Et annet navn for det er retino-kokleocerebral vaskulopati, dvs. en inflammatorisk lesjon i hjernens blodkar, samt netthinnen og hørselsnerven.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Susak syndrom er vanligere blant kvinner enn blant menn i forholdet 5:1. Sykdommens epidemiologi, som først ble identifisert på slutten av 1900-tallet, har ikke blitt grundig studert. Én ting er sikkert – sykdommen er sjelden: ifølge ulike kilder er det registrert fra 100 til 250 tilfeller av syndromet i verden. Den for tiden kjente aldersgruppen for sykdomsdebut er 9–72 år, men de fleste pasientene er kvinner i aldersgruppen 20–40 år.

[ 4 ], [ 5 ]

Fører til Susac-syndromet

Årsakene til den plutselige utviklingen av denne sykdommen er fortsatt ukjente, selv om den noen ganger har oppstått etter en virusinfeksjon. Andre kjente risikofaktorer inkluderer hormonbehandling og graviditet.

Alle disse dataene fører til hypotesen om at Susak syndrom innledes av forstyrrelser i immunsystemets funksjon, endringer i hormonnivåer og blodreologi.

For tiden er denne sykdommen klassifisert som en psykisk lidelse, uten å ta hensyn til det faktum at pasientens oppførsel er helt tilstrekkelig for situasjonen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenesen

Grunnlaget for patogenesen til syndromet er kroppens immunrespons, som av en eller annen grunn har oppfattet endotelcellene, et sammenhengende lag som kler blodårene i sneglehuset i det indre øret, netthinnen i øyet og hjernen, som et antigen. Konsekvensene av dette immunangrepet er hevelse av cellene og delvis eller absolutt forstyrrelse av blodstrømmen i organets arterioler.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomer Susac-syndromet

Susak syndrom er definert av en symptomatisk triade:

• sensorinevralt hørselstap på begge sider;
• periodisk opptreden av slør, duggdannelse foran begge øyne, dobbeltsyn, kortvarig blindhet på ett øye, parasentrale skotomer i synsfeltet, av og til – vedvarende synstap (iskemisk retinopati);
• tretthet og søvnforstyrrelser, svakhet og svimmelhet, alvorlig hodepine og hukommelsestap, noen ganger kramper og autonome forstyrrelser (symptomer på subakutt encefalopati).

Samtidig er ikke de tidlige stadiene av sykdommen alltid preget av tilstedeværelsen av alle symptomer. De første tegnene på utviklingen av syndromet hos omtrent 90 % av pasientene manifesterte seg i form av synshemming, omtrent 70 % klaget over hørselshemming. Mindre enn halvparten av pasientene ved sykdomsdebut søkte hjelp for nevropsykiatriske lidelser. Svimmelhet, delvis tap av hørsel og syn, kraftig hodepine og fotofobi er svært vanlige plager som folk søker hjelp for i de første stadiene av sykdommen.

Magnetisk resonansavbildning viser flere fokus som akkumulerer kontrast i den hvite substansen i hjernen, lillehjernen og corpus callosum, og enkeltfokus i den grå substansen, noe som ikke følger med andre typer vaskulitt.

Vaskulære transformasjoner i netthinnen med symptomer på arteriolar okklusjon og fravær av demyelinisering er også karakteristisk for denne patologien.

Komplikasjoner og konsekvenser

Konsekvensene og komplikasjonene ved sen eller feil diagnose av Susak syndrom kan føre til fullstendig eller delvis uførhet. Det har vært episoder med plutselig regresjon av sykdommen, som har foregått uten behandling.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostikk Susac-syndromet

Blodprøver for Susak syndrom skiller seg fra andre vaskulitter ved fravær av endringer i blodet. Instrumentell diagnostikk (ultralyd, dopplerografi) avslører heller ikke systemiske vaskulære lidelser.

Magnetisk resonansavbildning viser små fokale lesjoner i hjernens hvite substans langs de laterale ventriklene, samt corpus callosum og lillehjernen, lik lesjoner sett ved multippel sklerose. Det finnes også isolerte områder der kontrastmiddelet akkumuleres. Slik kontrast er ikke typisk for systemisk lupus erythematosus.

MR-lesjoner i hjernens grå substans er av og til synlige på tomogrammet til pasienter med Susak syndrom, men i motsetning til multippel sklerose er de aldri lokalisert i ryggmargen.

For å studere netthinnens tilstand i moderne diagnostikk brukes instrumentelle metoder: elektroretinografi, elektrookulografi, oftalmoskopi, fluorescerende angiografi og registrering av fremkalte visuelle potensialer i hjernebarken.

I dette tilfellet oppdages utvidelse av retinale arterioler, mikroaneurismer og telangiektasier. Små retinale blødninger oppstår ofte, ledsaget av ødem i området med mikroangiopati, forårsaket av økt permeabilitet av karveggene.

Hørselshemminger oppdages ved hjelp av otoakustisk emisjon, studier av auditivt fremkalt potensial i hjernestammen og andre otoneurologiske undersøkelser.

[ 21 ]

Differensiell diagnose

Basert på resultatene av diagnostiske tiltak og anamnese utføres differensialdiagnostikk med annen systemisk vaskulitt, multippel sklerose og andre sykdommer i øre og øye som har lignende symptomer.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling Susac-syndromet

Medikamentell behandling utføres med glukokortikosteroider, hovedsakelig metylprednisolon.

Legemidlets virkning ligner på prednisolons, men evnen til å holde på natrium er mindre, så det tolereres bedre. Metylprednisolon absorberes saktere og virker lenger enn hydrokortison og prednisolon.

Gjennomsnittlig dosering er fra 4 til 48 mg per dag. Behandlingsregime og dosering foreskrives av legen.

Langtidsbehandling med legemidlet (for å redusere bivirkninger og maksimere effektiviteten) utføres i henhold til skjemaet: morgeninntak annenhver dag med dobbel daglig dose. Ved langvarig bruk av legemidlet utføres gradvis seponering med en trinnvis reduksjon av doseringen.

Kontraindisert ved alvorlig hypertensjon, psykiske lidelser, binyredysfunksjon, osteoporose, ulcerøse sykdommer i mage-tarmkanalen, da det kan forårsake lignende bivirkninger og forverre den patologiske prosessen. Ikke foreskrevet i den postoperative perioden, til pasienter med syfilis, under forverring av endokarditt, åpen tuberkulose, med nyrebetennelse, samt - til gravide og ammende kvinner, med forsiktighet - til eldre.

Bivirkninger ved bruk av legemidlet kan omfatte
natriumoverbelastning, hyperhydrering, hypokalemi, hypokalsemi, muskelsvakhet, nedsatt immunitet og menstruasjonsuregelmessigheter.

Ved alvorlige former av sykdommen ble cytostatika brukt i kombinasjon med metylprednisolon-pulsbehandling (dryppadministrasjon av ultrahøye doser hormoner over flere dager) – legemidler som hemmer prosessen med patologisk celledeling. Disse legemidlene brukes hovedsakelig i behandling av ondartede neoplasmer, men i noen tilfeller brukes de i behandling av autoimmune sykdommer.

For eksempel er azatioprin et immunsuppressivt middel som samtidig har en viss celledelingshemmende effekt. Ved oral administrasjon beregnes den daglige dosen som: 1,5–2 mg per 1 kg kroppsvekt og fordeles på to eller fire doser.

Skal ikke foreskrives til gravide og ammende kvinner, barn, ved overfølsomhet eller ved hemming av hematopoiese. Som alle cytostatika har det mange bivirkninger, spesielt ved langvarig bruk, inkludert kromosomforandringer, dyspepsi, leverdysfunksjon, hematopoiese, kreftfremkallende og teratogene stoffer. I løpet av behandlingsperioden er det nødvendig å overvåke blodsammensetningen hver uke.

I noen tilfeller ble det observert symptomer på koagulopati, og pasientene fikk derfor foreskrevet legemidler som reduserer blodkoagulasjon og blodplateaggregering.

For eksempel den indirekte antikoagulanten Warfarin, som forhindrer trombedannelse ved å hemme vitamin K.

Behandlingsregime og dosering foreskrives individuelt av den behandlende legen. Den daglige dosen innebærer vanligvis oral administrering av ikke mer enn 5 mg, fordelt på to doser.

Warfarin er kontraindisert for gravide og ammende kvinner. Legemidlet er heller ikke foreskrevet ved lever- og nyresvikt, blødning og akutt hypertensjon. En overdose av dette legemidlet er beheftet med blødning.

De enkleste platehemmende midlene inkluderer vanlig aspirin, som oftest brukes for å forhindre trombedannelse. Effekten viser seg senest en halvtime etter inntak. Den platehemmende evnen utvikles ved en dose på 75 mg til 325 mg. Det kan forårsake skade på mageslimhinnen, så det bør tas etter måltider med en tilstrekkelig mengde væske, helst melk eller alkalisk mineralvann. Kontraindisert for gravide og ammende kvinner.

Vaskulopatier (vaskulitt) krever et bestemt kosthold og ernæringsregime. Seks måltider om dagen anbefales. Det daglige kostholdet bør ikke inneholde mer enn åtte gram bordsalt.

Det daglige kostholdet bør inneholde matvarer som inneholder vitamin B1, B6, C, K og A. Ved vaskulopati mister kroppen en betydelig mengde kalsium; for å kompensere for dette er det nødvendig å konsumere magre meieriprodukter daglig.

Ifølge noen data gir bruk av ginkgo biloba-preparater i kompleks terapi en god effekt i behandlingen av vaskulopati (vaskulitt). For å aktivere hjernefunksjoner (forbedre hukommelse, eliminere hemming) brukes et ekstrakt av bladene til denne planten. Ikke-ekstraherte preparater (alkoholtinktur eller pulver fra tørkede blader) gjenoppliver funksjonen til nerveceller, blodmikrosirkulasjon, syns- og hørselsnerver, gjenoppretter elastisitet og styrke til blodåreveggene og forbedrer blodstrømmen.

I kombinasjon med medisiner og vitaminer kombineres også fysioterapibehandling, spesielt hyperbarisk oksygenering – bruk av oksygen i trykkamre.

Ved iskemi og netthinnedystrofi brukes magnetisk terapi, elektrorefleksterapi og laserstimulering av netthinnen for å forbedre blodsirkulasjonen.

Ved sensorinevralt hørselstap kan legen også foreskrive fysioterapibehandling: laserprosedyrer, elektroforese, ultralydbehandling, transkraniell magnetterapi.

Ved vaskulitt og vaskulopatier brukes maskinvaremetoder for blodrensing fra immunkomplekser – hemosorpsjon og plasmaferese.

Alternativ behandling

I folkemedisinen finnes det mange oppskrifter for å redusere vaskulær betennelse, styrke veggene deres og forhindre blødning.

Før du starter folkebehandling, er det imidlertid viktig å konsultere legen din; kanskje en oppskrift vil passe inn i det terapeutiske regimet.

Grønn te har en styrkende effekt på veggene i blodårene; du kan drikke 1/2 kopp tre ganger om dagen, men ikke før sengetid, da den har en stimulerende effekt.

Folkemedisinen foreslår å bli kvitt vaskulitt ved å drikke en infusjon av bergenia crassifolia en halvtime før frokost. Om kvelden, brygg en teskje tørkede, knuste blader med et glass kokende vann, la det stå over natten. Sil om morgenen, fortynn en teskje honning i det og drikk.

For å styrke den fysiske og mentale helsen brukes helbredende Altai-te. Riktignok må du finne et svart blad av bergenia for å tilberede den. Dette er de nederste bladene på planten, tørket og overvintret under snøen. Det er best å plukke dem av bergeniaen om våren. Teen skylder sine egenskaper til disse bladene. De trenger bare å tørkes, de vil være gode i to år. Etter å ha knust bladene, tilsettes de til enhver blanding for å brygge urtete eller til vanlig te.

Infusjoner av solbærblader og -bær, elecampane-urt, immortelle, johannesurt, ringblomster, borre-røtter og -blader og lakrisrøtter har en betennelsesdempende effekt.

Solbærblader brukes til å lage en infusjon - brygg en spiseskje knuste blader i en termos med et glass kokende vann, la det stå i to timer, sil. Drikk fire eller fem ganger om dagen, et halvt glass.

Rue og aroniabær, nyper, tranebær og rips brukes til å styrke veggene i blodårene.

Drikk av duftende vinrue: til én teskje av urten – 250 ml kokende vann, la det trekke i fem minutter. Sil og drikk to ganger om dagen.

Aroniajuice (chokeberry juice) tas for å styrke blodårene, en eller to spiseskjeer tre ganger daglig. Det anbefales å brygge te av tørkede aroniabær. Brygg to spiseskjeer tørkede bær med to glass kokende vann, kok på lav varme i ti minutter, og la det deretter trekke i minst fem timer. Drikk tre ganger daglig, og tilsett honning.

Homeopati er en spesiell gren av klinisk medisin som kjennetegnes av en annen tilnærming til behandlingsprinsipper. Den bruker ikke store doser kjemikalier med et bredt spekter av effekter på pasienter med samme diagnose.

Dosering og behandlingsregimer foreskrives kun individuelt av en homeopatisk lege; det finnes ingen anbefalte doser av legemidlet i klassisk homeopati, som i tradisjonell medisin.

Pasientens symptomkompleks studeres nøye, og et legemiddel foreskrives som kan forårsake lignende symptomer hos en frisk person. Homeopati behandler ikke sykdommen, men personen, det vil si hele symptomkomplekset som er iboende hos en spesifikk pasient, med ett legemiddel. I dette tilfellet foreskrives legemidlet i ultralave doser.

Innen homeopati finnes det midler for tilstander hvis beskrivelse ligner på de første tegnene og resteffektene av Susaks syndrom.

For eksempel:

• Baryta carbonica (Baryta carbonica) - pasienten viser alle tegn på hukommelsestap: glemmer rekkefølgen på hverdagens rutinehandlinger, sine plikter, ord, mister orienteringen på det vanlige stedet; et slør for øynene, svakt syn, tåreflod; hørselstap, patologi i hørselsnerven; lammelse på grunn av akutt cerebrovaskulær hendelse;
• Baryta sulphurica (Baryta sulphurica) – skytende, verkende, krampaktige, trykkende smerter i tinning-, frontal- og occipitaldelene av hodet, svimmelhet når man står og går; redusert synsskarphet, slør, flekker, fluer foran øynene; tinnitus, hørselstap, pulsering, smerter; smertefri parese, svak hukommelse, besvimelse;
• Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – hørselstap, noen ganger med kraftig hodepine;
• Gelsemium – hukommelsessvekkelse, hodepine, betennelse eller netthinneløsning og andre synsforstyrrelser, svekket motorisk koordinasjon.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Kirurgisk behandling av konsekvensene av Susak syndrom

Et av tegnene på Susaks syndrom er iskemisk retinopati kombinert med okklusjon av den sentrale retinalarterien; spontan gjenoppretting av synet er i dette tilfellet ekstremt sjelden. Akutte sirkulasjonsforstyrrelser i netthinnen og synsnerven forårsaker nesten alltid delvis, og noen ganger absolutt blindhet. Prognosen for karsykdommer i synsnerven er svært alvorlig, men ikke håpløs. Det finnes ulike metoder for kirurgisk forbedring av netthinnens hemodynamikk (for eksempel laserkoagulasjon), bruken avhenger av vurderingen av alvorlighetsgraden av lidelsene.

Hørsel korrigeres ved å velge et høreapparat. Hvis bare en liten del av cochlea-reseptorapparatet er bevart, brukes cochleaimplantasjon. Disse operasjonene ble tatt i bruk i verden på slutten av 80-tallet av forrige århundre.

Forebygging

Susaks syndrom oppstår plutselig av ukjente årsaker, så det viktigste forebyggende tiltaket er en sunn livsstil som forhindrer hyppige virusinfeksjoner, som i mange tilfeller gikk forut for utbruddet av denne sykdommen.

Akutt hørsels- og synshemming, spesielt hos unge mennesker (høyrisikogruppen inkluderer gravide), bør tiltrekke seg økt oppmerksomhet - obligatorisk sykehusinnleggelse og grundig diagnostikk: magnetisk resonansavbildning, studier av akustiske evokerte potensialer i hjernestammen, siden en utidig og feil diagnose kan føre til uførhet hos pasienten.

[ 28 ], [ 29 ]

Prognose

Varigheten av Susak syndrom er vanligvis fra ett til fem år, hvoretter tilstanden stabiliserer seg. Noen studier beskriver tilfeller av tilbakevendende sykdomsforløp i 18 år.

Men selv om sykdommen er kortvarig, kan det hende at syn og hørsel ikke gjenopprettes.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]