Susaka syndrom

For ikke lenge siden, ved slutten av forrige århundre (1979), gjorde Dr. J. Susek for første gang en gruppe medforfattere en beskrivelse av sykdommen, som senere ble oppkalt etter ham. Dette er en sjelden autoimmun patologi som er karakteristisk for mikroangiopati i arterioler i sneglehuset i det indre øret, netthinnen, noe som resulterer i hørselstap og synssvekkelse, så vel som hjernen, manifesterer seg i manglende evne til å opprettholde balansen og hukommelsestap. Pasienter med dette syndromet lever i dagens fulle følelse, for de husker ikke noe om gårdagens dag.

Dette syndromet ble tidligere betraktet som en form for systemisk sykdom "rød lupus" med en negativ agglutineringsreaksjon, men denne antakelsen ble ikke bekreftet. En annen av dens navn er retino-cochleo-cerebral vaskulopati, dvs. Inflammatorisk skade på hjernen blodkarene, samt retina og auditiv nerve.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Susak syndrom er vanlig blant kvinner enn blant menn i forholdet 5: 1. Epidemiologien av sykdommen, definert bare ved slutten av det tjuende århundre, har ikke blitt grundig studert. Utvilsomt en - sykdommen er sjelden: ifølge ulike data i verden registrert fra 100 til 250 tilfeller av syndromet. Intervallet for sykdomsutbruddet, som hittil er kjent, er 9-72 år, men de fleste tilfellene er kvinner i aldersgruppen 20-40.

[4], [5],

Fører til susak syndrom

Hittil er årsakene til den plutselige utviklingen av denne sykdommen ukjent, selv om den noen ganger dukket opp etter en virusinfeksjon. Andre kjente risikofaktorer er hormonbehandling og graviditet.

Alle disse dataene fører til hypotesen om at Susaks syndrom går foran dysfunksjonene i immunsystemet, endringer i hormonell bakgrunn og blodreologi.

Foreløpig er denne sykdommen tilskrives psykiske lidelser, uten å ta hensyn til at pasientens oppførsel er helt tilstrekkelig for situasjonen.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogenesen

Den grunnlaget for patogenesen av syndromet er immunresponsen, uansett grunn, for å oppfatte de endotelceller som forer det kontinuerlige laget av blodkar cochlea, retina og hjernen, som et antigen. Konsekvensene av dette immunforsvaret er hevelsen av cellene, og partiell eller absolutt forstyrrelse av blodstrømmen i organets arterioler.

[12], [13], [14], [15]

Symptomer susak syndrom

Susak syndromet er definert av den symptomatiske triaden:

• sensorineural hørselstap på begge sider;
• periodisk synkronisering, oversvømmelse før begge øyne, dobbeltsyn, korttids blindhet i ett øye, paracentral scotoma i synsfeltet, sporadisk - vedvarende syn i syn (iskemisk retinopati);
• tretthet og søvnforstyrrelser, svakhet og svimmelhet, alvorlig hodepine og amnesi, noen ganger kramper og autonome sykdommer (symptomer på subakut encefalopati).

I dette tilfellet er de tidlige stadiene av sykdommen ikke alltid preget av tilstedeværelsen av alle symptomene. De første tegnene på syndromutviklingen hos ca 90% av pasientene viste seg som synsvansker, ca 70% klaget over hørselshemmede. Mindre enn halvparten av pasientene i debut av sykdommen ble behandlet for nevropsykiatriske lidelser. Svimmelhet, delvis tap av hørsel og syn, alvorlig hodepine og fotofobi er svært vanlige klager som er adressert til legen ved begynnelsen av sykdommen.

På magnetisk resonans tomogram, er flere foci som akkumulerer kontrast i den hvite substansen i hjernen, cerebellum og callus kroppen, og de ensomme i grå, bemerkelsesverdige, som ikke følger andre typer vaskulitt.

Vaskulære transformasjoner i retina med symptomer på arteriolær okklusjon og mangel på demyelinering er også iboende i denne patologien.

Komplikasjoner og konsekvenser

Konsekvensene og komplikasjonene for sen eller feil diagnostikk av Susak syndrom kan føre til fullstendig eller delvis funksjonshemning. Det var episoder av plutselig regresjon av sykdommen, som skjedde uten noen behandling.

[16], [17], [18], [19], [20],

Diagnostikk susak syndrom

Blodprøver for Susak syndrom fra andre vaskulittider er preget av fravær av endringer i blod. Også, instrumentell diagnostikk (ultralyd, dopplerografi) avslører ikke systemiske vaskulære sykdommer.

Hvis MRI synlige små fokale lesjoner hvite substansen i hjernesnitt langs de laterale ventrikler, corpus callosum og lillehjernen og lignende skader i multippel sklerose. Det er også enkeltsoner der en kontrastmarkør akkumuleres. Denne kontrasten er ikke typisk for systemisk lupus erythematosus.

På CT scan pasienter med syndromet av Susak tidvis synlige MR lesjoner i den grå materie i hjernen, men i motsetning til multippel sklerose, de aldri ligger i ryggmargen.

For å undersøke tilstanden på netthinnen i det moderne instrumentelle metoder for diagnostisering brukt: elektroretinografi, elektrookulogoafiyu, ophthalmoscopy, fluoresceinangiografi og registrering forårsaket visuelle potensialer av hjernebarken.

Samtidig er det funnet en økning i retinal arterioler, mikroanurysmer og telangiektasi. Ofte er det små retinale blødninger, ledsaget av ødemer i området med mikroangiopatier, forårsaket av økt permeabilitet av de vaskulære veggene.

Hørselsforstyrrelser oppdages ved hjelp av otoakustisk utslipp, studium av stamme-auditorisk fremkalte potensialer og andre otoneurologiske undersøkelser.

[21]

Differensiell diagnose

Basert på resultatene av diagnostiske aktiviteter og anamnese, blir differensialdiagnose utført med annen systemisk vaskulitt, multippel sklerose og andre øre- og øyesykdommer som har lignende symptomer.

[22], [23], [24]

Behandling susak syndrom

Medikamentsterapi utføres av glukokortikosteroider, hovedsakelig - metylprednisolon.

Virkningen av stoffet, lik prednisolon, men evnen til å forsinke natriumet har mindre, derfor er det bedre tolerert. Metylprednisolon absorberes sakte og varer lenger enn hydrokortison og prednisolon.

Den gjennomsnittlige doseringen varierer fra 4 til 48 mg per dag. Legen foreskriver behandlings- og doseringsregime.

Langtidsbehandling med stoffet (for å redusere bivirkninger og maksimal effektivitet) utføres i henhold til ordningen: morgeninntak to ganger daglig, to ganger daglig dosering. Ved langvarig bruk av legemidlet, gjøres en gradvis kansellering med gradvis reduksjon i dosering.

Er kontraindisert i nærvær av alvorlig hypertensjon, mentale forstyrrelser, forstyrrelser av adrenal funksjon, osteoporose, ulcerative sykdommer i mage-tarmkanalen, fordi det kan føre til lignende bivirkninger og forverrer sykdomsprosessen. Den angir ikke den postoperative perioden, syfilis, i akutt endokarditt, en åpen prosess av tuberkulose, betennelse i nyrene, så vel som - for gravide og ammende kvinner med forsiktighet -Folk eldre.

Bivirkninger når du tar stoffet kan være
Natrium overmetning, hyperhydrering, hypokalemi, hypokalsemi, svakhet i muskler, nedsatt immunitet, menstruasjonssykdommer.

I alvorlige former av sykdommen i kombinasjon med metylprednisolon puls terapi (dryppe ultrahøy doser hormoner i løpet av flere dager) ble påført cytostatika - Legemidler som inhiberer unormal celledeling prosess. Vanligvis blir disse stoffene anvendes ved behandling av ondartede svulster, men i noen tilfeller er de anvendes ved behandling av autoimmune sykdommer.

Azathioprine er for eksempel et immunosuppressivt middel som samtidig utøver overveldende celledeling. Inntaket av oral daglig dosering beregnes: 1,5 -2 mg per 1 kg kroppsvekt og delt inn i to eller fire doser.

Foreskrive ikke gravide og ammende kvinner, barn, med overfølsomhet, i tilfeller av undertrykkelse av hematopoiesis. Har, som alle cytostatika, mange bivirkninger, spesielt ved langvarig bruk, inkludert. Forårsaker kromosomale forandringer, dyspeptiske fenomener, brudd på leveren, hematopoiesis, kreftfremkallende, teratogen. I løpet av behandlingsperioden bør blodsammensetningen monitoreres ukentlig.

I noen tilfeller ble symptomene på koagulopati observert, og henholdsvis pasienter ble foreskrevet medisiner som reduserer blodpropp og blodplateaggregering.

For eksempel, et indirekte antikoagulant Warfarin, som forhindrer trombose, hemmer vitamin K.

Behandlingsplanen og dosen foreskrives individuelt av den behandlende legen. Den daglige doseringen utgjør vanligvis et oralt inntak på ikke mer enn 5 mg, delt inn i to doser.

Gravide og ammende kvinner Warfarin er kontraindisert. Foreskrive heller ikke legemidlet for lever- og nyresvikt, blødning og akutt hypertensjon. Overdosering av dette stoffet er full av blødninger.

De mest enkle antiplatelet midler er vanlig aspirin, som oftest brukes til å forhindre trombose. Handlingen manifesteres etter ikke mer enn en halv time fra mottakstidspunktet. Antiaggregant evne utvikler seg i en dose på 75 mg til 325 mg. Det kan forårsake skade på mageslimmen i magen, så ta den etter å ha spist, klemmet med nok væske, helst - melk eller alkalisk mineralvann. Kontraindisert hos gravide og ammende kvinner.

Vaskulopatier (vaskulitt) krever en bestemt diett og diett. Seks måltider om dagen anbefales. I det daglige kostholdet bør ikke være mer enn åtte gram bordssalt.

Daglig diett bør være til stede i produkter som omfatter vitaminene B1, B6, C, K og A. I vaskulopati organisme taper en betydelig mengde kalsium for sin erstatning er nødvendig å bruke lite fett meieriprodukter daglig.

I henhold til noen god virkning ved behandling av vaskulopatier (vaskulitt) ga bruk i behandlingen av legemidler av ginkgo biloba. For å aktivere hjernefunksjoner (forbedring av minnet, fjerning av hemming) blir brukt blad ekstrakt av dette anlegget. Uekstrahert preparater (alkoholat eller et pulver av tørkede blader) gir liv funksjon av nerveceller, blodsirkulasjon, visuell og auditiv nerver returnere elastisiteten og styrken av blodkar, bidra til å forbedre blodstrømmen.

I kombinasjon med medisiner og vitaminer kombineres også fysioterapi, spesielt hyperbarisk oksygenbehandling - bruk av oksygen i trykkkamre.

Med iskemi og dystrofi av øyethinnen, for å forbedre blodsirkulasjonen, brukes magnetoterapi, elektroreflexoterapi, laserstimulering av retina.

Med sensorisk hørselstap kan en lege også foreskrive fysioterapeutisk behandling: laserprosedyrer, elektroforese, ultralydsterapi, transcranial magnetoterapi.

I vaskulitt og vaskulopati, bruk av maskinvare metoder for rensing av blod fra immunkomplekser - hemosorption og plasmaferesi.

Alternativ behandling

I alternativ medisin er det mange oppskrifter for å redusere betennelse i karene, styrke veggene og forhindre blødning.

Men før du fortsetter med alternativ behandling, sørg for å konsultere legen din, kanskje noen oppskrift vil bli integrert i den terapeutiske ordningen.

Kraftig å virke på vegger av blodårer er grønn te, som kan være full av 1/2 kopp tre ganger om dagen, men bare ikke før du går i seng, da det har en spennende effekt.

Bli kvitt vasculitis alternative behandlingstilbud, bruk en halvtime før frokost, infusjon av fett tykk bønne. Om kvelden bryter en teskje tørket ristet blader et glass kokende vann, insisterer hele natten. I morgen, drenne, oppløs det i en teskje honning og drikke.

For å styrke fysisk og psykisk helse brukte Healing Altai te. For forberedelsen er det imidlertid nødvendig å finne et svart ark av en badan. Disse er plantens nedre blad, tørket og overvintret under snø. Det er best å kutte dem fra badan om våren. Egenskapene er på grunn av disse bladene. De trenger bare å bli tørket, de vil være egnet i to år. Hakk bladene, de blir tilsatt til enhver blanding for å bryte urtete eller til vanlig te.

Anti-inflammatorisk virkning har ekstrakter av bladene og bær av solbær, urter elecampane, Helichrysum, johannesurt, ringblomst, røtter og blader av burdock, lakris rot.

Blader av sort currant brukes til matlaging infusjon - bryg i en termos en spiseskje av hakkede blader med et glass kokende vann, insistere på to timer, belastning. Spis fire eller fem ganger om dagen for en halv kopp.

Som et fartøy som styrker veggene på fartøyene, brukes rue duftende og bær av chokeberry, dogrose, tranebær, currants.

Drikk fra rue duft: til en teskje urter - 250 ml kokende vann, bryg i fem minutter. Stam og drikk to ganger om dagen.

Juice laget av chokeberry (aronia) tar en eller to spiseskjeer tre ganger om dagen for å styrke fartøyene. Det anbefales å brygge te fra tørre bær av svart chokeberry. Brew to tablespoons tørket bær med to briller med kokende vann, koke over lav varme i ti minutter, og insister i minst fem timer. Drikk tre ganger om dagen, og legg til honning.

Homeopati er et spesielt område for klinisk medisin preget av en annen tilnærming til prinsippene for behandling. Det bruker ikke imponerende doser kjemikalier med et bredt spekter av effekter på pasienter med samme diagnose.

Doserings- og behandlingsregimer er bare foreskrevet av en homoeopatisk lege, de anbefalte dosene av legemidlet, som i tradisjonell medisin, finnes ikke i klassisk homøopati.

Symptomkomplekset i pasienten studeres nøye og et legemiddel er foreskrevet som kan forårsake lignende symptomer hos en sunn person. Homeopati behandler ikke en sykdom, men en person, det vil si hele komplekset av symptomer som er forbundet med en bestemt pasient, med ett stoff. I dette tilfellet er legemidlet foreskrevet i ultra lave doser.

I homøopati er det forberedelser for forhold, hvor beskrivelsen ligner de første tegnene og de resterende symptomene på Susak syndrom.

For eksempel:

• Baryta carbonica - pasienten viser alle tegn på mangel på minne: han glemmer ordren til hverdagslige ordinære handlinger, hans plikter, ord, slutter å bli guidet i den vanlige lokaliteten; et slør for øynene, synens svakhet, lakrimation; hørselstap, abnormalitet av hørselsnerven; lammelse på grunn av akutte sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen;
• Baryta sulphurica (barytt sulfurika) - skyting, verkende, kramper, trykke smerte i den temporale, frontale, occipitale deler av hodet, svimmelhet når, vandre; reduksjon av synsstyrke, hylle, flekker, frontsyn støy i ørene, hørselstap, krusninger, smerte; smertefri parese, svakt minne, besvimelse;
• Chininum sulfuricum (Hininum sulfuricum) - Hørselshemmede, til tider med alvorlig hodepine;
• Gelsemium - minnehemming, hodepine, betennelse eller retinal detachment og andre synsforstyrrelser, svekket koordinering av bevegelse.

[25], [26], [27]

Kirurgisk behandling av virkningene av Susak syndrom

Et av tegnene til Susak syndrom er iskemisk retinopati i kombinasjon med okklusjon av den sentrale arterien av retina, uavhengig restaurering av visjonen i dette tilfellet er ekstremt sjelden. Akutte sirkulasjonsforstyrrelser i retina og optisk nerve forårsaker nesten alltid delvis, og noen ganger - absolutt blindhet. Prognosen for sykdommer i optisk nervefartøy er veldig tung, men ikke håpløs. Det finnes forskjellige metoder for kirurgisk forbedring av retinahemodynamikken (for eksempel laser koagulasjon), deres anvendelse er avhengig av vurderingen av alvorlighetsgraden av lidelsene.

Høringen korrigeres ved valg av høreapparat. Ved bevaring av bare en liten del av reseptorapparatet i cochlea, brukes cochlearimplantasjon. Disse operasjonene trådte inn i verdenspraksis i slutten av 80-tallet i forrige århundre.

Forebygging

Susak syndrom oppstår plutselig på grunn av uidentifiserte eksakte årsaker, derfor er det viktigste forebyggende tiltak en sunn livsstil som forhindrer hyppige virusinfeksjoner som i mange tilfeller forekommer forekomsten av denne sykdommen.

Akutt hørsel og synsfunksjon, særlig hos unge pasienter (høyrisikogruppen omfatter gravide) bør føre til oppmerksomhet - den obligatoriske sykehusinnleggelse og grundig diagnose: MR, studere hjernestammen akustisk fremkalt respons, så altfor tidlig og feil diagnose kan føre å ugyldiggjøre pasienten.

[28], [29]

Prognose

Varigheten av Susak syndromet, vanligvis fra ett til fem år, så stabiliserer tilstanden. Noen studier beskriver tilfeller av tilbakevendende sykdom over en periode på 18 år.

Men selv med kort sykdomstid, kan visjon og hørsel kanskje ikke komme seg.

[30], [31], [32]