Sarkoidose i nesen: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Sarkoidose er en generell sykdom som påvirker det retikulohistiocytiske systemet, og forekommer i former fra de mildeste, uten å påvirke kroppens generelle tilstand, til alvorlige, invalidiserende og til og med dødelige former. Den er kjent som Becks sykdom eller Besnier-Beck-Schaumanns sykdom. Refererer til systemiske sykdommer med kronisk forløp, karakterisert ved dannelsen av spesifikke granulomer i ulike organer og vev. Sarkoidgranulomer skiller seg fra tuberkuløse granulomer hovedsakelig ved fravær av nekrotiske forandringer. Fibrose kan utvikle seg i de berørte organene, noe som fører til vedvarende dysfunksjon av de berørte organene.

Årsaken til sarkoidose er ikke fullt ut studert. På slutten av 1800-tallet og første halvdel av 1900-tallet ble denne sykdommen assosiert med tuberkulose, men denne hypotesen ble ikke bekreftet. Andre "teorier" om etiologien til sarkoidose, som rollen til spedalskhet, syfilis, beryllium, mikroskopiske sopp, virus osv., viste seg også å være lite overbevisende. I følge moderne konsepter er sarkoidose en sykdom med nedsatt immunreaktivitet med en spesiell reaksjon fra kroppen på påvirkningen av ulike miljøfaktorer.

Patologisk anatomi. Det viktigste morfologiske substratet for sarkoidose er et tuberkuloid granulom, som ligner en tuberkuløs tuberkel. Hovedelementet i dette granulomet, både kvalitativt og kvantitativt, er epiteloidcellen. I et typisk histologisk bilde av hudsarkoidose, skarpt definert og atskilt fra epidermis og fra hverandre, finnes enkeltstående granulomer i de dype og midtre delene av dermis, bestående nesten utelukkende av epitelceller med en smal lymfoidcellekant langs periferien uten tegn til kaseøs nekrose. Blodkar finnes ofte i et sarkoidgranulom (i motsetning til et tuberkuløst tuberkel). Et annet av dets cellulære elementer er kjempeceller av Langhans-typen, som i motsetning til tuberkulose ikke alltid finnes og i små mengder. Av stor differensialdiagnostisk betydning er fraværet av en inflammatorisk sone av polymorfonukleære leukocytter i sarkoidgranulom. Sarkoidose i nesen manifesterer seg ved forekomsten av tette blåaktige knuter på huden, hvis såing er periodisk og kan vare i flere tiår. Disse knutene har en tendens til å danne sår med dannelse av granulasjonsvev rundt omkretsen, og kaseøs nekrose kan forekomme i små mengder, og det er derfor de ligner på knuter som forekommer ved lupus og spedalskhet. Mikroskopi av neseslimhinnen avslører lignende lyseblå knuteformasjoner, noen ganger sårdannede i midten, med en rødlig granulomatøs sone rundt omkretsen. Noen ganger tar sarkoidformasjoner form av pseudopolysakkaridvev, som innsnevrer lumen i nesepassene og forårsaker dannelse av adhesjoner mellom muslingebenene og neseskilleveggen. I dette tilfellet observeres vedvarende rhinoré og hyppige mindre neseblødninger.

Det kliniske forløpet av sarkoidose inkluderer vanligvis faser med forverring og remisjon. Under en forverring av sykdommen øker generell svakhet, muskelsmerter og leddsmerter oppstår, ESR øker, leukopeni, lymfopeni og monocytose utvikles. Hyperkalsemi som oppstår under forverringer bidrar til forekomsten av tørste, polyuri, kvalme og forstoppelse. Ved pulmonal form av sarkoidose er de alvorligste komplikasjonene hjerte-lungesvikt, glaukom, grå stær, etc.

Diagnosen nasal sarkoidose stilles basert på fravær av spesifikk mikrobiota, karakteristiske morfologiske forandringer både i nesen og i andre organer, og det kliniske bildet. Nasal sarkoidose differensieres fra annen granulomatose. Ved mistanke om sarkoidose er en røntgenundersøkelse av brystkassen (forstørrede mediastinale lymfeknuter, lungefibrose), ultralyd av bukorganene og en omfattende blodprøve obligatorisk.

Behandling av nasal sarkoidose, til tross for alle de mange forslagene (arsenikk, vismut, kvikksølv, gull, tuberkuloseantigen, antibiotika, ACTH, strålebehandling, etc.), har vist seg ineffektiv eller gir bare midlertidig forbedring.

For tiden, i den aktive fasen av sarkoidose, består behandlingen av langvarig (6 måneder eller mer) bruk av glukokortikoider per os eller lokalt (for eksempel ved skade på nese eller øyne). De foreskrives også for skade på hjerte, lunger, nervesystem og generalisert form. I kompleks behandling brukes også immunsuppressiva, delagyl, vitamin E. Samtidig utføres symptomatisk behandling, avhengig av lokaliseringen av sarkoidose og det resulterende syndromet (behandling av respirasjonssvikt, dekompensert pulmonal hjertesykdom, fjerning av adhesjoner fra nesehulen, kirurgisk behandling av komplikasjoner av sarkoidose i øynene, etc.).

Prognosen for liv og arbeidsevne er gunstig ved tidlig behandling. Bedring er mulig etter første kur med hormonbehandling; mange pasienter kan oppleve langvarige remisjoner. I de sene stadiene av sykdommen er behandlingen ineffektiv. Pasienter med stabil hjerte-lungesvikt og skade på nervesystemet blir arbeidsufør, og livsprognosen deres forverres. Pasienter med sarkoidose er underlagt dispensærobservasjon i anti-tuberkuloseinstitusjoner.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]