Ringformet granulom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Granulom annulare er en godartet, kronisk, idiopatisk tilstand som er karakterisert ved tilstedeværelsen av papler og noduler som, gjennom perifer vekst, danner ringer rundt normal eller lett atrofisk hud.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hva forårsaker annular granulom?

Årsaken til annulært granulom er ukjent. Det er tilsynelatende polyetiologisk, og utviklingen kan påvirkes av infeksjoner, først og fremst tuberkulose og revmatisme, endokrine lidelser, hovedsakelig diabetes mellitus, skader (insektbitt, solbrenthet osv.) og andre bivirkninger, inkludert medisiner, spesielt vitamin D. Ifølge OK Shaposhnikov og IE Khazizov (1985) er annulært granulom et dermatopatologisk tegn på forstyrrelser i karbohydratmetabolismen, ledsaget av mikroangiopatier.

Patomorfologi av granulom annulare

I den midtre delen av dermis finnes det foci av bindevevsnekrobiose i form av granulær destruksjon, omgitt av et histiocytisk infiltrat med et palisadelignende arrangement av histiocytter, blant hvilke det er lymfocytter, plasmaceller, nøytrofile granulocytter og fibroblaster. Destruksjonen av kollagenfibre kan være fullstendig i form av ett eller flere områder med nekrose eller ufullstendig i form av flere svært små foci. Foci med ufullstendig destruksjon er vanligvis små, noen bunter av kollagenfibre i dem ser normale ut, andre i en tilstand av varierende grad av destruksjon får en basofil farge, som ligner områder med mukoid hevelse. I infiltratet - lymfoide celler, histiocytter og fibroblaster. I de berørte områdene er kollagenfibre plassert i forskjellige retninger, det mucinøse materialet har form av tynne tråder og granuler, metakromatisk farget med toluidinblått. Noen ganger kan enkeltstående kjempeceller sees. Noen forfattere anser tilstedeværelsen av eosinofiler i infiltratet som patognomonisk for denne sykdommen.

Annulært granulom med svært små fokus på ufullstendig ødeleggelse av kollagenfibre og mindre infiltrasjon rundt kan være usynlig på grunn av vagheten i det histologiske bildet, men diagnosen kan stilles basert på tilstedeværelsen av histiocytter blant kollagenbuntene og den unormale plasseringen av sistnevnte.

Epidermis er stort sett uendret, bortsett fra i tilfeller av overfladiske nekrotiske lesjoner, når epidermis er ulcerert (perforerende form). Infiltratet er i disse tilfellene svakt, består av lymfocytter og er lokalisert perivaskulært rundt den nekrotiske lesjonen; kjempeceller er sjeldne. Mucin detekteres ved fargening med mucikarmin og alcianblått; lipidavsetning observeres i gamle lesjoner. Farging for lysozym og metalloproteinasehemmer-1 gir en karakteristisk fordeling av den positive reaksjonen, som skiller seg fra andre typer nekrobiotiske granulomer, noe som muliggjør differensialdiagnose, inkludert ved lipoid nekrobiose.

Elektronmikroskopi avslører rester av kollagenfibre, cellefragmenter, fibrin og amorft granulært materiale i nekrobiosesonen; granulær destruksjon av kollagenfibriller, tynne glykosaminoglykantråder og infiltrerte celler i overgangssonen; og histiocytter, epiteloide celler, fibroblaster og vevsbasofiler med store granuler i infiltrasjonssonen.

Subkutane noder (dyp form) av annulært granulom er preget av tilstedeværelsen av store fokus på fullstendig ødeleggelse av kollagen med palisadelignende histiocytter rundt dem. Destruksjonsområdene er vanligvis bleke i fargen, homogene, infiltrerte med fibrinocyttmasser, omgitt av et betydelig uttalt kronisk infiltrat bestående hovedsakelig av lymfocytter.

Histogenesen til granulom annulare er ukjent. Immunofluorescensmikroskopi avdekket avleiringer av IgM og komplementkomponent C3 i veggene til små kar i lesjonen, delvis også i dermal-epidermal-overgangen sammen med fibrinogen, og i den nekrotiske lesjonen sammen med fibrin. Det antydes at vevsendringer i utgangspunktet kan ligne de ved Arthus-fenomenet, og deretter fører forsinket hypersensitivitet til granulomdannelse. Immunomorfologisk undersøkelse avdekket aktiverte T-lymfocytter i infiltratene, hovedsakelig med hjelper/induser-fenotypen, samt CD1-positive dendrittiske celler som ligner på Langerhans-celler; de spiller sannsynligvis en rolle i sykdommens patogenese. Lokaliserte og spredte former av sykdommen antas å ha ulik genese. HLA-BW35 påvises ofte i den andre formen. Dens assosiasjon med antistoffer mot tyreoideaglobulin er funnet. Familiære tilfeller er beskrevet.

Symptomer på annular granulom

Erytematøse lesjoner med gulaktig, blåaktig farge forekommer oftest på baksiden av føttene, leggene, hendene og fingrene, og er vanligvis asymptomatiske. Annulært granulom er ikke assosiert med systemiske sykdommer, bortsett fra at hyppigheten av sukkermetabolismeforstyrrelser er høyere hos voksne med flere utslett. I noen tilfeller er årsakene til sykdommen eksponering for sollys, insektbitt, hudtester for tuberkulose, traumer og virusinfeksjoner.

Klinisk manifesterer den typiske sykdomsformen seg ved et monomorft utslett bestående av små, lett skinnende smertefrie knuter med rødlig eller rosa farge, noen ganger fargen på normal hud, gruppert i form av ringer og halvringer med en foretrukket lokalisering på baksiden av hender og føtter. Utslettet er vanligvis ikke ledsaget av subjektive sensasjoner og danner som regel ikke sår. Den sentrale delen av lesjonene er noe innsunket, cyanotisk, ser litt atrofisk ut, mer pigmentert enn den perifere sonen, hvor individuelle tett plasserte knuter oppdages. Andre varianter er mindre vanlige: spredt ringformet granulom, som utvikler seg hos personer med forstyrrelser i karbohydratmetabolismen, karakterisert ved utslett av et stort antall papler, plassert separat eller sammenslått, men sjelden danner ringer; perforerende form med hudlesjoner i de distale delene av ekstremitetene, spesielt på hendene, sjeldnere - ansikt, nakke, overkropp. Dannelse av arr er mulig på stedet for tilbakegående elementer.

Dyp (subkutan) form, generalisert eller lokalisert, ligner revmatiske knuter, utvikler seg nesten utelukkende i barndommen, knuter opptrer i det subkutane vevet, oftest på bena, så vel som i hodebunnen, håndflatene. I sjeldne tilfeller har voksne enkeltstående ringformede lesjoner i ansiktet, hovedsakelig i pannen. Andre atypiske varianter observeres også (erytematøse, tuberøse, follikulære, lichenoide, aktiniske). Den typiske formen for ringformet granulom forekommer hovedsakelig hos barn, oftere hos jenter. I de fleste tilfeller går ringformet granulom tilbake, selv om tilbakefall er mulig.

Behandling av annular granulom

Granulom annulare krever vanligvis ikke behandling, utslettet forsvinner spontant, men topiske glukokortikoider med okklusive bandasjer og intralesjonale glukokortikoider kan brukes. PUVA er effektivt hos pasienter med disseminerte former av sykdommen.