Rabdomyosakrom

Rhabdomyosarcoma er en ondartet tumor som stammer fra en skjelett (tverrstrimmel) muskel.

ICD-10 kode

• C48. Ondartet neoplasma av retroperitoneal plass og peritoneum.
• C49. Ondartet neoplasma av andre typer bindevev og bløtvev.

Epidemiologi

Andelen rhabdomyosarcoma står for om lag halvparten av alle tilfeller av mykosvikt sarkom hos barn. Den står for 10% av den totale onkologiske patologien til barndommen. I forekomsten av denne svulsten er to alder topper utpekt - i 1-7 og 15-20 år. Opprinnelse faller sammen med perioden for manifestasjon av medfødte ondartede sykdommer i barndommen - neuroblastom, nefroblastom og, andre - typisk alder av diagnose av maligne bentumorer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Rhabdomyosarcoma og arvelige syndromer

Omtrent en tredjedel av tilfeller av rhabdomyosarkom kombinert med ulike misdannelser: urogenitalkanalen (8%). CNS (8%), fordøyelsessystemet (5%), det kardiovaskulære system (4%). 4% identifisere ytterligere milt, 1% - hemihypertrophy. Rabdomyosarkom kan finnes i syndromer som involverer en predisposisjon for utvikling av ondartede svulster - Beckwith-Vndemania, Li-Fraumeni (avgjør den høye forekomsten av maligne tumorer i familien: er forbundet med en mutasjon i p53-genet). Reklikghauzena. Rubinstein-Teybi (en kombinasjon av dvergvekst og mental retardasjon med hypertelorisme. Facial asymmetri, coracoid nese, unormal bitt, gilermetropiey. Astigmatisme. Karakteristisk forkorting og fortykkelse av store fingrer og tær, og ofte også med andre anomalier i skjelettet og indre organer).

Symptomer på rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma kan lokaliseres i ethvert område av kroppen, også på steder hvor skjelettmuskulaturen er fraværende (f.eks. Blære, gallekanaler). For denne neoplasma er preget av lymfogen og hematogen (i lungene, ben, beinmarg) metastase.

Lokalisering rhabdomyosarkom i hode- og nakkeregionen og urogenitalsystem ofte detektert i barn under en alder av 10 år, mens for unge er karakterisert ved tumorer av ekstremitetene, stammen og paratestikulyarnye rhabdomyosarkom.

Klassifisering av rhabdomyosarcoma

Histologisk struktur og histologisk clamification

Rabdomyosarkom utviklet i tverrstripet muskulatur, så vel som i glatte muskelceller slike anatomiske strukturer, som blæren, vagina, prostata, sædlederen. Kilden til vekst rhabdomyosarkom blir moden skjelettmuskel, og umodne mesenkymale vev, sin forgjenger. Betingelsene for forekomst rhabdomyosarkom oppstå, for eksempel i vesical trekanten ved blandesone i denne regionen meeodermalnyh og ectodermal vev eller i hodet og halsen, hvor det er forstyrrelser i utvikling av derivater gjellebuene. Det er flere histologiske typer rhabdomyosarcoma.

• Embryonal rhabdomyosarkom (57% av all rhabdomyosarkom) histologisk ligner strukturen av skjelettmuskulaturen av 7-10 ukers foster. Det er preget av tap av heterozygositet av locus 11p15, som fører til tap av mors genetisk informasjon og duplisering av paternal genetisk materiale. Denne varianten observeres hovedsakelig hos pasienter i alderen 3-12 år. Rhabdomyosarcoma påvirker hode og nakke, bane, geniturinær kanal.
• Botrioidny utførelsesform (6%) embryonal rhabdomyosarkom karakterisert ved polypoid eller "acinar" lokalisert inne i massen legemer belagt med slimhinner, og i kroppshulrom. Neoplasma er oppfylt i en alder av 8 år. Lokalisert i blæren, skjeden, nasopharynx.
• Alveolar rhabdomyosarcoma (9%) er histologisk lik skelettmuskelcellene i et 10-21 ukers gammelt foster. Den er preget av translokasjonen t (2; 13) (q3S; ql4). Neoplasma påvirker vanligvis lemmer, stammen, hos ungdommer - perineum. Møt henne i en alder av 5 til 21 år.
• Pleomorphic rhabdomyosarcoma (1%) er histologisk ikke likt det føtalale muskelvevet, påvirker bagasjerommet og lemmer, barn er sjelden funnet.
• Utifferentiated rhabdomyosarcoma (10%) oppstår fra mesenkymale celler uten tegn på differensiering, er lokalisert i ekstremiteter og trunk, er oppfylt hos barn under 1 år.
• For rhabdomyosarcomer, som ikke kan tilskrives noen av alternativene ovenfor, står for 7%. Histologisk er disse neoplasmene heterogene. Lokalisert i lemmer og trunk, møt dem hos pasienter i alderen 6 til 21 år.

Når rhabdomyosarkom også identifisere kromosomale abnormaliteter som 5q +: 9q +: 16p +: 12p +: del (l): og giperdiploidiya flere kopier 2,6.8. 12,13.18,20,21. Prognosen for diploide svulster er verre enn hyperdiploide svulster.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Klinisk opplæring

Med rhabdomyosarcoma og andre bløtvevssarcomer, brukes staging av TNM-systemet i preoperativt stadium (Tabell 66-20).

I TNM-klassifiseringsklassifisering av T3 og T4 er kategorier ikke gitt. Tilstedeværelsen av mer enn en neoplasma anses som en primær tumor og dens fjerne metastaser. I Current Protocols for behandling av bløtvevssarkomer deres oppsetning ved trinn etter radikal kirurgi eller biopsi ved anvendelse av IRS klassifisering (Intergroup rhabdomyosarkom Study) og postoperativ pT staging

[17], [18], [19]

Diagnostics rhabdomyosarkom

Symptomer på rhabdomyosarcoma og andre mykvevssarcomer avhenger i stor grad av lokalisering.

• Når neoplasma er plassert i lemmer, er det en palpabel svulstdannelse som forårsaker underskuddet i lemmen og forstyrrer sin funksjon. Utdannelse er vanligvis ganske tett, dets palpasjon gir ikke merkbar ømhet.
• Med lokalisering av neoplasma i retroperitonealrommet, er det smerter i magen, økningen og asymmetrien, symptomene på kompresjon av tarmen og urinveiene.
• I tilfelle av lokalisering av tumorer i kroppen, hode og nakke tumor kan detekteres ved fysisk undersøkelse: defiguratsiya den berørte del av kroppen, begrensning av bevegelse i dette området. Således rhabdomyosarkom hals i stand til å bli kombinert med dyp av tale og dysfagi, neoplasmer nasopharynx - med lokal smerte, neseblødning, dysfagi, tumor bihuler med lokal smerte og ødem, sinusitt, ensidig utflod og blødning fra nesegangene, rabdomyosarkom mellomøret - kronisk otitis hemoragisk og purulente sekresjoner nærvær polipondnyh masse i den ytre høre slag, perifer ansiktsnerven parese, rabdomyosarkom bane - med ptose, skjeling, reduserende synsstyrke.
• Neoplasmer av paramagnetiske lokaliseringer ledsages av lammelse av ansiktsnervene, meningeal tegn, respiratorisk insuffisiens på grunn av invasjonen av svulsten i hjernestammen.
• Pelvic neoplasma er ledsaget av obstruksjon av tarmen og urinveiene. Med tumorer i urinveiene er et brudd på urinpassasje notert, ned til sin akutte forsinkelse; en sterk formasjon kan klappes over laken. Med blærenes og prostatablodene er det i noen tilfeller en makrohematuri. For svulster i vagina og livmor er preget av vaginal blødning, forekomsten av vaginal groatslike tumormasser. Med neoplasmer av epididymis, er dens vekst og ømhet notert. Laboratorie- og instrumentstudier

Diagnosen av bløtvevsarkom er basert på den morfologiske verifikasjonen av diagnosen. Imidlertid, før det utføres, er det nødvendig med en vurdering av primær tumorfokus og lokalisering av mulige metastaser. I diagnostisering av primærtumor fokus i den diagnostiske plan innbefatter studier som er anvendelige ved et gitt sted rhabdomyosarkom: røntgen, ultralyd, CT og MR, ekskretoriske urografi, iistografiyu etc. Diagnose av mulig metastase operere på en vanlig plan, basert på det som er karakteristisk for den bløtvevssarkomer lokalisering av metastaser. Utfør brystradiografi og thorax angiografi, en radioisotopstudie av skjelettet, en studie av myelogrammet. Ultralyd av regionale lymfeknuter.

[20], [21], [22]

Obligatoriske og tilleggsstudier av pasienter med ondartede svulster i bløtvev

Obligatoriske diagnostiske tester

• Fullfør fysisk undersøkelse med vurdering av lokal status
• Klinisk blodprøve
• Klinisk analyse av urin
• Biokjemisk blodprøve (elektrolytter, totalt protein, leverprøver, kreatin, urea, laktatdehydrogenase, alkalisk fosfat, fosfor-kalsium utveksling)
• koagulasjon
• Ultralyd av det berørte området
• Radiografi av brysthulen i fem fremspring (rett, to sider, to skrå)
• Ultralyd i bukhulen og retroperitonealrommet
• Ben punktering fra to punkter
• Scintigrafi (RID) av beinsystemet
• EKG
• EkhoKG
• Den endelige fasen er en biopsi (eller fullstendig fjerning) for å verifisere en histologisk diagnose. Det er tilrådelig å lage utskrifter fra en biopsi for en cytologisk studie

[23], [24], [25], [26],

Ytterligere diagnostiske tester

• Ved mistanke om lungemetastaser
• TCC i thoracic hule
• Hvis det er mistanke om involvering av beinstrukturer i prosessen - radiografien av beinene i denne anatomiske regionen i to fremspring (direkte og lateralt med anfall av over og under leddene
• Når metastaser oppdages i andre ben i henhold til
• RID-rettet radiografi av den berørte foci eller RCT av de angitte områdene
• Hvis det er mistanke om hjernemetastase - EchoEG og PKT i hjernen
• Ultralyd av regionale lymfeknuter i tilfelle mistanke om metastatisk lesjon
• Renosintigrafi med avslørt renal dysfunksjon
• Med lokalisering av rhabdomyosarcoma i det myke vevet i lemmet - MR av den berørte lemmen
• Ultralyd farge dupleks angioscanning av karene i den berørte lemmen
• Angiografi av lemmen (i henhold til indikasjoner)
• Når lokalisert i blæren:
  • cystoskopi med mulig biopsi;
  • ekskretorisk urografi;
  • urofloumetriya
• Med paramagnealing lokaliseringer:
  • ENT eksamen;
  • oftalmologisk undersøkelse;
  • cytologisk undersøkelse av cerebrospinalvæske;
  • RKT / MR i hjernen

[27], [28], [29]

Behandling av rhabdomyosarcoma

Behandlingen av rhabdomyosarcoma er kompleks. Det inkluderer kjemoterapi, radikal kirurgi og strålebehandling. Den nåværende kjemoterapien programmene omfatter bruken av slike cytostatika som alhiliruyuschie midler (ifosfamid, cyklofosfamid), vinca-alkaloider (vinkristin), antranilsyre antibiotika (doksorubitsnn), aktinomycin-D, topoizokerazy inhibitorer (etoposid), platinaforbindelser (karboplatin).

Kirurgisk behandling av rhabdomyosarcoma bør utføres, styrt av det generelle prinsippet om kirurgisk radikalisme. Med utgangspunktet ikke-gjenopprettelige neoplasmer, bør den første fasen være en biopsi. Dette gjør at vi senere kan unngå gjentatt lokal vekst av svulsten fra dens makro- eller mikroskopiske rester, noe som er spesielt viktig for lokaliseringer i hode, nakke, bane. I noen tilfeller, selv etter effektiv polykemoterapi, kan rhabdomyosarcoma forbli uoppdagelig (neoplasma av nasopharynx, parameneginal lokalisering). I dette tilfellet er kirurgisk behandling ikke indikert, lokal kontroll utføres ved konservativ kjemoradioterapi.

Når svulsten er lokalisert i det myke vevet i lemmer, er det mulig å få en signifikant mengde lesjon og involvering av nevrovaskulært bunt i neoplasma. I slike tilfeller, til tross for fravær av tegn på spredning av den ondartede prosessen til beinstrukturene, er det eneste radikale organo-bærende operasjonen. Operasjoner med bevaring av lemmet utføres enten etter å ha redusert tumorstørrelsen som et resultat av kjemoterapi, eller først med små svulster som har klare grenser med ultralyd og PKT / MR.

I tilfelle av isolerte lesjon rhabdomyosarkom bunn blære (andre seksjoner fra tumorfrie) med god respons på kjemoterapi tilgjengelig reseksjon av blæreveggen. I de fleste tilfeller er blæren truffet enten helt eller rabdomyosakrom lokalisert i vesical trekant, så det er nødvendig å ekstirpasjon av blæren, etterfulgt av kirurgisk rekonstruksjon av urinveiene drenering. Den optimale taktikken til en-trinns kirurgisk behandling i ontopedisk praksis bør vurderes som ureterosigmostomiyu. I motsetning til både ureterokutaneostomii og en-trinns dannelsen av komplekse kunstige urinreservoarer fra forskjellige deler av tarmrøret. På bakgrunn av kjemoterapi i det første tilfellet foreligger risiko for stigende uroinfektsii med utviklingen av bilaterale pyelonefritt, og i den andre - svikt på grunn av den reduserte reservoar dannet på bakgrunn av cytostatiske midler av den evne til reproduksjon av vev. Som et alternativ er en taktikk med innledende ureterokutaneostomi og en etterfølgende (flere måneder etter slutten av kjemoradioterapi) mulig å danne et offisielt urinreservoar.

Paratestetulære neoplasmer fjernes sammen med testikkel og spermatisk ledning fra inngangsinngangen (orhofunkullektomi). Med rhabdomyosarcoma i livmoren, er dens utryddelse vist, med vaginal tumor - fjerning av vagina. Med neoplasmer som påvirker begge disse organene, blir uterus og skjede fjernet med en enkelt blokk med en svulst.

Lungemetastaser med resektabilitet er gjenstand for kirurgisk fjerning. Benmetastaser på grunn av deres dødsfall for prognose bør ikke slettes.

Strålebehandling med rhabdomyosarcoma utføres i samsvar med kriteriene bestemt av det spesifikke behandlingsprogrammet. Dosen av bestråling avhenger av sted eller metastaser.

Høydose kjemoterapi med benmargstransplantasjon er foreskrevet for pasienter med høyrisiko rhabdomyosarkom: i fase IV.

Hvilken prognose har rhabdomyosarcoma?

Rhabdomyosarcoma er assosiert med en relativt gunstig prognose: I fase I overlever opptil 80% av pasientene, og ved II - opptil 65%. Ved III - opptil 40%. IV-scenen er som regel forbundet med en dødelig prognose. Prognosen er bedre med den embryonale typen (opptil 70%) sammenlignet med alveolar og andre typer (50-60%). Prognosen forverres med økningen i størrelsen på neoplasmaen på diagnosetidspunktet (vanligvis ta hensyn til: mer eller mindre enn 5 cm størrelsen på svulsten i den største dimensjonen). Avhengig av plasseringen av rhabdomyosarcoma, identifiseres gunstige og ugunstige lokaliseringer. Prognosen for ugunstige lokaliseringer er verre enn når det er gunstig; likevel er det ikke dødelig. Gunstige lokaliseringer inkluderer bane, paratestulære regionen, overfladiske områder av hode og nakke, vulva, vagina, livmor. Uønskede lokaliseringer inkluderer bagasjerommet, lemmer, blære, prostata, thorax og bukhulen, dype områder av hode og nakke. De beste resultatene observeres hos barn under 7 år i forhold til de eldre. Dette er knyttet til både en reduksjon i frekvensen av den embryonale typen rhabdomyosarcoma, og med en økning i hyppigheten av vanlige former med pasientens alder. Prognosen for lokal tilbakefall etter programbehandling, inkludert etter en radikal kirurgi, er vanligvis dødelig.