Ptose

Ptose manifesterer seg ved patologisk hengende øvre øyelokk, noe som begrenser øyets åpning. Det kan være ensidig eller tosidig og observeres i:

1. Lesjoner i den strierte muskelen som løfter det øvre øyelokket (m. levator palpebrae superior).
2. Skade på nerven som innerverer denne muskelen (oculomotornerven eller dens kjerne).
3. Apraxin for øyeåpning ved Parkinsons syndrom og andre sykdommer.
4. Forstyrrelse av autonom innervasjon av glatte muskelfibre i den øvre tarsalmuskelen (Horners syndrom).
5. Falskt inntrykk av ptose (tilsynelatende ptose) på grunn av tilbaketrekning av øyet eller eksoftalmus på motsatt side.

Det er dermed tre mulige årsaker til ekte ptose: delvis skade på okulomotornerven (grenen som innerverer muskelen som løfter det øvre øyelokket) eller dens kjerne; skade på den sympatiske banen (svakhet i tarsalmuskelen) og myopati. Unilateral ptose indikerer tilstedeværelsen av en begrenset fokal lesjon i nervesystemet. Bilateral ptose er nesten alltid et tegn på diffus muskelpatologi eller, mye sjeldnere, en sykdom i det perifere nervesystemet. Det første punktet i den diagnostiske algoritmen er å bestemme tilstedeværelsen eller fraværet av mild svakhet i andre ytre øyemuskler hos en pasient med ptose, det andre punktet er å undersøke bredden på pupillene og fotoreaksjoner. Påvisning av miose med bevaring av øyebevegelser indikerer tilstedeværelsen av Horners syndrom hos pasienten og lar oss utelukke skade på den tredje hjernenerven. Lett utvidelse av pupillen og svekkelse av denne pupillens direkte reaksjon på lys er karakteristisk for skade på den tredje hjernenerven og lar oss utelukke både Horners syndrom og myopati. Selvfølgelig finnes det tilfeller av skade på den tredje hjernenerven, når de parasympatiske fibrene forblir intakte. Ved myopati, i tillegg til ptose, oppdages ofte svakhet i andre øyemuskler, ansiktsmuskler og (eller) muskler i ekstremiteter.

Denne artikkelen overlapper naturligvis innholdsmessig i stor grad med kapittelet om akutt parese av de ytre øyemusklene. Derfor presenteres noen deler av dette kapittelet ganske kort og er hovedsakelig ment å rette oppmerksomheten mot ptose som et symptom som ofte bare oppdages under en medisinsk undersøkelse og sjelden er en aktiv klage fra pasienten selv. Hvis ptose utvikler seg gradvis, er noen pasienter ikke engang i stand til å si om de hadde hengende øyelokk fra fødselen av eller om det oppsto i en viss alder.

A. Ensidig

1. Lesjon av den okulomotoriske sympatiske innervasjonen (Horners syndrom)
2. Tegmentale lesjoner i mellomhjernen
3. Skade på stammen til den tredje nerven
4. Intraorbital tumor og pseudotumor
5. Medfødt ptose

B. Dobbeltsidig

1. Medfødt
2. Myopati
3. "Oftalmoplegi Plus"
4. Myasteni
5. Tegmentale lesjoner i mellomhjernen
6. Arvelige metabolske nevropatier (Refsums sykdom, Bassen-Kornzweigs sykdom)
7. Apraksi av øyelokkåpning (inkludert idiopatisk blefarospasme)

[ 1 ]

Ptose som et symptom på skade på forskjellige nivåer i nervesystemet og musklene

A. Supranukleært nivå

Supranukleært nivå (hvis dette nivået er påvirket, kan ptose være ensidig eller tosidig).

1. Unilateral ptose: iskemisk infarkt i den midtre hjernearteriebekkenet i den kontralaterale hemisfæren (oftest), tumor, arteriovenøs misdannelse.
2. Bilateral ptose: kan observeres ved unilateral (oftest høyre hemisfære) og bilateral hemisfæreskade. Bilateral ptose med lammelse av blikk nedover er beskrevet ved gliom i mellomhjernen.
3. «Ptose» (ikke sant) i bildet av apraksi av øyelokkåpning: med skade på høyre hjernehalvdel eller bilateral skade på hjernehalvdelene, med ekstrapyramidale lidelser som Huntingtons chorea, Parkinsons sykdom, progressiv supranukleær parese, amyotrofisk lateralsklerose, Shy-Drager syndrom, nevroacancytose, Wilsons sykdom. Dopasensitiv apraksi av øyelokkåpning uten andre symptomer på CNS-skade er beskrevet.
4. Psykogen ptose (manifesterer seg vanligvis ikke som ekte ptose, men som psykogen blefarospasme).
5. Ptose i bildet av Duanes syndrom. Syndromet er vanligvis ensidig.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Kjerne-, rot- og aksonalnivå (okulomotorisk nerve)

Lesjoner på disse nivåene er vanligvis ledsaget av andre okulomotoriske forstyrrelser (f.eks. mydriasis). Lesjoner på kjernenivå kan være ledsaget av bilateral ptose.

Det forekommer ved sykdommer som manifesterer seg som superior orbital fissure syndrom, orbital apex syndrom, cavernous sinus syndrom, lacerated foramen syndrom og hjernestammesyndromer i svulster, skader, betennelsesprosesser, aneurismer, hyperostoser og andre sykdommer i hodeskallen og hjernen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Synaptiske og muskulære nivåer

Synaptiske og muskulære nivåer: myasteni, botulisme, okulær myopati, dysthyroid orbitopati, polymyositt, intraorbitale prosesser som mekanisk skader levatorglabellarmuskelen, involusjonell ptose hos eldre, medfødt ptose.

Intermitterende ptose med diplopi er beskrevet ved arvelig motorisk-sensorisk polynevropati type I og II (Charcot-Marie-Tooth amyotrofi); langsomt progressiv ptose kan utvikles ved diabetes, med lokal skade på levator palpebrae eller glatte tarsalmuskler (eller begge) på grunn av lokal iskemi eller hypoksi. I sjeldne tilfeller kan ptose, ensidig eller tosidig, observeres i bildet av Miller Fisher syndrom.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Ensidig ptose

Horners syndrom. Denne formen for ptose (lammelse av den glatte øvre tarsalmuskelen), sammen med mer eller mindre uttalt miose (lammelse av muskelen som utvider pupillen), redusert konjunktival hyperemi (vasomotorisk lammelse), enoftalmos (tilstedeværelsen av dette symptomet er ikke obligatorisk), ofte med nedsatt svette på øvre halvdel av kroppen, utgjør Horners syndrom. Det bør tas i betraktning at ved Horners syndrom avtar forskjellen i bredden på palpebralfissuren når man ser oppover (siden den intakte og sterke strierte m. levator palpebrae superior er aktivert).

Horners syndrom kan være en konsekvens av:

Skade på de homolaterale sentrale sympatiske banene som går mellom hypothalamus, de postero-eksterne delene av medulla oblongata og de laterale søylene i ryggmargen. Følgende årsaker fører alltid til Horners syndrom, samt andre lidelser i sentralnervesystemet:

• vaskulære slag, spesielt i hjernestammen, slik som:
  • Wallenberg-Zakharchenkos syndrom.
  • svulster i syringomyeli
  • progressiv hemifacial atrofi

Lesjoner i den paravertebrale sympatiske kjeden og dens radikulære afferenter.

Hvis en separat komponent av den paravertebrale sympatiske kjeden påvirkes, vil det ikke være noen funksjonelle forstyrrelser i nervesystemet. Hvis imidlertid stellatganglion påvirkes, ledsages Horners syndrom av ansiktsanhidrose. Horners syndrom observeres ikke når (ventrale) røttene fra C8 til T12 påvirkes (radikulære lidelser oppdages). Hvis den paravertebrale sympatiske kjeden påvirkes umiddelbart kaudalt for stellatganglion, observeres isolert ansiktsanhidrose uten Horners symptom. Mulige årsaker er:

• svulstpåvirkning på den paravertebrale sympatiske kjeden (ofte ledsaget av dysfunksjon av plexus brachialis);
• skade på røttene eller kjeden på grunn av traumer (ruptur av røttene med dannelse av nedre brachialispleksopati som et radikulært syndrom C8-T1; prevertebral hematom);
• klyngehodepine, som ofte ledsages av Horners syndrom.

Skade på mellomhjerne-tegmentum, som inneholder kjernekomplekset til den tredje hjernenerven, kan føre til ulike nevrologiske syndromer avhengig av lokaliseringen av hjerneskaden. I disse tilfellene er ptose, som et symptom på skade på den tredje nerven, vanligvis ledsaget av andre symptomer på skade på okulomotornerven, samt nærliggende formasjoner av de orale delene av hjernestammen. For at skade på mellomhjerne-tegmentum kun skal manifestere seg som ptose, må den være så liten (for eksempel en liten lacuna) at den bare påvirker kjernene og fibrene som går til m. levator palpebrae superior og ikke påvirker nærliggende strukturer. En slik situasjon observeres noen ganger ved skade på små kar i hjernestammen (vanligvis hos pasienter som lider av arteriell hypertensjon). I sakte utviklende prosesser som påvirker kjernen i okulomotornerven, oppstår ptose ofte etter parese av de ytre øyemusklene ("teppet går sist"). I tillegg vil ptose i hvert slikt tilfelle være ledsaget av symptomer på skade på andre hjernenerver og/eller ledere i hjernestammen (og er ofte bilateral).

Unilateral ptose, som et symptom på skade på stammen til den tredje nerven ved hjernens base, observeres også i bildet av følgende syndromer:

Superior orbital fissure syndrom: III, IV, VI nerver + VI (første gren av trigeminusnerven). De vanligste årsakene: pterygoide svulster, parasellære svulster, periostitt, osteomyelitt, leukemisk eller granulomatøs infiltrasjon i området rundt den superior orbitale fissuren. Rollets orbitale apex syndrom: III, IV, VI nerver + II nerve. Årsaker: romopptakende prosesser bak øyeeplet (retrobulbær).

Kavernøst sinussyndrom i Bonnet {strongonnet}: III, IV, VI nerver + VIi, eksoftalmos og kjemose (hyperemi og ødem i konjunktiva og øyelokk). Årsaker: svulster i kavernøst sinus, aneurisme i arteria carotis, trombose i sinus cavernous. Kavernøst sinus lateralveggsyndrom i Foix {Foix}: III, IV, VI nerver + VI (første gren av trigeminusnerven). Årsaker: svulster i hypofysen, aneurisme i arteria carotis interna, purulente prosesser i sinus cavernous, trombose i sinus cavernous.

Jeffersons foramen lacerum syndrom: III, IV, VI nerver + VI. (Aneurisme i arteria carotis interna)

Intraorbital tumor og pseudotumor. Sistnevnte betegnelse er ment å betegne forstørrede (på grunn av betennelse) ekstraokulære muskler og noen ganger annet orbitalt innhold. Orbital pseudotumor er ledsaget av konjunktivalinjeksjon og mild eksoftalmos, retroorbital smerte, som noen ganger kan simulere migrene eller clusterhodepine. Ultralyd eller CT av orbita avslører en økning i volumet av orbitalt innhold, hovedsakelig muskler, tilsvarende det som finnes ved dysthyroid oftalmopati. Både Tolosa-Hunt syndrom og orbital pseudotumor responderer på behandling med kortikosteroider. Orbital tumor, i tillegg til symptomene ovenfor, er også ledsaget av kompresjon av det andre paret og følgelig en reduksjon i synsskarphet (Bonnet orbital apex syndrom).

Medfødt ensidig ptose kan være en manifestasjon av Gunn-fenomenet, som er basert på patologiske forbindelser mellom nevroner som sørger for løfting av det øvre øyelokket og tygging. I dette tilfellet heves det hengende øvre øyelokket (vanligvis det venstre) når man åpner munnen eller når man beveger underkjeven i motsatt retning av ptosen.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Bilateral ptose

Medfødt ptose, noen ganger ensidig, er tilstede fra fødselen av, progredierer ikke og kan være ledsaget av svakhet i de ytre øyemusklene. Bilaterale lidelser er ofte familiære, med en typisk stilling der hodet er vippet bakover.

Myopati (okulofaryngeal muskeldystrofi) kjennetegnes av sen debut (i 4.-6. levetiår) og manifesterer seg i skade på de ekstraokulære musklene (inkludert ptose), samt musklene i svelget med nedsatt svelging. Det finnes også en form med isolert skade på kun de ekstraokulære musklene, som gradvis progredierer og til slutt fører til fullstendig ekstern oftalmoplegi. Som regel oppdages også en viss grad av svakhet i ansiktsmusklene. Oftalmoplegi oppstår vanligvis uten dobbeltsyn (okulær myopati eller progressiv ekstern oftalmoplegi). Diagnosen bekreftes ved EMG-testing. CPK-nivået stiger sjelden (hvis prosessen sprer seg til andre tverrstripete muskler). Sjeldnere fører andre former for myopati til ptose.

"Oftalmoplegi pluss" eller Kearns-Sayre syndrom er karakterisert ved progressiv ekstern oftalmoplegi og ptose. Syndromet er relatert til mitokondrielle encefalomyopatier og observeres oftere i sporadiske tilfeller (selv om det også finnes en familiær variant av progressiv ekstern oftalmoplegi) og er vanligvis ledsaget av involvering av mange organer og systemer. Sykdommen debuterer før fylte 20 år. Obligatoriske tegn på denne sykdommen er: ekstern oftalmoplegi, hjerteledningsforstyrrelser, pigmentdegenerasjon av netthinnen, økt proteininnhold i cerebrospinalvæsken. Andre tilleggssymptomer inkluderer ataksi, hørselstap, multippel endokrinopati og andre manifestasjoner. Med den familiære varianten av progressiv ekstern oftalmoplegi er manifestasjoner av svakhet i musklene i nakken og lemmene mulige.

Myasteni. Ved mistanke om myasteni bør en enkel klinisk test utføres for å oppdage patologisk muskeltretthet – pasienten blir bedt om å utføre de berørte bevegelsene 30–40 ganger (eller sjeldnere) på rad. I dette tilfellet lukkes og åpnes øynene. Hvis denne testen viser en økning i ptose (bilateral eller ensidig), bør farmakologiske tester utføres. Intramuskulære injeksjoner av antikolinesterasemedisiner (for eksempel prozerin) fører til eliminering av ptose på 30 sekunder – 2 minutter i en periode på flere minutter til en halvtime. Jo lengre restitusjonsperioden er, desto mindre typisk er den for myasteni, og bør være grunnlaget for videre diagnostisk søk.

Skade på mellomhjernens tegmentum på nivå med kjernen i den tredje nerven kan være ledsaget av bilateral ptose og andre symptomer på skade på okulomotoriske nerver og de underliggende lederne i hjernestammen.

Ptose kan være en manifestasjon av sjeldne arvelige metabolske nevropatier, som Refsums sykdom eller Bassen-Kornzweigs sykdom. Den ledsagende reduksjonen eller forsvinningen av senereflekser, samt en nedgang i hastigheten på eksitasjonsledning langs nerven, indikerer skade på perifere nerver. Søk etter metabolske forstyrrelser avgjør om diagnosen blir vellykket.

Apraksin av øyelokkåpning kan (sjelden) imitere bilateral ptose hos pasienter med Parkinsons sykdom, Huntingtons chorea og andre ekstrapyramidale sykdommer (se nedenfor), inkludert ansiktsparaspasme (en kombinasjon av apraksi av øyelokkåpning og blefarospasme er beskrevet).

Ytterligere hjelp til å vurdere den nosologiske tilknytningen til ptose kan gis av informasjonen nedenfor om dens egenskaper når ulike nivåer i nervesystemet er påvirket.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]