Polymorf ventrikkeltakykardi hos barn

Polymorf ventrikulær takykardi (katekolaminerg) er en ondartet arytmi forårsaket av ventrikulær takykardi av minst to morfologier og indusert av fysisk anstrengelse eller introduksjon av isoproterenol. Den er ledsaget av synkope og har høy risiko for plutselig arytmisk død. Den familiære varianten av polymorf katekolaminerg ventrikulær takykardi regnes antagelig som en arvelig sykdom.

Symptomer på polymorf ventrikulær takykardi

Anfall av polymorf ventrikulær takykardi provoseres av emosjonelt eller fysisk stress, samt svømming. I mer enn 30 % av tilfellene er synkope ledsaget av anfall, noe som forårsaker sen diagnose. Disse pasientene, så vel som pasienter med SYH QT, overvåkes av en nevrolog over lengre tid og får antikonvulsiv behandling. På EKG utenfor anfallet registreres som regel bradykardi og normale Q-Tc-verdier. Reaksjonen på stresstesten er svært reproduserbar, og selve testen er nøkkelen til å diagnostisere sykdommen, siden det er høy sannsynlighet for at den provoserer polymorf takykardi i denne gruppen. Pasientene kjennetegnes av en progressiv økning i arytmiske symptomer - fra en enkelt monomorf ventrikulær ekstrasystol til bigemini, polymorf ekstrasystol og polymorf ventrikulær takykardi. I mangel av behandling er dødeligheten fra denne sykdommen svært høy og når 30–50 % innen 30-årsalderen. Dessuten, jo tidligere den kliniske manifestasjonen av sykdommen oppstår, desto høyere er risikoen for plutselig arytmisk død.

Behandling av polymorf ventrikulær takykardi

Betablokkere [nadolol, bisoprolol (concor), atenolol, propranolol] er en obligatorisk komponent i medikamentell behandling for pasienter med polymorf takykardi, de reduserer risikoen for plutselig død betydelig. Dosene av disse legemidlene bør være dobbelt så høye som de som er foreskrevet til pasienter med CYH QT. Det mest effektive legemidlet er nadolol. Ofte er ett antiarytmisk legemiddel ikke nok. Som regel er bare kombinert antiarytmisk behandling effektiv hos slike pasienter. Et annet antiarytmisk legemiddel legges til betablokkeren, tatt i betraktning dens mulige effekt på utløsende faktorer, som supraventrikulære arytmier. Hos unge mennesker kan følgende være effektivt som et andre antiarytmisk legemiddel: meksiletin i en dose på 5 mg/kg per dag, lappakonitinhydrobromid i en dose på 1 mg/kg per dag, propafenon i en dose på 5 mg/kg per dag, amiodaron i en dose på 5–7 mg/kg per dag, verapamil i en dose på 2 mg/kg per dag, eller dietylaminopropionyletoksykarbonylaminofenotiazin (etasizin) i en dose på 1–2 mg/kg per dag. Karbamazepin kan være effektivt i kombinasjonsbehandling hos barn for antiarytmiske formål. Valg av et antiarytmisk legemiddel utføres under kontroll av EKG-data og Holter-monitorering, med tanke på metningsdosene. Det anbefales å beregne den maksimale terapeutiske effekten av legemidlet under hensyntagen til de periodene på dagen når ventrikulær takykardi er mest uttalt. Unntak er langtidsvirkende legemidler og amiodaron. Vedlikeholdsdosen av det antiarytmiske legemidlet bestemmes individuelt. Hvis QT-intervallet øker med mer enn 25 % av startverdien, seponeres klasse III-legemidler. Metabolsk behandling inkluderer antihypoksantia og antioksidanter. ACE-hemmere brukes også, noe som forbedrer hemodynamiske parametere ved kronisk sirkulasjonssvikt.

Utvikling av synkopale anfall under behandling, kritisk sinusbradykardi som begrenser mulighetene for senere antiarytmisk behandling, samt vedvarende høy risiko for plutselig arytmisk død under behandling (vurdert ut fra konsentrasjonen av individuelle risikofaktorer) er indikasjoner for intervensjonell behandling. Implantasjon av en kardioverter-defibrillator utføres hos barn med synkopale varianter av polymorf ventrikulær takykardi hvis antiarytmisk behandling ikke forhindrer utvikling av polymorf ventrikulær takykardi. Når utløsende faktorer for utvikling av ventrikulær takykardi identifiseres, kobles deres kontrollmoduser til implanterte enheter (antitakykardi-stimuleringsmodus, etc.). Ved alvorlig tilbakevendende ventrikulær takykardi bør det diskuteres om det er tilrådelig med radiofrekvenskateterablasjon av kilden til ventrikulær takykardi eller utløsende arytmiske soner. Implantasjon utføres ikke hos pasienter med hyppige episoder med ventrikulær takykardi eller ved hyppige episoder med supraventrikulær arytmi med høy rytmefrekvens (mer enn 200 per minutt) hos pasienter med ventrikulær takykardi, siden det i dette tilfellet er mulig å utløse uberettiget antiarytmisk implantert enhet for supraventrikulær takyarytmi. I alvorlige tilfeller er det nødvendig å bruke alle mulige ressurser for antiarytmisk terapi (kombinert administrering av nadolol og meksiletin); i de senere år har effektiviteten av venstresidig sympatektomi blitt bevist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]