Polymorf fotodermatose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Polymorf fotodermatose kombinerer klinisk trekkene ved soleksem og soleksem. Sykdommen utvikler seg hovedsakelig under påvirkning av UVB-, noen ganger UVA-stråler. Begrepet "polymorf fotodermatose" ble foreslått i 1900 av den danske hudlegen Rash. Han observerte to pasienter hvis kliniske manifestasjoner av sykdommen var svært like soleksem og soleksem. Noen forskere anser imidlertid disse sykdommene for å være uavhengige.

Begrepet «polymorf fotodermatose» tolkes forskjellig av forskere. For eksempel forstår engelske hudleger denne sykdommen som en sykdom som forekommer hos små barn, som utvikler rosa røde papler med halvkuleform, har en hard konsistens, som inneholder en gulaktig vesikkel på overflaten (utslettet er lokalisert på åpne og lukkede områder). Utslettet gjennomgår en liten regresjon om vinteren, men forsvinner ikke helt. I den vitenskapelige litteraturen i Sør-Amerika er polymorf dermatose inkludert i listen over arvelige sykdommer. Det forekommer hovedsakelig i indiske familier (80 % av pasientene er jenter) og manifesterer seg ved høy følsomhet for sollys.

Patogenesen til polymorf fotodermatose. Sykdommens patogenese er ikke fullt ut studert. Ifølge noen forskere er forstyrrelser i immunsystemet av stor betydning for utviklingen av sykdommen. En økning i det totale innholdet av T-lymfocytter, en økning i T-hjelpere i huden sammenlignet med andre celler ble funnet i pasientenes blod. En økning i innholdet av B-lymfocytter og IgG-immunoglobuliner og en økning i sensibiliseringen av nøytrofiler i forhold til protein er observert i pasientenes blod. Det endokrine og mage-tarmsystemet er av stor betydning i utviklingen av sykdommen. Den samtidige virkningen av de ovennevnte faktorene og pasientens høye følsomhet for sollys akselererer utviklingen av sykdommen.

Symptomer på polymorf fotodermatose. Sykdommen oppstår mellom 10-30 år og oftest hos kvinner. Den begynner vanligvis i vårmånedene. 7-10 dager etter eksponering for stråler oppstår symptomer som er karakteristiske for denne sykdommen. Et av tegnene er forekomsten av kløende eller vesikulære utslett på eksponerte hudområder (ansikt, nakke, hender), ledsaget av kløe. Konjunktivitt og cheilitt observeres. Sykdommen er sesongbetinget, utslettet oppstår om våren og sommermånedene og avtar om høsten. Papler på 0,2-1 cm i størrelse, rosa-røde i fargen, er lokalisert på erytematøs hud. De smelter sammen og danner plakk. Som et resultat av alvorlig kløe oppstår det ekskoriasjoner og hemoragiske skorper på huden. Hos 1/3 av pasientene observeres papulovesikulært utslett og væskende hud, og den kliniske manifestasjonen av sykdommen minner mer om akutt eksem.

Sykdommen kjennetegnes av at papuløst utslett endres til vesikulose. Men hvis sykdommen kommer tilbake og manifesterer seg med morfologiske elementer som erytem, kløende-lichenoide papler, ekskoriasjon og skorpe, kan diagnosen "solær prurigo" stilles. Ved et langt sykdomsforløp kan overfladiske dipigment-arr observeres på huden. Hos én pasient kan både kløende og eksematøse lesjoner observeres.

Samtidig kan urtikarie- og granulomatøse utslett forekomme på pasientens hud. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan utslettet spre seg til de områdene av kroppen som ikke er utsatt for sollys.

I diagnostikk og differensialdiagnostikk er det viktig å bestemme den minimale erytemdosen, som er høy for polymorf fotodermatose.

Histopatologi. Morfologiske forandringer er ikke spesifikke. Akantose og spongiose påvises i epidermis, og et infiltrat bestående av leukocytter finnes i dermis.

Differensialdiagnose. Dermatose bør skilles fra lupus erythematosus, erytropoietisk protoporfyri, sarkoidose og hydroa aestivalis.

Arvelig polymorf lysutslett hos amerikanske indianere ble beskrevet av AR Birt, RA Davis i 1975. Sykdommen forekommer blant indianere i Nord- og Sør-Amerika; den begynner i barndommen. Forholdet mellom berørte kvinner og menn er 2:1. Familiære tilfeller av sykdommen utgjør 75 %, og det antas at den overføres dominant ved arv.

Dermatose starter i vårmånedene, utslettet er kun lokalisert på områder som er utsatt for sollys. Hos små barn oppstår sykdommen som akutt eksem i ansiktets hud og er ofte forbundet med cheilitt (den starter samtidig).

En epidemiologisk studie av amerikanske indianere viste at denne dermatosen kan bidra til utviklingen av sykdommer som streptokokkpyodermi og poststreptokokkglomerulonefritt.

Sommerprurigo av Hutchinson er en klinisk form for polymorf fotodermatose og er svært sjelden. Dermatosen begynner hos ungdom og manifesterer seg ved et utslett av noduler med vesikler på overflaten. Utslettet observeres ikke bare på eksponerte områder av kroppen, men også på huden på baken og leggene. Om vinteren forsvinner ikke morfologiske elementer helt. Ved gjennomføring av en fototest med UVB-stråler viste 50 % av pasientene forekomst av noduler observert ved polymorf fotodermatose. Noen hudleger bemerker at sommerprurigo av Hutchinson er en form for hydroa aestivale, andre tilskriver det polymorf fotodermatose. Imidlertid skiller den hyppige forekomsten i ung alder, på overflaten av nodulene, en svak sammenheng mellom utslettet og sollysets påvirkning, ufullstendig forsvinning av utslettet om vinteren, og tilstedeværelsen av morfologiske elementer i områder som ikke er utsatt for sollys, det fra polymorf fotodermatose.

Behandling. Det anbefales å beskytte pasienter mot sollys, bruke salver og andre solkremer. Vitaminbehandling (gruppe B, C, PP), antioksidanter (alfa-tokoferol), metionin, tionikol anbefales. Bruk av febernedsettende legemidler (delagyl, 0,25 g én gang daglig i 5 dager) gir gode resultater. Bruk av betakaroten sammen med xanthaxanthin øker effektiviteten av behandlingen. For å forhindre polymorf fotodermatose tidlig på våren og i remisjonsperioden, utføres PUVA-behandling eller fototerapi med UVB-stråler, noe som gir positive resultater. Bruk av forebyggende PUVA-behandling sammen med betakaroten øker effektiviteten av behandlingen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]