Bazen's light pox: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Bazins lyskopper ble først beskrevet av den franske hudlegen Bazin i 1862.

Årsaker og patogenese ved Bazins lyskopper. Sykdommen er basert på en spesiell følsomhet for sollys, men mekanismen er fortsatt ukjent. Ifølge noen forfattere overføres lyskopper i en recessiv form ved arv og forekommer i en familie i 15 % av tilfellene, andre forfattere mener at den arvelige og familiære naturen til denne sykdommen ikke er bevist.

Hos pasienter med Bazins lette kopper er porfyrinmetabolismen ikke forstyrret og manifesterer seg kun ved et erytematøst-vesikulært utslett. Hos noen pasienter er imidlertid porfyrinmetabolismen forstyrret, og den kliniske manifestasjonen ligner på erytropoietisk porfyri, sene og klassifiserte porfyrier.

Symptomer på Bazins lettkopper. Sykdommen debuterer hos gutter i alderen 2–5 år etter alvorlig rus. Før utslettet oppstår, observeres generelle prodromale tegn (nedsatt eller mangel på appetitt, oppkast, kvalme, frysninger, kløe, angst osv.). En dag etter at prodromale tegn oppstår, vises erytematøse flekker på størrelse med bygg, sfæriske blemmer som inneholder serøs væske, som deretter blir uklar, på utsatte områder (nese, kinn, ører, ytre del av armene). I den sentrale delen av blemmen er det en fordypning og en uthulende nekrotisk skorpe, som ved kopper. Denne skorpen avstøtes etter 2–3 uker, og et stramt hvitaktig arr oppstår i stedet.

Dette arret ligner veldig på arret etter kopper. Blemmene sitter separat, men de kan fly tett inntil hverandre og har en tendens til å smelte sammen. I alvorlige tilfeller av sykdommen påvirkes munnen, øynene (konjunktivitt, keratitt, blefarospasme, tåreflod, fotofobi) og slimhinnene i nesen. Noen ganger forekommer mild hydroa aestivalis Hutchinson eller ikke-arrdannelsesform hos ungdom.

Sykdommen utvikler seg om våren og sommermånedene, utslettet avtar om høsten og forsvinner helt om vinteren.

Histopatologi: Tallrike blemmer observeres i epidermis, og vaskulær trombose, nekrose og atrofi av arrvev observeres under papillærdermis.

Differensialdiagnose: Sykdommen bør skilles fra vannkopper, porphyria cutanea tarda, erytropoietisk porfyri og nekrotisk akne.

Behandling av Bazins lyskopper er den samme som for andre fotodermatoser. Antihistaminer, hyposensibiliserende, febernedsettende midler, vitaminbehandling og kortikosteroidsalver anbefales. Sykdomsforebygging er ikke forskjellig fra forebyggende tiltak for andre fotodermatoser.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]