Plasmacytomcelle

En slik sykdom som en plasmacytom forårsaker ganske mye interesse innen immunologisk forskning, siden den utmerker seg ved produksjon av et stort antall immunoglobuliner med en homogen struktur.

Plasmacytom refererer til ondartede svulster som består av plasmaceller som vokser i bløtvev eller i det aksiale skjelettet.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

I de senere år begynte denne sykdommen å manifestere seg mye oftere. På hva, hos menn, morbiditet på en plasmacytom ovenfor. Vanligvis er sykdommen diagnostisert hos pasienter over 25 år, men toppincidensen faller på 55-60 år.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Fører til plasmacytomcelle

Legene har fremdeles ikke funnet ut nøyaktig hva som forårsaker at B-lymfocyttene muterer i myelomceller.

[11],

Risikofaktorer

De viktigste risikofaktorene for denne sykdommen ble identifisert:

1. Eldre menn og middelaldrende menn - plamocytom begynner å utvikle seg når mengden mannlig hormon testosteron i kroppen minker.
2. Personer under 40 år står for bare 1% av pasientene med denne sykdommen, så det kan hevdes at sykdommen oftere rammer etter 50 år.
3. Arv - ca 15% av pasientene med plasmacytom har vokst opp i familier der slektninger av tilfeller av mutasjoner av B-lymfocytter er registrert.
4. Personer med overvekt - med fedme, det er en nedgang i metabolisme, noe som kan føre til utvikling av denne sykdommen.
5. Bestråling med radioaktive stoffer.

[12], [13], [14]

Patogenesen

Plasmacytom kan forekomme i enhver del av kroppen. En enkelt plasmacytom av beinet oppstår fra plasmaceller som befinner seg i beinmargen, mens ekstramedullær plasmacytom antas å oppstå fra plasmaceller som er lokalisert på slimhinnene. Begge varianter av sykdommen er forskjellige grupper av neoplasmer når det gjelder plassering, svulstprogresjon og total overlevelse. Noen forfattere anser single plasmacytisk bein som marginalcellulært lymfom med omfattende plasmacytisk differensiering.

Cytogenetiske studier viser et periodisk tap av kromosom 13, kromosom arm 1p og kromosom 14q arm, så vel som områder i kromosomet armene 19p, 9q og 1Q. Interleukin 6 (IL-6) anses fortsatt som en viktig risikofaktor for utviklingen av forstyrrelser forårsaket av plasmaceller.

Noen hematologer anser single plasmacytisk bein som et mellomstadium i evolusjon fra monoklonal gammopati av uklar etiologi til multiple myelom.

[15], [16], [17], [18]

Symptomer plasmacytomcelle

Med plasmacytom eller myelom lider nyrene, leddene og immuniteten til pasienten mest alvorlig. De viktigste symptomene avhenger av sykdomsstadiet. Det er bemerkelsesverdig at pasienten i 10% tilfeller ikke merker noen uvanlige symptomer, siden paraproteinet ikke produseres av celler.

Med et lite antall ondartede celler manifesterer ikke plasmacytomet seg selv. Men når det kritiske nivået av disse cellene er nådd, oppstår syntesen av paraprotein med utviklingen av følgende kliniske symptomer:

1. Lomit ledd - det er smerte i beinene.
2. Senene er syke, det patologiske proteinet blir deponert i dem, som bryter organets grunnleggende funksjoner og irriterer deres reseptorer.
3. Smerte i hjertet av hjertet
4. Hyppige brudd på bein.
5. Redusert immunitet - Forsvaret av kroppen er inhibert, da beinmargen produserer for få leukocytter.
6. En stor mengde kalsium fra det ødelagte bindevevet går inn i blodet.
7. Brudd på nyrene.
8. Anemi.
9. DIC-syndrom med utvikling av hypokoagulering.

Skjemaer

Det er tre separate grupper av sykdommer, noen av International Working Group on myelom: enslig plasmacytom av ben (SPB), vnekostnaya eller ekstramedullært plasmacytom (EP) og multifokal formen multippel myelom, som er enten en primær eller tilbakevendende.

For enkelhet kan enkelte plasmacytomer deles inn i 2 grupper avhengig av plasseringen:

• Plasmacytom av beinsystemet.
• Ekstramedullær plasmacytom.

Den vanligste av disse er en enkelt plasmacytom av beinet. Det står for 3-5% av alle maligne svulster forårsaket av plasmaceller. Oppstår i form av lytiske lesjoner i det aksiale skjelettet. Ekstradullær plasmacytom er mest vanlig i øvre luftveiene (85%), men kan lokaliseres i noe mykt vev. Omtrent halvparten av tilfellene er paraproteinemi.

Solitær plasmocytom

En ensom plasmacytom er en tumor som består av plasmaceller. Denne sykdommen i beinvev er lokal, som er dens viktigste forskjell fra plasmacytom. I enkelte pasienter utvikler ensom myelom først, som deretter kan transformeres til et flertall.

Med en ensom plasmacytom blir beinet påvirket på ett sted. Ved laboratorieundersøkelser diagnostiseres pasienten med nedsatt nyrefunksjon, hyperkalsemi.

I noen tilfeller er sykdommen helt usynlig, selv uten å endre de viktigste kliniske indikatorene. Prognosen for pasienten er gunstigere enn for myelom.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Ekstramedullær plasmacytom

Ekstradullær plasmacytom er en alvorlig sykdom hvor plasmaceller blir transformert til ondartede svulster med rask spredning i hele kroppen. Som regel utvikler en slik svulst i beinene, men i noen tilfeller kan den lokaliseres i andre vev i kroppen. Hvis svulsten bare påvirker plasmacellene, blir det diagnostisert en isolert plasmacytom. Med flere plasmacytomer kan man snakke om flere myelomer.

[25], [26], [27]

Plasmocytom av ryggraden

Plasmocytom i ryggraden er preget av følgende symptomer:

1. Sterk smerte i ryggraden. I dette tilfellet kan smerten vokse gradvis samtidig med økningen i svulsten. I noen tilfeller er smerte lokalisert på ett sted, i andre - i hender eller føtter. Slike smerter går ikke bort etter å ha tatt OTC-analgetika.
2. Pasienten endrer følsomheten i huden på beina eller hendene. Ofte er det fullstendig nummenhet, en prikkende følelse, hyper- eller hypoestesi, økning i kroppstemperatur, feber eller omvendt en følelse av kulde.
3. Det er vanskelig for pasienten å bevege seg rundt. Gait endres, og vandringsproblemer kan oppstå.
4. Vanskeligheter å tømme og tømme tarmene.
5. Anemi, hyppig tretthet, svakhet i hele kroppen.

Plasmocytom av bein

Ved modning av B-lymfocytter hos pasienter på plasmacytombeinet under påvirkning av visse faktorer oppstår en svikt - i stedet for plasmocytter dannes en myelomcelle. Det er preget av ondartede egenskaper. Den muterte cellen begynner å klone seg, noe som øker antall myelomceller. Når disse cellene begynner å akkumulere, utvikler beinens plasmacytom.

En myelomcelle dannes i beinmarg og begynner å gro av seg. I beinvev er det aktivt delt. Når disse cellene kommer inn i beinvev, begynner de å aktivere osteoklaster som ødelegger det og skaper tomrum i beinene.

Sykdommen fortsetter sakte. I noen tilfeller kan det ta omtrent tjue år fra øyeblikket av B-lymfocyttmutasjon før diagnosen av sykdommen.

Plasmocytom i lungene

Plasmacytom i lungen er en relativt sjelden sykdom. Ofte påvirker det menn i alderen 50 til 70 år. Vanligvis sprer atypiske plasmaceller i de store bronkiene. Når du diagnostiserer, kan du se klart begrensede, avrundede grågule ensartede knuter.

Når lungeplasmacytom ikke påvirkes av benmargen. Metastaser spres av den hematogene måten. Noen ganger er nabo lymfeknuter involvert i prosessen. Ofte er sykdommen asymptomatisk, men i sjeldne tilfeller er slike symptomer mulige:

1. Hyppig hoste med sputum.
2. Smertefulle opplevelser i brystet.
3. Økning i kroppstemperatur til lavgradige tall.

Under blodprøver blir det ikke funnet noen endringer. Behandlingen består i å gjennomføre en operasjon med fjerning av patologiske foci.

Diagnostikk plasmacytomcelle

Diagnose av plasmacytom utføres under anvendelse av følgende metoder:

1. Det er en anamnese - eksperten spør pasienten om arten av smerten, da de dukket opp, hvilke andre symptomer kan han isolere.
2. Legen undersøker pasient - dette trinnet kan identifisere de viktigste funksjonene plasmacytom (puls, bleke hud, multippel hematom, tumor tetningen på muskler og ben).
3. Gjennomføre en generell blodprøve - med myelom vil indikatorene være som følger:

• ESR - ikke lavere enn 60 mm i timen.
• Reduksjon i antall erytrocytter, retikulocytter, leukocytter, blodplater, monocytter og nøytrofiler i blodserum.
• Redusert hemoglobinnivå (mindre enn 100 g / l).
• Flere plasmatiske celler kan detekteres.

4. Utføre en biokjemisk blodprøve - når en plasmacytom er funnet:

• Økning i mengden av totalt protein (hyperproteinemi).
• Redusert albumin (hypoalbuminemi).
• Forhøyelse av urinsyre.
• Økning i nivået av kalsium i blodet (hyperkalsemi).
• Økning i kreatinin og urea.

5. Gjennomføring av et myelogram - i prosessen studeres strukturen av celler som er i beinmarg. I brystbenet gjøres en punktering ved hjelp av et spesielt verktøy, hvorfra en liten mengde benmarg utvinnes. Med myelom vil indikatorene være som følger:

• Høyt nivå av plasmaceller.
• Et stort antall cytoplasma ble funnet i cellene.
• Normal hematogenese er deprimert.
• Det er umodne atypiske celler.

6. Studien av laboratoriemarkører av plasmacytom - blod fra venen er obligatorisk tidlig om morgenen. Noen ganger kan du bruke urin. Når plasmacytom i blodet finner paraproteiner.
7. Gjennomføring av en generell analyse av urin - bestemmelse av fysisk-kjemiske egenskaper av pasientens urin.
8. Utføre en radiografi av bein - ved hjelp av denne metoden er det mulig å finne ut stedene i nederlaget, og også for å få den endelige diagnosen.
9. Bære spiral computertomografi - gjør en serie av røntgenstråler, slik at man kan se hvor det er ødelagt, og hvor det var en deformering av beina eller ryggen, der bløtvevssvulster er til stede.

[28], [29]

Diagnostiske kriterier for en enkeltbensplasmacytom

Kriteriene for å bestemme single plasmacytoma av beinet er forskjellige. Noen hematologer inkluderer pasienter med mer enn en lesjon og forhøyet myelomprotein og ekskluderer pasienter som har utviklet seg til en sykdom innen 2 år eller hvis de har et patologisk protein etter strålebehandling. Basert på resultatene av magnetisk resonansbilder (MR), strømningscytometri og polymerasekjedereaksjon (PCR), er følgende diagnostiske kriterier for tiden brukt:

• Ødeleggelsen av beinvev på ett sted under påvirkning av kloner av plasmaceller.
• Infiltrering av beinmarg av plasmaceller er ikke mer enn 5% av totalt antall kjernefysiske celler.
• Fravær av osteolytiske skader av bein eller annet vev.
• Fravær av anemi, hyperkalsemi eller nedsatt nyrefunksjon.
• Lavt nivå av serum- eller urinmonoklonal proteinkonsentrasjon

[30], [31], [32], [33]

Diagnostiske kriterier for ekstramedullær plasmacytom

• Bestemmelse av monoklonale plasmaceller ved hjelp av vævsbiopsi.
• Infiltrering av beinmarg av plasmaceller er ikke mer enn 5% av totalt antall kjernefysiske celler.
• Fravær av osteolytiske skader av bein eller annet vev.
• Fravær av hyperkalsemi eller nyreinsuffisiens.
• Lav konsentrasjon av myseprotein M, hvis tilstede.

[34], [35], [36]

Differensiell diagnose

Skjelettformer av sykdommen utvikler seg ofte til myelom i 2-4 år. På grunn av deres cellulære likhet, bør plasmacytomer differensieres fra multiple myelomer. For SPB og ekstrameddulær plasmacytom karakteristiske er nærværet av bare ett sted av lesjonen (enten i ben eller i mykt vev), normale benmargceller struktur (<5% plasmaceller), fraværet eller lavt nivå paraproteins.

[37], [38], [39]

Behandling plasmacytomcelle

Plasmacytom eller myelom behandles med flere metoder:

1. Drift av stamcelletransplantasjon eller benmargstransplantasjon.
2. Gjennomføring av kjemoterapi.
3. Strålebehandling.
4. Operasjonen for å fjerne beinet som ble skadet.

Kjemoterapi brukes til flere plasmacytomer. Behandling utføres som regel ved hjelp av bare ett stoff (monokemoterapi). Men i noen tilfeller kan det være nødvendig med et kompleks av flere stoffer.

Kjemoterapi er en ganske effektiv metode for behandling av myelom. Hos 40% av pasientene er det fullstendig remisjon, i 50% - delvis remisjon. Dessverre er mange pasienter med tidenes tilbakefallssykdom.

For å eliminere de viktigste symptomene, foreskrives plasmacytomer forskjellige smertestillende midler, samt prosedyrer:

1. Magnetoturbotron-behandling utføres ved hjelp av et lavfrekvent magnetfelt.
2. Elektrosleep - behandling utføres ved hjelp av lavfrekvente impulsstrømmer.

Med myelom er det også nødvendig å behandle tilknyttede sykdommer: nyresvikt og kalsiummetabolisme.

Behandling av en enkeltbensplasmacytom

De fleste onkologer bruker ca. 40 Gy for spinal skade og 45 Gy for andre beinlesjoner. For lesjoner større enn 5 cm, bør effekten på 50 Gy vurderes.

Som rapportert i Liebross et al., Er det ingen sammenheng mellom dosis av stråling og forsvunnelse av monoklonalt protein.

Kirurgisk behandling er kontraindisert i fravær av strukturelle ubalanser eller nevrologiske lidelser. Kjemoterapi kan betraktes som den foretrukne behandlingsmetoden for pasienter som ikke reagerer på strålebehandling.

Behandling av ekstramedullær plasmacytom

Behandling av ekstramedullær plasmacytom er basert på tumorens radiosensitivitet.

Kombinasjonsbehandling (kirurgisk inngrep og strålebehandling) er en vanlig behandling, avhengig av reseksjonen av lesjonen. Kombinert behandling kan gi de beste resultatene.

Den optimale dosen av bestråling for lokale lesjoner er 40-50 Gy (avhengig av tumorstørrelsen) og utføres i 4-6 uker.

På grunn av den høye graden av lymfeknude involvering, bør disse sonene også inkluderes i strålingsfeltet.

Kjemoterapi kan vurderes for pasienter med en ildfast form av sykdommen eller ved gjentakelse av plasmacytom.

Prognose

Fullstendig gjenoppretting med plasmacytom er nesten umulig. Bare med enkeltvulster og rettidig behandling kan vi snakke om en komplett kur. Følgende metoder brukes: fjerning av bein som har blitt skadet; transplantasjon av beinvev; stamcelletransplantasjon.

Hvis pasienten overholder visse forhold, kan det oppstå langvarig remisjon:

1. Med myelom ble ingen alvorlig komorbiditet diagnostisert.
2. Pasienten viser høy følsomhet for cytostatika.
3. Det var ingen alvorlige bivirkninger ved behandling.

Med riktig valgt behandling fra kjemoterapi og steroidmedisiner kan remisjon vare to til fire år. I sjeldne tilfeller kan pasienter leve etter diagnose og behandling i ti år.

I gjennomsnitt, med kjemoterapi, lever 90% av pasientene i mer enn to år. Hvis behandlingen ikke skal utføres, overskrider den ikke to år.

[40]