Øyeskader hos barn og unge med systemiske sykdommer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Øyeskader hos barn og ungdom med systemiske og syndromiske sykdommer forekommer i 2-82% av tilfellene og omfatter hovedsakelig uveitt og skleritt. Spekteret av systemiske sykdommer, ledsaget av øyelesjoner, er ekstremt bredt, men det meste er en sykdom i reumatologisk overskrift. I tillegg, i henhold til den internasjonale og innenlandske klassifikasjonen av revmatiske sykdommer, omfatter denne gruppen systemiske sykdommer av ikke-reumatisk genese.

Systemiske sykdommer, kombinert med øyeskader

• Juvenil revmatoid artritt.
• Ungdomspenger.
• Juvenil psoriasisartritt.
• Reiter syndrom.
• Behcets sykdom.
• Vogt-Koyanagi-Harada syndrom.
• Sarkoidose.
• Systemisk lupus erythematosus.
• Lyme sykdom.
• Sjeldne syndromer (CINCA, Kogan, etc.).

De fleste systemiske sykdommer med øyeskader inkluderer leddgikt og artropati, så denne gruppen inkluderer reaktiv artritt med øyeskader, samt noen sjeldne syndromer.

Klassifisering

Basert på kliniske skille foran (av type iridosyklitt), perifer (som involverer det flate parti og periferien til netthinnen i ciliarkropp), bakre (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveitt og panuveit (som involverer alle deler av øyet).

Av karakteren av de nåværende, akutte, subakutte, kroniske og tilbakevendende lesjoner utmerker seg.

På det etiologiske tegn på uveitt i systemiske sykdommer hos barn og ungdom er klassifisert etter type systemisk sykdom.

Juvenil revmatoid artritt

Hyppigheten av uveitt i juvenil revmatoid artritt varierer fra 6 til 18%, og når 78% for mono- og oligoarthritis. I de fleste tilfeller (opp til 86,6%) er uveitt før felles sykdom.

Uveitt, oftere bilateral (opptil 80%), er eksternt asymptomatisk, noe som fører til sen diagnostisering. Uveitt har som regel karakteren av den fremre, iridoklitiske, men det er også mindre karakteristiske perifere og panoveitter.

Prosessen i øyet i fravær av forebyggende undersøkelser av en oftalmolog blir ofte oppdaget i utviklingsstadiet av komplikasjoner (lektroddystrofi, pupillær infeksjon, komplisert katarakt) med signifikant syn i syn.

Cyclitis kan ikke bare ledsage hypotensjon og dannelse av hornhindefelt, men også utstråling i det vitreøse humøret av varierende intensitet, noe som fører til utviklingen i det glatte legemet av flytende og halvfaste opasiteter. Den bakre delen av øyet er svært involvert i prosessen, men tegn på papillitt, små gulaktige foci på fundusens midtre periferi og racemose makulodystrofi er mulige.

Ved å arrangere forebyggende undersøkelser oftalmologisk skal huskes at risikofaktorer for utvikling av uveitt juvenil revmatoid artritt - mono- eller oligoarthritis, kvinnelige pasienter, tidlig debut av artritt, tilstedeværelse antinukleær faktor. Uveitt kan forekomme på forskjellige tidspunkter fra begynnelsen av en systemisk sykdom, derfor er systematisk oftalmolog undersøkelser nødvendig (hver 6 måneder i fravær av klager).

Seronegativ spondylitt

Juvenil ankyloserende spondylitt

Juvenil ankyloserende spondylitt er en kronisk inflammatorisk sykdom preget av en kombinasjon av uveitt med perifert leddgikt. Det er sjelden anerkjent i debuten.

For det meste er gutter under 15 år syk. Imidlertid er mange tilfeller av tidlig start kjent. Uveitt fortsetter vanligvis som akutt bilateral og relativt godartet (i henhold til typen av fremre uveitt, stoppes den raskt med lokal behandling). Akutt iritis med juvenil ankyloserende spondylitt kan følge smerte, fotofobi, rødhet i øynene. Endre det bakre segmentet av øyet er sjeldent.

De fleste pasientene er seropositive i henhold til HLA-B27 og seronegative for RF.

Juvenil psoriasisartritt

Uveitt med psoriasisgikt er klinisk lik reumatoid, fortsetter i henhold til typen av anterior, kronisk eller akutt. Kurset er ofte gunstig, velegnet til standardbehandling. Det bør understrekes at uveitt som regel forekommer hos pasienter med kombinasjon av skader på huden og ledd og nesten ikke forekommer med isolert hudpsoriasis.

Reiter syndrom (uretokokulosinovial syndrom)

Reiter syndrom med øyeskader hos barn er relativt sjeldent. Barn i alderen 5-12 år kan være syke, mer typisk utvikling av prosessen hos ungdom og unge menn 19-40 år.

Øyesykdommer med Reiter syndrom, som regel, forekommer i form av konjunktivitt eller subepitelial keratitt med skade på de fremre lagene av stroma. Mulig utvikling av tilbakevendende ikke-granulomatøs iridocyklitis. Mye mindre uveitt kan karakteriseres med utviklingen av tunge panuveita komplisert av grå stær, makulaødem, chorioretinal fokus, netthinneavløsning, en kraftig nedgang på visning.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er en multi-system autoimmun sykdom med hudlidelser (utslett, inkludert i ansiktet i form av en "sommerfugl"); ledd (ikke-erosiv artritt); nyrer (nephritis); hjerte og lunger (serøse membraner).

Øyeskader kan oppstå som episkleritt eller skleritt. Mer karakteristisk er utviklingen av en alvorlig retinovaskulitt av diffus natur med okklusjon av den sentrale venen av netthinnen og andre kar, retinal ødem, blødning og i alvorlige tilfeller tilbakevendende hemophthalmia.

Behcets sykdom

Øyeskader i Behcets sykdom er en av de mest alvorlige og prognostisk ugunstige manifestasjonene.

Uveitt med Behcet's sykdom er bilateral og kan fortsette både i typen av anterior og posterior uveitt. Oftest utvikler det 2-3 år etter de første tegn på sykdommen. Det bør bemerkes at uveitt i Behcet's sykdom er tilbakevendende, med varigheten av eksacerbasjoner som strekker seg fra 2-4 uker til flere måneder.

Et karakteristisk tegn på uveitt i Behcet's sykdom er hypopion av varierende alvorlighetsgrad hos en tredjedel av pasientene. Med fremre skråhet er prognosen for visjon overveiende gunstig. Når panuveite og involvering av den bakre øyet prosess generert alvorlige komplikasjoner, som fører til irreversible endringer i øyet (synsnerven atrofi, degenerasjon, netthinneavløsning, tilbakevendende hemophthalmus). Karakterisert av tilstedeværelse av retinovaskulitt med okklusjon av retinale kar.

Sarkoidose

Sarcoidose er en kronisk multisystem granulomatøs sykdom med uklar etiologi.

Hos barn eldre enn 8-10 år oppstår sarkoidose med en karakteristisk lesjon av lungene, huden og øynene, i en alder yngre enn 5 år, merk tråden - uveitt, artropati, utslett. Det skal bemerkes at leddgikt i sarkoidose forekommer bare hos barn, hos voksne er leddene ikke involvert i den patologiske prosessen.

Uveitt, som regel, fortsetter eksternt med lite tegn. Men det er vanskelig, etter type kronisk granulomatøs fremre uveitt, med dannelsen av store "sebaceous" utfellinger og dannelsen av knuter på iris. På involverer den bakre segment av øyet fundus prosessen identifisere små foci gulaktig 1 \ 8-1 \ 4 RD (koroidal granuloma) periflebita fenomen, makulært ødem. Karakteristisk er den raske utviklingen av komplikasjoner med nedsatt syn.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (uveamenegalt syndrom)

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er en systemisk sykdom som involverer auditive og visuelle analysatorer, hud og meninges.

Diagnosen er basert på identifisering av symptomkomplekset: endringer i hud og hår - alopeci, polyose, vitiligo; mild nevrologisk simtomatika (parastesi, hodepine, etc.). I form av alvorlig uveameningitt hos barn, er sykdommen sjelden.

Uveitt syndromet Vogt-Koyanagi-Harada strømmer gjennom den bilaterale type av alvorlig kronisk eller tilbakevendende, granulomatøs panuveita å danne mange store utfelninger knuter i iris og dens jevning, neovaskularisering av iris og forkammervinkelen, noe som fører til en økning i intraokulært trykk. Fenomenet vitriate er uttrykt. Karakterisert ved papilledema, makulær, noen ganger eksudativ netthinneavløsning i den sentrale sone. Ved periferien (vanligvis i den nedre del) viser gulaktige lesjoner med skarpe kanter. Raskt utviklende komplikasjoner av typen sekundær glaukom oppstår vitale membraner. Prognosen for visjon er ugunstig.

Lajm-Borrelioz

Lyme borreliosis (Lyme borreliosis) overføres ved å bite ixodide flått smittet med Borrelia burgdorferi, fortsetter i trinn:

• Stage I - migrerende ringformet erytem, regional lymfadenopati
• II stadium - hematogen formidling i ulike organer, inkludert øyne og ledd.

Øyeblikkets nederlag kan være av variert natur, som strømmer som konjunktivitt, episkleritt, fremre uveitt. Signifikant forekommer retinovaskulær eller panoveitt. Uveitt reagerer godt på behandlingen, en visjon prognose er vanligvis gunstig.

CINCA syndrom

For CINCA syndrom (kronisk infantil neurologisk kutan ledd) er karakterisert som migrerer hudforandringer (urticaria), artropati med epifyse- og metaepiphyseal forandrer CNS, døvhet, heshet.

Uveitt utvikler seg hos 90% av pasientene med CINCA-syndrom, hovedsakelig av anterior type, mindre ofte av bakre uveitt, men med rask utvikling av kompliserte katarakt. Karakteristisk for papillitt, atrofi av optisk nerve, noe som fører til en signifikant syn i syn.

Cogans syndrom

Cogans syndrom ledsages av feber, leddgikt, magesmerter, hepatosplenomegali, lymfadenopati. Det er en nedgang i hørsel, svimmelhet, ringing og smerte i ørene, aortitt, aortaklafffeil, vaskulitt i små og mellomstore arterier. Når det er involvert i øyeprosessen, er det interstitial keratitt, konjunktivitt, episkleritt / skleritt, mindre ofte - vitriat. Retinovaskulit.

Kawasaki sykdom

Typiske tegn på Kawasakis sykdom er feber, hudvaskulitt (polymorf utslag), "skinnende" tunge, peeling; lymfadenopati, hørselstap. Øyebeslag hovedsakelig som en bilateral akutt konjunktivitt. Betydningsfullt er det uveitt, som forsyner forsiktig, asymptomatisk som fremre bilateralt, oftere hos barn eldre enn 2 år.

Wegeners granulomatose

Typisk for Wegeners granulomatose er feber, leddgikt, øvre luftveisinfeksjon, lunge; stomatitt, otitis media, kutan vaskulitt; nyre skade. For øyeintegrasjon er konjunktivitt, episkleritt og sjelden keratitt med dannelse av hornhinnenesår karakteristisk. Uveitt fortsetter i henhold til type retinovaskulær.

Medisinering

Det er lokal og systemisk medisinering.

Lokal behandling inkluderer bruk av glukokortikoider, NSAIDs, mydriatics, etc. Intensiteten og varigheten av den varierer og avhenger av alvorlighetsgraden av øyesykdommen. Hovedrollen i lokal behandling spilles av glukokortikoidmidler, som brukes i form av dråper, salver, oftalmiske medisinske filmer, parabulbarinjeksjoner, phono og elektroforese. For introduksjon av parabulbar eller under konjunktiv, er det mulig å bruke langvarige legemidler, noe som gjør det mulig å redusere antall injeksjoner.

I fravær av en positiv effekt på bruk av lokal medisinering og i tilfelle alvorlig uveitt, foreskrives systemisk behandling (sammen med reumatolog).

Den mest effektive for behandling av uveitt mot bakgrunn av systemiske sykdommer er glukokortikoider, metrotreskat og cyklosporin A. Disse stoffene brukes ofte i forskjellige kombinasjoner, noe som gjør det mulig å redusere arbeidsdosen av hver av dem.

Data om effektiviteten og nytten av bruk av TNF-a-hemmere i uveitt er svært kontroversielle. Infliximab (remikade) er et biologisk middel, oppløselige antistoffer mot TNF-a. Påfør intravenøst drypp i en dose på 3-5 mg / kg: en administrering med intervaller på 2-6 uker hver 8. Uke.

Etanercept (enbrel) er et biologisk middel, oppløselige reseptorer for TNF-a. Brukes i en dose på 0,4 mg / kg eller 25 mg subkutant 2 ganger i uken.

Nylig foretrekker både reumatologer og oftalmologer ikke monoterapi med ett av stoffene, men deres kombinasjon ved lavere doser.

Det bør understrekes at det ofte er ordinert systemisk behandling, som har en markant positiv effekt på løpet av den underliggende sykdommen, ikke tillater oss å stoppe uveitt. Videre er det ofte observert en særlig alvorlig øye sykdom under remisjonen av den felles (systemiske) prosessen, når reumatologer reduserer intensiteten av behandlingen sterkt, og bare etterlater vedlikeholdsdoser av narkotika eller begrenser bruken av NSAID.

Derfor er det alltid nødvendig å huske den mulige dissosiasjon av alvorlighetsgraden og alvorlighetsgraden av den okulære og systemiske sykdommen, når løsningen av spørsmålet om taktikken til systemisk behandling gir store vanskeligheter.

Kirurgisk behandling

Med tanke på den store alvorlighetsgraden av uveitt i sykdomssystemet hos barn med utvikling av et bredt spekter av komplikasjoner, er et viktig sted i behandlingen av uveitt opptatt av kirurgiske inngrep:

• kirurgisk behandling i strid med gjennomsiktigheten av optisk media (hornhinnen, linsen, glaslegemet); kataraktfjerning, vitrektomi;
• antiglaucomatous inngrep av ulike typer;
• behandling av sekundære retinale løsninger (laser og instrumentelle).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]