Øyeskader hos barn og ungdom med systemiske sykdommer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Øyeskade hos barn og ungdom med systemiske og syndromiske sykdommer forekommer i 2–82 % av tilfellene og omfatter hovedsakelig uveitt og skleritt. Spekteret av systemiske sykdommer1 ledsaget av øyeskade er ekstremt bredt, men hovedsakelig er dette sykdommer i den revmatologiske kategorien. I tillegg omfatter denne gruppen systemiske sykdommer av ikke-revmatisk opprinnelse i henhold til den internasjonale og nasjonale klassifiseringen av revmatiske sykdommer.

Systemiske sykdommer forbundet med øyeskade

• Juvenil revmatoid artritt.
• Juvenil Bekhterevs sykdom.
• Juvenil psoriasisartritt.
• Reiters syndrom.
• Behcets sykdom.
• Vogt-Koyanagi-Harada syndrom.
• Sarkoidose.
• Systemisk lupus erythematosus.
• Lyme-sykdom.
• Sjeldne syndromer (CINCA, Kogan, etc.).

De fleste systemiske sykdommer med øyeskade inkluderer leddgikt og artropatier, så denne gruppen inkluderer reaktiv artritt med øyeskade, samt noen sjeldne syndromer.

Klassifikasjon

Basert på det kliniske bildet skilles det mellom anterior (som iridocyklitt), perifer (som involverer den flate delen og periferien av netthinnen i ciliarlegemet), posterior (retinovaskulitt, nevrokorioretinitt) uveitt og panuveitt (som involverer alle deler av øyet).

Avhengig av forløpets art, finnes det akutte, subakutte, kroniske og tilbakevendende lesjoner.

Basert på de etiologiske trekkene klassifiseres uveitt ved systemiske sykdommer hos barn og ungdom etter typen systemisk sykdom.

Juvenil revmatoid artritt

Forekomsten av uveitt ved juvenil revmatoid artritt varierer fra 6 til 18 %, og når 78 % ved mono- og oligoartritt. I de fleste tilfeller (opptil 86,6 %) innledes uveitt av leddsykdommer.

Uveitt, ofte bilateral (opptil 80 %), er utad asymptomatisk, noe som fører til sen diagnose. Som regel har uveitt karakter av fremre iridocystitt, men mindre karakteristisk perifer og panuveitt forekommer også.

I mangel av forebyggende undersøkelser av en øyelege, oppdages prosessen i øyet ofte i utviklingsstadiet av komplikasjoner (lektoiddystrofi, pupillukning, komplisert katarakt) med en betydelig reduksjon i synet.

Syklitt kan ikke bare være ledsaget av hypotoni og dannelse av hornhinneutfellinger, men også av ekssudasjon i glasslegemet av varierende intensitet, noe som fører til utvikling av flytende og semi-fikserte opasiteter i glasslegemet. Det bakre segmentet av øyet er svært sjelden involvert i prosessen, men tegn på papillitt, små gulaktige foci på den midtre periferien av fundus og cystisk makuladegenerasjon er mulige.

Når man organiserer forebyggende undersøkelser hos øyelege, er det nødvendig å huske at risikofaktorer for utvikling av uveitt ved juvenil revmatoid artritt er mono- eller oligoartritt, pasientens kvinnelige kjønn, tidlig debut av artritt og tilstedeværelse av antinukleær faktor. Uveitt kan oppstå på forskjellige tidspunkter fra debut av en systemisk sykdom, så systematiske undersøkelser hos øyelege er nødvendige (hver 6. måned i fravær av plager).

Seronegativ spondylartritt

Juvenil Bekhterevs sykdom

Juvenil Bekhterevs sykdom er en kronisk inflammatorisk sykdom karakterisert av en kombinasjon av uveitt og perifer artritt. Den oppdages sjelden ved debut.

Det er hovedsakelig gutter under 15 år som rammes. Imidlertid er mange tilfeller med tidlig debut kjent. Uveitt utvikler seg vanligvis som akutt bilateral og relativt godartet (som fremre uveitt, raskt lindres ved lokal behandling). Akutt iritt ved juvenil Bekhterevs sykdom kan være ledsaget av smerter, fotofobi og rødhet i øynene. Forandringer i øyets bakre segment er sjeldne.

De fleste pasientene er seropositive for HLA-B27 og seronegative for RF.

Juvenil psoriasisartritt

Uveitt ved psoriasisartritt er klinisk lik revmatoid artritt, og forekommer som anterior, kronisk eller akutt. Forløpet er ofte gunstig og responderer godt på standardbehandling. Det bør understrekes at uveitt vanligvis forekommer hos pasienter med en kombinasjon av hud- og leddlesjoner og nesten aldri sees ved isolert hudpsoriasis.

Reiters syndrom (uretrokulosynovialt syndrom)

Reiters syndrom med øyeskade hos barn er relativt sjeldent. Barn i alderen 5–12 år kan bli syke, utviklingen av prosessen er mer typisk hos tenåringer og unge menn i alderen 19–40 år.

Øyesykdommer ved Reiters syndrom forekommer vanligvis i form av konjunktivitt eller subepitelial keratitt med skade på de fremre stromale lagene. Tilbakevendende ikke-granulomatøs iridosyklitt kan utvikle seg. Mye sjeldnere kan uveitt ha karakter av alvorlig panuveitt med utvikling av komplisert katarakt, makulaødem, korioretinal foci, netthinneavløsning og en kraftig reduksjon i synet.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er en multisystemisk autoimmun sykdom med lesjoner i huden (utslett, inkludert i ansiktet i form av en "sommerfugl"); ledd (ikke-erosiv artritt); nyrer (nefritt); hjerte og lunger (serøse membraner).

Øyeskade kan oppstå som episkleritt eller skleritt. Mer typisk er utviklingen av alvorlig diffus retinovaskulitt med okklusjon av den sentrale retinalvenen og andre kar, netthinneødem, blødninger og i alvorlige tilfeller tilbakevendende hemoftalmos.

Behcets sykdom

Øyeskade ved Behcets sykdom er en av de mest alvorlige og prognostisk ugunstige manifestasjonene.

Uveitt ved Behcets sykdom er bilateral og kan forekomme som enten anterior eller posterior uveitt. Den utvikler seg oftest 2–3 år etter at de første tegnene på sykdommen oppstår. Det bør bemerkes at uveitt ved Behcets sykdom er tilbakevendende, med forverringer som varer fra 2–4 uker til flere måneder.

Et karakteristisk trekk ved uveitt ved Behcets sykdom er hypopyon av varierende alvorlighetsgrad hos en tredjedel av pasientene. Ved fremre uveitt er prognosen for synet stort sett gunstig. Ved panuveitt og affeksjon av den bakre delen av øyet utvikles alvorlige komplikasjoner, som fører til irreversible forandringer i øynene (atrofi av synsnerven, dystrofi, netthinneavløsning, tilbakevendende hemoftalmos). Tilstedeværelsen av retinovaskulitt med okklusjon av netthinnekar er karakteristisk.

Sarkoidose

Sarkoidose er en kronisk multisystemisk granulomatøs sykdom med ukjent etiologi.

Hos barn over 8-10 år forekommer sarkoidose med karakteristiske lesjoner i lunger, hud og øyne, i en alder av under 5 år observeres en triade - uveitt, artropati, utslett. Det skal bemerkes at leddgikt ved sarkoidose kun forekommer hos barn, hos voksne er ikke leddene involvert i den patologiske prosessen.

Uveitt forløper vanligvis eksternt med få symptomer. Men den er alvorlig, i likhet med kronisk granulomatøs fremre uveitt, med dannelse av store "fettete" utfellinger og knuter på iris. Når det bakre segmentet av øyet er involvert i prosessen, oppdages små gulaktige foci 18-14 RD (koroidale granulomer), periflebitt og makulaødem på fundus. Rask utvikling av komplikasjoner med redusert syn er karakteristisk.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (uveameningealt syndrom)

Vogt-Koyanagi-Haradas syndrom er en systemisk sykdom som involverer auditive og visuelle analysatorer, hud og hjernehinner.

Diagnosen er basert på identifisering av et symptomkompleks: endringer i hud og hår - alopecia, poliose, vitiligo; milde nevrologiske symptomer (parestesi, hodepine, etc.). I form av alvorlig uveameningitt hos barn forekommer sykdommen sjelden.

Uveitt ved Vogt-Koyanagi-Harada syndrom oppstår som bilateral alvorlig granulomatøs kronisk eller tilbakevendende panuveitt med dannelse av en rekke store utfellinger, knuter i iris og fortykkelse av den, neovaskularisering av iris og vinkelen på det fremre kammeret, noe som fører til økt intraokulært trykk. Vitrittfenomener uttrykkes. Karakteristisk er ødem i synsnervehodet, makula, noen ganger ekssudativ netthinneavløsning i den sentrale sonen. Gulaktige foci med klare grenser oppdages i periferien (oftere i den nedre delen). Komplikasjoner som sekundær glaukom utvikler seg raskt, glasslegememembraner oppstår. Prognosen for synet er ugunstig.

Lyme-borreliose

Lyme borreliose overføres ved bitt av ixodid flått infisert med Borrelia burgdorferi og forekommer i stadier:

• Fase I - migrerende annulær erytem, regional lymfadenopati;
• Fase II - hematogen spredning til ulike organer, inkludert øyne og ledd.

Øyeskader kan være av ulik art, og forekomme som konjunktivitt, episkleritt og fremre uveitt. Retinovaskulitt eller panuveitt forekommer mye sjeldnere. Uveitt responderer godt på behandling, og prognosen for synet er vanligvis gunstig.

CINCA-syndrom

CINCA (kronisk infantilt nevrologisk kutan artikulært) syndrom er karakterisert av migrerende hudforandringer (urtikarier), artropati med epifysære og meta-epifysære forandringer, CNS-lesjoner, døvhet og heshet.

Uveitt utvikler seg hos 90 % av pasienter med CINCA-syndrom, og forløper hovedsakelig som anterior, sjeldnere posterior uveitt, men med rask utvikling av komplisert katarakt. Papillitt og atrofi av synsnerven er karakteristisk, noe som fører til en betydelig reduksjon i synet.

Cogans syndrom

Cogans syndrom er ledsaget av feber, leddgikt, magesmerter, hepatosplenomegali og lymfadenopati. Hørselstap, svimmelhet, ringing og smerter i ørene observeres, aortitt, aortaklaffinsuffisiens og vaskulitt i små og mellomstore arterier utvikles. Hvis øynene er involvert, forekommer interstitiell keratitt, konjunktivitt, episkleritt/skleritt og sjeldnere vitriitt og retinopati.

Kawasakis sykdom

Karakteristiske tegn på Kawasakis sykdom er feber, kutan vaskulitt (polymorf utslett), "bringebær"-tunge, avskalling; lymfadenopati, hørselstap. Øyeskade er hovedsakelig av typen bilateral akutt konjunktivitt. Mye mindre vanlig er uveitt, som er mild, asymptomatisk, fremre bilateral, oftere hos barn over 2 år.

Wegeners granulomatose

Wegeners granulomatose er preget av feber, leddgikt, skade på øvre luftveier, lunger; stomatitt, mellomørebetennelse, kutan vaskulitt; nyreskade. Øyeskade er preget av konjunktivitt, episkleritt, sjeldnere - keratitt med dannelse av et hornhinneår. Uveitt forekommer som retinovaskulitt.

Medikamentell behandling

Det skilles mellom lokal og systemisk medikamentell behandling.

Lokal behandling inkluderer bruk av glukokortikoider, NSAIDs, mydriatika, etc. Intensiteten og varigheten varierer og avhenger av alvorlighetsgraden av øyesykdommen. Den ledende rollen i lokal behandling spilles av glukokortikoidlegemidler, som brukes i form av dråper, salver, medisinske øyefilmer, parabulbære injeksjoner, fono- og elektroforese. For parabulbær eller subkonjunktival administrering kan langvarige legemidler brukes, noe som reduserer antall injeksjoner.

Hvis det ikke er noen positiv effekt av lokal medikamentell behandling og ved alvorlig uveitt, foreskrives systemisk behandling (i samarbeid med revmatolog).

De mest effektive i behandlingen av uveitt mot bakgrunn av systemiske sykdommer er glukokortikoider, metotreksat og ciklosporin A. Disse legemidlene brukes ofte i forskjellige kombinasjoner, noe som gjør det mulig å redusere arbeidsdosen av hver av dem.

Data om effektiviteten og hensiktsmessigheten av bruk av TNF-α-hemmere ved uveitt er svært motstridende. Infliximab (Remicade) er et biologisk middel, løselige antistoffer mot TNF-α. Det brukes intravenøst ved drypp i en dose på 3–5 mg/kg: én administrering med intervaller på 2–6 uker hver 8. uke.

Etanercept (Enbrel) er et biologisk middel med løselige reseptorer for TNF-α. Det brukes i en dose på 0,4 mg/kg eller 25 mg subkutant 2 ganger i uken.

I den senere tid har både revmatologer og øyeleger begynt å foretrekke ikke monoterapi med ett av legemidlene, men en kombinasjon av dem i lavere doser.

Det bør understrekes at den systemiske behandlingen som foreskrives ganske ofte, selv om den har en uttalt positiv effekt på forløpet av den underliggende sykdommen, ikke tillater å stoppe uveitt. Dessuten observeres ofte et spesielt alvorlig forløp av øyesykdommen i perioden med remisjon av den artikulære (systemiske) prosessen, når revmatologer reduserer behandlingsintensiteten kraftig, og kun etterlater vedlikeholdsdoser av legemidler eller begrenser seg til bruk av NSAIDs.

Derfor er det nødvendig å alltid huske på den mulige dissosiasjonen av alvorlighetsgraden og uttrykket av den okulære og systemiske sykdommen, når beslutningen om taktikk for systemisk behandling byr på store vanskeligheter.

Kirurgisk behandling

Med tanke på den høye alvorlighetsgraden av uveitt ved systemiske sykdommer hos barn med utvikling av et bredt spekter av komplikasjoner, spiller kirurgiske inngrep en viktig rolle i behandlingen av uveitt:

• kirurgisk behandling av brudd på gjennomsiktigheten til optiske medier (hornhinne, linse, glasslegeme); fjerning av grå stær, vitrektomi;
• antiglaukomintervensjoner av ulike typer;
• behandling av sekundær netthinneløsning (laser og instrumentell).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]