Ortostatisk hypotensjon

Ortostatisk hypotensjon er et viktig klinisk syndrom som forekommer ved mange nevrologiske og somatiske sykdommer. Ved ortostatisk hypotensjon står nevrologen først og fremst overfor problemer med fall og besvimelse.

De kliniske manifestasjonene av dette syndromet er basert på ortostatiske hemodynamiske forstyrrelser i form av postural hypotensjon og besvimelse i stående stilling. Hovedsymptomet på ortostatisk hypotensjon er en kraftig reduksjon, og noen ganger et fall til null, i blodtrykket hos pasienter når de går fra horisontal til sittende eller vertikal stilling. Kliniske manifestasjoner kan variere i alvorlighetsgrad. I milde tilfeller, kort tid etter å ha inntatt en vertikal stilling (stående), begynner pasienten å føle tegn på en pre-synkopetilstand. Denne tilstanden, kalt lipotymi, manifesterer seg ved en følelse av kvalme, svimmelhet og en forutanelse om bevissthetstap. Pasienten klager vanligvis over generell svakhet, mørkfarging av øynene, svetting, tinnitus og støy i hodet, ubehagelige opplevelser i epigastriet, noen ganger en følelse av å "falle gjennom", "bakken glir bort under føttene", "tomhet i hodet", osv. Huden er blek, noen ganger med en voksaktig fargetone, og det er kortvarig postural ustabilitet. Varigheten av lipotymi er 3-4 sekunder.

I mer alvorlige tilfeller blir de listede symptomene mer uttalte, og milde psykosensoriske forstyrrelser kan forekomme. Ortostatiske hemodynamiske forstyrrelser er i milde tilfeller begrenset til manifestasjoner av den lipotymiske tilstanden; i mer alvorlige tilfeller utvikler besvimelse seg etter det lipotymiske stadiet. Varigheten av den bevisstløse tilstanden avhenger av årsaken som forårsaket den. Ved nevrogen, refleksbesvimelse er den omtrent 10 sekunder. I alvorlige tilfeller (for eksempel ved Shy-Drager syndrom) kan den vare i titalls sekunder. Alvorlige ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser kan føre til død. Under den bevisstløse tilstanden observeres diffus muskelhypotensjon, utvidede pupiller og øyeepler som bøyer seg oppover; mekanisk kvelning er mulig på grunn av at tungen faller tilbake; pulsen er trådlignende, arterielt trykk synker.

Ved lengre bevisstløshet (mer enn 10 sekunder) kan kramper forekomme (såkalt konvulsiv synkope). Krampene er hovedsakelig toniske, kan nå opisthotonus i intensitet og ledsages av knytting av nevene. Pupillene utvides kraftig, senerefleksene er deprimerte, hypersalivasjon kan observeres, med alvorlig og dyp besvimelse - urintap, sjelden avføring, i ekstremt sjeldne tilfeller kan det forekomme biting av tungen. Kloniske kramper er sjeldne, vanligvis i form av isolerte individuelle rykninger, som aldri blir generaliserte. Etter å ha gjenvunnet bevisstheten klager pasientene over generell svakhet, svette, hodepine eller tyngde i hodet, noen ganger observeres døsighet. Alvorlighetsgraden av disse fenomenene avhenger av dybden og varigheten av det posturale anfallet.

For å vurdere alvorlighetsgraden av ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser, i tillegg til å ta hensyn til kliniske manifestasjoner, er det praktisk å bruke to indikatorer: nivået av systolisk blodtrykk og hastigheten på besvimelse (eller lipotymi) etter å ha inntatt en vertikal kroppsstilling. I praksis er den andre metoden enklere og mer pålitelig (på grunn av individuelle forskjeller i den kritiske verdien av blodtrykket der besvimelse kan utvikle seg). Med Shy-Drager syndrom kan dermed tidsintervallet fra det øyeblikket pasienten beveger seg fra en horisontal til en vertikal stilling til besvimelse utvikler seg reduseres til flere minutter eller til og med til 1 minutt eller mindre. Denne indikatoren er alltid tilstrekkelig forstått av pasienten og karakteriserer ganske nøyaktig alvorlighetsgraden av ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser. I dynamikk gjenspeiler den også sykdomsprogresjonshastigheten. I alvorlige tilfeller kan besvimelse utvikle seg selv i sittende stilling. I mindre uttalte tilfeller av ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser kan en 30-minutters ståtest brukes (for eksempel ved nevrogen besvimelse).

Idiopatisk ortostatisk hypotensjon er en sykdom i nervesystemet med ukjent etiologi, der den viktigste manifestasjonen er et ortostatisk blodtrykksfall. Forløpet av idiopatisk ortostatisk hypotensjon (eller Shy-Drager syndrom) er jevnt progressivt, og prognosen er ugunstig.

Ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser ved Shy-Drager syndrom skaper forutsetninger for iskemisk skade på indre organer og hjernen. Dette forklarer anoksiske kramper under ortostatisk synkope. Det er også kjent at akutte iskemiske cerebrovaskulære hendelser er en vanlig dødsårsak ved Shy-Drager syndrom.

Ortostatiske endringer i hemodynamikken tvinger pasienter til å tilpasse holdning eller gange til disse forstyrrelsene: i fravær av cerebellar og sensorisk ataksi beveger pasientene seg ofte med et bredt, litt til siden, raskt skritt på lett bøyde knær, med kroppen bøyd forover og hodet ned (skøytestilling). For å forlenge tiden i oppreist stilling spenner pasientene ofte benmusklene, krysser dem osv. for å øke den venøse blodtilførselen til hjertet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsaker og patogenese av ortostatisk hypotensjon

Normalt sett, når man beveger seg fra en horisontal til en vertikal stilling, utvikles gravitasjonsmessige blodbevegelser med samtidig automatisk aktivering av kompensatoriske reaksjoner i det kardiovaskulære systemet som tar sikte på å opprettholde tilstrekkelig blodsirkulasjon i hjernen. Ved utilstrekkelige kompensatoriske reaksjoner som respons på ortostase, utvikles ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser.

Utviklingen av ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser kan være forårsaket av både patologi i de sentrale mekanismene som regulerer ortostatiske reaksjoner og forstyrrelser i de eksekutive leddene i det kardiovaskulære systemet (hjertefeil og andre sykdommer).

Uansett er den umiddelbare årsaken til bevissthetstap iskemisk anoksi. Det kan være basert på følgende mekanismer:

1. utilstrekkelig myokardium til å gi tilstrekkelig hjerteminuttvolum;
2. forstyrrelse av hjerterytmen som ikke gir tilstrekkelig cerebral perfusjon (flimmer, alvorlig bradykardi eller arytmi);
3. redusert blodtrykk på grunn av aktiv perifer vasodilatasjon, noe som fører til utilstrekkelig blodstrøm til hjernen.

Ved ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser assosiert med patologi i det autonome nervesystemet observeres oftest en av følgende patologiske mekanismer:

1. redusert venøs retur av blod til hjertet, noe som fører til en reduksjon i sirkulasjonsvolumet;
2. brudd på den kompenserende toniske reaksjonen til karene, som sikrer stabilitet i blodtrykket i aorta;
3. forstyrrelse av regionale mekanismer for omfordeling av redusert sirkulasjonsvolum.

En kjent patogenetisk rolle kan også spilles av utilstrekkelig økning i hjertefrekvens som respons på ortostatika (for eksempel fast hjerterytme ved Shy-Drager syndrom eller bradykardi ved Adams-Stokes-Morgagni syndrom).

Arteriell hypertensjon øker risikoen for cerebral iskemi med en rask reduksjon i blodtrykket (terskelen for iskemi synker, noe som gjør at sistnevnte kan utvikle seg selv med en kortsiktig reduksjon i blodtrykket).

Grunnlaget for idiopatisk ortostatisk hypotensjon, først beskrevet av S. Strongradbury, C. Egglestone i 1925, er progressiv autonom svikt, i dette tilfellet assosiert med skade på de preganglioniske nevronene i ryggmargens laterale horn. Idiopatisk ortostatisk hypotensjon og Shy-Drager syndrom anses av noen forfattere som varianter av en enkelt patologi; begge begrepene brukes ofte som synonymer.

Utviklingen av ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser er assosiert med mangel på adrenerge effekter på det kardiovaskulære systemet. En reduksjon i tonus av sympatisk innervasjon manifesteres også av hypofunksjon av svettekjertlene (opp til utvikling av anhidrose). Det er kjent at anfall av bevissthetstap hos disse pasientene skiller seg fra andre besvimelsesanfall ved tilstedeværelse av hypo- og anhidrose og fravær av en vagal reaksjon på å senke hjertefrekvensen. Sympatisk denervasjon er ledsaget av utvikling av overfølsomhet hos alfa-adrenoblokkere av blodkar for noradrenalin. I denne forbindelse er selv langsom intravenøs administrering av noradrenalin til slike pasienter belastet med utvikling av alvorlige hypertensive reaksjoner.

Etiologien til idiopatisk ortostatisk hypotensjon og Shy-Drager syndrom er ukjent. Det morfologiske substratet er degenerative forandringer i hjernestrukturene relatert til segmentale og hjernestamme vegetative (adrenerge) og motoriske systemer (substantia nigra, globus pallidus, laterale horn i ryggmargen, autonome ganglier, etc.). Avhengig av forekomsten av den patologiske prosessen i hjernen, kan samtidig nevrologiske syndromer utvikles (parkinsonisme, sjeldnere cerebellar syndrom, amyotrofi, myoklonus og andre valgfrie symptomer). For tiden foreslås Shy-Drager syndrom, sammen med olivo-ponto-cerebellar og striatonigral degenerasjon, å bli inkludert i gruppen av presenile progressive multisystemdegenerasjoner (atrofier) i hjernen (multippel systematrofi). Sistnevnte begrep vinner gradvis popularitet i utenlandsk litteratur.

Diagnose av ortostatisk hypotensjon

Hvis ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser oppstår med anfall av bevissthetstap, står nevrologen overfor oppgaven med å utføre en differensialdiagnose med et bredt spekter av syndromer og sykdommer ledsaget av paroksysmale bevissthetsforstyrrelser. Den mest presserende oppgaven er å skille mellom paroksysmale bevissthetsforstyrrelser (og paroksysmale tilstander generelt) av epileptisk og ikke-epileptisk natur. Tilstedeværelsen av anfall i bildet av en paroksysme letter ikke differensialdiagnosen, siden anfall kan oppstå 15–20 sekunder etter en reduksjon i effektiv cerebral blodstrøm, uavhengig av dens patogenetiske mekanisme. Den avgjørende faktoren i diagnosen av ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser er etableringen av den ortostatiske faktoren i deres opprinnelse. Intoleranse for langvarig stående (køer, venting på transport osv.), plutselig oppreisning, gradvis utvikling av et anfall med tegn på lipotymi, alvorlig arteriell hypotensjon med blekhet, svekket puls – alle disse øyeblikkene er typiske for besvimelse og er lett identifiserbare i anamnesen.

Besvimelse er svært sjelden i horisontal stilling og forekommer aldri under søvn (det er imidlertid mulig når man står opp av sengen om natten). Ortostatisk hypotensjon kan lett oppdages på en dreieskive (passiv endring av kroppsstilling). Etter at pasienten har vært i horisontal stilling i flere minutter, blir han snudd til vertikal stilling. Innen kort tid synker blodtrykket, og hjertefrekvensen øker ikke tilstrekkelig (eller øker ikke i det hele tatt), og pasienten kan besvime. Det anbefales alltid å sammenligne resultatene av diagnostiske ortostatiske tester med andre kliniske data.

Postural hypotensjon anses etablert når det systoliske blodtrykket faller med minst 30 mm Hg ved bevegelse fra horisontal til vertikal stilling.

For å avklare besvimelsens natur er en kardiologisk undersøkelse nødvendig for å utelukke den kardiogene naturen til synkope; Attner-testen, samt teknikker som kompresjon av sinus carotis, Valsalva-testen og 30-minutters stående tester med periodisk måling av blodtrykk og hjertefrekvens, har en viss diagnostisk verdi.

En grundig EEG-undersøkelse er nødvendig for å utelukke anfallets epileptiske natur. Imidlertid er deteksjon av uspesifikke endringer i EEG i den interiktale perioden eller en reduksjon i anfallsterskelen ikke tilstrekkelig grunnlag for å diagnostisere epilepsi. Bare tilstedeværelsen av klassiske epileptiske fenomener på EEG på tidspunktet for anfallet (for eksempel peak-wave-komplekset) tillater diagnostisering av epilepsi. Sistnevnte kan identifiseres ved foreløpig søvnmangel eller en polygrafisk søvnstudie. Det er også nødvendig å huske at epilepsi kan forekomme ved ikke-konvulsive epileptiske anfall. En hyperventilasjonstest kan provosere frem både en enkel (nevrogen) besvimelse og et epileptisk anfall. Valsalva-testen er mest informativ hos pasienter med besvimelse som oppstår under vannlating, avføring, bettolepsi (hostebesvimelse, noen ganger ledsaget av kramper) og andre tilstander ledsaget av en kortvarig økning i intrathorakaltrykk.

En reduksjon i pulsfrekvens med mer enn 10–12 slag per minutt under Danini-Aschner-testen indikerer økt reaktivitet i vagusnerven (oftest hos pasienter med nevrogen synkope).

Halssøylemassasje hjelper med å identifisere overfølsomhet i halssøylen (GCS-syndrom). Slike pasienter har en historie med dårlig toleranse for stramme krager og bånd. Kompresjon av halssøyleområdet av legens hånd hos slike individer kan provosere lipotymi eller besvimelse med redusert blodtrykk og andre vegetative manifestasjoner.

Idiopatisk ortostatisk hypotensjon, som nevnt ovenfor, kan være ledsaget av visse nevrologiske symptomer (Parkinsonisme, Shy-Drager syndrom). Uansett snakker vi om en generalisert lesjon i det sympatiske nervesystemet. I dette tilfellet inntar ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser en sentral plass i de kliniske manifestasjonene. Symptomene er mer uttalte i morgentimene, så vel som etter å ha spist. Forverring forekommer i varmt vær og etter fysisk anstrengelse, så vel som i alle situasjoner som forårsaker uønsket omfordeling av blodvolum.

Ortostatisk hypotensjon er hovedsymptomet på primær perifer autonom svikt. Sekundært kan det observeres ved amyloidose, alkoholisme, diabetes mellitus, Guillain-Barré syndrom, kronisk nyresvikt, porfyri, bronkialkarsinom, spedalskhet og andre sykdommer.

Mangel på adrenerge påvirkninger og dermed kliniske manifestasjoner av ortostatisk hypotensjon er mulige i bildet av Addisons sykdom, i noen tilfeller ved bruk av farmakologiske midler (ganglionblokkere, antihypertensive legemidler, dopaminmimetika som nacom, madopar, parlodel, etc.).

Ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser forekommer også ved organisk patologi i hjertet og blodårene. Dermed kan synkope være en hyppig manifestasjon av obstruert aortastrømning med aortastenose, ventrikulær arytmi, takykardi, flimmer, osv. Nesten alle pasienter med betydelig aortastenose har en systolisk bilyd og en "kattepurr" (lettere å høre i stående stilling eller i en "din"-stilling).

Sympatektomi kan føre til utilstrekkelig venøs retur og, som en konsekvens, ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser. Den samme mekanismen for utvikling av ortostatisk hypotensjon forekommer ved bruk av ganglioniske blokkere, noen beroligende midler, antidepressiva og antiadrenerge midler. Noen tilstander forbundet med reduksjon i blodvolum (anemi, akutt blodtap, hypoproteinemi og lavt plasmavolum, dehydrering) predisponerer for synkope. Hos pasienter med mistenkt eller faktisk blodvolumunderskudd er uvanlig takykardi mens man sitter oppreist i sengen av stor diagnostisk verdi. Sannsynligheten for ortostatisk hypotensjon og synkope med blodtap avhenger av mengden blodtap og hastigheten på dette tapet, av pasientens frykt og tilstanden til det kardiovaskulære systemet. Hos profesjonelle donorer som ikke er redde for venepunksjon og blodtap, utvikles synkope bare hvis 15 til 20 % av volumet ekstraheres innen 6 til 13 minutter. Mye oftere er synkope et resultat av smerte eller frykt for blodtap. En sjeldnere årsak til synkope er mekanisk obstruksjon av venøs retur hos gravide kvinner, når den utspilte livmoren kan komprimere den nedre hulvenen når pasienten ligger nede. Korrigering av holdningen eliminerer vanligvis symptomet. Synkope er beskrevet med bradykardi på grunn av økt vagusrefleks. I dette tilfellet oppstår hjertestans og bevissthetstap uten hjertesykdom. Det antas at stimuli som kan forårsake en slik vegetativ respons kan komme fra forskjellige organer, hvis afferente innervasjon kan være vagal, trigeminal, glossopharyngeal eller spinal. Synkope på grunn av overdrevne vagale reflekser kan oppstå ved trykk på øyeeplene, øsofagusutvidelse (f.eks. ved å svelge brus), en utspilt endetarm eller en utspilt vagina. Visceral smerte er sannsynligvis en vanlig faktor. Atropin er effektivt for å forhindre effektene av overdrevne vagale reflekser.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling av ortostatisk hypotensjon

Hvis nevrogen synkope kan behandles med psykotrope, vegetatrope og generelle toniske legemidler (beroligende midler, antidepressiva, antikolinergika, ergotpreparater, sentralstimulerende midler, antihistaminer, etc.), er behandling av idiopatisk ortostatisk hypotensjon alltid en ganske vanskelig oppgave for legen.

Det finnes to prinsipper i behandlingen av ortostatisk hypotensjon. Det ene er å begrense volumet som kan opptas av blod når man inntar en vertikal stilling, det andre er å øke blodmassen som fyller dette volumet. Som regel brukes kompleks behandling. Legemidler som kan øke den endogene aktiviteten til det sympatiske nervesystemet og forårsake vasokonstriksjon (alfa-adrenerge agonister) er indisert. Bruken av dem er imidlertid forbundet med risikoen for arteriell hypertensjon og andre komplikasjoner. Slike legemidler foreskrives med forsiktighet (for eksempel efedrin), mens noen pasienter får lindring fra en kombinasjon av disse legemidlene med MAO-hemmere (for eksempel nialamid i normal dose) eller dihydroergotamin. Betablokkeren pindolol (visken) er indisert, som har en gunstig effekt på hjertemuskelen. Obzidan brukes også (for å forhindre perifer vasodilatasjon). Nerucal og indometacin har samme egenskap. Et saltrikt kosthold er indisert. Saltholdige legemidler (syntetiske fluorerte kortikosteroider), koffein, yohimbin og tyraminderivater administreres. Et positivt resultat er beskrevet ved implantasjon av en pacemaker som setter hjertefrekvensen til 100 slag per minutt. Tett bandasjering av underekstremiteter, bekkenbelte og mage, og spesielle oppblåsbare drakter brukes også. Svømming har god effekt. Det er nødvendig å anbefale en full 4-måltids diett. Noen typer ortostatisk hypotensjon (for eksempel forårsaket av dopaminmimetika) forebygges med hell i utlandet ved bruk av en perifer dopaminreseptorblokker, domperidon. Det er også rapportert om en gunstig effekt av en kombinasjon av mineralokortikoider (DOXA), sympatomimetika, L-dopa og monoaminoksidasehemmere. En pasient med ortostatisk hypotensjon anbefales å sove med hodet litt hevet (med 5-20 grader), noe som bidrar til å redusere hypertensjon i ryggleie, samt nattlig diurese. Siden en pålitelig økning i nevrologiske symptomer hos pasienter med Shy-Drager syndrom under røyking har blitt beskrevet gjentatte ganger, bør slike pasienter sterkt rådes til å slutte å røyke.