Malignt granulom i nesen: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Malignt granulom i nesen (malignt mesenchymom i midtflacialregionen) er en ekstremt sjelden sykdom og derfor vanskelig å diagnostisere. I hele verdenslitteraturen ved slutten av det 20. århundre var litt over 100 tilfeller av denne sykdommen beskrevet.

Malignt granulom i nesen ble først beskrevet av McBride i 1897. Siden den gang har det dukket opp mange forskjellige navn for denne sykdommen: malignt granulom i nesen, vansirende granulom i nese og ansikt med dødelig utgang, progressivt dødelig granulasjonssår i nese og ansikt, granulom gangrenes, dødelig median granulom.

Årsak og patogenese ved ondartet granulom i nesen. Årsaken er ukjent. Patogenetisk sett er ondartet granulom i nesen ikke en systemisk sykdom. Det forekommer oftere hos menn og i alle aldre. I analogi med lokal og spredt lupus erythematosus anser noen forfattere ondartet granulom i nesen for å være en lokal manifestasjon av Wegeners granulomatose. De fleste forskere er uenige i denne oppfatningen og anser disse sykdommene for å være forskjellige nosologiske former. Tilstedeværelsen av en historie med traumer og inflammatoriske sykdommer i rhinosinus-regionen i anamnesen er notert som risikofaktorer. I prosessen med å studere patogenesen til denne sykdommen ble det fremsatt ulike hypoteser for dens forekomst. Dermed tillot tilstedeværelsen av Paltoff-Sternberg-celler i biopsien av ondartet granulom i nesen oss å antyde at sykdommen er en konsekvens av lymfogranulomatose, men fraværet av adenopati ved ondartet granulom avviste denne antydningen. Det ble også antatt at ondartet granulom i nesen er en manifestasjon av "spesifikk" mykose, ondartet retikulose, kronisk pseudotumorinfeksjon med gangrenøs utvikling av prosessen uten et spesifikt patogen, en slags ansiktsallergi, men til dags dato er patogenesen til denne sykdommen uklar.

Patologisk anatomi av malignt granulom i nesen. De destruktive nekrotiske forandringene i malignt granulom i nesen, som ved Wegeners granulomatose, er basert på en granulomatøs prosess, som er karakterisert ved fravær av eosinofile leukocytter i granulomer.

Det kliniske forløpet av sykdommen går vanligvis gjennom tre stadier.

• Fase I - prodromal, varer fra flere uker til flere år. Periodisk tett nese observeres, ledsaget av vannaktig eller serøs-blodig utflod. Noen ganger oppstår overfladiske sår i vestibulen og på neseskilleveggen, samt på den myke ganen.
• Fase II - aktiv prosess. Neseutflod blir purulent eller purulent-blodig med en ubehagelig råtten lukt. Pusting i nesen blir svært vanskelig, luktesansen forverres eller forsvinner. Grønn nekrotisk plakk oppstår på neseslimhinnen, etterfulgt av krypende sårdannelse. Prosessen beveger seg til nasofarynks, bløtvev i den ytre nesen og andre deler av ansiktet. Etter hvert som prosessen utvikler seg, blir ganen, nesebenene og alveolærprosessen i overkjeven sammen med bløtvev nekrotisk. Samtidig oppstår skade på tårekanalene (dakryocystitt).
• Stadium III er terminalt og kjennetegnes av store defekter i ansiktet på grunn av nekrose av bløtvev; neseskilleveggen, nesekonkaene og nesevingene er ødelagt, nekrotiske sår kan observeres i svelget og strupehodet, men tungen er ikke involvert i den patologiske prosessen. Ved en slik omfattende ødeleggelse er smertesyndrom vanligvis fraværende, eller det observeres mindre ømhet i fasen med initial nekrose. Som et resultat av vaskulær erosjon observeres blødning, som på grunn av massiv og vedvarende vevsnekrose er vanskelig å stoppe bare midlertidig. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, er det en jevn økning i kroppstemperatur av vedvarende type, som når høye verdier (40-41 °C). Død oppstår på grunn av blødning eller kakeksi i kombinasjon med høy kroppstemperatur.

Diagnose av sykdommen er svært vanskelig på grunn av mangelen på patognomoniske symptomer. I de fleste tilfeller behandles pasienter for andre noe lignende sykdommer før den sanne diagnosen stilles, hvorfra malign granulom i nesen bør differensieres - fra syfilis, ondartede svulster, kronisk paranasal bihulebetennelse, etc. I tillegg bør malign granulom i nesen differensieres fra Wegeners granulomatose, noma hos personer under 15 år, spedalskhet, lupus, aktinomykose, sklerom, yaws, leishmaniasis, rhinosporidiose, etc.

Behandling av ondartet granulom i nesen. Det finnes ingen spesifikk behandling for ondartet granulom i nesen. Ubetydelige, ofte midlertidige, resultater oppnås med røntgenbehandling og massiv bruk av kortikosteroider. Store doser bredspektrede antibiotika foreskrives for å bekjempe superinfeksjon. Nekrotisk vev fjernes kirurgisk (galvanokauteri, kirurgisk laser) for å redusere rus. Bedring er ekstremt sjelden.

Livsprognosen er generelt ugunstig.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]