Atrofisk malign papulose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Papulose maligna atrophica (syn.: dødelig kutan-intestinal syndrom, disseminert kutan-intestinal tromboangiitt av Kellmeyer, Degos sykdom) er en sjelden sykdom, med symptomer som inkluderer lesjoner i hud og indre organer (hovedsakelig tynntarmen), forårsaket av endotrombovaskulitt, sannsynligvis av autoimmun opprinnelse. Viral infeksjons rolle i utviklingen av sykdommen er ennå ikke bevist.

Symptomer på ondartet atrofisk papulose

Papulose maligna atrophica utvikler seg vanligvis hos unge mennesker, sjeldnere hos barn. Med unntak av isolerte tilfeller begynner prosessen med hudutslett, som i lang tid, noen ganger i flere år, kan forbli det eneste kliniske symptomet på sykdommen. Utslettene består av isolerte spredte blekrosa papler med en diameter på 2 til 10 mm. Den sentrale delen synker ned og blir gradvis porselenshvit, og den gjenværende perifere kanten får en blåaktig fargetone, med telangiektasier synlige på overflaten. Utslettene, få i antall i starten, kan øke i antall over tid og dekke hele huden. Noen av dem går tilbake og etterlater "stemplede" arr, men nye ser ut til å erstatte dem. Oftest er papler lokalisert på stammen og proksimale deler av ekstremitetene. Etter en relativt rolig periode, kun preget av hudsymptomer, oppstår plutselig den andre fasen - skade på mage-tarmkanalen med perforeringer av tynntarmen, utvikling av peritonitt, som er hovedårsaken til død.

Tilfeller av hjerneinfarkt beskrives, samt betydelige forandringer i sentral- og perifert nervesystem, øyne og munnslimhinne uten tegn til skade på mage-tarmkanalen, til tross for sykdommens langvarige forløp.

Patomorfologi ved ondartet atrofisk papulose. De første forandringene i huden er iskemisk infarkt, vendt mot epidermis med en bred base, og har utseendet til en strukturløs masse, blekt farget med hematoksylin og eosin. Toluidinblått farger den metakromatisk i en rosa-lilla farge på grunn av tilstedeværelsen av 8 NMG. En svak inflammatorisk reaksjon er karakteristisk rundt det nekrotiske fokuset, og bare langs periferien påvises små ansamlinger av mononukleære celler bare steder. Epidermis i infarktområdet er atrofisk, hovedsakelig med nekrotiske forandringer i epitelcellene, og når de nekrotiske massene smelter, kan den skille seg fra dermis. Hårsekker og kar i det nekrotiske fokuset er stort sett fraværende.

I senere stadier opptrer kollagenfibre i infarktsonen, delvis hyaliniserte, arrangert i bunter i forskjellige retninger. Det er vanligvis svært få cellulære elementer. Mellom kollagenbuntene kan individuelle små nekrotiske områder sees.

Histogenese av ondartet atrofisk papulose. Årsaken til infarkt er skade på små arterier og arterioler i form av endovaskulitt, karakterisert ved proliferasjon av intima og hevelse av endotelceller, ofte ledsaget av trombose. I den sentrale sonen av infarkter oppdages en fibrinolysedefekt. Faktorer som skader endotelet er ukjente, men det antas at disse er mononukleære leukocytter. Direkte immunofluorescens i karene i den dype dermis avdekket avleiringer av IgM eller IgG assosiert med C3-komponenten av komplement, noe som kan indikere immunologiske lidelser som fører til endovaskulitt. Noen ganger oppdages granulære avleiringer av IgG, IgA og C3-komponenten av komplement langs den dermoepidermale sonen, samt rundt små vener.

Elektronmikroskopisk undersøkelse avdekket partikler som lignet paramyxovirus i noen endotelceller. Selv om de fleste forfattere tilskriver glykosaminoglykanavleiringene som ble oppdaget i lesjonene til sekundære endringer i den iskemiske sonen, finnes det tilhengere av teorien om sykdomsutvikling på bakgrunn av progresjon av kutan mucinose. En rolle genetiske faktorer spiller er mulig.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]