Nevrinom i ryggraden

Spinal godartet svulst i det perifere nervesystemet - spinal neurinom - tar utviklingen på grunnlag av Schwann-celler som er ansvarlige for dannelsen av epineurium. Et annet navn for denne neoplasma er Schwannoma.

Det patologiske fokuset er preget av relativt langsom vekst - omtrent 2 mm per år. Til tross for dette, gjennom årene, kan svulsten nå en ganske stor størrelse, som har en ekstremt negativ innvirkning på pasientens livskvalitet. Behandling av patologi er kirurgisk. [1]

Epidemiologi

Spinal neurinom er en ryggmargs godartet neoplasma med langsom vekst. Det patologiske fokuset er i stand til å påvirke noen av avdelingene i det perifere nervesystemet og utvikler seg på grunnlag av dens strukturelle del - Schwann-celler, som er i stand til å vokse både inne (i 70% av tilfellene) og fra den ytre delen (i 20% av tilfellene) av Dural Medulla. I 10% av tilfellene forlater de cerebrospinalkanalen langs den perifere nerven gjennom den foraminale foramen.

De vanligste stedene for neurinomutvikling antas å være:

• Pontine cerebellar vinkel (akustisk neurinom);
• Sensitive nerveender i ryggmargen (ryggmarg neurinom).

Sistnevnte forekommer oftest i de øvre midtre ryggmargssegmentene (cervical-thoracic ryggrad-i 75% av tilfellene). Lumbosacral ryggraden påvirkes i 25% av tilfellene.

Den største faren er ikke så mye selve neurinomet, men de omkringliggende vevene som er påvirket. Neoplasmaet har vanligvis en bindevevskapsel og utgjør omtrent 30% av alle primære godartede svulster i ryggraden. Patologi påvirker med like frekvensrepresentanter for det mannlige og kvinnelige kjønn.

Spinal neurinom er i stand til å oppstå uansett alder, men de fleste tilfeller er diagnostisert hos pasienter 40-60 år. [2]

Fører til Spinale nevrinomer

Forskere kan ennå ikke navngi de eksakte årsakene til utvikling av spinal neurinom. De utelukker imidlertid ikke involvering av følgende provoserende faktorer:

• Arvelig disposisjon;
• Stråling, strålingseksponering;
• Ryggskader;
• Intern rus, langvarige negative effekter av giftige, kjemiske stoffer.

Mange pasienter har neurinom og neurofibromatose på samme tid, noe som også kan betraktes som en faktor som øker sannsynligheten for tumorutvikling. I tillegg kan ryggraden lesjon være en manifestasjon av flere patologier, der lignende neoplasmer finnes andre steder i kroppen.

Ofte ledsages spinal neurinom av en genmutasjon i kromosom 22: et protein som begrenser fusjonen av Schwann-celler feil kodes. Det "feil" proteinet fremmer gjengroing av nervenes myelinskjede. Denne endringen i genotype kan være tilfeldig eller arvet. For eksempel hos pasienter med neurofibromatose type 2 (med autosomal dominerende arv), finnes neurinom i 50% av tilfellene. [3]

Risikofaktorer

Noen disponerende faktorer som bidrar til utvikling av spinal neurinom inkluderer:

• Teratogene effekter på fosteret under graviditet;
• Langvarig rus av enhver genesis;
• Traumer, ryggmargsforstyrrelser av forskjellige opprinnelser;
• Neurofibromatose, ugunstig onkologisk arvelighet;
• Tilstedeværelsen av andre svulster i kroppen, både ondartet og godartet.

Faren for neurinom hos barn økes kraftig hvis minst en av foreldrene ble funnet å ha denne patologien. [4]

Patogenesen

En spinal neurinom er en kapsel, avrundet, tydelig avgrenset, klumpete masse. I seksjonen er svulsten brunbrun eller gråaktig, har flere fibroseområder, noen ganger - cyster med brunt flytende innhold.

Når neurinomet utvikler seg og vokser, blir nærliggende vev og strukturer komprimert, noe som bestemmer den kliniske symptomatologien.

Mikroskopisk undersøkelse av neoplasmaet avslører parallelle cellrader med stavformede kjerner som veksler med vevsfibre. På periferien av fokuset er det et utviklet vaskulært nettverk, noe som ikke er tilfelle med den sentrale delen. Det er av denne grunn at dystrofiske endringer ofte skjer i sentrum. Den morfologiske strukturen endres, epitelioid, xantomatøs, angiomatøs neoplasi er bemerket.

Symptomer Spinale nevrinomer

De innledende stadiene av spinal neurinomutvikling er vanligvis ikke ledsaget av noen uttalt symptomatologi. De første tegnene vises når neoplasmaet begynner å komprimere strukturer i nærheten. Pasienter snakker ofte om følgende symptomer:

• Økende, stadig plager smerter i ryggen, hovedsakelig innen lokalisering av det patologiske fokuset, ikke forsvunnet etter å ha tatt standardmedisiner (smertestillende midler, ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner);
• Bestråling av smerter til ekstremitetene (øvre eller nedre), scapula, skulder;
• Blære- og/eller tarmforstyrrelser;
• Øke svakheten i musklene i lemmen;
• Tap av arbeidsevne, reduserte motoriske ferdigheter;
• Nummenhet av en del av kroppen eller lemmene under det berørte området (prikking, brenning, følelse av "krypende gåsehud");
• Redusert libido.

I alvorlige tilfeller kan delvis eller fullstendig lammelse utvikle seg. [5]

Funksjoner ved symptomatologi er i nær avhengighet av lokalisering og volum av neoplasma. [6]

• Neurinom i livmorhalsen blir ofte manifestert av smerter i de øvre ekstremiteter. Å snu og vippe hodet blir smertefullt. Det kan være tinnitus, smerter i hodet, irritabilitet, søvnforstyrrelse, parestesier.
• Neurinom i thorax ryggraden ledsages av å helvete smerter i brystet, scapula. Det kan være svakhet i armene. Ryggsmerter, som regel, skarpe, intens, blir pasienten vanskelig å utføre noen aktivitet, inkludert hverdagslige aktiviteter.
• Neurinom i korsryggen provoserer smerter på baksiden av den tilsvarende lokaliseringen, med innervasjon til nedre ekstremiteter. Pasienten blir vanskelig å gå, noen ganger er det feil i arbeidet med bekkenorganene. Det kan være nummenhet i bena og korsryggen, redusert følelse.

Komplikasjoner og konsekvenser

De vanligste bivirkningene av spinal neurinom er parese og lammelse - komplikasjoner som er ledsaget av svekkelse eller manglende evne til å utføre frivillige bevegelser. Dette problemet er assosiert med komprimering av ryggmargsstrukturer av svulsten: med sterkt trykk, oppstår lammelse, og med svakt trykk oppstår parese.

På bakgrunn av lesjonen av motorapparatet utvikler trofiske lidelser, redusert muskeltonus.

Det radikale smertesyndromet manifesteres av konstante og sterke smerter langs ryggraden, mulige sensoriske og motoriske problemer i området med nerve innervasjon.

Det autonome nervesystemet lider: over tid er det lidelser om vannlating, tarmtømming, og når thorax-seksjonen påvirkes - arytmier, fordøyelsesforstyrrelser.

Når neoplasmaet, et ryggmargs neurinom, vokser, er funksjonene som ryggmargsstrukturene under lesjonens nivå er ansvarlige for. Taktil og temperaturfølsomhet på den berørte siden og smertefølsomheten på motsatt side reduseres. Lembevegelser er enten svekket eller blir umulige. [7]

Diagnostikk Spinale nevrinomer

Spinal neurinom oppdages gjennom omfattende diagnostiske tiltak.

Testene er generelt informative. Som regel, generelle og biokjemiske blodprøver, er urinanalyse foreskrevet.

Instrumental diagnose i spinal neurinom er representert ved følgende undersøkelser:

• MR - magnetisk resonansavbildning med kontrast - er den mest informative prosedyren som gjør det mulig å visualisere neoplasma selv av relativt liten størrelse, samt vurdere graden av komprimering av omkringliggende vev;
• CT-skanning gjør at bare store nevinomer kan sees og innebærer bruk av kontrastforbedring;
• Ultralyd er ikke tilstrekkelig informativ, men kan noen ganger brukes som en del av differensialdiagnosen;
• Radiografi tillater identifisering av benete endringer på grunn av tumorvekst;
• Biopsi - utføres for å finne ut de strukturelle egenskapene til neoplasmaet.

CT-manifestasjoner av spinal neurinom:

• Neoplasmaet er innkapslet og tydelig avgrenset;
• Det kan være en cystisk komponent, kombinert med neurofibromatose;
• Kan spre seg ekstraduralt gjennom intervertebral foramen.

Spinal nerverot neurinom er oftere lokalisert i livmorhalsen og thorax ryggraden. Neurofibromatose pasienter kan ha flere neoplasmer.

Obligatoriske konsultasjoner av en nevrolog, onkolog, kirurg, revmatolog, traumatolog. [8]

Differensiell diagnose

Spinal neurinomer er differensiert fra andre mulige tumorprosesser.

En pontin cerebellar neoplasma bør skilles fra astrocytomer, meningiomer og cerebellare svulster.

Spinal neurinom riktig er differensiert fra andre ekstramedullære svulster.

Perifer nerveskade skiller seg fra nevropati av iskemisk kompresjon eller inflammatorisk opprinnelse.

Med ryggsmerter utfør differensialdiagnose med aorta aneurisme disseksjon, akutt nyrekolikk, akutt pankreatitt, smittsomme lesjoner i ryggmargssøylen, primær og metastatiske ondartede svulster, ryggradskompresjonsbrudd, seronegativ spondyloarthritis.

Behandling Spinale nevrinomer

I de tidlige stadiene av spinal neurinomutvikling kan et konservativt behandlingsalternativ velges, men i praksis skjer dette sjelden: Eksperter anbefaler å fjerne svulsten uten å vente til det begynner å vise patologiske symptomer og presse de omkringliggende strukturene.

Hvis du fremdeles vurderer konservativ metodikk, kan det inkludere å ta smertestillende midler og antispasmodics, samt vanndrivende midler og medisiner som forbedrer blodsirkulasjonen i området i ryggraden.

Blant kardinalkirurgiske teknikker fører åpen kirurgi og radiokirurgi an på effektivitet.

Endoskopisk metode brukes til å fjerne ikke veldig store ryggmargsneurinomer sammen med kapsel. Radiokirurgi brukes hvis skalpelinngrep ikke er mulig, eller hvis pasienten nekter å gjennomgå kirurgi. [9]

Medisiner

Medikamentell terapi for spinal neurinom er foreskrevet på individuell basis og kan omfatte følgende medisiner:

• Ikke-selektive cyclooxygenase-hemmere 2:
  • Diclofenac 75-150 mg per dag i to doser
  • Ketorolac 20 mg per dag i to doser (i 3-5 dager);
  • Dexketoprofen 25-75 mg per dag i 1-2-3 doser;
  • Ketoprofen 100-300 mg per dag i 2 doser;
  • Lornoxicam 8-16 mg per dag i 2 doser.

Mulige bivirkninger av å ta medisinene for lenge: dyspepsi, magesårssykdom, gastrointestinal blødning, forverring av hjerte- og karsykdommer.

• Selektive cyclooxygenase-hemmere 2:
  • Nimesulide 200 mg per dag i 2 doser;
  • Celecoxib 200-400 mg per dag i 2 doser.

Mulige bivirkninger: Kvalme, oppkast, magesmerter, kløe i huden, bitterheten i munnen, med langvarig bruk - magesår av GI-slimhinnen.

• Myorelaksanter - ved tegn på muskelspasme, korte kurs - ikke mer enn en uke. Langvarig bruk er begrenset av bivirkninger (svakhet, svimmelhet, lavt blodtrykk):
  • Tizanidin 2-4 mg 2-3 ganger om dagen;
  • Tolperison 150 mg tre ganger om dagen.

Andre typer medikamentell terapi - i henhold til individuelle indikasjoner og etter legens skjønn.

Kirurgisk behandling

Spinal neurinom i de aller fleste tilfeller krever fjerning. En vent-og-se-tilnærming praktiseres sjelden, ettersom det er høy risiko for å utvikle uønskede helse- og livskomplikasjoner, inkludert malignisering av tumorprosessen. I tillegg vokser nevinomer ofte til stor størrelse, og behandlingen blir mer komplisert og risikoen for komplikasjoner øker betydelig.

Endoskopisk og mikrosurgisk fjerning av svulster, radikal intervensjon for svulster av stor størrelse er standard.

Operasjonsforløpet varierer avhengig av plasseringen og størrelsen på neoplasma. Hvis neurinomet er lokalisert i ryggmargskanalen, utføres et mildt mikrosurgisk inngrep, noe som gjør det lettere for pasienten å komme seg. Det patologiske fokuset fjernes ved hjelp av nevrokirurgiske instrumenter, mikroskopisk utstyr og nevrofysiologisk overvåking. Nerven er isolert fra neoplasmaet og plasseres i henhold til dens anatomiske beliggenhet.

Den viktigste kontraindikasjonen for kirurgisk inngrep er infeksjon i snittområdet. Behandling kan utsettes i svangerskapet, visse sykdommer i det kardiovaskulære systemet, så vel som i tilfelle av nyre- eller respirasjonssvikt hos pasienten. [10]

Etter operasjonen holder pasienten seg omtrent 5-7 dager på sykehusobservasjon, får medisinerstøtte og pleie av det postoperative såret. Som regel rapporteres full utvinning på omtrent 2 måneder, forutsatt at alle anbefalinger fra leger følges.

Den opererte pasienten anbefales:

• Unngå å løfte tunge gjenstander og belastninger;
• Ikke driver med idretter som involverer stress på ryggraden og risikoen for ryggskade;
• Hold deg til et sunt kosthold.

Forebygging

Forskere kan ikke navngi de eksakte årsakene til spinal neurinom, sykdommen forekommer sporadisk - det vil si tilfeldig på grunn av transformasjonen av Schwann-celler. På dette grunnlaget er ikke den primære forebyggingen av neoplasma ikke i spørsmål.

Hvis du har en familiehistorie med neurofibromatose type 2 eller andre ryggmargssvulster, bør du være årvåken om helsen din og med jevne mellomrom utføre diagnostiske tiltak - spesielt hvis mistenkelige symptomer eller klager oppstår.

I følge eksperter økes risikoen for å utvikle spinal neurinom:

• Eksponering for stråling, ioniserende stråling;
• Alvorlige svingninger i hormoner;
• Aggressive eksterne faktorer (eksponering for kjemiske toksiske stoffer, ugunstige miljøforhold osv.);
• Feil kosthold;
• Traumer til ryggmargssøylen.

Det er viktig å føre en sunn livsstil, og hvis du merker mistenkelige symptomer - ikke forsinker å besøke lege. Ikke selvmedisiner - det er farlig.

Prognose

Utfallet av spinal neurinom kan bare kalles gunstig hvis svulsten ble rettidig oppdaget og fjernet. Hos nesten alle pasienter fjernes neoplasmaet uten problemer og fullstendig er tilbakefall sjeldne.

Det hyppigste og komplekse problemet som pasienter kan møte hvis de ikke blir behandlet er lammelse, som utvikler seg i 50% av tilfellene. Kirurgisk intervensjon utført så tidlig som mulig kan forhindre muskelatrofi og fremskynde utvinningen av pasienter.

Spinal neurinom er en patologi som i prinsippet ikke kan behandles konservativt. Derfor er det foretrukne alternativet for eliminering kirurgi. Valget av en vent-og-se-tilnærming kan bare brukes på små og ikke-progressive neoplasmer som er oppdaget ved en tilfeldighet.