Nevrinom i ryggraden

Spinal godartet svulst i det perifere nervesystemet - spinal neurinom - tar sin utvikling på grunnlag av schwann-celler som er ansvarlige for dannelsen av epineurium. Et annet navn for denne neoplasmen er schwannoma.

Det patologiske fokuset er preget av relativt langsom vekst - ca 2 mm per år. Til tross for dette, i løpet av årene, kan svulsten nå en ganske stor størrelse, noe som har en ekstremt negativ innvirkning på pasientens livskvalitet. Behandling av patologi er kirurgisk.[1]

Epidemiologi

Spinal neurinom er en spinal godartet neoplasma med langsom vekst. Det patologiske fokuset er i stand til å påvirke hvilken som helst av avdelingene i det perifere nervesystemet og utvikler seg på grunnlag av dens strukturelle del - Schwann-celler, som er i stand til å vokse både inne (i 70% av tilfellene) og fra den ytre delen (i 20 % av tilfellene) av dural medulla. I 10 % av tilfellene forlater de cerebrospinalkanalen langs perifernervens forløp gjennom foraminal foramen.

De vanligste stedene for utvikling av nevrinomer antas å være:

• pontine cerebellar vinkel (akustisk neurinom);
• sensitive nerveender i ryggmargen (spinalneurinom).

Sistnevnte forekommer oftest i øvre midtre ryggradssegmenter (cervikal-thorax ryggraden - i 75% av tilfellene). Den lumbosakrale ryggraden er påvirket i 25% av tilfellene.

Den største faren er ikke så mye nevrinomet i seg selv, men det omkringliggende vevet som er påvirket. Neoplasmen har vanligvis en bindevevskapsel og utgjør omtrent 30 % av alle primære godartede svulster i ryggraden. Patologi påvirker med lik frekvens representanter for det mannlige og kvinnelige kjønn.

Spinalnevrinom kan oppstå uavhengig av alder, men de fleste tilfeller diagnostiseres hos pasienter 40-60 år.[2]

Fører til Spinale nevrinomer

Forskere kan ennå ikke nevne de eksakte årsakene til utviklingen av spinalneurinom. De utelukker imidlertid ikke involvering av følgende provoserende faktorer:

• arvelig disposisjon;
• stråling, stråling eksponering;
• ryggmargsskader;
• indre forgiftning, langvarige negative effekter av giftige, kjemiske stoffer.

Mange pasienter har nevrinom og nevrofibromatose samtidig, noe som også kan betraktes som en faktor som øker sannsynligheten for svulstutvikling. I tillegg kan spinallesjonen være en manifestasjon av flere patologier, der lignende neoplasmer finnes andre steder i kroppen.

Ofte er spinalneurinom ledsaget av en genmutasjon i kromosom 22: et protein som begrenser fusjonen av schwann-celler er feilkodet. Det «feilaktige» proteinet fremmer overvekst av nervens myelinskjede. Denne endringen i genotype kan være tilfeldig eller arvelig. For eksempel, hos pasienter med nevrofibromatose type 2 (med autosomal dominant arv), er neurinom funnet i 50 % av tilfellene.[3]

Risikofaktorer

Noen predisponerende faktorer som bidrar til utviklingen av spinalneurinom inkluderer:

• teratogene effekter på fosteret under graviditet;
• langvarig forgiftning av enhver genese;
• traumer, ryggradslidelser av ulik opprinnelse;
• nevrofibromatose, ugunstig onkologisk arv;
• Tilstedeværelsen av andre svulster i kroppen, både ondartede og godartede.

Faren for neurinom hos barn øker kraftig hvis minst en av foreldrene ble funnet å ha denne patologien.[4]

Patogenesen

Et spinalneurinom er en kapselformet, avrundet, tydelig avgrenset, klumpete masse. I snitt er svulsten brun-brun eller gråaktig, har flere områder med fibrose, noen ganger - cyster med brunt væskeinnhold.

Når nevrinomet utvikler seg og vokser, blir nærliggende vev og strukturer komprimert, noe som bestemmer den kliniske symptomatologien.

Mikroskopisk undersøkelse av neoplasma avslører parallelle cellerader med stavformede kjerner vekslende med vevsfibre. I periferien av fokuset er det et utviklet vaskulært nettverk, noe som ikke er tilfelle med den sentrale delen. Det er av denne grunn at dystrofiske endringer ofte oppstår i sentrum. Den morfologiske strukturen endres, epiteloid, xanthomatøs, angiomatøs neoplasi er notert.

Symptomer Spinale nevrinomer

De første stadiene av utvikling av spinalneurinom er vanligvis ikke ledsaget av noen uttalt symptomatologi. De første tegnene vises når neoplasmen begynner å komprimere nærliggende strukturer. Pasienter snakker oftest om følgende symptomer:

• økende, konstant plagsomme smerter i ryggen, hovedsakelig i området for lokalisering av det patologiske fokuset, forsvinner ikke etter å ha tatt standardmedisiner (analgetika, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler);
• Bestråling av smerte til ekstremiteter (øvre eller nedre), scapula, skulder;
• Blære- og/eller tarmsykdommer;
• økende svakhet i lemmusklene;
• tap av arbeidsevne, reduserte motoriske ferdigheter;
• nummenhet i en del av kroppen eller lemmer under det berørte området (prikking, svie, følelse av "krypende gåsehud");
• redusert libido.

I alvorlige tilfeller kan delvis eller fullstendig lammelse utvikles.[5]

Funksjoner ved symptomatologi er i nær avhengighet av lokaliseringen og volumet av neoplasma.[6]

• Nevrinom i cervical ryggraden er ofte manifestert av smerter i de øvre ekstremiteter. Å snu og vippe hodet blir smertefullt. Det kan være tinnitus, smerter i hodet, irritabilitet, søvnforstyrrelser, parestesier.
• Nevrinom i brystryggraden er ledsaget av shingling smerter i brystet, scapula. Det kan være svakhet i armene. Ryggsmerter, som regel, skarpe, intense, pasienten blir vanskelig å utføre noen aktivitet, inkludert daglige aktiviteter.
• Nevrinom i korsryggen provoserer smerte i baksiden av den tilsvarende lokaliseringen, med innervasjon til nedre ekstremiteter. Pasienten blir vanskelig å gå, noen ganger er det svikt i arbeidet med bekkenorganene. Det kan være nummenhet i bena og korsryggen, nedsatt følelse.

Komplikasjoner og konsekvenser

De vanligste bivirkningene av spinalneurinom er parese og lammelse - komplikasjoner som er ledsaget av svekkelse eller manglende evne til å utføre frivillige bevegelser. Dette problemet er assosiert med kompresjon av spinalstrukturer av svulsten: med sterkt trykk oppstår lammelse, og med svakt trykk oppstår parese.

På bakgrunn av lesjonen av motorapparatet utvikle trofiske lidelser, redusert muskeltonus.

Det radikulære smertesyndromet manifesteres ved konstante og sterke smerter langs ryggraden, mulige sensoriske og motoriske problemer i området for nerveinnervasjon.

Det autonome nervesystemet lider: over tid er det forstyrrelser i vannlating, tarmtømming, og når thoraxdelen er påvirket - arytmier, fordøyelsessykdommer.

Når neoplasmaet, et spinalneurinom, vokser, svekkes funksjonene som spinalstrukturene under lesjonsnivået er ansvarlige for. Taktil- og temperaturfølsomhet på den berørte siden og smertefølsomhet på motsatt side reduseres. Lembevegelser svekkes eller blir umulige.[7]

Diagnostikk Spinale nevrinomer

Spinalneurinom oppdages gjennom omfattende diagnostiske tiltak.

Testene er generelt informative. Som regel er generelle og biokjemiske blodprøver, urinanalyse foreskrevet.

Instrumentell diagnose ved spinalneurinom er representert ved følgende undersøkelser:

• MR - magnetisk resonansavbildning med kontrast - er den mest informative prosedyren som gjør det mulig å visualisere neoplasma selv av relativt liten størrelse, samt vurdere graden av kompresjon av omkringliggende vev;
• CT-skanning lar bare store nevrinomer ses og involverer bruk av kontrastforsterkning;
• ultralyd er ikke tilstrekkelig informativ, men kan noen ganger brukes som en del av differensialdiagnose;
• Radiografi tillater identifikasjon av beinforandringer på grunn av tumorvekst;
• Biopsi - utføres for å finne ut de strukturelle egenskapene til neoplasma.

CT manifestasjoner av spinal neurinom:

• neoplasmen er innkapslet og tydelig avgrenset;
• det kan være en cystisk komponent, kombinert med nevrofibromatose;
• kan spre seg ekstraduralt gjennom de intervertebrale foramen.

Spinal nerverot neurinom er lokalisert oftere i cervical og thorax ryggraden. Nevrofibromatosepasienter kan ha flere neoplasmer.

Obligatoriske konsultasjoner av nevrolog, onkolog, kirurg, revmatolog, traumatolog.[8]

Differensiell diagnose

Spinalnevrinomer er differensiert fra andre mulige tumorprosesser.

En pontin cerebellar neoplasma bør skilles fra astrocytomer, meningeomer og cerebellare svulster.

Egen spinalneurinom er differensiert fra andre ekstramedullære svulster.

Perifer nerveskade skilles fra nevropati av iskemisk kompresjon eller inflammatorisk opprinnelse.

Med ryggsmerter utføre differensialdiagnose med aortaaneurisme disseksjon, akutt nyrekolikk, akutt pankreatitt, smittsomme lesjoner i ryggraden, primære og metastatiske maligne svulster, spinal kompresjonsbrudd, seronegativ spondyloartritt.

Behandling Spinale nevrinomer

I de tidlige stadiene av utvikling av spinalneurinom kan et konservativt behandlingsalternativ velges, men i praksis skjer dette sjelden: eksperter anbefaler å fjerne svulsten uten å vente til den begynner å vise patologiske symptomer, klemme de omkringliggende strukturene.

Hvis du fortsatt vurderer konservativ metodikk, kan det inkludere å ta smertestillende og antispasmodika, samt diuretika og medisiner som forbedrer blodsirkulasjonen i ryggraden.

Blant de kardinalkirurgiske teknikkene leder åpen kirurgi og radiokirurgi an når det gjelder effektivitet.

Endoskopisk metode brukes til å fjerne ikke veldig store spinalneurinomer sammen med kapselen. Radiokirurgi brukes dersom skalpellintervensjon ikke er mulig eller dersom pasienten nekter å gjennomgå kirurgi.[9]

Medisiner

Medikamentell behandling for spinalneurinom er foreskrevet på individuell basis og kan omfatte følgende legemidler:

• Ikke-selektive cyklooksygenasehemmere 2:
  • Diklofenak 75-150 mg per dag i to doser
  • Ketorolac 20 mg per dag i to doser (i 3-5 dager);
  • Dexketoprofen 25-75 mg per dag i 1-2-3 doser;
  • Ketoprofen 100-300 mg per dag i 2 doser;
  • Lornoxicam 8-16 mg per dag i 2 doser.

Mulige bivirkninger ved å ta medisinene for lenge: dyspepsi, magesår, gastrointestinal blødning, forverring av hjerte- og karsykdommer.

• Selektive cyklooksygenasehemmere 2:
  • Nimesulid 200 mg per dag i 2 doser;
  • celecoxib 200-400 mg per dag i 2 doser.

Mulige bivirkninger: kvalme, oppkast, magesmerter, hudkløe, bitterhet i munnen, ved langvarig bruk - sår i GI-slimhinnen.

• Myorelaxants - ved tegn på muskelspasmer, korte kurs - ikke mer enn en uke. Langvarig bruk er begrenset av bivirkninger (svakhet, svimmelhet, lavt blodtrykk):
  • Tizanidin 2-4 mg 2-3 ganger daglig;
  • Tolperison 150 mg tre ganger daglig.

Andre typer medikamentell behandling - i henhold til individuelle indikasjoner og etter legens skjønn.

Kirurgisk behandling

Spinalneurinom krever i de aller fleste tilfeller fjerning. En vent-og-se-tilnærming praktiseres sjelden, da det er høy risiko for å utvikle uheldige helse- og livskomplikasjoner, inkludert malignisering av svulstprosessen. I tillegg vokser nevrinomer ofte til stor størrelse, og behandlingen blir mer komplisert og risikoen for komplikasjoner øker betydelig.

Endoskopisk og mikrokirurgisk fjerning av svulster, radikal intervensjon for svulster av stor størrelse er standard.

Operasjonsforløpet varierer avhengig av plassering og størrelse på neoplasma. Dersom nevrinomet er lokalisert i ryggmargskanalen, utføres et skånsomt mikrokirurgisk inngrep som gjør det lettere for pasienten å bli frisk. Det patologiske fokuset fjernes ved hjelp av nevrokirurgiske instrumenter, mikroskopisk utstyr og nevrofysiologisk overvåking. Nerven er isolert fra neoplasma og plassert i henhold til dens anatomiske plassering.

Den viktigste kontraindikasjonen for kirurgisk inngrep er infeksjon i området for snittet. Behandling kan utsettes i svangerskapet, visse sykdommer i det kardiovaskulære systemet, så vel som ved nyre- eller respirasjonssvikt hos pasienten.[10]

Etter operasjonen blir pasienten ca 5-7 dager på sykehusobservasjon, får medikamentstøtte og stell av det postoperative såret. Som regel rapporteres full bedring om omtrent 2 måneder, forutsatt at alle anbefalingene fra leger følges.

Den opererte pasienten anbefales:

• unngå å løfte tunge gjenstander og laster;
• Ikke delta i sport som involverer stress på ryggraden og risiko for ryggskade;
• holde seg til et sunt kosthold.

Forebygging

Forskere kan ikke nevne de eksakte årsakene til spinalneurinom, sykdommen oppstår sporadisk - det vil si tilfeldig på grunn av transformasjonen av schwann-celler. På dette grunnlaget er den primære forebyggingen av neoplasmer ikke i tvil.

Hvis du har en familiehistorie med nevrofibromatose type 2 eller andre spinale svulster, bør du være årvåken med helsen din og med jevne mellomrom utføre diagnostiske tiltak - spesielt hvis det oppstår mistenkelige symptomer eller klager.

Ifølge eksperter er risikoen for å utvikle spinalneurinom økt:

• eksponering for stråling, ioniserende stråling;
• alvorlige svingninger i hormoner;
• aggressive eksterne faktorer (eksponering for kjemiske giftige stoffer, ugunstige miljøforhold, etc.);
• feil kosthold;
• traumer i ryggraden.

Det er viktig å føre en sunn livsstil, og hvis du merker noen mistenkelige symptomer - ikke utsett å besøke en lege. Ikke selvmedisiner - det er farlig.

Prognose

Utfallet av spinal neurinom kan bare kalles gunstig hvis svulsten ble oppdaget og fjernet i tide. Hos nesten alle pasienter fjernes neoplasmen uten problemer og fullstendig, tilbakefall er sjeldne.

Det hyppigste og mest komplekse problemet som pasienter kan møte hvis de ikke blir behandlet, er lammelser, som utvikler seg i 50 % av tilfellene. Kirurgisk inngrep utført så tidlig som mulig kan forhindre muskelatrofi og fremskynde restitusjonen til pasientene.

Spinalnevrinom er en patologi som i prinsippet ikke kan behandles konservativt. Derfor er det foretrukne alternativet for eliminering kirurgi. Valget av en vent-og-se-tilnærming kan bare brukes på små og ikke-progressive neoplasmer oppdaget ved en tilfeldighet.