Nevrom i hjernen og ryggmargen

En godartet svulstprosess, nevrinom i hjernen og ryggmargen, stammer fra lemmocytter. Dette er såkalte Schwann-strukturer, hjelpenerveceller dannet langs aksonene i perifere nerver. Et annet navn for svulsten er schwannom. Den er preget av langsom, men jevn vekst, og kan noen ganger nå ganske store størrelser (mer enn 1–2 kg). Den kan oppstå hos pasienter i alle aldre, noe som svekker livskvaliteten betydelig. [ 1 ]

Epidemiologi

Nevronom i hjernen og ryggmargen forekommer i omtrent 1,5 % av alle svulstprosesser. Forekomsten øker med alderen. Det største antallet pasienter med diagnostiserte nevronomer er mellom 45 og 65 år.

Menn får sykdommen omtrent like ofte som kvinner. For hver tiende nevrinom i hjernen er det ett med ryggmargsaffeksjon.

De fleste primære nevrinomer oppstår uten en klar og tydelig årsak.

Prosentandelen ossifikasjon av slike tumorprosesser er liten, men er ikke helt utelukket. Den foretrukne behandlingsmetoden er kirurgisk. [ 2 ]

Fører til nevromer i hjernen og ryggmargen

Forskere har ennå ikke identifisert klare årsaker til dannelse av nevrinomer i hjernen og ryggmargen. En rekke teorier peker på immunforstyrrelser og arvelig predisposisjon.

En stor andel av sannsynligheten skyldes genetisk predisposisjon: det finnes allerede mange tilfeller der nevrinom i hjernen og ryggmargen bokstavelig talt ble "arvet". Hvis en av foreldrene har en forverret arvelighet eller har et nevrinom, vil barna i 50 % av tilfellene også ha denne sykdommen.

Den andre mulige årsaken anses å være et svakt immunforsvar, som kan være forårsaket av nesten hvilken som helst faktor, for eksempel:

• Ugunstig økologi, gassdannelse, rus;
• Stress;
• Hypodynami;
• Traumer og overbelastning.

Til slutt kan hvilken som helst av de nevnte årsakene føre til dannelse av et nevrinom. [ 3 ]

Risikofaktorer

Viktige risikofaktorer inkluderer:

• Alder over 35–45 år og opptil 65 år.
• Tidligere nevrofibromatose type 2 (for bilaterale nevrinomer).
• En ugunstig arvelig historie.

Å tilhøre en av risikogruppene er et tegn på at en person bør være spesielt oppmerksom på sin egen helse. Det er viktig å oppsøke leger regelmessig og utføre nødvendige diagnostiske tiltak for å oppdage nevrinom i hjernen og ryggmargen på et tidlig stadium av utviklingen.

Patogenesen

Hver type neurinom har sine egne egenskaper, inkludert patogenetiske, etiologiske og kliniske trekk. La oss se på de vanligste typene slike neoplasmer:

• Neurinom i ryggsøylen (cervikal, thorax eller lumbal) tilhører i henhold til den allment aksepterte klassifiseringen den ekstracerebrale serien, utvikler seg fra ryggmargens røtter og utøver press utenfra på ryggmargen. Etter hvert som svulstfokuset vokser, utvides og forverres det kliniske bildet, smertene øker.
• Et cerebralt nevrinom er en svulst som påvirker hjernenervene i hodeskallen. Trigeminusnerven og hørselsnerven er hovedsakelig berørt. I de aller fleste tilfeller er lesjonen ensidig. Nevronom i hørselsnerven er karakterisert ved raskt økende kompresjon av de omkringliggende strukturene i hjernen: den cochlea-delen av nerven, de tilbaketrekkende nervene og ansiktsnervene kan være berørt.

Til dags dato er den patogenetiske mekanismen for utvikling av nevrinom i hjernen og ryggmargen fortsatt ufullstendig forstått. Prosessen er assosiert med patologisk overvekst av Schwann-celler, som er årsaken til sykdommens andre navn - schwannom. Ifølge noen rapporter har patologien å gjøre med mutasjon av gener på kromosom 22. Slike gener er ansvarlige for å kode syntesen av et protein som hemmer cellevekst i myelinskjeden. Svikt i syntesen av dette proteinet fører til overdreven vekst av Schwann-celler.

Med nevrinom i hjernen og ryggmargen er slik patologi som nevrofibromatose assosiert, der det er økt tilbøyelighet til å utvikle godartede neoplasmer i ulike organer og strukturer. Sykdommen overføres ved autosomal dominant arv. [ 4 ]

Symptomer nevromer i hjernen og ryggmargen

Nevronom i hjernen og ryggmargen gir seg kanskje ikke til kjenne på lenge, bare etter en stund, manifestert av individuelle tegn, som det er viktig å være oppmerksom på i tide:

• Smerter etter type radikulært syndrom, med delvis lammelse, sensorisk forstyrrelse;
• Forstyrrelser i fordøyelsessystemet, bekkenorganene (avhengig av plasseringen av nevrinom), erektil dysfunksjon;
• Hjertefeil;
• Redusert livskvalitet på grunn av forverring av motorisk funksjon, vansker med å gå og utføre normale daglige gjøremål.

De første tegnene avhenger også av lokaliseringen av sykdomsprosessen og kan være som følger:

• Svimmelhet, hodepine;
• Smerter i ryggen (nakke, bryst, korsrygg eller korsbein, med bestråling av ekstremiteter, skuldre, skulderblad);
• Nummenhet i ekstremiteter, parese og lammelse;
• Motorisk svekkelse;
• Tinnitus, synshemming.

Det første kliniske bildet viser seg ikke før en stund – ofte flere år – etter utviklingen av nevrinom i hjernen og ryggmargen. [ 5 ]

Spinal neurinom er karakterisert av:

• Knesyndrom (smerter langs ryggsøylen, noen ganger - slapp lammelse og sensoriske forstyrrelser i innervasjonsområdet).
• Autonome lidelser (bekkendysfunksjon, fordøyelsesforstyrrelser, hjertesykdommer).
• Ryggmargskompresjonssyndrom (Broun-Sekar syndrom, manifestert av spastisk parese, slapp lammelse på nevrinomnivå, tap av følelse på den berørte siden, tap av temperatur og smertefølsomhet på motsatt side).
• Ubehagelig følelse i den interscapulare regionen, smerte, tap av følelse.

Ved cerebralt nevrinom er symptomer som disse dominerende:

• Økt intrakranielt trykk;
• Psykiske, intellektuelle funksjonshemminger;
• Ataksi;
• Muskelrykninger;
• Muskeltonusforstyrrelser i ekstremiteter;
• Hjerte- og respirasjonssvikt;
• Visuell forstyrrelse.

Hørselsnerveneurinom er notert:

• Ørestøy, ringing på den berørte siden;
• Gradvis forverring av hørselsfunksjonen;
• Atrofi av tyggemusklene, tannlignende smerter;
• Spyttkjerteldysfunksjon, tap av smaksoppfatning, tap av følelse i halve ansiktet, strabismus, dobbeltsyn;
• Svimmelhet, vestibulære forstyrrelser.

Radikulært nevrinom i ryggmargen.

Nerverottumorprosesser er for det meste godartede, de utvikler seg fra nervevev eller nerveskjedeceller. Slike nevrinomer påvirker oftere brystryggen, men kan finnes i andre deler av ryggraden. Slike foci øker sakte, har oftere en liten størrelse, fyller gradvis den benete kanalen i ryggmargsroten og begynner å presse på nærliggende strukturer. Dette medfører intense ryggsmerter, som ligner på et isjiasanfall. Når den patologiske prosessen trenger inn i ryggmargskanalen, utvikler parese seg, og funksjonen til fordøyelses- og bekkenorganene forstyrres.

Problemets kompleksitet beviser nok en gang at ryggsmerter er et viktig signal som ikke bør ignoreres. Det er nødvendig å kontakte spesialister i tide for å finne ut årsaken til smertesyndromet.

Komplikasjoner og konsekvenser

Nevronom i hjernen og ryggmargen er en godartet svulst som ofte forårsaker ensidig parese og lammelse, ensidig hørselstap, temperatur- og smertefølsomhetsforstyrrelser, nedsatt mental funksjon og balanse.

I mangel av rettidig kirurgisk inngrep komprimerer nevrinom nærliggende strukturer i hjernen og ryggmargen, noe som kan provosere frem utviklingen av livstruende tilstander. Selv med langsom tumorvekst er uførhet og til og med død mulig. Malignisering av en tidligere godartet masse er ikke utelukket.

De vanligste komplikasjonene av nevrinom i hjernen og ryggmargen er:

• Tap av lemfunksjon (ligner på effekter etter hjerneslag);
• Tap av syn eller hørsel (ensidig og tosidig);
• Hodepine og ryggsmerter, opptil og inkludert manglende evne til å utføre daglige aktiviteter;
• Personlighets- og atferdsendringer;
• Anfall forårsaket av irritasjon av hjernestrukturer;
• Cerebral koma (endelig komplikasjon av intracerebrale prosesser i tumoren).

Behandling og rehabiliteringstiltak er nødvendige uansett, gitt at nevrom kan påvirke nervene som kontrollerer kroppens vitale funksjoner. Riktig bedring basert på rettidig behandling hjelper pasienten med å gå tilbake til sin vanlige livsstil. [ 6 ]

Diagnostikk nevromer i hjernen og ryggmargen

Hvilke diagnostiske tester som er egnet for å oppdage nevrinomer i hjernen og ryggmargen avgjøres individuelt av en nevrokirurg eller nevrolog for hvert enkelt tilfelle. Generelt sett starter diagnosen med å utelukke patologier som ligner på kliniske manifestasjoner. Det er obligatorisk å utføre en fysisk undersøkelse og lytte til pasientens klager.

Instrumentell diagnose er vanligvis representert ved følgende tiltak:

• Ved intrakranielt nevrinom henvises pasienten til MR- eller CT-skanning av hjernen. Computertomografi er i denne situasjonen mye mindre informativ – først og fremst fordi den ikke visualiserer små neoplasmer med størrelser mindre enn 20 mm. Hvis pasienten ikke kan gjennomgå MR, kan en kontrastforsterket CT-skanning administreres som et alternativ.
• En MR- eller CT-skanning av ryggsøylen kan bidra til å identifisere nevrinom eller andre neoplasmer som presser på ryggradsstrukturer og nerveender.
• Audiometri er passende som en del av komplekse diagnostiske tiltak for å oppdage hørselsnevromer. Prosedyren gir informasjon om graden av tap av hørselsfunksjon og årsakene til patologien.
• Ultralyd eller MR anses som informativ når tumorprosessen er lokalisert i området rundt perifere nerver. Ultralyd visualiserer fortykkelsen av det beskyttende neurilemmaet, mens MR bidrar til å bestemme den nøyaktige plasseringen av nidus, dens struktur og omfanget av nerveskaden.
• Elektroneuromyografi evaluerer transporten av elektriske impulser langs nervefiberen, noe som gjør det mulig å vurdere graden av forstyrrelse i nervestrukturen.
• Biopsi med ytterligere cytologisk analyse er assosiert med kirurgisk inngrep og lar deg bestemme maligniteten eller godartetheten til nevrinom.

Tester foreskrives som en del av pasientens forberedelse til sykehusinnleggelse og kirurgi. Pasienten tar blodprøve for generell og biokjemisk analyse, samt en generell urinanalyse. Hvis indisert, er det mulig å foreskrive andre typer laboratorietester etter legens skjønn. [ 7 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av neurinom i hjernen og ryggmargen bør utføres med andre tumorprosesser (inkludert metastatiske), samt med abscesser, lymfom i sentralnervesystemet, inflammatoriske og demyeliniserende patologier.

Magnetisk resonansavbildning med kontrastforsterkning er obligatorisk. Hvis indisert, brukes også andre diagnostiske metoder:

• Elektroencefalografi;
• Røntgenbilder;
• Ultralydundersøkelse av bekken- og bukorganene, samt perifere lymfeknuter;
• Skjelettbenscintigrafi.

Hvis et primært patologisk fokus oppdages, stilles en fullstendig diagnose.

Behandling nevromer i hjernen og ryggmargen

Tre behandlingstaktikker brukes ofte for nevrinom i hjernen og ryggmargen: observasjon av svulsten, kirurgi og strålebehandling. Valget av behandlingsretning overlates til den behandlende legen.

Observasjons-ventetaktikk brukes når et neurinom oppdages ved et uhell mot en bakgrunn av fullstendig fravær av kliniske manifestasjoner og tegn på tumorprogresjon. En slik "rolig" tilstand kan vare i flere år. I løpet av denne tiden er det imidlertid viktig å regelmessig observere dynamikken i neoplasmens vekst, og i tilfelle forverring av situasjonen, å reagere raskt ved å utføre kirurgi.

Strålebehandling innebærer lokal bestråling av det patologiske fokuset dersom det ikke er mulig å utføre et fullstendig kirurgisk inngrep. Denne metoden bidrar til å "slappe av" svulsten, men er ledsaget av mange bivirkninger - fordøyelsesforstyrrelser, hudreaksjoner, etc.

Kirurgisk fjerning av nevrinom i hjernen og ryggmargen er en kompleks, men radikal metode som muliggjør fullstendig eliminering av sykdommen, med minimal risiko for tilbakefall. Kirurgi er alltid å foretrekke fremfor andre behandlingsmetoder for nevrinom. [ 8 ]

Medisiner

Medikamentell behandling kan omfatte bruk av følgende medisiner:

• Manitol (Mannitol) er et osmotisk vanndrivende middel som eliminerer hjerneødem og normaliserer det intrakranielle trykket. Det administreres intravenøst ved drypp, med en 20 % løsning, over 10–15 minutter. Det kan kombineres med glukokortikosteroider. Under behandlingen er kontroll av diurese og vann-elektrolytt-likevekt obligatorisk. Legemidlet er foreskrevet for en kort kur, fordi det ved langvarig bruk i seg selv kan føre til sekundær hypertensjon.
• Glukokortikosteroider oralt eller parenteralt (deksametason, prednisolon) i en individuelt foreskrevet dosering. Etter operasjonen vurderes dosen og reduseres gradvis.
• Medisiner som forbedrer cerebral blodsirkulasjon (Kavinton – tas oralt, etter måltider, 5–10 mg tre ganger daglig, eller Nicergoline – 5–10 mg tre ganger daglig mellom måltidene).

Sterke beroligende midler og nevroleptika foreskrives som regel ikke, fordi de i mange tilfeller "skjuler" forverringen av pasientens tilstand.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk inngrep – fjerning av svulsten – er den vanligste behandlingstypen for pasienter med nevrinom i hjernen og ryggmargen. Valg av kirurgisk tilgang og omfanget av kirurgi bestemmes av størrelsen på det patologiske fokuset, muligheten for å bevare og gjenopprette hjernefunksjoner.

Intervensjonen utføres av en nevrokirurg, og generell anestesi brukes. De største vanskelighetene med kirurgi i hjerneområdet er separasjonen av neoplasmen fra nervene og hjernestammen. Nevronomer av stor størrelse "fetter" ofte andre nervefibre, så fjerning av disse fibrene krever en svært dyktig tilnærming og samtidig nevrofysiologisk overvåking, noe som muliggjør rettidig deteksjon av en eller annen nerve.

Fullstendig fjerning av nevrinomet er mulig i 95 % av tilfellene. Hos de resterende 5 % av pasientene kan det oppstå vanskeligheter, for eksempel hvis en del av svulsten er "fusjonert" med andre nervestrukturer eller hjernestammen.

Kjemoterapi brukes vanligvis ikke etter operasjon. Når nevrinomet er fullstendig fjernet, er strålebehandling og radiokirurgi heller ikke berettiget. Sannsynligheten for tilbakefall er anslått til å være omtrent 5 %.

Gammakniv-radiokirurgisk metode innebærer fokal strålingseksponering mot det patologiske fokuset. Prosedyren brukes for nevrinomer av liten størrelse (opptil 3 cm) og uten trykk på hjernestammen. Hovedretningen for radiokirurgi er ikke fjerning, men forebygging av senere tumorprogresjon. Noen ganger er det mulig å redusere størrelsen på massen litt på denne måten.

Gammakniv-, Cyberknife- og lineær gasspedalmetoder innebærer bruk av prinsippet om å introdusere en viss mengde ioniserende stråling i neoplasmen, noe som medfører ødeleggelse av fokus uten å skade biologisk vev. Ikke alle disse metodene er ikke-invasive. Derfor krever bruk av Gammakniv stiv fiksering av metallrammen med skrueinnretninger til kraniebenene. I tillegg er bruk av Gammakniv ikke alltid effektiv, fordi det noen ganger ikke er mulig å danne en jevn dose stråling, noe som fører til enten ufullstendig fjerning av fokus eller til levering av høye doser til normale områder av hjernen. Av disse grunnene er strålebehandling og Cyberknife-radiokirurgi mer vanlig i behandlingspraksis. [ 9 ]

Forebygging

Forebyggende tiltak er uspesifikke, siden de eksakte årsakene til nevrinom i hjernen og ryggmargen ikke er fastslått ennå. Leger foreslår å være oppmerksom på generelle anbefalinger:

• Å sørge for normal sunn søvn og hvile som er nødvendig for å regelmessig gjenopprette hjernens funksjonelle tilstand;
• Unngå alkohol, narkotika, røyking og junk food;
• Utvikling av stressmotstand, unngåelse av konflikter, stress og bekymringer;
• Forbruk av tilstrekkelig mengde plantenæring, overholdelse av et tilstrekkelig vanningsregime;
• Unngå rygg- og hodeskader;
• En aktiv livsstil, regelmessige turer i frisk luft;
• Fravær av fysisk og mental overbelastning;
• Regelmessige legebesøk ved risikofaktorer, ved mistenkelige symptomer, samt for rutinemessig forebyggende diagnostikk.

Prognose

Den generelle prognosen for nevrinom i hjernen og ryggmargen anses som positiv, under forutsetning av rettidig henvisning til leger og oppfølging av alle medisinske anbefalinger. Siden svulsten utvikler seg sakte over tid, kan en langvarig avventende taktikk brukes. Men hvis det patologiske fokuset er lokalisert på et passende sted for kirurgi, anbefaler eksperter å fjerne det hvis mulig, noe som vanligvis ikke er ledsaget av noen bivirkninger på kroppen. [ 10 ]

Hvis behandling ignoreres eller hvis svulstprosessen diagnostiseres sent, kan sensoriske forstyrrelser, parese og lammelse, samt andre farlige tilstander oppstå. Derfor er det viktig å forstå at nevrinom i hjernen og ryggmargen er en ganske kompleks svulst, men godartet, og den må behandles radikalt og rettidig. Ellers er forekomsten av alvorlige problemer med helse og livskvalitet ikke utelukket, det er også en mulighet for malignisering av nevrinom.