Nevrinom i hjernen og ryggmargen

En godartet svulstprosess, neurinom i hjernen og ryggmargen, stammer fra lemmocytter. Dette er såkalte Schwann-strukturer, hjelpenerveceller dannet langs forløpet av aksonene til perifere nerver. Et annet navn på svulsten er schwannom. Den er preget av langsom, men jevn vekst, noen ganger når den ganske store størrelser (mer enn 1-2 kg). Det kan dukke opp hos pasienter i alle aldre, noe som reduserer livskvaliteten betydelig.[1]

Epidemiologi

Nevrinom i hjernen og ryggmargen forekommer i omtrent 1,5 % av alle tumorprosesser. Forekomsten øker med alderen. Det største antallet pasienter med diagnostiserte nevrinomer er mellom 45 og 65 år.

Menn får sykdommen omtrent like mye som kvinner. For hver ti nevrinomer i hjernen er det ett med ryggmargspåvirkning.

De fleste primære nevrinomer oppstår uten en klar og tydelig årsak.

Prosentandelen av ossifikasjon av slike tumorprosesser er liten, men er ikke helt utelukket. Den foretrukne behandlingsmetoden er kirurgisk.[2]

Fører til Nevrinomer i hjernen og ryggmargen

Forskere har ennå ikke identifisert klare årsaker til nevrinomerdannelse i hjernen og ryggmargen. En rekke teorier peker på immunforstyrrelser og arvelig disposisjon.

En stor prosentandel av sannsynligheten tilhører genetisk predisposisjon: det er allerede mange tilfeller når neurinom i hjernen og ryggmargen bokstavelig talt ble "arvet". Dersom en av foreldrene har en forverret arvelighet eller har nevrinom, vil barna i 50 % av tilfellene også ha denne sykdommen.

Den andre mulige årsaken anses å være et svakt immunsystem, som kan være forårsaket av nesten alle faktorer, for eksempel:

• ugunstig økologi, gassiness, rus;
• påkjenninger;
• hypodynami;
• traumer og overbelastning.

Til slutt kan enhver av de nevnte årsakene føre til dannelsen av et nevrinom.[3]

Risikofaktorer

Viktige risikofaktorer inkluderer:

• Alder over 35-45 år og opptil 65 år.
• Historie med nevrofibromatose type 2 (for bilaterale nevrinomer).
• En ugunstig arvelig historie.

Å tilhøre noen av risikogruppene er et signal om at en person bør være spesielt oppmerksom på sin egen helse. Det er viktig å besøke leger regelmessig og utføre de nødvendige diagnostiske tiltakene for å oppdage neurinom i hjernen og ryggmargen på et tidlig stadium av utviklingen.

Patogenesen

Hver type neurinom har sine egne egenskaper, inkludert patogenetiske, etiologiske og kliniske trekk. La oss vurdere de vanligste typene av slike neoplasmer:

• Nevrinom i ryggraden (cervikal, thorax eller lumbal) i henhold til den generelt aksepterte klassifiseringen tilhører den ekstracerebrale serien, tar sin utvikling fra ryggrøttene og utøver press fra utsiden på ryggmargen. Når svulstfokuset vokser, utvides det kliniske bildet og forverres, smerten øker.
• Et cerebralt neurinom er en neoplasma som påvirker kranienervene i skallen. Trigeminus- og hørselsnervene er hovedsakelig påvirket. I de aller fleste tilfeller er lesjonen ensidig. Neurinom av hørselsnerven er preget av raskt økende kompresjon av de omkringliggende strukturene i hjernen: cochlea-delen av nerven, tilbaketreknings- og ansiktsnervene kan bli påvirket.

Til dags dato er den patogenetiske mekanismen for utvikling av neurinom i hjernen og ryggmargen fortsatt ufullstendig forstått. Prosessen er assosiert med patologisk overvekst av schwann-celler, som er årsaken til det andre navnet på sykdommen - schwannom. Ifølge noen rapporter har patologien å gjøre med mutasjon av gener til kromosom 22. Slike gener er ansvarlige for å kode for syntesen av et protein som hemmer cellevekst i myelinskjeden. Svikt i syntesen av dette proteinet fører til overdreven vekst av schwann-celler.

Med nevrinomer i hjernen og ryggmargen er assosiert med slik patologi som nevrofibromatose, der det er en økt tilbøyelighet til å utvikle godartede neoplasmer i ulike organer og strukturer. Sykdommen overføres ved autosomal dominant arv.[4]

Symptomer Nevrinomer i hjernen og ryggmargen

Nevrinom i hjernen og ryggmargen kan ikke gjøre seg kjent på lenge, først etter en tid, manifestert av individuelle tegn, som det er viktig å ta hensyn til i tide:

• smerte etter type radikulært syndrom, med delvis lammelse, sensorisk forstyrrelse;
• Forstyrrelse i fordøyelsessystemet, bekkenorganer (avhengig av plasseringen av neurinom), erektil dysfunksjon;
• hjertefeil;
• Nedsatt livskvalitet på grunn av svekkelse av motorisk funksjon, vanskeligheter med å gå og utføre vanlige daglige gjøremål.

De første tegnene avhenger også av lokaliseringen av sykdomsprosessen og kan være som følger:

• svimmelhet, hodepine;
• smerter i ryggen (nakke, bryst, korsrygg eller korsben, med bestråling til ekstremiteter, skuldre, skulderblader);
• nummenhet i ekstremitetene, pareser og lammelser;
• motorisk svekkelse;
• tinnitus, synshemming.

Det første kliniske bildet dukker ikke opp før en tid - ofte flere år - etter utviklingen av nevrinomer i hjernen og ryggmargen.[5]

Spinal neurinom er preget av:

• Knesyndrom (smerte langs ryggraden, noen ganger - slapp lammelse og sensoriske forstyrrelser i innervasjonsområdet).
• Autonome lidelser (bekkendysfunksjon, fordøyelsessykdommer, hjertesykdommer).
• Ryggmargskompresjonssyndrom (Broun-Sekar syndrom, manifestert av spastisk parese, slapp lammelse på nivået av nevrinomer, tap av følelse på den berørte siden, tap av temperatur og smertefølsomhet på motsatt side).
• Ubehagelig følelse i interscapular regionen, smerte, tap av følelse.

Ved cerebralt neurinom er symptomer som disse dominerende:

• økt intrakranielt trykk;
• psykiske, intellektuelle funksjonshemminger;
• ataksi?
• muskelrykninger;
• muskeltonusforstyrrelser i ekstremitetene;
• hjerte- og respirasjonssvikt;
• synsforstyrrelse.

Hørselsnerve-neurinom er notert:

• ørestøy, ringing på den berørte siden;
• gradvis forverring av hørselsfunksjonen;
• atrofi av tyggemusklene, tannlignende smerte;
• spyttkjerteldysfunksjon, tap av smaksoppfatning, tap av følelse av halvparten av ansiktet, strabismus, dobbeltsyn;
• svimmelhet, vestibulære lidelser.

Ryggmargs radikulært neurinom.

Nerverottumorprosesser er for det meste godartede, de utvikler seg fra nervevev eller nerveskjedeceller. Slike nevrinomer påvirker oftere brystryggraden, men kan finnes i andre deler av ryggraden. Slike foci øker sakte, har oftere en liten størrelse, fyller gradvis den benete kanalen til ryggmargsroten og begynner å trykke på nærliggende strukturer. Dette innebærer utseendet til intense ryggsmerter, som ligner på et isjiasanfall. Når den patologiske prosessen trenger inn i spinalkanalen, utvikler parese, funksjonen til fordøyelses- og bekkenorganer forstyrres.

Problemets kompleksitet beviser nok en gang at ryggsmerter er et viktig signal som ikke bør ignoreres. Det er nødvendig å kontakte spesialister i tide for å finne ut årsaken til smertesyndromet.

Komplikasjoner og konsekvenser

Nevrinom i hjernen og ryggmargen er en godartet neoplasma som ofte forårsaker ensidig pareser og lammelser, ensidig hørselshemming, temperatur- og smertefølsomhetsforstyrrelser, nedsatt mental funksjon og balanse.

I fravær av rettidig kirurgisk inngrep, komprimerer neurinom nærliggende strukturer i hjernen og ryggmargen, noe som kan provosere utviklingen av livstruende tilstander. Selv med langsom tumorvekst er funksjonshemming og til og med død mulig. Malignisering av en tidligere godartet masse er ikke utelukket.

De vanligste komplikasjonene til nevrinomer i hjernen og ryggmargen er:

• tap av lemfunksjon (ligner på effekter etter slag);
• Tap av syn eller hørsel (ensidig og bilateral);
• hodepine og ryggsmerter, opp til og inkludert manglende evne til å utføre daglige aktiviteter;
• personlighet og atferdsendringer;
• anfall forårsaket av irritasjon av hjernestrukturer;
• cerebral koma (endelig komplikasjon av tumor intracerebrale prosesser).

Behandlings- og rehabiliteringstiltak er uansett nødvendig, gitt at nevrom kan påvirke nervene som kontrollerer vitale funksjoner i kroppen. Riktig bedring basert på rettidig behandling hjelper pasienten med å vende tilbake til sin vanlige livsstil.[6]

Diagnostikk Nevrinomer i hjernen og ryggmargen

Hvilke diagnostiske tester som er egnet for å oppdage nevrinomer i hjernen og ryggmargen avgjøres av en nevrokirurg eller nevrolog individuelt for hvert enkelt tilfelle. Generelt begynner diagnosen med utelukkelse av patologier som er like i kliniske manifestasjoner. Det er obligatorisk å utføre fysisk undersøkelse, lytte til pasientens klager.

Instrumentell diagnose er vanligvis representert ved følgende tiltak:

• Ved intrakranielt neurinom henvises pasienten til MR eller CT-skanning av hjernen. Computertomografi i denne situasjonen er mye mindre informativ - først og fremst fordi den ikke visualiserer små neoplasmer med størrelser mindre enn 20 mm. Hvis pasienten ikke kan gjennomgå MR, kan en kontrastforsterket CT-skanning gis som et alternativ.
• En MR- eller CT-skanning av ryggraden kan bidra til å identifisere nevrinomer eller andre neoplasmer som presser på ryggradsstrukturer og nerveender.
• Audiometri er hensiktsmessig som en del av komplekse diagnostiske tiltak for å oppdage auditivt nevrom. Prosedyren gir informasjon om graden av tap av auditiv funksjon og årsakene til patologien.
• Ultralyd eller MR anses som informativ når tumorprosessen er lokalisert i området av perifere nerver. Ultralyd visualiserer fortykkelsen av det beskyttende neurilemmaet, mens MR hjelper til med å bestemme den nøyaktige plasseringen av nidus, dens struktur og omfanget av nerveskade.
• Elektroneuromyografi evaluerer transporten av elektriske impulser langs nervefiberen, noe som gjør det mulig å vurdere graden av forstyrrelse i nervestrukturen.
• Biopsi med ytterligere cytologisk analyse er assosiert med kirurgisk inngrep og gjør det mulig å bestemme maligniteten eller benigniteten til neurinom.

Tester foreskrives som en del av pasientens forberedelse til innleggelse og operasjon. Pasienten tar blod for generell og biokjemisk analyse, samt en generell urinanalyse. Hvis det er indikert, er det mulig å foreskrive andre typer laboratorietester etter legens skjønn.[7]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av neurinom i hjernen og ryggmargen bør utføres med andre tumorprosesser (inkludert metastatiske), så vel som med abscesser, lymfom i sentralnervesystemet, inflammatoriske og demyeliniserende patologier.

Magnetisk resonansavbildning med kontrastforsterkning er obligatorisk. Hvis det er indikert, brukes også andre diagnostiske metoder:

• elektroencefalografi;
• røntgenbilder;
• ultralydundersøkelse av bekken- og abdominale organer, samt perifere lymfeknuter;
• skjelettbenscintigrafi.

Hvis et primært patologisk fokus oppdages, utføres en fullstendig diagnose.

Behandling Nevrinomer i hjernen og ryggmargen

Tre behandlingstaktikker brukes vanligvis for nevrinomer i hjernen og ryggmargen: observasjon av neoplasma, kirurgi og strålebehandling. Valg av behandlingsretning overlates til behandlende lege.

Observasjonsventetaktikker brukes når nevrinomer ved et uhell oppdages på bakgrunn av fullstendig fravær av kliniske manifestasjoner og tegn på tumorprogresjon. En slik «stille» tilstand kan vare i flere år. Men i løpet av denne tiden er det viktig å regelmessig observere dynamikken i neoplasmavekst, og i tilfelle forverring av situasjonen, å reagere raskt ved å utføre kirurgi.

Strålebehandling innebærer lokal bestråling av det patologiske fokuset i tilfelle det ikke er mulig å utføre en full kirurgisk intervensjon. Denne metoden hjelper til med å "sovne" neoplasma, men er ledsaget av mange bivirkninger - fordøyelsessykdommer, hudreaksjoner, etc.

Kirurgisk fjerning av neurinom i hjernen og ryggmargen er en kompleks, men radikal metode som tillater ytterligere fullstendig eliminering av sykdommen, med minimal risiko for tilbakefall. Kirurgi er alltid å foretrekke fremfor andre metoder for behandling av neurinom.[8]

Medisiner

Medikamentell behandling kan omfatte bruk av følgende medisiner:

• Manitol (Mannitol) er et osmotisk vanndrivende middel som eliminerer hjerneødem og normaliserer intrakranielt trykk. Det administreres intravenøst ​​ved drypp, ved bruk av en 20 % løsning, over 10-15 minutter. Det kan kombineres med glukokortikosteroider. Under behandling er kontroll av diurese og vann-elektrolyttlikevekt obligatorisk. Legemidlet er foreskrevet for et kort kurs, fordi med langvarig bruk kan det i seg selv føre til sekundær hypertensjon.
• Glukokortikosteroider oralt eller parenteralt (deksametason, prednisolon) i en individuelt foreskrevet dosering. Etter operasjonen vurderes dosen og reduseres gradvis.
• Medisiner som forbedrer cerebral blodsirkulasjon (Kavinton - tatt oralt, etter måltider, 5-10 mg tre ganger daglig, eller Nicergoline - 5-10 mg tre ganger daglig mellom måltidene).

Sterke beroligende midler og nevroleptika foreskriver som regel ikke, fordi de i mange tilfeller "skjuler" forverringen av pasientens tilstand.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk inngrep - fjerning av neoplasma - er den vanligste typen behandling for pasienter med nevrinomer i hjernen og ryggmargen. Valget av kirurgisk tilgang og omfanget av operasjonen bestemmes av størrelsen på det patologiske fokuset, muligheten for å bevare og gjenopprette hjernefunksjoner.

Intervensjonen utføres av nevrokirurg og generell anestesi brukes. De viktigste vanskelighetene ved kirurgi i hjerneregionen er separasjonen av neoplasma fra nervene og hjernestammen. Nevrinom av store størrelser "feter" ofte andre nervefibre, så fjerning av disse fibrene krever en svært dyktig tilnærming og samtidig nevrofysiologisk overvåking, noe som muliggjør rettidig påvisning av en eller annen nerve.

Fullstendig fjerning av nevrinomet er mulig i 95% av tilfellene. Hos de resterende 5 % av pasientene kan det oppstå vanskeligheter, for eksempel hvis en del av svulsten er "sammensmeltet" med andre nervestrukturer eller hjernestammen.

Kjemoterapi brukes vanligvis ikke etter operasjonen. Når nevrinomet er fullstendig fjernet, er heller ikke strålebehandling og strålekirurgi berettiget. Sannsynligheten for gjentakelse er estimert til å være ca 5 %.

Den radiokirurgiske metoden med Gamma Knife involverer fokal strålingseksponering for det patologiske fokuset. Prosedyren brukes til nevrinomer av liten størrelse (opptil 3 cm) og i fravær av trykk på hjernestammen. Hovedretningen for radiokirurgi er ikke i fjerning, men i forebygging av påfølgende tumorprogresjon. Noen ganger er det mulig å redusere størrelsen på massen litt på denne måten.

Gammakniv, Cyberknife og lineære gasspedalmetoder innebærer bruk av prinsippet om å introdusere en viss mengde ioniserende stråling i neoplasmaet, noe som medfører ødeleggelse av fokuset uten å skade biologisk vev. Ikke alle disse metodene er ikke-invasive. Bruken av Gamma Knife krever derfor stiv fiksering av metallrammen med skrueanordninger til kraniebeina. I tillegg er bruken av Gamma Knife ikke alltid effektiv, fordi noen ganger er det ikke mulig å danne en jevn dose stråling, noe som fører til enten ufullstendig fjerning av fokuset, eller til levering av høye doser til normale områder av hjernen. Av disse grunnene er strålebehandling og Cyberknife-strålekirurgi mer vanlig i behandlingspraksis.[9]

Forebygging

Forebyggende tiltak er uspesifikke, siden de eksakte årsakene til nevrinomer i hjernen og ryggmargen ikke er fastslått til dags dato. Leger foreslår å ta hensyn til generelle anbefalinger:

• Å gi den normale sunne søvnen og hvilen som er nødvendig for regelmessig å gjenopprette hjernens funksjonelle tilstand;
• Unngå alkohol, narkotika, røyking og søppelmat;
• utvikling av stressmotstand, unngåelse av konflikter, stress og bekymringer;
• Forbruk av en tilstrekkelig mengde plantemat, overholdelse av et tilstrekkelig vannregime;
• unngå rygg- og hodeskader;
• en aktiv livsstil, regelmessige turer i frisk luft;
• fravær av fysisk og mental overbelastning;
• regelmessige besøk til legen i nærvær av risikofaktorer, ved mistenkelige symptomer, samt for rutinemessig forebyggende diagnostikk.

Prognose

Den generelle prognosen for neurinom i hjernen og ryggmargen anses som positiv, under betingelsene for rettidig henvisning til leger og oppfyllelse av alle medisinske anbefalinger. Siden neoplasmen utvikler seg sakte over en periode, kan en langvarig vente-og-se-taktikk brukes. Men hvis det patologiske fokuset er lokalisert på et praktisk sted for kirurgi, anbefaler eksperter å fjerne det hvis mulig, noe som vanligvis ikke er ledsaget av utseendet til noen negative effekter på kroppen.[10]

Hvis behandlingen ignoreres eller hvis tumorprosessen diagnostiseres sent, kan føleforstyrrelser, pareser og lammelser, samt andre farlige tilstander oppstå. Derfor er det viktig å forstå at neurinom i hjernen og ryggmargen er en ganske kompleks svulst, selv om den er godartet, og den må behandles radikalt og rettidig. Ellers er utseendet på alvorlige problemer med helse og livskvalitet ikke utelukket, det er også en mulighet for malignisering av neurinom.