Misdannelser i spiserøret: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Defekter i spiserøret omfatter dysgenese, som gjelder form, størrelse og topografisk forhold til omkringliggende vev. Hyppigheten av disse defektene er i gjennomsnitt 1:10 000, kjønnsforholdet er 1:1. Spiserørsanomalier kan gjelde bare én spiserør, men kan også kombineres med anomalier i utviklingen av luftrøret – et faktum som er forståelig hvis vi tar i betraktning at både spiserøret og luftrøret utvikler seg fra de samme embryonale rudimentene. Noen spiserørsanomalier er uforenlige med liv (den nyfødtes død skjer flere dager etter fødselen), andre er kompatible, men krever visse tiltak.

Medfødte misdannelser i spiserøret inkluderer stenose, fullstendig obstruksjon, agenesi (fravær av spiserøret), hypogenese, som gjelder ulike deler av spiserøret, øsofagus-trakeal fistel. Ifølge den berømte misdannelsesforskeren P. Ya. Kossovsky og engelske forfattere ledet av den berømte øsofagologen R. Schimke, er de vanligste kombinasjonene fullstendig obstruksjon av spiserøret med øsofagus-trakeal fistel. Mindre vanlig er en kombinasjon av øsofagusstenose med øsofagus-trakeal fistel eller samme kombinasjon, men uten stenose av spiserøret.

I tillegg til misdannelser i selve spiserøret, som dømmer nyfødte til enten rask død av sult eller traumatiske kirurgiske inngrep, kan medfødt dysfagi være forårsaket av misdannelser i organer som grenser til den normale spiserøret (unormal opprinnelse av høyre halspulsåre og subclavia fra aortabuen og fra dens nedadgående del til venstre, som forhåndsbestemmer trykket fra disse unormalt plasserte store karene på spiserøret ved krysningspunktet - dysphagia lussoria). IS Kozlova et al. (1987) skiller mellom følgende typer øsofageal atresi:

1. atresi uten trakeøsofageal fistel, hvor de proksimale og distale endene ender blindt eller hele spiserøret er erstattet av en fibrøs snor; denne formen står for 7,7–9,3 % av alle øsofageale anomalier;
2. atresi med øsofagus-trakeal fistel mellom den proksimale øsofagus og luftrør, som utgjør 0,5 %;
3. atresi med øsofagus-trakeal fistel mellom det distale segmentet av spiserøret og luftrøret (85-95%);
4. øsofageal atresi med øsofageatrakeal fistel mellom begge ender av spiserøret og luftrøret (1 %).

Øsofageal atresi kombineres ofte med andre misdannelser, spesielt medfødte defekter i hjertet, mage-tarmkanalen, urogenitallet, skjelettet, sentralnervesystemet og ansiktsspalten. I 5 % av tilfellene forekommer øsofageale anomalier ved kromosomale sykdommer, som Edwards syndrom (karakterisert ved medfødte anomalier hos barn, manifestert ved parese og lammelse av ulike perifere nerver, døvhet, multippel dysgenese av indre organer, inkludert brystorganer) og Downs syndrom (karakterisert ved medfødt psykisk utviklingshemming og karakteristiske tegn på fysiske deformiteter - kort vekst, epikanthus, liten kort nese, forstørret foldet tunge, "klovn"-ansikt, etc.; 1 tilfelle per 600-900 nyfødte), i 7 % av tilfellene er det en komponent av ikke-kromosomal etiologi.

Spiserørsatresi. Ved medfødt obstruksjon av spiserøret ender den øvre (faryngeale) enden blindt omtrent på nivå med brysthakket eller litt lavere; fortsettelsen er en muskel-fibrøs tråd av større eller mindre lengde, som går inn i den blinde enden av den nedre (hjerte) delen av spiserøret. Forbindelsen med luftrøret (øsofagus-trakeal fistel) er ofte plassert 1-2 cm over bifurkasjonen. Fistelåpningene åpner seg enten inn i den faryngeale eller hjerteblinddelen av spiserøret, og noen ganger inn i begge. Medfødt obstruksjon av spiserøret oppdages fra den første matingen av den nyfødte og er spesielt uttalt hvis den kombineres med en øsofagus-trakeal fistel. I dette tilfellet manifesterer denne utviklingsdefekten seg ikke bare ved obstruksjon av spiserøret, som er preget av konstant spyttsekresjon, oppstøt av all svelget mat og spytt, men også alvorlige lidelser forårsaket av væske som kommer inn i luftrøret og bronkiene. Disse lidelsene er synkronisert med hver svelging og manifesterer seg fra de første minuttene av barnets liv ved hoste, kvelning, cyanose; de oppstår med en fistel i den proksimale spiserøret, når væske fra den blinde enden kommer inn i luftrøret. Men med en øsofagus-trakeal fistel i området rundt hjerteseksjonen i spiserøret, utvikler det seg raskt respirasjonsforstyrrelser på grunn av at magesaft kommer inn i luftveiene. I dette tilfellet oppstår vedvarende cyanose, og fri saltsyre finnes i sputumet. Ved disse anomaliene og uten akutt kirurgisk inngrep dør barn tidlig enten av lungebetennelse eller av utmattelse. Barnet kan bare reddes gjennom plastisk kirurgi; gastrostomi kan brukes som et midlertidig tiltak.

Diagnosen øsofageal atresi stilles på grunnlag av de ovennevnte tegnene på afagia, ved bruk av sondering og radiografi av spiserøret med jodkontrastmiddel.

Øsofagusstenose med delvis åpenhet er hovedsakelig relatert til stenoser som er forenlige med livet. Oftest er innsnevringen lokalisert i den nedre tredjedelen av spiserøret og er sannsynligvis forårsaket av et brudd på embryonal utvikling. Klinisk er øsofagusstenose karakterisert av en svelgeforstyrrelse, som manifesterer seg umiddelbart når man spiser halvflytende og spesielt tett mat. Røntgenundersøkelse visualiserer en jevnt innsnevrende skygge av kontrastmiddelet med en spindelformet utvidelse over stenosen. Fibrogastroskopi avslører øsofagusstenose med en ampullær utvidelse over den. Slimhinnen i spiserøret er betent, i stenoseområdet er den glatt, uten arrforandringer. Øsofagusstenose er forårsaket av matblokkeringer fra tette matvarer.

Behandling av øsofagusstenose innebærer å utvide stenosen ved hjelp av bougienage. Matblokkeringer fjernes ved hjelp av øsofagoskopi.

Medfødte abnormaliteter i spiserørets størrelse og plassering. Disse abnormalitetene inkluderer medfødt forkortelse og utvidelse av spiserøret, dens laterale forskyvninger, samt sekundære diafragmahernier forårsaket av divergens av diafragmafibrene i dens hjerteseksjon med tilbaketrekning av hjertedelen av magen inn i brysthulen.

Medfødt forkorting av spiserøret kjennetegnes av underutvikling i lengde, noe som fører til at den tilstøtende delen av magen kommer ut gjennom spiserørsåpningen i mellomgulvet og inn i brysthulen. Symptomer på denne anomalien inkluderer periodisk kvalme, oppkast, oppstøt av mat blandet med blod og blod i avføringen. Disse fenomenene fører raskt til vekttap og dehydrering hos den nyfødte.

Diagnosen stilles ved hjelp av fibroøsofagoskopi og radiografi. Denne anomalien bør differensieres fra spiserørssår, spesielt hos spedbarn.

Medfødte utvidelser av spiserøret er en anomali som forekommer ekstremt sjelden. Klinisk manifesterer det seg som stagnasjon og langsom passasje av mat gjennom spiserøret.

Behandling i begge tilfeller er ikke-kirurgisk (riktig kosthold, opprettholdelse av oppreist holdning etter mating av barnet). I sjeldne tilfeller med alvorlige funksjonsforstyrrelser - plastisk kirurgi.

Spiserørsavvik oppstår ved utviklingsanomalier i brystkassen og forekomsten av volumetriske patologiske formasjoner i mediastinum, som kan forskyve spiserøret i forhold til sin normale posisjon. Spiserørsavvik er delt inn i medfødte og ervervede. Medfødte tilsvarer utviklingsanomalier i brystskjelettet, ervervede, som forekommer mye oftere, er forårsaket enten av en trekkmekanisme som følge av en arrprosess som har fanget spiserørsveggen, eller av ytre trykk forårsaket av sykdommer som struma, svulster i mediastinum og lunger, lymfogranulomatose, aortaaneurisme, spinaltrykk, etc.

Øsofagusavvik er delt inn i totale, subtotale og delvise. Totale og subtotale øsofagusavvik er et sjeldent fenomen som oppstår ved betydelige arrforandringer i mediastinum og som regel ledsages av hjerteavvik. Diagnosen stilles basert på en røntgenundersøkelse, som fastslår hjerteforskyvning.

Delvise avvik observeres ganske ofte og er ledsaget av avvik i luftrøret. Vanligvis forekommer avvik i tverrretningen på kragebensnivå. Røntgenundersøkelse avslører spiserørets tilnærming til sternoclavikulærleddet, spiserørets skjæringspunkt med luftrøret, kantete og buede krumninger i spiserøret i dette området, kombinerte forskyvninger av spiserøret, hjertet og store kar. Oftest forekommer avvik i spiserøret til høyre.

Klinisk manifesterer disse forskyvningene seg ikke på noen måte, samtidig kan det kliniske bildet av den patologiske prosessen som forårsaker avviket ha sin egen betydelige patologiske effekt på kroppens generelle tilstand, inkludert spiserørets funksjon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]