Misdannelser i spiserøret: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Utviklingsdefektene i spiserøret inkluderer dens dysgenese, relatert til form, størrelse og topografisk forhold til omgivende vev. Frekvensen av disse lastene er i gjennomsnitt 1:10 000, kjønnsforholdet er 1: 1. Esophageal avvik kan forholde seg til bare en av spiserøret, men kan også kombineres med medfødte misdannelser i luftrør - et faktum forklarlig hvis vi tar hensyn til at spiserøret, luftrøret og utvikles fra de samme embryonale barnelærdom. Noen av anomaliene i spiserøret er uforenlige med livet (død av et nyfødt forekommer flere dager etter fødselen), andre er kompatible, men krever visse tiltak.

Fødselsskader i spiserøret blir smalere, fullstendig obstruksjon, agenesi (fravær av spiserøret), gipogeneziya knyttet til forskjellige deler av spiserøret, esophageal-tracheal fistel. Ifølge kjente forsker av misdannelser P.Ya.Kossovskogo og engelske forfattere, ledet av velkjente ezofagologom R.Shimke, den hyppigste kombinasjon av komplett obstruksjon av spiserøret til esophageal-tracheal fistel. Mindre vanlig observert kombinasjon av smalning av spiserøret med esophageal-tracheal fistel eller den samme kombinasjonen, men uten innsnevring av spiserøret.

I tillegg til misdannelser i spiserøret, undergang nyfødte eller for en rask død av sult, eller på traumatisk kirurgi, kan medfødt dysfagi være på grunn av misdannelse av at tilstøtende normale spiserøret legemer (unormal utladning av høyre carotis og subclavia arterier fra aortabuen, og fra dens niskhoyaschey del av den venstre, at trykket av disse unormalt store fartøyer som befinner seg i spiserøret på stedet av chiasm - dysfagi lussoria). ISKozlova et al. (1987) skiller mellom følgende typer av esophagus atresia:

1. atresi uten esophagus-trakealfistel, hvor de proksimale og distale ender terminerer blindt eller hele spiserøret erstattes av en fiberstamme; dette skjemaet er 7,7-9,3% av antallet av alle anomalier i spiserøret;
2. atresi med esophageal tracheal fistel mellom det proksimale segmentet av spiserøret og luftrøret, på 0,5%;
3. atresi med esophageal tracheal fistel mellom det distale segmentet av spiserøret og luftrøret (85-95%);
4. esophagus atresia med esophageal-tracheal fistel mellom begge ender av spiserøret og luftrøret (1%).

Esophageal atresien er ofte assosiert med andre misdannelser, for eksempel medfødt hjertefeil, gastrointestinale trakt, urogenitale systemet, skjelett, sentralnervesystemet, med ansikts kløfter. I 5% av tilfellene av esophageal unormalt oppstår i kromosom sykdommer som syndromer Edwards (kjennetegnet ved medfødte misdannelser hos barn, manifestert parese og paralyse i en rekke av perifere nerver, døvhet, multippel dysgenesis av indre organer, inkludert bryst organer) og Down syndrom (karakterisert ved medfødt demens og de karakteristiske tegn på fysiske deformiteter - lav vekst, epikant, en liten kort nese, forstørret oppsprukket tunge, ansikt "clown" og mange andre;. 1 per 600-900 fødsler), 7% av observasjonene. Nij er komponenten ekstrakromosomalt etiologi.

Atresia i spiserøret. Med medfødt obstruksjon av spiserøret, slutter den øvre (pharyngeal) enden av den blindt på nivå av brystbenet eller litt lavere; fortsettelsen av det er en muskel-fiber ledning av større eller mindre lengde, som går inn i den blinde enden av det nedre (hjerte) segment av spiserøret. Kommunikasjon med luftrøret (esophageal-tracheal fistel) er ofte 1-2 cm høyere enn dens bifurkasjon. Fistulous åpninger åpner enten i pharyngeal eller i hjerteblinde delen av spiserøret, og noen ganger begge. Medfødt obstruksjon av spiserøret oppdages fra første fødsel av nyfødte og er spesielt lys hvis den kombineres med esophageal-tracheal fistelen. I dette tilfellet er misdannelse viser seg ikke bare ved obstruksjon av spiserøret, som er karakterisert ved konstant sikling, spytter inntatt mat og spytt, men alvorlige sykdommer forårsaket av inntrengning av væske inn i luftrøret og bronkiene. Disse forstyrrelsene synkroniseres med hver gulp og manifesterer seg fra de første minuttene av barnets liv ved hoste, kvelning, cyanose; de oppstår med en fistel i den øvre delen av spiserøret, når væsken fra blindenden kommer inn i luftrøret. Men selv med esophageal tracheal fistel i regionen av det esophagus-kardiale segmentet utvikler respiratorisk nød snart, fordi magesaft kommer inn i luftveiene. I dette tilfellet oppstår vedvarende cyanose, og fri saltsyre finnes i sputumet. I nærvær av disse abnormiteter og uten akuttoperasjon dør barn tidlig enten fra lungebetennelse eller fra utmattelse. For å redde et barn er det bare mulig med plastisk kirurgi, kan gastrostomi brukes som en midlertidig tiltak.

Diagnosen av esophagus atresia er etablert på grunnlag av de ovennevnte tegnene til aphagia, ved hjelp av lyd og radiografi av spiserøret med kontrasterende jodidol.

Stenos av esophagus med sin partielle patency er for det meste relatert til stenoser, kompatibel med livet. Ofte er innsnevring lokalisert i den nedre tredjedel av spiserøret og skyldes sannsynligvis et brudd på dens embryonale utvikling. Klinisk er esophagusens stenose preget av et brudd på svelging, noe som manifesterer seg umiddelbart ved fôring på halvflytende og spesielt tett mat. Med røntgenundersøkelse visualiseres den jevnt smalende skyggen av kontrastmaterialet med sin spindelformede ekspansjon over stenosen. Med fibrogastroskopi er stenose i spiserøret med en ampulutvidelse over den bestemt. Slimhinden i spiserøret er betent, i stenoseområdet er det glatt, uten cicatricial endringer. Stenose i spiserøret forårsaker matblokkering av tette matvarer.

Behandling av esophageal stenose består i utvidelse av stenose ved hjelp av bougie. Matblokkeringer fjernes under esofagoskopi.

Medfødte sykdommer i spiserørets størrelse og stilling. Disse lidelser omfatter medfødt forkorting og forlengelse av spiserøret, dens sideveis forskyvning, samt sekundære diafragmabrokk på grunn av dispersjon av fibrene i membranen i hjerteavdelingen til dens tilbaketrekning inn i brysthulen av hjerte del av magen.

Medfødt forkortelse av spiserøret er preget av sin underutvikling i lengden, som følge av hvilken den tilstøtende delen av magen går gjennom spiserøret i membranet i brøndhulen. Symptomer på denne anomali består av gjentakende kvalme, oppkast, oppkast av mat med blodblanding, utseende av blod i avføringen. Disse fenomenene fører raskt det nyfødte til massetap og dehydrering.

Diagnose er etablert ved hjelp av fibro-esofagoskopi og radiografi. Differensier denne anomali fra magesårets mage, spesielt hos spedbarn.

Medfødt esophagus utvidelse er en anomali som oppstår svært sjelden. Klinisk manifesterer seg seg som stillestående fenomener og langsom forbruk av mat gjennom spiserøret.

Behandling i begge tilfeller - ikke-operativ (passende diett, opprettholde den vertikale stillingen etter å ha født barnet). I sjeldne tilfeller, med utprøvd funksjonsnedsettelse - plastisk kirurgi.

øsofageal avvik oppstår når forandringer i brystet, og utseendet av bulk patologiske formasjoner i mediastinum, spiserøret, som kan forskyve i forhold til sin normale stilling. Avvik i spiserøret er delt inn i medfødt og oppkjøpt. Medfødt tilsvarer misdannelser thorax skjelett ervervet som forekommer langt oftere enten på grunn av traksjonsmekanismen som følger fra cicatricial prosess fanges esophageal vegg eller utvendig trykk, forårsaket av sykdommer som struma, mediastinum tumor og lunge limfogranulomatoz, aorta aneurisme, trykk på ryggraden, etc.

Avvik i spiserøret er delt inn i totalt, subtotalt og delvis. Total og subtotale avvik i spiserøret - et sjeldent fenomen som oppstår med signifikante cicatricial endringer i mediastinum, og som regel er de ledsaget av hjerteavvik. Diagnosen er etablert på grunnlag av en røntgenundersøkelse, hvor forflytting av hjertet er etablert.

Delvis avvik observeres ganske ofte og ledsages av avvik i luftrøret. Vanligvis forekommer avvik i tverrretningen på nivået av kragebenet. Røntgenundersøkelse av spiserøret for å detektere tilnærming av streno-klavikulære felles, krysser spiserøret med luftrøret, vinkelformet og bueformet krumning i spiserøret i dette området, kombinert esophageal forskyvning av hjerte og store fartøy. Oftest forekommer avviket i spiserøret til høyre.

Klinisk seg disse forskyvninger oppstår ikke på samme tid, det kliniske bildet av patologisk prosess som fører til avvik kan ha sin egen betydelige patologiske effekter på helsen, inkludert esophageal funksjon.

[1], [2], [3], [4]