Metastatiske svulster i øyet

Metastatiske svulster hos barn

Nevroblastom

Nevroblastom er en av de vanligste ondartede svulstene hos barn. Nevroblastom stammer fra primitive nevroblaster i den sympatiske stammen, oftest i magen, sjeldnere i brystet og bekkenet. Nevroblastom rammer vanligvis små barn og er som regel allerede generalisert på diagnosetidspunktet, så det har en ekstremt dårlig prognose. Metastaser til øyehulen kan være bilaterale, oppstå plutselig og vokse raskt, noe som manifesterer seg ved eksoftalmus, tilstedeværelse av vev i de øvre delene av øyehulen og ekkymose i øyelokkene.

Granulocytisk sarkom (klorom)

Granulocytisk sarkom - denne lokaliserte svulsten er representert av ondartede celler av myeloid opprinnelse. Svulsten kan ha en karakteristisk grønn farge, og det er derfor den tidligere ble kalt klorom. Granulocytisk sarkom kan være et symptom på myeloid leukemi eller komme forut for denne sykdommen. De første manifestasjonene er rundt 7 års alder i form av raskt utviklende eksoftalmus, noen ganger bilateral, som ofte kombineres med ekkymose og øyelokkødem. Når orbital affeksjon går forut for systemisk leukemi, er diagnosen vanskelig.

Langerhans cellehistiocytose (granulomatose)

Dette er en sjelden, dårlig forstått, multisystemisk lidelse karakterisert av en destruktiv inflammatorisk prosess med primær beininvolvering. Bløtvevsinvolvering er mindre vanlig, men kutane og viscerale lesjoner forekommer. Hos pasienter med isolerte lesjoner (eosinofilt granulom) har sykdommen vanligvis et godartet forløp og responderer godt på behandling. Orbital involvering kan være ensidig eller tosidig, med osteolyse og bløtvevsinvolvering, oftest i den superotemporale kvadranten.

Metastatiske svulster hos voksne

Hos voksne er orbitale metastaser mindre vanlige enn koroidale metastaser. Hvis symptomene starter i orbita, er øyelegen den første legen pasienten oppsøker. Kildene til metastaser er (i synkende rekkefølge): brystkjertel, bronkier, prostata, hudmelanom, mage-tarmkanalen og nyrer.

Symptomer

• En masse i den fremre orbita som forårsaker forskyvning av øyet eller eksoftalmos er det vanligste symptomet.
• Infiltrasjon av orbitalvev, karakterisert ved ptose, diplopi, uttalt kompaktering av periorbital hud og orbitalvev, noe som resulterer i vanskeligheter med reposisjonering.
• Enoftalmos i scirrous svulster.
• Kronisk inflammatorisk prosess i orbita.
• Når den er lokalisert ved orbitas toppunkt, er funksjonen til kranialnervene (II, III, IV, V, VI) primært svekket, og eksoftalmos er svakt uttrykt.

Diagnostikk

• CT-veiledet finnålsbiopsi brukes til histologisk bekreftelse. Hvis den ikke er informativ, utføres en åpen biopsi;
• Hormonelle studier på vevsprøver kan brukes til å utvikle spesifikk hormonbehandling for hormonavhengige svulster.

Målet med behandlingen er å bevare synet og kontrollere smerte, siden de fleste pasienter dør innen ett år.

Strålebehandling er den foretrukne behandlingen. Noen ganger, når andre metoder er ineffektive og symptomene er uutholdelige, er orbital eksenterasjon indisert.

Orbital invasjon av sinustumorer

Ondartede svulster i bihulene kan svært sjelden vokse inn i orbita, noe som indikerer en dårlig prognose selv ved tidlig diagnose. I denne forbindelse er det viktig at legen forstår de otolaryngologiske og oftalmologiske tegnene på disse tilstandene.

Maxillærkreft er den vanligste bihulekreften som invaderer orbita.

• Øre-nese-nese tegn: ansiktssmerter, tett nese og hevelse. Ansiktshevelse ved avansert sinus maxillaris karsinom, neseblødning og neseutflod;
• Oftalmologiske tegn: oppoverrettet forskyvning av øyet, diplopi og epifora.

Etmoid sinuskreft kan forskyve øyet utover.

Nasofaryngeal kreft vokser inn i orbita gjennom den øvre orbitalfissuren. Eksoftalmus oppstår sent.