Metabolske forstyrrelser med hornhinnen involvering

I metabolske sykdommer kan noen av hornhinnenes lag involvert i den patologiske prosessen.

Patologi av epitelet

Epitelet av hornhinnen kan farget med giftige stoffer eller være involvert i den patologiske prosessen med visse metabolske forstyrrelser.

• Klokokin-diphosphat og hydroksyklor-sulfat er ringformede opasiteter.
• Amiodarone - karakteristiske krøller, skånsomt punktklarering.

Subepitelial patologi

Disse er subepiteliale lineære opasiteter, som har en radial retning og ligger i øvre halvdel av hornhinnen. Hyppige satellitter av enteropatisk akrodermatitt. Disse endringene er preget av en hevet form. Prosessen kan bli komplisert av keratomalakia.

Symptomer på generell patologi inkluderer spikerdystrofi, fordøyelsessystemet lidelser som forårsaker diaré og langsom vekst av babyen.

Som et terapeutisk tiltak foreskrives en diett beriket med sink.

Stroma

Med cystinose er det en forstyrrelse av transportfunksjonen av lysosomer og avsetningen av cystein i dem. Krystaller av cystein som akkumuleres i de fremre delene av stroma, forårsaker en fortykkelse av hornhinnen, en forstyrrelse av følsomheten, utviklingen av overflatepunkts keratopati og tilbakevendende erosjon.

Den medfølgende cystinositispatologien inkluderer utviklingsforsinkelse, nyresykdom, depigmentering av hår og hud, pigmentretinopati. Emerging i tidlig barndom, fører cystinose til nyresvikt og tidlig død. Utviklingen hos voksne, påvirker sykdommen ikke nyrene og er begrenset til hornhinnen manifestasjoner. Debutering hos ungdom, cystinose i kliniske manifestasjoner ligner en infantil form, men uten forsinkelse i utvikling og endringer i huden.

Cysteamin er svært effektiv. Med en signifikant reduksjon i synet er kontinuerlig keratoplastikk indisert.

Descemet Membrane

Wilsons sykdom (Wilson) er en arvelig sykdom med en forstyrrelse av kobbermetabolismen. Med denne patologien reduseres nivået av proteintransporterende kobber i serum, men økes i vev. Tilsynelatende er det patologiske genet ligner Menkes-genet og er lokalisert i 3ql4.3-sonen. Forstyrrelsen manifesteres ofte ved å fargelegge Descemets membran i periferien av hornhinnen, spesielt intens på 12 og 6 timer.

[1], [2], [3], [4], [5],

Deponering av krystaller i hornhinnen

Avsetningen av krystaller i hornhinnen skjer under følgende betingelser:

1. cystinose;
2. Krystallinsk degenerasjon av hornhinnen (Schnyder's dystrofi);
3. mangel på lecitin-kolesterol-acyltransferaser;
4. krystaller av urinsyre;
5. granularya dystrofi og Breeti's dystrofi (Bietti);
6. flere myelom; monoklonal gammopati;
7. kalsiumavsetning;
8. syndrom av krystalldeponering i hornhinnen, myopati, nefropati;
9. tyrosinemi type II.

I de tidlige stadiene av sykdommen kan dette symptomet kun opprettes ved hjelp av gonioskopi.

Relaterte endringer inkluderer:

• degenerasjon av basal ganglion med utseende av tremor;
• choreoathetose;
• endringer i nervesystemet og psyken;
• flekker nyre-tubuli med utseendet av aminoaciduri;
• nodular form av cirrhosis.

Noen ganger, med Wilsons sykdom, ser grå stær ut som en solsikkeblomst (se kapittel 14). Behandling med penicillamin gir ikke alltid en effekt, kan levertransplantasjon kreves.

[6], [7], [8], [9]

Lantus keratopati

Lentoid keratopati er resultatet av impregnering av Bowman membranen med kalsium. Den primære årsaken er som regel en kronisk inflammatorisk prosess eller en systemisk sykdom. Kalsiumavsetning er i utgangspunktet lokalisert innenfor øyegapet.

Lentoid keratopati er en hyppig følgesvenn av slike vanlige forstyrrelser som sarcoidose, paraty-rheoid-patologi og multiple myelom.

I mange tilfeller er båndlignende keratopati en følgesvenn av kroniske inflammatoriske prosesser som juvenil revmatoid artritt, fortsatt sykdom og sarkoidose.

Med denne patologien er chelasjonspreparater effektive. I noen tilfeller utvikler båndlignende keratopati ved terminalstadiene av øyets fytis.

Mangel på lecitin-kolesterol-acyltransferaser

Sykdommen er arvet av autosomal resessiv type. I homozygote tilstander og i preterm er det en sentral ømhet på synligheten av hornhinnen, og i heterozygot - oppstår arcus senilis. Samtidige vanlige sykdommer inkluderer nyresvikt, anemi og hyperlipidemi.

[10], [11]

Arcuate degenerasjon av hornhinnen

Lipoidbuer av hornhinnen utvikler seg på grunn av avsetningen i de perifere delene av stroma av fosfolipider, liposproteiner med lav densitet og triglyserider. Buen er oftest dannet hos unge mennesker og følger med følgende sykdommer:

• familiær hyperkolesterolemi (Friedericksons syndrom, type II);
• familie hyerlipoproteinemia (type III);
• patologiske prosesser assosiert med hornhinde sykdommer, som vårkeratopati eller herpes simplex.
• primær lipoid degenerasjon av hornhinnen.

Dannelsen av buen kan også forekomme hos friske mennesker med et normalt nivå av lipider i blodplasmaet.

[12],