Metabolske forstyrrelser med hornhinneskade

Ved metabolske sykdommer kan hvilket som helst av lagene i hornhinnen være involvert i den patologiske prosessen.

Epitelpatologi

Hornhinneepitelet kan bli farget av giftige stoffer eller bli involvert i den patologiske prosessen ved noen metabolske forstyrrelser.

• Klorokindifosfat og hydroksyklorsulfat - ringformet turbiditet.
• Amiodaron - karakteristiske krøller, delikate punktuklarheter.

Subepitelial patologi

Dette er subepiteliale lineære opasiteter som har en radial retning og er lokalisert i den øvre halvdelen av hornhinnen. De er hyppige følgesvenner av enteropatisk akrodermatitt. Disse forandringene er preget av en hvirvelform. Prosessen kan kompliseres av keratomalasi.

Symptomer på generell patologi inkluderer negledystrofi, forstyrrelser i fordøyelsessystemet som forårsaker diaré og langsom vekst hos barnet.

Som et terapeutisk tiltak foreskrives en diett beriket med sink.

Stroma

Cystinose kjennetegnes av en forstyrrelse av lysosomers transportfunksjon og avsetning av cystein i dem. Cysteinkrystaller, som akkumuleres i de fremre delene av stroma, forårsaker fortykkelse av hornhinnen, en forstyrrelse av dens følsomhet, utvikling av overfladisk punktformet keratopati og tilbakevendende erosjoner.

Tilknyttede patologier ved cystinose inkluderer utviklingsforsinkelse, nyresykdom, depigmentering av hår og hud, pigmentretinopati. Cystinose oppstår i tidlig barndom og fører til nyresvikt og tidlig død. Sykdommen utvikler seg hos voksne, påvirker ikke nyrene og er begrenset til hornhinnemanifestasjoner. Cystinose debuterer hos ungdom og ligner den infantile formen i kliniske manifestasjoner, men uten utviklingsforsinkelse og hudforandringer.

Cysteamin er svært effektivt. Ved betydelig synstap er penetrerende keratoplastikk indisert.

Descemets membran

Wilsons sykdom er en arvelig lidelse i kobbermetabolismen. Ved denne patologien er nivået av kobbertransportprotein redusert i blodserumet, men økt i vev. Tilsynelatende ligner det patologiske genet på Menkes-genet og er lokalisert i 3ql4.3-sonen. Lidelsen manifesterer seg ofte som misfarging av Descemets membran i periferien av hornhinnen, spesielt intens ved klokken 12 og 6.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Krystallavsetning i hornhinnen

Krystallavsetning i hornhinnen forekommer under følgende forhold:

1. cystinose;
2. krystallinsk hornhinnedystrofi (Schnyders dystrofi);
3. mangel på lecitin, kolesterolacyltransferase;
4. urinsyrekrystaller;
5. granulær dystrofi og marginal dystrofi av Bietti;
6. multippelt myelom; monoklonal gammopati;
7. kalsiumavsetning;
8. hornhinnekrystallavsetningssyndrom, myopati, nefropati;
9. tyrosinemi type II.

I de tidlige stadiene av sykdommen kan dette symptomet kun etableres ved hjelp av gonioskopi.

Tilknyttede endringer inkluderer:

• degenerasjon av basalgangliene med utseendet av tremor;
• koreoatetose;
• endringer i nervesystemet og psyken;
• farging av nyretubuli med utseendet av aminoaciduri;
• nodulær form av cirrhose.

Wilsons sykdom utvikler noen ganger grå stær som ligner en solsikke (se kapittel 14). Behandling med penicillamin er ikke alltid effektiv, og en levertransplantasjon kan være nødvendig.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Bandkeratopati

Båndkeratopati er et resultat av kalsiumimpregnering av Bowmans membran. Den underliggende årsaken er vanligvis en kronisk inflammatorisk prosess eller en systemisk sykdom. Kalsiumavleiringen er initialt lokalisert i palpebralfissuren.

Båndkeratopati er en vanlig komorbiditet av slike systemiske lidelser som sarkoidose, biskjoldbruskkjertelsykdom og multippelt myelom.

I mange tilfeller er båndkeratopati en ledsager av kroniske inflammatoriske prosesser som juvenil revmatoid artritt, Stills sykdom og sarkoidose.

Ved denne patologien er instillasjoner av chelatpreparater effektive. I noen tilfeller utvikles båndlignende keratopati i de siste stadiene av øyeeplets ftisis.

Mangel på lecitin-kolesterolacyltransferase

Sykdommen arves autosomalt recessivt. Ved homozygote tilstander og hos premature spedbarn oppstår en sentral myk hornhinneuklarhet, og ved heterozygote tilstander dannes arcus senilis. Tilknyttede systemiske sykdommer inkluderer nyresvikt, anemi og hyperlipidemi.

[ 10 ], [ 11 ]

Buet hornhinnedegenerasjon

Lipoidbuer i hornhinnen utvikles på grunn av avsetning av fosfolipider, lavdensitetslipoproteiner og triglyserider i de perifere delene av stroma. Buen dannes oftere hos unge mennesker og er assosiert med følgende sykdommer:

• familiær hyperkolesterolemi (Friedericksons syndrom, type II);
• familiær hyperlipoproteinemi (type III);
• patologiske prosesser assosiert med hornhinnesykdommer, som vårkeratopati eller herpes simplex.
• primær lipoid degenerasjon av hornhinnen.

Buedannelse kan også forekomme hos friske individer med normale plasmalipidnivåer.

[ 12 ]