Mesenkymale dysproteinoser i huden: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Ved mesenkymale dysproteinoser forstyrres proteinmetabolismen i bindevevet i dermis og karveggene. Metabolske produkter akkumuleres, som kan komme inn med blodet eller lymfen eller dannes som følge av feil syntese eller desorganisering av hovedsubstansen i dermis og dens fiberholdige stoffer. Mesenkymale huddystrofier inkluderer, som i andre organer, mukød hevelse, fibrinoide forandringer, hyalinose og amyloidose.

Hovedproteinet i bindevevet er kollagen, som sammen med glykosaminoglykaner er en del av kollagen, elastiske fibre og retikulinfibre, samt basalmembraner. Noen ganger er mukød hevelse, fibrinoidforandring og hyalinose et resultat av desorganisering av bindevevet, dannet med økt vev-vaskulær permeabilitet (plasmorrhagi), ødeleggelse av bindevevselementer og dannelse av proteinkomplekser.

Mukoid hevelse er et konsept som først ble introdusert av AI Strukov (1961) og er en reversibel metabolsk forstyrrelse i bindevev som består av akkumulering og omfordeling av glykosaminoglykaner i grunnsubstansen. På grunn av glykosaminoglykanenes hydrofilisitet øker vevs- og vaskulær permeabilitet, noe som resulterer i frigjøring av plasmaproteiner (globuliner) og glykoproteiner, noe som fører til hevelse av den intercellulære substansen. I dette tilfellet blir grunnsubstansen basofil, og når den farges med toluidinblått, får den en rosa-lilla farge (metakromasi). Kollagenfibre hovner opp og frynses, noe som kan ledsages av en cellulær reaksjon i form av lymfocytiske, plasmacytiske og histiocytiske infiltrater. Mukoid hevelse forekommer hovedsakelig i arterienes vegger, i dermis ved kollagensykdommer (lupus erythematosus, sklerodermi), allergisk dermatitt, hypoksi og skjoldbruskdysfunksjon.

Fibrinoid hevelse i bindevev er en irreversibel metabolsk forstyrrelse der det dannes fibrinoid, noe som ikke finnes normalt. Fibrinoidendrede områder er sterkt eosinofile, farget gule med Van Gieson-metoden, ofte homogene. I begynnelsen av prosessen påvises glykosaminoglykaner i disse områdene, metakromatisk farget lilla med toluidinblått, som senere gir en sterkt positiv PAS-reaksjon. I de terminale stadiene (fibrinoidnekrose) skjer ødeleggelse av bindevev med dannelse av amorft detritus. Det er pyroninofilt når det farges med Braté-metoden, PAS-positivt og diatetaseresistent. Fibrinoide forandringer i bindevevet i dermis utvikles ved allergisk vaskulitt, noen ganger med dannelse av fibrinoid i selve karveggene, ved revmatiske noduler, ved lupus erythematosus, spesielt i de subepidermale delene av huden, og ved Arthus-fenomenet.

Det finnes ingen entydig mening om sammensetningen og opprinnelsen til fibrinoider. Det finnes fibrinoider med ulik sammensetning og struktur i sykdommer forårsaket av ulike patogenetiske faktorer. Blant disse faktorene anser SP Lebedev (1982) at de viktigste er ødeleggelse av kollagenfibre, endringer i polysakkaridsammensetningen av hovedstoffet i bindevevet og en økning i vaskulær permeabilitet, som sikrer utskillelse av høymolekylære proteiner og glykoproteiner i blodplasma. Ved sykdommer forårsaket av immunforstyrrelser er fibrindannelse assosiert med skade på immunkomplekser i mikrosirkulasjonssystemet og bindevevet, noe som er spesielt uttalt ved systemisk lupus erythematosus, når virkningen av immunkomplekser forårsaker vevsdestruksjon og fibrinisolering. I immunkomplekser dominerer komplement og fibrin, og det er derfor dette fibrinoiden ble kalt "fibrinoid av immunkomplekser", "fibrinoid av ødeleggelse". Fibrinoid dannet som et resultat av angionevrotiske lidelser (plasmorrhagi) kalles insudasjonsfibrinoid.

Hyalinose er en dystrofisk prosess som hovedsakelig rammer bindevev og uttrykkes i avsetning av homogene eosinofile masser av ulik sammensetning. Av og til brukes navnene "kolloid", "hyaline eller kolloide legemer" som synonymer.

Hyalin er et fibrillært protein som inkluderer plasmaproteiner (fibrin). Immunhistokjemiske metoder avslører immunglobuliner, komplementkomponenter og lipider i det. Hyalin farges i dermis med sure fargestoffer (eosin, surt fuchsin), er PAS-positivt og diastaseresistent. Det finnes tre typer hyalin: enkelt, dannet som et resultat av frigjøring av uendret blodplasma ved angioneurose; lipohyalin, som inneholder lipoider og beta-lipoproteiner (ved diabetes mellitus); og kompleks hyalin, bestående av immunkomplekser, fibrin og nekrotisk endrede områder av karveggen (for eksempel ved kollagensykdommer). Hyalin finnes i dermis ved hyalinose i hud og slimhinner, porfyri og sylindrom. I tillegg til systemisk hyalinose oppstår lokal hyalinose som et resultat av sklerose i arr, i arrdannelse i nekrotisk vev. På steder med fibrinoidforandringer.

Et eksempel på systemisk hyalinose i huden er hyalinose i hud og slimhinner (Urbach-Wiethe syndrom), som er en autosomal recessiv sykdom som oppstår i de første leveårene og er karakterisert ved avsetning av ekstracellulære amorfe masser i bindevevet i huden, slimhinnene og de indre organene. Det antas at kollagenmetabolismen primært er forstyrret. Hudmanifestasjoner består av utviklingen av tettliggende gulaktig-hvite noduler hovedsakelig på huden i ansiktet (spesielt øyelokk og lepper), fingre, albuefeller, armhuler og kneledd. På grunn av nodulene vises infiltrerte foci med en voksaktig, grov, noen ganger hypertrofisk, vorteaktig overflate, som ligner acanthosis nigricans. Det er mulig, spesielt i tidlig barndom, forekomst av kløende vesikler, blemmer, variolformede elementer, erosjoner, sårdannelser, som fører til koppelignende arrdannelse, dyskromi. Lignende og som regel tidligere forekommende forandringer observeres i munnhulen på slimhinnen i kinnene, som ligner leukoplaki, eller i form av magesår med arrdannelse på mandlene, med periodiske inflammatoriske reaksjoner, inkludert i form av granulering i svelget og strupehodet. Skade på sistnevnte forårsaker det tidligste symptomet - heshet i spedbarnsalderen. Makroglossi observeres. Andre slimhinner påvirkes også, hypo- og aplasi av tennene, spesielt de øvre fortennene, langsom vekst av negler og hår forekommer ofte.

Patomorfologi. De såkalte infiltrative fokusene viser et typisk bilde av hyalinose med avsetning av homogene, svakt eosinofile PAS-positive, diastaseresistente stoffer i dermis. Disse stoffene er positivt farget med Sudan III, splinter, Sudan-svart, og fosfolipider oppdages i dem. I de tidlige stadiene av prosessen avsettes homogene masser i kapillærveggene og i området rundt ekkrine svettekjertler, som deretter atrofierer; i påfølgende stadier oppstår båndlignende homogene masser, hvor det kan være sprekker på steder - steder med lipidavsetning. Lignende endringer observeres også i klinisk uendret hud, men de uttrykkes mye mindre sterkt. Elektronmikroskopisk undersøkelse viste at blant normale kollagenfibre oppstår filamenter i forskjellige størrelser, plassert i et amorft finkornet materiale, nært forbundet med aktive fibroblaster som produserer disse massene. Ved hyalinose, som et resultat av transudasjon, endres kapillærbasalmembranene. De tykner betydelig, blir flerlags, noe som er assosiert med en økning i mengden kollagen av typene IV og V.

[ 1 ]