Mesenkymal huddysproteinose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Når mesenkymal dysproteinose i bindevevet i dermis og blodkarets vegger, blir proteinmetabolismen forstyrret. Samtidig akkumuleres metabolske produkter, som kan komme med blod eller lymf, eller er dannet som følge av feil syntese eller disorganisering av hovedstoffet i dermis og dets fibrøse stoffer. Mesenkymale dystrofier i huden inkluderer, som i andre organer, muskuløs hevelse, fibrinoidendringer, hyalinose og amyloidose.

Hovedproteinet i bindevev er kollagen, som sammen med glykosaminoglykaner er en del av kollagen, elastisk og reticulinfibre, så vel som basale membraner. Noen ganger mucoid hevelse, fibrinoid forandring og hyalinosis resultat fra avbrudd av bindevev, ved en forhøyet vev-vaskulær permeabilitet (plasmorrhages) nedbrytning av bindevev elementene og dannelse av proteinkomplekser.

Mucoid hevelse er et konsept som først ble introdusert av A.I. Strukovym (1961) representerer metabolske forstyrrelser av bindevev av reversibel karakter, som består i akkumulering og omfordeling i hovedstoffet av glykosaminoglykaner. På grunn av glykosaminoglykaner hydrofilisitet øker vaskulær permeabilitet og vev, forårsaker overse plasmaproteiner (globuliner), og glykoproteiner, som fører til svelling av den intercellulære substans. Samtidig blir det grunnleggende stoffet basofilt, og når det er malt med toluidinblått, får det en rosa-lilla farge (metakromasi). Kollagenfibrer svulmer, blir utsatt for defibrering, som kan ledsages av en cellulær reaksjon i form av lymfocytiske, plasmacytiske og histiocytiske infiltrater. Mucoid svelling forekommer hovedsakelig i veggene i arteriene i dermis med kollagensykdommer (lupus erythematosus, skleroderma), allergisk dermatitt, hypoksi, thyroid dysfunksjon.

Fibrinoid av bindevev svellingen er irreversible metabolske forstyrrelser hvor fibrinoid dannede, ikke er funnet normalt. Fibrinoid-endrede områder er skarpt eosinofile, ifølge van Gyzons metode de er farget gule, ofte homogene. I begynnelsen av prosessen i disse områdene er identifisert glykosaminoglykaner metahromatichno farget med toluidinblått til lilla farge, senere som gir en dramatisk positiv Schick reaksjon. I de terminale stadier (fibrinoid nekrose) oppstår ødeleggelse av bindevev for dannelse av en amorf detritus. Det er pyroninofilt i farging i henhold til metoden fra Brother, Schick-positiv og diatase-resistent. Fibrinoid endringer dermal bindevev utvikle allergisk vaskulitt, noen ganger med fibrinoid dannelse i vaskulære vegger seg selv, ved reumatiske noduler med SLE, særlig i subepiidermalnyh hud seksjoner og Arthus fenomen.

Når det gjelder sammensetning og opprinnelse av fibrinoider, er det ingen enkelt mønster. Det er forskjellig i sammensetning og struktur av fibrinoider i sykdommer forårsaket av ulike patogenetiske faktorer. Blant disse faktorene, joint venture. Lebedev (1982) er generelt betraktet som den ødeleggelse av kollagenfibre, endringer i sammensetningen av polysakkaridet grunnsubstansen, av bindevev og en økning i vaskulær permeabilitet, eksudasjon gir høymolekylære proteiner og glykoproteiner av blodplasma. I sykdommer forårsaket av immunforstyrrelser forbundet med fibrindannelse immunokompleks skade mikrovaskulaturen og bindevev, noe som er spesielt utpreget i systemisk lupus erythematosus, når effekten av immunkomplekser som forårsaker ødeleggelse av vev og insudatsiyu fibrin. Immunkomplekser dermed dominert av komplement og fibrin, og derfor dette kalles fibrinoid "fibrinoid immunkomplekser", "fibrinoid ødeleggelse '". Fibrinoiden, dannet som et resultat av angioødem lidelser (plasmorrhagia), kalles fibrinoid av insudasjon.

Hyalinose er en dystrofisk prosess som hovedsakelig rammer bindevev og uttrykkes ved avsetning av homogene eosinofile masser med forskjellig sammensetning. Av og til, som synonymer, benyttes navnene "kolloid", "hyalin eller kolloide legemer".

Hyalin - fibrillar protein, som inkluderer plasmaproteiner (fibrin). I det immunhistokjemiske metoder oppdager immunoglobuliner, komplementkomponenter og også lipider. Hyalin er farget i dermis med sure fargestoffer (eosin, sur fuchsin), Schick-positiv, diastase-resistent. Det finnes tre typer hyalin: enkle, dannet som følge av frigjøring av uendret blodplasma med angioødem; lipogialin, inneholdende lipoider og beta-lipoproteiner (i diabetes mellitus); og en kompleks hyalin som består av immunkomplekser, fibrin og nekrotisk endrede deler av vaskulærveggen (for eksempel i kollagensykdommer). Hyalin finnes i dermis med hyalinose av hud og slimhinner, med porfyri og en sylinder. I tillegg til systemisk hyalinose oppstår lokal hyalinose som følge av sklerose i arrene, i det arrdannede nekrotiske vevet. På steder av fibrinoid endringer.

Et eksempel på systemisk hyalinosis hud kan tjene som hud og slimhinner hyalinosis (Urbach-Vite syndrom), som er en autosomal recessiv sykdom som oppstår i de første leveårene, og kjennetegnes ved ekstracellulær avsetning av amorfe masser i bindevev i hud, slimhinner og indre Organon. Det antas at kollagenmetabolisme primært forstyrres. Hudmanifestasjoner er under utvikling tett arrangert gulaktige hvitaktige noduler hovedsakelig på forsiden (spesielt øyelokk og lepper), finger, albue bretter, armhulene, kneet region. På grunn av knuter oppstå infiltrerte lesjoner med voksaktig, grov, noen ganger hypertrofisk, verrucous overflaten likner acanthosis nigricans. Kanskje spesielt i tidlig barndom, utseende kløende blemmer, blemmer, varioliform elementer, erosjoner, sår, som fører til arrdannelse ospennopodobnomu, dyschromia. Lignende og vanligvis tidligere forekommende endringer er observert i orale bukkale slimhinne likner leukoplaki, eller i form av sår arrdannelse på mandlene, med periodiske inflammatoriske responser, inkludert i form av granuleringer i svelget og strupehodet. Endelige nederlag er den tidligste symptom - heshet i barndom. Det er macroglossia. Påvirker og andre slimhinner, ofte funnet hypo- og aplasi av tennene, spesielt de øvre fortenner, hemmet vekst av hår og negler.

Patologi. I den såkalte infiltrerende foci er typisk bilde hyalinosis avsetning av homogene slaboeozinofilnyh PAS-positive, diastazorezistentnyh stoffer i dermis. Disse stoffene er positivt farget med Sudan III, shards, Sudan i svart, de avslører fosfolipider. I de tidlige stadier av prosessen blir homogene masser deponert i veggene i kapillærene og i regionen av ekkrine svettekjertlene, som så atrofi; i etterfølgende stadier - båndlignende homogene masser, der det kan være spalt på steder - steder av lipidavsetning. Lignende endringer observeres i klinisk uendret hud, men de er mye svakere. Elektronmikroskopisk undersøkelse viste at blant normale kollagenfibre fremkommer filamenter som vises i et amorft fint granulært materiale i forskjellige mengder, nært relatert til de aktive fibroblaster som produserer disse massene. Med hyalinose, som følge av transudasjon, endres de basale membranene i kapillærene. De tynges tydelig, blir flerlags, noe som er forbundet med en økning i mengden av kollagen IV og V-typer.

[1],