Melanocytiske svulster

I følge WHOs klassifisering (1995) skilles følgende typer melanocytiske nevi: borderline; kompleks (blandet); intradermal; epiteloid og/eller spindelcelle; ballongcelle-nevus; halo-nevus; gigantisk pigmentert nevus; fibrøs papule i nesen (involusjonell nevus); blå nevus; cellulær blå nevus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Vanlige ervervede melanocytiske nevi

Vanlige ervervede melanocytiske nevi (syn.: pigmentnevi, føflekker) er godartede melanocytiske neoplasmer. Hvert nevus går gjennom flere stadier i utviklingen. I starten er det et grenselignende, intraepidermalt nevus, som ser ut som en jevnt pigmentert flekk av brun eller svart farge med en glatt overflate, ikke følbar. Det opptrer vanligvis hos barn i de første leveårene, men er spesielt aktivt i ungdomsårene. Oftest er det lokalisert på åpne områder av kroppen - ansikt og overkropp. Det øker gradvis i størrelse, men som regel overstiger ikke diameteren på dette stadiet 5 mm. Over tid blir nevus epidermo-dermalt, eller blandet, mens det er mye mer konvekst, i gjennomsnitt ikke overstiger 7 mm, er en papule med klare konturer eller en papillomatøs formasjon på et ben, men er mindre intenst pigmentert - det kan være lysebrunt og til og med hudfarget. Nevusens overflate er glatt eller vorteaktig. Siden det er en eksofytisk formasjon, er det blandede nevus utsatt for skader, og med aktiv vekst kan kløe merkes. Deretter blir det blandede nevuset til et intradermalt nevus, som også stiger over hudoverflaten, selv om det kan flate ut og noen ganger miste pigmentet helt, og få en hudfarget eller rosaaktig farge, spesielt ved en uttalt vaskulær komponent. Den påfølgende utviklingen av det dermale nevuset tar fra flere år til flere tiår, før det utvikles.

I sjeldne tilfeller er spontan immunologisk mediert regresjon av melanocytiske nevi med utvikling av perinevus vitiligo (se Halonevus) mulig.

Patomorfologi

Ved borderline nevus finnes reir av nevomelanocytter i epidermis ved dermal-epidermal-overgangen, spesielt i endene av epidermale utvekster. Lentiginøs proliferasjon av melanocytter er mulig. Nevusceller er vanligvis større enn normale melanocytter, med runde eller, mye sjeldnere, langstrakte kjerner, små basofile nukleoler, med rikelig lys cytoplasma, som kan inneholde en stor mengde pigment. En refraktiv artefakt observeres, som gjør at melanocyttene i nevus ikke fester seg til de omkringliggende keratinocyttene. I tilfeller der nevus er sterkt pigmentert, bestemmes eliminering av melanin gjennom de overliggende lagene av epidermis.

I stadiet med blandet nevus migrerte nevomelanocyttene inn i dermis mer eller mindre jevnt over hele nevusområdet, og defineres som reir hovedsakelig i det papillære laget av dermis. Blandet nevus er en symmetrisk formasjon, tydelig avgrenset fra det omkringliggende vevet, den epidermale komponenten av nevus strekker seg ikke utover dermalen.

Et tegn på godartethet er den såkalte modningen av nevus utenfra og innover. Noen forfattere skiller mellom tre typer celler i den histologiske arkitekturen til et blandet nevus: type A-celler, relativt store, plassert i de øvre delene av dermis, har en kubisk form, rikelig cytoplasma som inneholder varierende mengder pigment. Type B-celler, plassert i de midtre delene av dermis, er betydelig mindre i størrelse sammenlignet med type A-celler, inneholder ikke melanin og er plassert i form av aggregater. Type C-celler, plassert i de nedre delene av dermis, har en spindelformet form, er plassert i form av bunter og tråder, atskilt av lag av bindevev (nevrotisert nevus).

I stadiet av dermal nevus finnes nevomelanocytter kun i dermis, hovedsakelig type B- og C-celler. I langvarig eksisterende dermale nevi og under deres involusjon finner man følgende forandringer: fibromatøse, angiomatøse, nevomatøse, erstatning av nevusceller med modent fettvev. Ofte i papillomatøse nevi finner man såkalte pseudovaskulære kavernøse rom, noen ganger med tilstedeværelse av gigantiske flerkjernede celler i dem.

I alle stadier av utviklingen av vanlige ervervede melanocytiske nevi er cellulær atypi, mitose, nekrose og lymfocytisk reaksjon ikke karakteristiske.

Immunomorfologisk undersøkelse viser en positiv reaksjon på S-100-antigenet i de fleste nevi-celler.

Histogenese

I følge moderne konsepter vitner det faktum at nevusceller har en fortrinnsrett, om enn midlertidig, vekst i forhold til omkringliggende vev til fordel for at de vurderes som en neoplasme, og ikke en utviklingsdefekt. Nevusceller skiller seg fra normale melanocytter ved fravær av prosesser, evnen til å gruppere seg i "reir" (grupper på 3-5 celler eller mer) og akkumulere pigment i cytoplasmaet, samt en tendens til å migrere fra basallaget av epidermis til dermis.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Fiberformet nesepapule

Fiberformet papule i nesen (syn.: involusjonell nevus) er en enkeltstående formasjon av hudfarge, som stikker ut over hudoverflaten, halvkuleformet, vanligvis ikke over 5 mm i diameter. Den kan være lokalisert på ethvert område av ansiktets hud, men hovedsakelig på nesens hud, noen ganger blødende etter en mindre skade.

Patomorfologi

Det histologiske bildet er svært likt angiofibrom. Dermis er fibrotisk og hyalinisert, et stort antall kar med utvidede lumen er avslørt. Stroma er karakterisert ved tilstedeværelsen av mange fibroblastlignende og stellatceller, noen ganger forekommer flerkjernede celler. I epidermis er det ofte lentiginøs proliferasjon av melanocytter.

Histogenese

Tidligere ble fibrøse papler i nesen ansett som et fibrøst nevus og er fortsatt nevnt i WHOs klassifisering i gruppen melanocytiske nevi. Data fra elektronmikroskopiske og immunhistokjemiske studier motbeviser imidlertid denne oppfatningen. For tiden anses dannelsen å være en konsekvens av reaktiv proliferasjon av dermale dendrocytter basert på deteksjon av spindelformede og stellatceller i dermis, der faktor XIIIa og vimentin detekteres.

Halonevus

Haloneus (syn. Settons nevus) er klinisk et pigmentert nevus omgitt av en depigmentert sone i form av en halo, som oftest utvikler seg på huden på ryggen hos barn og unge. Det kan spontant gå tilbake og etterlate et depigmentert område.

Patomorfologi

Ved halo nevi, avhengig av stadiet i prosessen med nevusdestruksjon av lymfoide elementer (hovedsakelig CD8+ T-lymfocytter), oppdages enten et kontinuerlig lymfocytisk infiltrat i dermis uten tegn til melanocytisk proliferasjon, eller det bestemmes enkeltstående nevomelanocytter eller deres klynger i epidermis og dermis, noen ganger med tilstedeværelse av uttalt cellulær atypisme. I den omkringliggende epidermis, som tilsvarer den depigmenterte kronen rundt nevus, oppdages destruksjon av melanocytter i basallaget.

Histogenese

Hos pasienter med regredierende halo nevus er det observert sirkulasjon av antistoffer mot maligne melanomceller. Direkte immunofluorescens av halo nevusceller med serum fra pasienter med halo nevus eller malignt melanom er også observert. Elektronmikroskopi har vist at alle nevusceller i infiltratet blir ødelagt. Noen lymfocytter transformeres til plasmaceller. Dataene fra O. Stegmaier et al. (1969) indikerer at nevusceller produserer antigen og at infiltratlymfocytter skiller ut antistoffer mot disse cellene og ødelegger dem.

Ballongcelle nevus

Ballongcelle-nevus er ekstremt sjelden, forekommer vanligvis hos unge mennesker. Klinisk er det ikke forskjellig fra et normalt melanocytisk nevus.

Patomorfologi

Nevusceller har et lyst cytoplasma, og størrelsen deres er vanligvis 10 ganger større enn normale celler. Kjernene skiller seg ikke fra kjernene i nevusceller og er plassert enten i midten eller forskjøvet; multinukleære ballongceller finnes. Antallet ballongformede celler varierer, de kan bare være en komponent av intradermale, så vel som blandede nevi, eller det er veldig mange av dem. I det første tilfellet er ballongformede celler plassert i form av en node eller spredt blant normale nevusceller. I det andre tilfellet er de plassert alveolært eller i form av foci der de ikke har cellegrenser.

Histogenese

Ifølge noen data er dannelsen av ballongformede celler en konsekvens av dystrofiske prosesser i nevuscellene.