Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Medfødt sklerose (kontraktur) av blærens hals (Marion's sykdom)
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Medfødt sklerose i blærens hals (Marion's sykdom) er sjelden. Gutter er preget av utvikling av ringformet fibrøst vev i submukosale og muskellag i denne sonen. Graden av uttrykket er annerledes. Når histologisk undersøkt hos eldre barn, sammen med fibrose ofte viser tegn på kronisk betennelse.
Symptomer medfødt sklerose (kontraktur) av blærens hals (Marion's sykdom)
Symptomene på sykdommen er avhengig av graden av cervikal obstruksjon og sykdommens varighet. Med en liten utvikling av fibrøst vev er det et lite problem med urinering. Det er ingen gjenværende urin, nyrefunksjonen er ikke ødelagt. Ved alvorlig obstruksjon oppdages vanskeligheter med urinering og resterende urin oppdages. Blærehalsen sklerose kan utvikle seg, inntil urinretensjon typen paradoksal ischuria utvikling vesicoureteral refluks, ureterohydronephrosis og nyresvikt.
Diagnostikk medfødt sklerose (kontraktur) av blærens hals (Marion's sykdom)
Sklerose i blærens nakke er etablert basert på dataene om stigende uretrocystografi og uretrocystoskopi. UFM i kombinasjon med cystomanometri bekrefter tilstedeværelsen av obstruksjon i nakken og gjør det mulig å vurdere detrusorens funksjonstilstand.
Når kontrast urethrocystography høyde og den nederste av de trabekulære vegger, utilstrekkelig kontrast av urinrøret, ved cystoscopy bemerkes trabekulær vegger blæren, eller definerte fremspring av den bakre vegg kragen, og noen pasienter bar blære av hypertrofi. På cystogrammet er et karakteristisk trekk i høyden av bunnen.
Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?
Hvilke tester er nødvendig?
Hvem skal kontakte?
Behandling medfødt sklerose (kontraktur) av blærens hals (Marion's sykdom)
Sklerosen i blærens nakke behandles ved bruk av transvesikal kirurgi - langsgående disseksjon, Y-formet plast eller TUR, som nå er blitt den valgte metoden.