Marshall syndrom

Blant sykdommene som er preget av tilsynelatende uprøvede feberangrep, er det Marshall syndrom, manifestert hos barn i flere år (i gjennomsnitt 4,5 til 8 år).

Patologi beskrevet i artikkelen, The Journal of Pediatrics nesten 30 år siden fire amerikanske barneleger, ble kåret til den første av de forfatterne - en lege ved Children Hospital i Philadelphia Gary Marshall (Gary Marshall).

I den engelskspråklige medisinsk terminologi Marshall syndrom kalt syndrom PFAPA - periodisk feber (periodisk feber) med aftøs stomatitt (aftøs stomatitt), faryngitt (faryngitt) og cervikal lymfadenitt (adenitis), dvs. Betennelse av lymfeknuter i halsen.

[1], [2]

Epidemiologi

Den eksakte forekomsten av dette syndromet i befolkningen er ukjent; gutter Marshall syndrom er mer vanlig enn jenter (i 55-70% av tilfellene).

Den første manifestasjonen er vanligvis notert i en alder av to til fem år (omtrent tre og et halvt år), selv om det kan være tidligere. Manifestasjoner av syndromet (angrep) hos de fleste pasientene varer i fem til syv år og avsluttes spontant etter å ha fylt 10 år eller i ungdomsår.

Rasen eller etniske egenskaper av forskningssyndromet er ikke identifisert; Antall familiefeil er ubetydelig.

[3], [4], [5], [6]

Fører til marshall syndrom

Tilstrekkelig det i lang tid periodisk oppstår i barn feber feber med symptomer på betennelse i hals, munn og nakke ble ansett idiopatisk tilstand. Da begynte årsakene til Marshalls syndrom å være forbundet med arvelige genetiske mutasjoner, men det bestemte genet ble ikke endelig bestemt. Barnelegger tar imidlertid hensyn til familiehistorie og tilhenger av slektninger til betennelser i denne lokaliseringen og feber: Ifølge noen data oppdages en positiv familiehistorie hos 45-62% av pasientene. Og i denne predisposisjonen ser man virkelige risikofaktorer for PFAPA syndrom.

Kjent i nyere kliniske pediatri genetiske årsaker ligge i Marshall syndrom ukarakteristisk for infeksjoner aktivering av begge former for immunrespons - medfødt og adaptiv, så vel som endringer i naturen eller kinetikken av immunresponsen. Imidlertid har patogenesen av syndromet Marshall til slutt, og ikke er klarlagt, som diskutert i to utførelser forsterke immunitet i tilbakevendende infeksjoner, og et brudd på immunresponsmekanismer. Den første versjonen er tydelig uholdbar, da nyere mikrobiologiske studier har vist motstridende serologiske resultater og manglende respons på antibiotikabehandling.

Og for problemene med immunreaksjonens mekanisme, er det en forbindelse med defekter i proteiner med medfødt immunitet. I løpet av hvert lysblink av syndromet antallet av aktiverte T-celler eller antistoffer (immunglobuliner) økes ikke i blod, og eosinofil og lymfocytt-nivåer er ofte redusert. På den annen side, i de samme perioder markert aktivering av dannelsen av interleukin IL-1β (som spiller en viktig rolle i initieringen av feber og inflammasjon), så vel som inflammatoriske cytokiner (interferon-gamma, tumornekrosefaktor TNF-α, interleukiner IL-6 og IL-18 ). Dette kan være på grunn av overekspresjon av CXCL10 og CXCL9 gener på kromosom 4.

Det viktigste mysteriet i PFAPA syndromet er at den inflammatoriske reaksjonen ikke har smittsomme utløsere, og årsaken til genuttrykk er ukjent. Offisielt Marshall syndrom er en sykdom med ukjent etiologi og usikker patogenese (ICD-10 klasse 18 - ikke klassifisert i andre klasser av symptomer og abnormiteter, kode - R50-R610). Og hvis før han ble henvist til sporadiske sykdommer, er det nå grunnlag å vurdere det gjentagende, det vil si periodisk.

[7], [8], [9], [10], [11]

Symptomer marshall syndrom

De første tegn på angrep i Marshall syndromet - som ifølge kliniske observasjoner forekommer hver 3-8 uker - er i en plutselig feber med febertakker til + 38,8-40,5 ° C og kulderystelser.

Det kan også være prodromale symptomer på Marshall syndrom, som oppstår omtrent en dag før temperaturen øker i form av generell ubehag og hodepine. Deretter er det betennelse i slimhinnen i munnen med små smertefrie aphthous ulcers (i gjennomsnitt hos 55% av pasientene). Smerten i halsen (noen ganger med ekssudasjon) har form av faryngitt - betennelse i svelgen i strupehulen. Det er en smertefull hevelse av lymfeknuter på nakken, som med lymfadenitt. Det bør tas i betraktning at hele komplekset av symptomer er observert i 43-48 %% tilfeller.

Ingen andre symptomer, som rhinitt, hoste, alvorlig magesmerter eller diaré, forekommer ikke med Marshall syndrom. Feber kan vare fra tre til fire dager til en uke, hvorpå temperaturen også brått normaliserer, og alle manifestasjoner forsvinner.

Samtidig er barn i perioder mellom feberangrep helt friske og har ingen avvik i generell utvikling. I følge kliniske studier er konsekvensene og komplikasjonene av PFAPA-syndrom fraværende (eller for øyeblikket ikke identifisert).

Diagnostikk marshall syndrom

Hittil er diagnosen Marshall syndrom basert på et typisk klinisk bilde. Analyser er begrenset til levering av en generell blodprøve.

For å takle foreldrenes bekymringer, unngå unødvendige og dyre undersøkelser og forhindre potensielt farlige behandlinger, er det kriterier for å diagnostisere PFAPA syndrom:

• Tilstedeværelse av mer enn tre faste vanlige feberfall som varer ikke mer enn fem dager, forekommer på like tidspunkter;
• Tilstedeværelse av faryngitt med mindre lymfadenopati i nakken og / eller aphthous sår på munnslimhinnen;
• fravær av utviklingsmessige abnormiteter og normal helse mellom episoder av sykdommen;
• rask oppløsning av symptomer etter en enkelt bruk av kortikosteroider.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av dette syndromet involverer andre sykdommer med periodiske feber: familiær middelhavsfeber, Bechefs sykdom autoimmune, cyklisk nøytropeni (med tre-ukers sykluser og omfattende lesjoner tannkjøttvev), juvenil revmatoid artritt (Fortsatt sykdom). Det skal eliminere infeksjon i de øvre luftveiene forårsaket av bakterier og pharyngitis, tonsillitt, adenopati, aftøs stomatitt.

Det er viktig å skille den hyper-immunoglobulin Marshall syndrom og medfødt syndrom D (mevalonatkinazy mangel syndrom) hos barn i første leveår, hvor tilbakevendende anfall av feber - i tillegg til de symptomene iboende PFAPA-syndrom - er ledsaget av magesmerter, forstørret milt, oppkast, diaré, smerter og hevelse i leddene; Fra en svært ung alder er disse barna forsinket utvikling og synshemming.

Behandling marshall syndrom

Barneleger har ennå ikke kommet til enighet om hva som skal være behandling for Marshall syndrom.

Den viktigste medisinterapien er symptomatisk og består av enkeltdoser av glukokortikoider. Så, for å lette feber, er betametason eller prednisolon foreskrevet for Marshall syndrom. Prednisolon i tabletter tas oralt umiddelbart ved feberstart - med en dose på 1-2 mg per kg kroppsvekt av barnet (maksimal dose er 60 mg); Betamethason 0,1-0,2 mg / kg.

Immunsuppressiv effekt av GCS er kontraindisert i alvorlig diabetes mellitus, hyperkorticisme, gastritt, nyrebetennelse, postvaccinering, svekkede barn. Den vanligste bivirkningen av behandling med prednisolon er angst og søvnforstyrrelse, så det bør tas flere timer før sengetid. På den tredje eller fjerde dagen av angrepet kan dosen reduseres til 0,3-0,5 mg / kg (en gang daglig).

Klinisk erfaring viser at antipyretiske legemidler, spesielt ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, bare bidrar til å redusere feber, og i kampen mot andre symptomer er ineffektive. Med symptomatisk behandling av dette syndromet er det viktig å vurdere risikoen forbundet med mulige bivirkninger. Så, før du bruker til og med en hylse for ondt i halsen, bør du konsultere en lege. Spesielt anbefales det å velge de som ikke inneholder antibiotika, da antibakterielle midler ikke gir noe resultat i Marshalls syndrom.

Barn med Marshall-syndrom, må vitaminer, særlig calciferol (vitamin D), som - i tillegg til sin rolle i kalsiumhomeostase og ben-metabolisme - kan virke som immunregulerende faktor.

Forebygging

I følge Marshalls syndroms etiologi, samt mangel på en algoritme for behandling, er dens forebygging ikke dekket av innenlandsk og utenlandsk medisinsk litteratur.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

Prognose

Prognosen for denne patologiske tilstanden anses å være gunstig, da Marshall syndrom går uten konsekvenser i løpet av tiden.

[24]