Trenonsyndrom

Trenaunay syndrom (også kjent som Klippel-Trenaunay syndrom, eller Klippel-Weber-Trenaunay syndrom, eller varicose osteohypertrofisk nevus) er en unormal utvikling av dyptliggende hovedvenøse kar i bena på bakgrunn av forverring av deres åpenhet. Sykdommen fikk navnet sitt fra den franske legen P. Trenaunay, som forsket på denne patologien.

Epidemiologi

Trenaunay syndrom oppdages oftest ved en tilfeldighet og registreres som isolerte sporadiske tilfeller.

Hyppigheten av syndromets forekomst i befolkningen er ukjent. Det antas at sykdommen hovedsakelig rammer gutter, selv om denne påstanden ikke har noen reelle og underbyggede bevis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Risikofaktorer

Risikofaktorer som fører til forstyrrelse av embryogenesen tidlig i svangerskapet:

• kjemisk forgiftning;
• tar forbudte stoffer;
• stressbelastninger;
• eksponering for radioaktiv stråling;
• Infeksjonssykdommer – virus- og mikrobielle infeksjoner.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesen

Patogenesen til Trenaunay syndrom antas å være en forstyrrelse av embryogenesen med dysplasi i de dype venøse karene.

Muligheten for mekanisk skade på embryoet ved dannelsen av det vaskulære systemet er heller ikke utelukket.

Trenaunay syndrom har imidlertid blitt funnet i noen tilfeller hos pasienter fra én familielinje, som hovedsakelig er representert av kvinner.

Det finnes ennå ingen pålitelig og definitiv informasjon om variantene og muligheten for genetisk arv av sykdommen. Forskere insisterer imidlertid på at graden av fare for å arve Trenaunay syndrom er redusert til et minimum.

Det er generelt akseptert at økt venetrykk utvikles som et resultat av forverring av åpenheten i dype vener. Blod fra dype venøse kar passerer inn i subkutane vener. En hypoksisk tilstand utvikler seg, trofisme i lemmevevet forverres, væskeansamling i vev og lymfostase oppstår. I tillegg åpnes venøs-arterielle anastomoser, noe som fører til forverring av sirkulasjonsforstyrrelser.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symptomer Trenaunay syndrom

De første tegnene på Trenaunay syndrom kan oppdages allerede hos et nyfødt barn. Sjeldnere forekommer slike tegn ubemerket og dukker opp etter 2 år.

De karakteristiske symptomene på sykdommen anses å være:

• Vaskulære hemangiomer er særegne flekker, ganske store i areal og lokalisert i de fleste tilfeller på ett lem. Flekkene kan være lyse eller mørke lilla. Huden over dem er svært sårbar: den er skadet og blør ved den minste fysiske påvirkning.
• Åreknuter og utvidede subkutane venøse kar i underekstremiteten: venene tykner enkelte steder, vrir seg og gjør vondt ved berøring.
• Den berørte underekstremiteten har vanligvis større volum enn det friske benet. Størrelsen på foten, volumet på skinnebenet og lengden på det berørte benet kan være økt. Slike endringer oppstår på grunn av patologi i de dype venøse karene.

Pasienten kan ha alle tre tegnene, eller bare to av dem. Avhengig av dette skilles følgende typer Trenaunay syndrom:

• uten vaskulære hemangiomer;
• uten lemforstørrelse;
• uten åreknuter.

Det er også mulig å utvikle "kryss"-typer syndrom, når vaskulære flekker vises på det ene benet og hypertrofiske tegn på det andre lemmet.

Noen ganger utvikler syndromet seg sakte, og noen ganger raskt: i andre tilfelle sprer patologien seg fra det berørte benet til underkroppen, og deretter til overkroppen.

Ytterligere, men valgfrie, symptomer kan omfatte:

• grå stær;
• glaukom;
• kolobomer;
• heterokromi av iris;
• blødning i mage-tarmkanalen;
• blod i urinen;
• visceromegali;
• lipodystrofi;
• kramper;
• ytterligere store fartøy.

Stages

• Stadium 0 – ingen synlige symptomer på venøs sykdom.
• Fase 1 – tilstedeværelse av spindelvener, synlig nettverk av vener, områder med rødlig hud.
• Fase 2 – tilstedeværelse av åreknuter.
• Fase 3 – tilstedeværelse av hypertrofi av lemmer uten hudforandringer.
• Fase 4 – tilstedeværelsen av synlige hudforandringer i form av pigmentering, venøs eksem, dermatosklerose.
• Fase 5 – synlige hudforandringer med et grodd sår.
• Fase 6 – tilstedeværelsen av synlige hudforandringer med en ulcerøs prosess i den aktive fasen.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Trenaunay syndrom kan føre til utvikling av andre patologiske tilstander som ikke bare vil påvirke det vaskulære nettverket, men også pasientens indre organer.

I de fleste tilfeller fremkaller endringer i karene utviklingen av "elefantiasis" og lymfangiomer. Eksterne tegn på sykdommen er gigantisme, forskyvning av hofteleddet (som følge av et brudd på dannelsen av muskel- og skjelettsystemet), manglende lukking av ganen eller leppen.

Hvis patologien sprer seg til organene i fordøyelsessystemet, kan det forekomme indre blødninger og rektal blødning (hvis endetarmenes vener er påvirket).

Hvis rettidig hjelp ikke gis, kan det utvikle seg ekstremt negative konsekvenser, hvorav en er død.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostikk Trenaunay syndrom

Diagnosen Trenaunay syndrom stilles basert på innsamlet informasjon om anamnesen og resultatene av den fysiske undersøkelsen. Ytterligere undersøkelsesmetoder kan omfatte:

• tester – generelle blod- og urinprøver, biokjemiske blodprøver, blodkoagulasjonstester, kolesteroltester, blodglukosetester;
• instrumentell diagnostikk – ultralydundersøkelse med Doppler, magnetisk resonansavbildning, angiografi (venografi).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av Trenaunay syndrom utføres med slike sykdommer og tilstander som:

• kompleks av åreknuter (forekommer uten hemangiomer og hypertrofiske forandringer i skjelettsystemet);
• Servelli syndrom (karakterisert ved forekomsten av forstørrede åreknuter med dannelse av forkalkninger i dem, mot bakgrunnen av osteoporose og forkortelse av lemmer);
• Maffucci syndrom (kjennetegnet ved at det i tillegg til vaskulære flekker er beindyskondroplasi);
• Beans syndrom (forekommer ved dannelse av kavernøse hemangiomer og utvikling av gastrointestinal blødning).

I noen tilfeller må Trenaunay syndrom differensieres fra lymfødem og Sturge-Weber syndrom.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Behandling Trenaunay syndrom

Behandling av Trenaunay syndrom presenterer visse vanskeligheter og avhenger i stor grad av resultatene av undersøkelsen og pasientens generelle tilstand.

De viktigste behandlingstypene for syndromet inkluderer vanligvis:

• bruk av kompresjonsklær og -klær;
• laserbehandling;
• skleroterapi;
• kirurgisk behandling;
• medikamentell behandling.

Behandling av Trenaunay syndrom utføres med flere typer medisiner, som foreskrives i kombinasjon eller avhengig av eksisterende symptomer.

Det er viktig å foreskrive medisiner som forbedrer tonen i vaskulærveggen: Detralex, Aescusan, Troxevasin, etc.

I nærvær av en inflammatorisk prosess foreskrives antiinflammatoriske legemidler, som brukes både i form av tabletter og i form av eksterne preparater: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.

Hvis det er høy sannsynlighet for trombedannelse, brukes heparin, curantil og fraxeparin.

	Administrasjonsmåte og dosering	Bivirkninger	Spesielle instruksjoner
Detralex	Ta 2 tabletter daglig, etter måltider.	Dyspepsi, hodepine, hudutslett.	Detralex kombineres godt med andre legemidler.

	Administrasjonsmåte og dosering	Bivirkninger	Spesielle instruksjoner
Troxevasin	Ta etter måltider, 1 kapsel tre ganger daglig. Behandlingsvarigheten kan være 3–4 uker eller mer.	Kvalme, halsbrann, hodepine, magesår.	Bruk av legemidlet til behandling av barn under 15 år er ikke studert.

	Administrasjonsmåte og dosering	Bivirkninger	Spesielle instruksjoner
Ibuprofen	Mot smerter, bruk 200 mg tre ganger daglig.	Magesmerter, dyspepsi, leversmerter, kortpustethet, økt blodtrykk, anemi.	Skal ikke brukes til behandling av barn under 12 år.

	Administrasjonsmåte og dosering	Bivirkninger	Spesielle instruksjoner
Curantil	Ta på tom mage, fra 75 mg per dag, avhengig av legens resept.	Takykardi, magesmerter, hodepine, følelse av svakhet, tett nese.	Ikke brukt til behandling av barn under 12 år.

	Administrasjonsmåte og dosering	Bivirkninger	Spesielle instruksjoner
Fraxiparin	Det brukes i form av subkutane injeksjoner. Doseringen velges individuelt.	Allergi, trombocytopeni, lokale overfølsomhetsreaksjoner.	Foreskrevet kun til pasienter over 18 år.

For å forbedre vevsgjenoppretting og reparasjon brukes komplekse vitaminer:

• Actovegin er et legemiddel laget på basis av blodkomponenter – deproteinisert hemoderivativ;
• Ascorutin er et legemiddel som kompenserer for mangelen på vitamin C og P;
• Askorbinsyre er et velkjent vitamin som deltar i produksjonen av kollagen og styrker karveggene;
• Aevit – forhindrer utviklingen av aterosklerotiske forandringer i blodårene.

I tillegg er det nødvendig å følge et kosthold med et høyt innhold av askorbinsyre og kalsium. En naturlig kilde til vitamin D er dosert soleksponering. Hvis slik eksponering er umulig av en eller annen grunn, kan legen foreskrive 400 til 800 IE vitamin D.

Turgåing, lett jogging og aerob trening oppfordres.

Fysioterapibehandling

Kompleks behandling av Trenaunay syndrom suppleres ofte med periodiske fysioterapikurer. Følgende prosedyrer regnes som de vanligste:

• UHF, eller bruk av infrarød stråling, er basert på effekten av varme, som bidrar til å øke blodsirkulasjonen;
• darsonvalisering – eksponering for høyfrekvente pulserende strømmer;
• Diadynamiske strømmer er bruk av likestrøm med lav spenning og lav effekt;
• behandling med igler – hirudoterapi;
• Sollux er lysterapi som bruker en spesiell glødelampe.

Folkemedisiner

Ved Trenaunay syndrom kan man aktivt bruke tradisjonelle medisinoppskrifter, som involverer både bruk av infusjoner og avkok internt, og ekstern påføring av ulike midler på det berørte lemmet.

Pasienter med Trenaunay syndrom bør være spesielt oppmerksomme på følgende oppskrifter:

• Om kvelden er det nyttig å påføre noen borreblader på den såre lemmen, med innsiden av bladet mot beinet. Bladene bandasjeres og fjernes først om morgenen, og denne behandlingen brukes annenhver dag. Hvis borreblader ikke er tilgjengelige, kan de enkelt erstattes med pepperrotblader.
• Lag en infusjon av 100 g revet muskatnøtt og 500 ml vodka (trekk i 2 uker, i mørket, rør av og til). Sil infusjonen og drikk 20 dråper om morgenen før frokost, før lunsj og før middag.
• Lag en tinktur av Kalanchoe: for 200 g planteblader, ta 500 ml vodka, la det stå i en uke, filtrer. Tinkturen kan brukes til å gni inn den såre lemmen.
• Ta 500 g skrelte hvitløksfedd, mal dem i en kjøttkvern, bland med 700 ml honning, bland og la stå i kjøleskapet i en uke. Ta deretter middelet 1 ss tre ganger daglig rett før måltider. Behandlingsvarigheten er minst 2 måneder.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Urtebehandling

For å lindre tilstanden til Trenaunay syndrom er det nyttig å bruke medisinplanter som:

• Søtkløver - har en positiv effekt på intravaskulære blodkoagulasjonsprosesser, forbedrer blodsirkulasjonen i ekstremiteter;
• peon, bringebær - de inneholder salisylsyrer, som forhindrer dannelse av blodpropper;
• humlekjegler – forbedrer venøs tonus;
• buckthorn, or – eliminerer tegn på betennelse;
• Hestekastanje – styrker karveggene, reduserer permeabilitet.

Det er nyttig å gjøre fotbad daglig i 15 minutter med mynte- og kamilleinfusjon.

Homeopati

Homeopatiske midler vil støtte og forbedre effekten av tradisjonell medikamentell behandling av Trenaunay syndrom. Blant homeopatiske midler er følgende mest egnet:

• Carbo vegetabilis – naturlig kull (fra bøk eller bjørk) forbedrer blodsirkulasjonen og hematopoiesen, eliminerer tetthet i det venøse nettverket (spesielt forbedres funksjonen til det nedre hulvenesystemet).
• Pulsatilla er et legemiddel som forbedrer venøs sirkulasjon, noe som er spesielt relevant for kongestive prosesser i portal- og vena cava-systemet.
• Silicea er et preparat basert på kiselsyre, som forbedrer blodets reologiske egenskaper, øker venøs tonus og letter mikrosirkulasjonen i vevet.

Doseringen av de listede legemidlene foreskrives individuelt, avhengig av sykdommens egenskaper og pasientens alder.

Bivirkninger ved bruk av homøopatiske midler holdes vanligvis på et minimum: det er bare sjelden mulig å utvikle en allergisk reaksjon på komponentene i legemidlet.

Blant komplekse homeopatiske midler er legemidlet Aesculus compositum spesielt populært. Legemidlet tas oralt, 10 dråper, som på forhånd er oppløst i 30 ml rent vann. Dosering: tre ganger daglig, en halvtime før måltider eller 1 time etter måltider. Behandlingsvarigheten er minst 4-5 uker. Aesculus compositum er ikke foreskrevet under graviditet, så vel som i barndommen (under 18 år). Før du bruker legemidlet, bør du absolutt konsultere en lege.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling er en av hovedbehandlingene for Trenaunay syndrom. Imidlertid velger ikke alle pasienter å gjennomgå kirurgi, da sannsynligheten for å utvikle ugunstige postoperative konsekvenser er svært høy.

For Trenaunay syndrom kan legen din anbefale følgende kirurgiske alternativer:

• Hvis innsnevringen av karene anses som kritisk, kan bypass-kirurgi utføres – opprettelse av et ekstra kar som omgår det innsnevrede området og gjenoppretter normal blodstrøm.
• Ved betydelig skade på hovedvenen erstattes en del av karet med en kunstig analog. Denne operasjonen kalles vaskulær transplantasjon.
• For å «slå av» innsnevrede små venøse kar kan skleroterapi brukes – innføring av et spesifikt skleroserende legemiddel i venens lumen, noe som fører til at karveggene kobles sammen og den påfølgende resorpsjonen av det ikke lenger brukte karet.
• Laserkirurgi, eller laserangioplastikk, kan brukes til å fjerne små edderkoppårer eller isolerte overfladiske venøse nettverk.

Før en operasjon foreskrives, er legen forpliktet til å informere pasienten og dennes pårørende om de mulige negative konsekvensene av det kirurgiske inngrepet. Den endelige avgjørelsen om operasjonen tas av pasienten (eller dennes pårørende, hvis pasienten er et barn).

Det er generelt akseptert at de mest optimale resultatene etter kirurgisk behandling kan forventes dersom operasjonen utføres i alderen 6–7 år. Hvis det finnes indikasjoner, kan inngrepet utføres selv i nyfødt- og spedbarnsperioden.

Forebygging

Forebygging av videre progresjon av Trenaunay syndrom består av å følge følgende anbefalinger:

1. Det er nødvendig å gjennomgå regelmessige behandlingskurer med fortynnings- og betennelsesdempende midler, styrke blodårene og ta medisiner som forbedrer blodsirkulasjonen. Forebyggende behandling bør rettes mot å forhindre trombose og innsnevring av karveggene.
2. Forebygging bør også omfatte riktig ernæring. Kostholdet for Trenaunay syndrom bør begrense mengden salt, sukker, bakevarer, røkt og fet mat, pølser og halvfabrikata. Vektleggingen i ernæring bør være på grønnsaks- og fruktretter, salat, bær, frokostblandinger og vegetabilske oljer.
3. Drikk rikelig med væske hver dag. Vann fortynner blodet naturlig, forbedrer sirkulasjonen og forhindrer blodpropper.
4. Det anbefales ikke å bruke for ofte: nyper, brennesle, valerian, johannesurt. Avkok og infusjoner av de listede plantene kan føre til motsatt effekt og forverre tilstanden til en pasient med Trenaunay syndrom.
5. Du bør «glemme» alkohol, røyking, bruk av vanndrivende midler og hormonelle prevensjonspiller.
6. Det er nødvendig å ekskludere hypodynami fra livet ditt. Dosert fysisk aktivitet anbefales. Svømming, turgåing, yoga og dans er spesielt velkomne.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Prognose

Trenaunay syndrom kan være ledsaget av utvikling av uønskede helsekomplikasjoner. Tilstanden kan forverres på grunn av kardiovaskulær svikt. Hemangiomer kan dannes i hjernen, noe som forårsaker nevrovegetative lidelser.

Barn overlever vanligvis og blir voksne, men prognosen for syndromet er fortsatt alvorlig. Hvis operasjonen er vellykket, går Trenaunay syndrom inn i en langvarig stabil remisjon.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]