Ondartede svulster i øyehulen

Orbita-svulster utgjør 23–25 % av alle neoplasmer i synsorganet. Nesten alle svulster observert hos mennesker utvikler seg i den. Hyppigheten av primære svulster er 94,5 %, sekundære og metastatiske - 5,5 %.

Primære ondartede svulster i orbita utgjør ikke mer enn 0,1 % av alle ondartede svulster hos mennesker, mens de i gruppen av alle primære svulster utgjør 20–28 %. De utvikler seg med nesten like stor frekvens i alle aldersgrupper. Menn og kvinner blir like ofte syke. Ondartede svulster i orbita, som godartede, er polymorfe i histogenese, graden av malignitet varierer. Sarkomer og kreft er vanligere. Vanlige kliniske symptomer på ondartede svulster i orbita er tidlig debuterende dobbeltsyndrom og øyelokkødem, som først oppstår om morgenen og deretter blir stasjonære. Disse svulstene er preget av konstant smertesyndrom, eksoftalmos oppstår tidlig og øker ganske raskt (innen flere uker eller måneder). På grunn av kompresjon av vaskulærnervebunten av den voksende svulsten, deformasjon av øyet og stor eksoftalmos, forstyrres øyelokkenes beskyttende funksjon: hos disse pasientene øker dystrofiske forandringer i hornhinnen raskt, noe som ender med fullstendig smelting.

Orbital kreft utvikler seg i de aller fleste tilfeller i tårekjertelen; sjeldnere er det representert ved heterotopisk kreft eller embryonal infantil karsinom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primær orbital kreft

Primær orbitalkreft er sjelden. Menn rammes oftere. Primær orbitalkreft anses vanligvis å være et resultat av tumortransformasjon av dystopiske epitelceller til bløtvev i orbita. Svulsten vokser sakte, uten kapsel. Det kliniske bildet avhenger av dens initiale lokalisering. Når svulsten er lokalisert i den fremre delen av orbita, er det første symptomet forskyvning av øyet til siden motsatt av svulstens lokalisering, mobiliteten er sterkt begrenset, eksoftalmus øker sakte, som aldri når store grader, men reposisjonering av øyet er umulig. En tett, infiltrativt voksende svulst komprimerer de venøse banene i orbita, noe som resulterer i tetthet i episklerale vener, og oftalmotonus øker. Øyet er omsluttet av svulsten i orbita, beinkantene blir "glattet" av den omkringliggende svulsten og blir utilgjengelige for palpasjon. Synsfunksjonene bevares i lang tid, til tross for sekundær intraokulær hypertensjon.

Initial vekst av svulsten ved orbital apex manifesteres av tidlig smerte i den med bestråling av den tilsvarende halvdelen av hodet og diplopi. Etter hvert som svulsten vokser, oppstår fullstendig oftalmoplegi. Primær atrofi av synsnerveskiven med en rask reduksjon i synsfunksjoner er karakteristisk. Eksoftalmos oppdages sent, vanligvis når den ikke høy grad.

De kliniske trekkene og ultralydresultatene lar oss bestemme den infiltrative spredningen av den patologiske prosessen uten å avsløre dens natur. Computertomografi viser en tett, infiltrativt voksende svulst, dens forhold til omkringliggende bløtvevs- og beinstrukturer i orbita. Resultatene av radionuklidscintigrafi og termografi indikerer en ondartet natur av svulstveksten. Finnålsaspirasjonsbiopsi med cytologisk undersøkelse av det oppnådde materialet er mulig hvis svulsten er lokalisert i den fremre delen av orbita. Hvis den er lokalisert i orbitas apex, er aspirasjon forbundet med risiko for øyeskade.

Kirurgisk behandling (subperiosteal eksenterasjon av orbita) er indisert for anterior lokalisering av prosessen. Behandling av dypere svulster er vanskelig, da de vokser tidlig inn i kraniehulen. Strålebehandling er ineffektiv, da primær heterotopisk kreft er refraktær mot stråling. Prognosen er dårlig. Ved anterior lokalisering metastaserer svulsten til regionale lymfeknuter. Tilfeller av hematogen metastase er ukjente, men ved tidlig tumorvekst inn i underliggende bein og kraniehule blir prosessen nesten ukontrollerbar.

Sarkomer er den vanligste årsaken til primær malign vekst i orbita. De står for 11–26 % av alle ondartede orbitale svulster. Nesten ethvert vev kan være kilden til sarkomutvikling i orbita, men forekomsten av de individuelle typene varierer. Pasientenes alder varierer fra 3–4 uker til 75 år.

Orbital rabdomyosarkom

Orbital rabdomyosarkom er en ekstremt aggressiv orbital svulst og er den vanligste årsaken til ondartet vekst i orbita hos barn. Gutter rammes nesten dobbelt så ofte. Kilden til rabdomyosarkomvekst er skjelettmuskelceller. Tre typer svulster skilles ut: embryonale, alveolære og pleomorfe, eller differensiert. Sistnevnte type er sjelden. Hos barn under 5 år utvikler den embryonale typen svulst seg oftere, etter 5 år - alveolære. Som regel består rabdomyosarkom av elementer av flere typer (blandet variant). En nøyaktig diagnose kan bare stilles basert på resultatene av elektronmikroskopi.

I de senere år har immunhistokjemiske trekk ved rabdomyosarkom blitt studert. Påvisning av myoglobin-antistoffer mot muskelproteiner, desmin-muskelspesifikke og vimetin-mesenkymale intermediære filamenter letter diagnosen og avklarer prognosen for sykdommen. Det har blitt vist at myoglobinholdig rabdomyosarkom er mer følsomt for cellegift enn desminholdig.

Den foretrukne lokaliseringen av svulsten er den øvre indre kvadranten av orbita, derfor er muskelen som løfter det øvre øyelokket og den øvre rectusmuskelen involvert i prosessen tidlig. Ptose, begrenset øyebevegelse, dens nedadgående og nedadgående innoverforskyvning er de første tegnene som legges merke til av både pasientene selv og de rundt dem. Hos barn utvikler eksoftalmos eller forskyvning av øyet med svulstlokalisering i den fremre delen av orbita innen få uker. Hos voksne vokser svulsten saktere, innen få måneder. Rask økning i eksoftalmos er ledsaget av forekomst av kongestive forandringer i episklerale vener, palpebralfissuren lukkes ikke helt, infiltrater på hornhinnen og dens sårdannelse observeres. I fundus - tetthet i synsnerven. Svulsten utvikler seg primært nær den øvre indre veggen av orbita, ødelegger raskt den tilstøtende tynne beinveggen, vokser inn i nesehulen og forårsaker neseblødning. Ultralydskanning, computertomografi, termografi og finnålsaspirasjonsbiopsi er det optimale diagnostiske komplekset av instrumentelle undersøkelsesmetoder ved rabdomyosarkom. Behandlingen er kombinert. Behandlingsprotokollen inkluderer foreløpig polykjemoterapi i 2 uker, hvoretter ekstern bestråling av orbita utføres. Etter kombinert behandling lever 71 % av pasientene i mer enn 3 år.

Malignt orbitalt lymfom

Malignt lymfom (ikke-Hodgkins) har blitt en av de vanligste primære maligne svulstene i orbita de siste årene. I orbita utvikler svulsten seg ofte mot bakgrunn av autoimmune sykdommer eller immunsvikttilstander. Menn blir syke 2,5 ganger oftere. Gjennomsnittsalderen for pasienter er 55 år. For tiden regnes malignt ikke-Hodgkins lymfom som en neoplasme i immunsystemet. Prosessen involverer hovedsakelig lymfoide elementer av T- og B-celletilhørighet, samt elementer av nullpopulasjoner. Under morfologisk undersøkelse diagnostiseres lavgradig B-cellelymfom oftest i orbita, som inneholder ganske modne tumor- og plasmaceller. Som regel er én orbita berørt. Plutselig innsettende smertefri eksoftalmos, ofte med en forskyvning av øyet til siden, og ødem i periorbitalt vev er karakteristisk. Eksoftalmos kan kombineres med ptose. Prosessen utvikler seg jevnt lokalt, rød kjemose utvikler seg, reposisjonering av øyet blir umulig, endringer oppstår i fundus, oftest lunge av synsnerven. Synet avtar kraftig. I løpet av denne perioden kan det oppstå smerter i den berørte orbita.

Diagnostisering av malignt orbitalt lymfom er vanskelig. Av de instrumentelle undersøkelsesmetodene er ultralyd, computertomografi og finnålsaspirasjonsbiopsi med cytologisk undersøkelse mer informative. En undersøkelse av en hematolog er nødvendig for å utelukke systemiske lesjoner.

Ekstern bestråling av orbita er en så godt som ubestridt, svært effektiv metode for behandling av malignt orbitalt lymfom. Polykjemoterapi brukes ved systemiske lesjoner. Effekten av behandlingen manifesterer seg i regresjon av symptomer på den patologiske prosessen i orbita og gjenoppretting av tapt syn. Prognosen for liv og syn ved primært malignt lymfom er gunstig (83 % av pasientene overlever en 5-årsperiode).

Livsprognosen er kraftig forverret i disseminerte former, men hyppigheten av orbitalskade i sistnevnte er litt over 5 %.