Godartede svulster i øyehulen

Vaskulære neoplasmer dominerer i denne gruppen (25 %), nevrogene svulster (nevronom, nevrofibrom, svulster i synsnerven) utgjør omtrent 16 %. Godartede svulster av epitelial opprinnelse utvikler seg i tårekjertelen (pleomorf adenom), de utgjør ikke mer enn 5 %. Forekomsten av bløtvevssvulster (teratom, fibrom, lipom, mesenkymom, etc.) er vanligvis 7 %. Medfødte neoplasmer (dermoid- og epidermoidcyster) oppdages hos 9,5 % av pasientene.

Godartede orbitale svulster kjennetegnes av et vanlig klinisk bilde: øyelokkødem, stasjonær eksoftalmos, vanskeligheter med å reposisjonere og begrenset øyemobilitet, endringer i fundus, nedsatt syn, smerter i den berørte orbita og den tilsvarende halvdelen av hodet. En liten svulst som ligger i orbitas spiss kan være asymptomatisk i lang tid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kavernøs hemangiom i orbita

Vaskulære svulster er oftest (opptil 70 % av tilfellene) representert av kavernøst hemangiom. Svulsten oppdages i alderen 12–65 år, hos kvinner 2,5 ganger oftere; den har en veldefinert pseudokapsel. Mikroskopisk består kavernøst hemangiom av store utvidede vaskulære kanaler foret med flate endotelceller; det er ingen direkte overgang fra svulstkar til karene i det omkringliggende orbitale vevet. Klinisk er svulsten karakterisert av sakte økende stasjonær eksoftalmos. Dens nære plassering til senehinnen fører til dannelse av folder i glasslegemet (Bruchs membran) på fundus og tørre dystrofiske foci i den paramakulare regionen. Reposisjonering av øyet, til tross for tilstrekkelig elastisitet i hemangiomet, er vanligvis vanskelig. Dypere lokalisering av kavernøst hemangiom (ved orbitas toppunkt) kan være ledsaget av smerter i den berørte orbita og den tilsvarende halvdelen av hodet. Vanligvis, med en slik lokalisering, vises et bilde av overbelastning av synsnervehodet eller dets primære atrofi tidlig.

Diagnosen avklares ved hjelp av computertomografi, som avdekker en cellulær avrundet skygge med glatte konturer, avgrenset fra det omkringliggende vevet av kapselens skygge. Intensiteten til tumorskyggen øker ved kontrast. Ultralydskanning avdekker en tumorskygge avgrenset av en kapsel.

Behandling av kavernøs hemangiom i orbita er kirurgisk. Gitt de nye mulighetene for presis tumortopografi ved bruk av computertomografi og mikrokirurgiske teknikker, anbefales det å utføre kirurgi umiddelbart etter diagnose. Det er ingen grunn til å vente på progresjon av kliniske symptomer, siden deres forekomst kan føre til uopprettelig tap av synsfunksjoner.

Nevrogene svulster er derivater av et enkelt kimlag av nevroektoderm, men har forskjellige morfologiske bilder. Svulster i synsnerven er representert ved meningiom og gliom.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orbital meningiom

Meningeom oppstår i alderen 20-60 år, oftere hos kvinner. Svulsten utvikler seg fra arachnoidea-villi som ligger mellom dura mater og arachnoidea mater. Diameteren på den berørte synsnerven øker 4-6 ganger og kan nå 50 mm. Meningeom er i stand til å vokse gjennom synsnerveskjedene og spre seg til bløtvevet i orbita. Som regel er svulsten ensidig, karakterisert ved eksoftalmus med en tidlig reduksjon i synet. Når vevet i orbita vokser, er det en begrensning av øyebevegelser. På fundus - en kraftig uttrykt tetthet i synsnerveskiven, sjeldnere - dens atrofi. Utseendet til betydelig utvidede vener med en blåaktig farge på tetthetsskiven indikerer spredning av svulsten direkte til øyets bakre pol.

Diagnose av meningiom er vanskelig, siden selv på CT-skanninger, spesielt i de tidlige stadiene av sykdommen, er ikke synsnerven alltid forstørret nok til å tyde på tumorskade.

Behandling for orbital meningiom er kirurgi eller strålebehandling.

Prognosen for synet er ugunstig. Hvis svulsten vokser langs synsnervestammen, er det risiko for at den sprer seg inn i kraniehulen og påvirker chiasmen. Livsprognosen er gunstig hvis svulsten befinner seg i orbitahulen.

Orbitalt gliom

Gliom utvikler seg vanligvis i løpet av det første tiåret av livet. Imidlertid har litteraturen de siste tiårene beskrevet et økende antall tilfeller av svulstdeteksjon hos personer over 20 år. Kvinner er litt mer utsatt for å bli syke. Bare synsnerven er påvirket hos 28–30 % av pasientene; hos 72 % er synsnervegliom kombinert med chiasmeskade. Svulsten består av tre typer celler: astrocytter, oligodendrocytter og makroglia. Den er preget av en ekstremt langsom, men jevnt progressiv reduksjon i synsskarphet. Hos barn under 5 år er det første tegnet foreldre legger merke til strabismus, nystagmus er mulig. Eksoftalmus er stasjonær, smertefri, oppstår senere og øker veldig sakte. Den kan være aksial eller med forskyvning med eksentrisk tumorvekst. Reposisjonering av øyet er alltid vanskelig. Kongestiv skive eller synsnerveatrofi oppdages like ofte på fundus. Når svulsten vokser nær skleralringen, er hevelsen i den optiske skiven spesielt uttalt, venene er betydelig utvidede, kronglete, med et blålig skjær. Blødninger nær skiven oppstår på grunn av obstruksjon av den sentrale retinalvenen. I motsetning til meningiom vokser gliom aldri inn i dura mater, men kan spre seg langs synsnervestammen inn i kraniehulen, og nå chiasmen og den kontralaterale synsnerven. Intrakraniell spredning er ledsaget av dysfunksjon i hypothalamus, hypofysen og økt intrakranielt trykk.

Diagnosen gliom stilles basert på resultatene fra computertomografi, som ikke bare kan visualisere den forstørrede synsnerven i orbita, men også bedømme spredningen av svulsten langs synsnervekanalen inn i kraniehulen. Ultralydskanning er ikke informativ nok, siden den bare gir et bilde av den proksimale og midtre tredjedelen av synsnerven. Gitt svulstens ekstremt langsomme vekst, er behandlingen strengt individuell. Hvis synet bevares og pasienten kan overvåkes, kan et alternativ til langvarig overvåking være strålebehandling, hvoretter stabilisering av tumorveksten observeres, og hos 75 % av pasientene - til og med en forbedring av synet.

Kirurgisk behandling av orbitalt gliom er indisert når svulsten kun påvirker det orbitale segmentet av synsnerven i tilfeller av raskt progredierende synstap. Spørsmålet om å bevare øyet avgjøres før operasjonen. Hvis svulsten vokser til skleralringen, som er tydelig synlig på CT-skanninger, må den berørte synsnerven fjernes sammen med øyet, og barnets foreldre må advares om dette. Hvis svulsten sprer seg til synsnervekanalen eller kraniehulen, avgjøres spørsmålet om muligheten for å utføre kirurgisk inngrep av en nevrokirurg.

Prognosen for syn er alltid dårlig, og for livet avhenger det av spredningen av svulsten inn i kraniehulen. Når chiasmen er involvert i svulstprosessen, når dødeligheten 20–55 %.

Orbital nevrom

Nevronom (synonymer: lemmom, schwannom, nevrolemmom) står for 1/3 av alle godartede svulster i orbita. Pasientenes alder på operasjonstidspunktet er fra 15 til 70 år. Kvinner er litt oftere rammet. I orbita er kilden til denne svulsten i de fleste tilfeller ciliære nerver, supratrokleære eller supraorbitale, den kan også dannes fra lemmocytter i de sympatiske nervene som innerverer karene i meningealskjeden i synsnerven og retinalarterien. Et av de første tegnene på svulsten kan være lokalisert smerte i den berørte orbita, ikke-inflammatorisk ødem i øyelokkene (vanligvis det øvre), delvis ptose, diplopi. Hos 25 % av pasientene tiltrekker eksoftalmos, aksial eller med forskyvning, seg først og fremst. Svulsten er oftest lokalisert under den øvre orbitaveggen i det ytre kirurgiske rommet. Sonen for kutan anestesi lar oss anta "interessen" til supratroklea- eller supraorbitalnerven. Ved 1/4 Pasientene har hornhinnebedøvelse. En stor svulst begrenser øyets mobilitet i retning av lokaliseringen. Endringer i fundus finnes hos 65–70 % av pasientene, oftest observeres hevelse i synsnerven.

Ultralydskanning muliggjør visualisering av svulstskyggen, avgrenset av kapselen. En CT-skanning viser ikke bare svulstskyggen, men også dens forhold til synsnerven. Den endelige diagnosen stilles etter histologisk undersøkelse.

Behandling av orbitalt nevrinom er kun kirurgisk. En ufullstendig fjernet svulst er utsatt for tilbakefall.

Prognosen for syn og liv er gunstig.