Ondartede svulster i mellomøret

Ondartede svulster i mellomøret er en sjelden sykdom innen øre-nese-hals- og nese-hals-avdelingen. Interessant statistikk er levert av den rumenske forfatteren Cornelia Paunescu. Ifølge hennes data var forholdet mellom ondartede svulster og andre sykdommer i mellomøret ved Colcius-sykehuset i Bucuresti (Romania) i 1960 1:499. I følge den sammendragsrike statistikken til Adams og Morrisson (1955), samlet inn ved sykehus i Birmingham over hele perioden de eksisterte, var det av 29 727 forskjellige øresykdommer bare 18 pasienter med ondartede svulster i øret, noe som var 0,06 %. Sarkomer i mellomøret er enda sjeldnere.

Ondartede svulster i mellomøret forekommer i like store mengder hos begge kjønn, epiteliomer forekommer mellom 40 og 50 år, og sarkomer - før 10 år.

Ondartede svulster i mellomøret er delt inn i primære og sekundære.

Primærsvulst er den vanligste og typiske sykdommen i mellomøret av alle ondartede svulster som oppstår her. Primærkreft kan utvikle seg fra epitelet i slimhinnen i trommehulen, og sarkom - fra fibervevet i periosteum, og oftest innledes den av enten godartede bindevevssvulster eller langvarige purulente prosesser i mellomøret.

En sekundær svulst i mellomøret oppstår som et resultat av penetrering av svulster fra nærliggende anatomiske strukturer (basen av hodeskallen, nasofarynx, parotidregionen) eller metastase fra fjerne svulster.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hva forårsaker ondartede svulster i mellomøret?

Den vanligste årsaken til kreft i mellomøret er langvarig kronisk epitympanitt komplisert av beinkaries og kolesteatom. Utviklingen av primære ondartede svulster i mellomøret forenkles ved gjentatt bruk av sølvnitratløsning for å slukke granulering i trommehulen, og sekundære - eksem, eksostose, godartede svulster i den ytre øregangen, noe som fører til dannelse av ondartede svulster i den ytre øregangen og deres spredning til trommehulen.

Blant årsakene til sarkomer nevner en rekke forfattere traumer og tilstedeværelsen av rester av gelatinøst mesenkymalt vev i det epitympaniske rommet hos nyfødte, hvis resorpsjon er forsinket, noe som fører til ondartet degenerasjon. Mekanismen for utvikling av ondartede svulster i mellomøret forklares av metaplasi av slimhinnen i det epitympaniske rommet under en langvarig inflammatorisk prosess i dette området eller som et resultat av migrasjon av det kutane epitelet i den ytre hørselsgangen i mellomøret gjennom den marginale perforeringen av trommehinnen.

Patologisk anatomi av ondartede svulster i mellomøret

Den vanligste formen for mellomørekreft er spinocellulært epiteliom. Den etterfølges av basalcelle-, sylindriske celle- og kjertelepiteliomer. Mellomøresarkomer er udifferensierte, fibrosarkomer, rabdomyosarkomer, angiosarkomer, osteosarkomer og lymforetikulosarkom.

Symptomer på ondartede svulster i mellomøret

Vanligvis overdøves de første symptomene på ondartede svulster i mellomøret av tegn på kronisk purulent betennelse, og mistanke om tilstedeværelsen av en svulst oppstår først når en røntgenundersøkelse avslører en atypisk omfattende ødeleggelse av beinvev som strekker seg utover trommehulen, epitympanisk rom og hulen.

Hovedsymptomet er hørselstap, som imidlertid ikke har noen spesifikk betydning for diagnosen. Det eneste tegnet som kan varsle legen er et uvanlig raskt progredierende hørselstap, opptil fullstendig døvhet på ett øre. Konstante symptomer på ondartede svulster i mellomøret er ikke-tonal tinnitus, og når svulsten sprer seg mot den mediale veggen av trommehulen og vinduene, oppstår tegn på vestibulære forstyrrelser (mekanisk trykk på bunnen av stigbøylen, penetrering av krefttoksiner gjennom vinduene) og i tillegg perseptuelt hørselstap.

Mange forfattere anser ansiktsnerveparalyse som et patognomonisk symptom på ondartede svulster i mellomøret. I avanserte tilfeller, når det er ødeleggelse av ansiktskanalen i området rundt den mediale veggen i trommehulen, som passerer mellom det vestibulære vinduet nedenfor og buen av den laterale halvsirkelformede kanalen ovenfor, oppstår det parese eller lammelse av nerven, men denne komplikasjonen følger ofte med en kronisk purulent prosess i mellomøret med en karies prosess og kolesteatom, så dette tegnet bør ikke anses som "for" patognomonisk. Suppurasjon, selv av serøs natur, kan også tilskrives banal kronisk purulent betennelse. Smertesyndrom kan kanskje spille en avgjørende rolle i diagnosen av en ondartet svulst i mellomøret: den kjennetegnes av en spesiell vedvarende tilstand, ikke karakteristisk for banal kronisk mellomørebetennelse; smerten er av konstant dyp natur, intensiveres om natten, noen ganger når den uutholdelige paroksysmer. Selv med rikelig utflod fra øret, som indikerer at det ikke er noen forsinkelse, avtar ikke denne smerten, men tvert imot intensiveres den jevnt.

Under otoskopi stikker en kjøttfull rød formasjon ut gjennom den fullstendig ødelagte trommehinnen i den ytre øregangen, vanligvis "badende" i purulent-blodige masser, ofte forvekslet med granulering. Palpasjon av denne formasjonen med en Voyachek-knappsonde avslører dens sprøhet og blødning, og sonden trenger nesten uhindret inn i de dype delene av trommehulen, hvis innhold ser ut som en homogen blødende masse. Det er bedre å unngå palpasjon av medialveggen med en sonde, siden det er lett å trenge gjennom det destruktivt forandrede beinet inn i vestibulen eller hovedkrøllen i sneglehuset og dermed forårsake alvorlig labyrintitt med uforutsigbare konsekvenser.

Når prosessen sprer seg inn i det retroaurikulære rommet, kan en tett tumorlignende formasjon visuelt og palperes, noe som glatter ut den postaurikulære folden og stikker ut aurikkelen. Sekundærinfeksjon av den eksterioriserte svulsten fører til et periaurikulært inflammatorisk infiltrat, økt smerte, og endaural infeksjon med malasi i medialveggen fører til raskt utviklende labyrintitt og flere intrakranielle komplikasjoner.

I andre tilfeller oppstår ondartede svulster i mellomøret uten særlig lyse manifestasjoner under dekke av kronisk banal mellomørebetennelse, og bare under kirurgisk inngrep kan en erfaren ørekirurg mistenke tilstedeværelsen av en svulst i det rødlige og tette homogene vevet. Derfor bør alt fjernet patologisk endret vev sendes til histologisk undersøkelse under kirurgiske inngrep på mellomøret for kronisk purulent betennelse.

I avanserte tilfeller kan ondartede svulster i mellomøret kompliseres av skade på parotis spyttkjertelen, etmoidbenet, nasofaryngeale formasjoner, ørelabyrinten, temporalbenets pyramide, nervestammer i mellomøret (lacerated foramen, Gradenigo, Colle-Sicard syndromer, etc.).

Pasientens generelle tilstand forverres gradvis (anemi, kakeksi). I ubehandlede eller uhelbredelige tilfeller dør pasientene i en tilstand av kakeksi eller som følge av komplikasjoner som bronkopneumoni, hjernehinnebetennelse, kraftig erosiv blødning fra halspulsåren interna, sinus sigmoideum eller vena jugularis interna.

Diagnose av ondartede svulster i mellomøret

Diagnostisering av ondartede svulster i mellomøret inkluderer innsamling av anamnese, vurdering av subjektive og objektive kliniske data, og utføring av histologiske og radiologiske (CT og MR) studier. Radiologisk undersøkelse utføres i projeksjoner i henhold til Schuller, Stenvers, Shosse II og Shosse III. I de innledende stadiene vises mer eller mindre intens skyggelegging av mellomørehulrommene uten tegn til ødeleggelse av beinvev (hvis denne ødeleggelsen ikke har skjedd tidligere, som et resultat av tidligere kronisk purulent epitympanitt). Videre utvikling av prosessen fører til beinødeleggelse, manifestert i resorpsjon av beinvev, ujevn osteolyse med dannelse av defekter med ujevne og uklare kanter.

I noen tilfeller kan den destruktive prosessen spre seg til hele petromastoidmassivet, og grensene som begrenser det tapte beinvevet er preget av utydelighet og uskarphet, noe som skiller det radiografiske bildet av ondartede svulster i mellomøret fra kolesteatom eller glomus-tumor, der de resulterende hulrommene har en glatt overflate og klare grenser. Ved epiteliomer skjer beinødeleggelse mye tidligere og utvikler seg mye raskere enn ved godartede svulster i mellomøret. Sarkomer i mellomøret har ingen signifikante forskjeller verken i det kliniske forløpet eller i resultatene av radiografisk undersøkelse. De identifiseres basert på histologiske undersøkelsesdata.

Differensialdiagnostikk av ondartede svulster i mellomøret utføres ved kronisk purulent mellomørebetennelse, glomus-tumor og andre godartede svulster i ytre og mellomøret, som er nevnt ovenfor. I mange tilfeller kan den endelige diagnosen først stilles på operasjonsbordet ved biopsi for histologisk undersøkelse, noe som er av grunnleggende betydning både for prognosen og for utvikling av senere behandlingstaktikker. Det skal bemerkes at intrakraniell spredning av en glomus-tumor med skade på VII, IX og XII hjernenerver kompliserer differensialdiagnostikken betydelig.

Som Cornelia Paunescu (1964) bemerker, kan den auditive manifestasjonen av noen systemiske sykdommer simulere en ondartet svulst i mellomøret, spesielt sarkomer, som leukemi, leukosarkomatose, myelom, eosinofile granulomer, osv. Blant disse sykdommene legger vi spesielt merke til Hand-Schüller-Christian syndromet beskrevet ovenfor (og Letterer-Siwe sykdom).

I starten observeres øremanifestasjonen ofte hos barn mellom 2 og 5 år og er karakterisert ved primær lokalisering i mastoidutløpet og kan forveksles med sarkom. Imidlertid fungerer flere opplysninger i skallbein og andre bein, sammen med andre symptomer (eksoftalmos, hypofysesymptomer, leverforstørrelse, etc.), som differensialdiagnostiske tegn som utelukker en ondartet svulst.

Ved Letterer-Siwe sykdom, en usedvanlig alvorlig retikuloendoteliose hos barn, kan den primære manifestasjonen i korsbenets område simulere sarkom, men de karakteristiske endringene i det cytologiske bildet av blodet, økt kroppstemperatur og det histologiske bildet av infiltratet (monocytose, gigantiske misdannede celler) som er typiske for denne sykdommen – alt dette avgjør den endelige diagnosen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av ondartede svulster i mellomøret

Behandling av ondartede svulster i mellomøret inkluderer kirurgiske, cellegift- og strålebehandlingsmetoder, hvis anvendelsessekvens hovedsakelig bestemmes av forekomsten av svulstprosessen. Symptomatisk behandling av ondartede svulster i mellomøret inkluderer bruk av smertestillende midler, normalisering av syre-base-balanse og rød blodsammensetning, og forebygging av superinfeksjon.

I dag er den viktigste behandlingsmetoden kirurgisk, og i de tilfellene der den kirurgiske metoden ikke bare kan eliminere sykdommen, men også forlenge pasientens levetid, forhindre i det minste en stund spredning av tumorprosessen og forekomsten av et tilbakefall.

Indikasjoner for kirurgisk inngrep og dets natur, ifølge Cornelia Paunescu (1964), bestemmes som følger.

Ved begrensede svulster manifestert ved konduktivt hørselstap, utføres utvidet petromastomastoideal ekstirpasjon med eksponering av dura mater og sigmoideum, og i noen tilfeller transversus sinus. Samtidig fjernes cervikale og submandibulære lymfeknuter på den berørte siden.

Hvis en ondartet svulst i mellomøret er påvirket av en sekundær infeksjon og infiltrerer tragusområdet, suppleres operasjonen med fjerning av parotidspyttkjertelen.

Hvis svulsten påvirker det epitympaniske rommet, fjernes hele den anatomiske strukturen kalt aurikulærregionen, som inkluderer mellomøret, mastoidregionen, den ytre øregangen og aurikkelen, samlet; alle cervikale og submandibulære lymfeknuter på den berørte siden fjernes også. Pasienten gjennomgår deretter strålebehandling.

Hvis det er lammelse av ansiktsnerven på nivået av det epitympaniske rommet, tegn på skade på ørelabyrinten (døvhet, tap av vestibulærapparatet), suppleres de tidligere kirurgiske inngrepene med fjerning av hele massen av labyrinthknuten og pyramiden av det temporale beinet, ved hjelp av Ramadier-metoden.

I denne operasjonen forenkles separasjonen av labyrintisk ganglion og pyramide ved fullstendig fjerning av mellomørestrukturene, hvorved den mediale veggen i trommehulen fjernes fullstendig, samt en foreløpig reseksjon av de nedre og fremre beinveggene i den ytre øregangen. Som et resultat åpnes tilgangen til beinkanalen i ørerøret, hvis vegg også resekteres. Dette oppnår tilgang til kanalen i den indre halspulsåren, som trepaneres med sistnevnte eksponert. Halspulsåren ligger her mellom beinveggen i ørerøret og sneglehuset. Halspulsåren trekkes fremover, hvoretter massen av pyramiden i tinningbenet eksponeres. Stien til pyramidens toppunkt legges fra siden av den eksponerte mediale veggen av beinkanalen i den indre halspulsåren. Etter nøye separasjon av den indre halspulsåren, som foreløpig er tatt på en provisorisk ligatur, fjernes temporalbenets pyramide sammen med restene av labyrintisk ganglion og vestibulokokleanerven som ligger i den. Deretter eksponeres sinus sigmoideum, helt opp til bulben, og dura mater og tilstøtende strukturer inspiseres. Den resulterende postoperative defekten lukkes med en pedikulær hudflik tatt fra hodeoverflaten. Antibiotika foreskrives, og hvis indisert, passende symptomatisk og rehabiliterende behandling. Strålebehandling starter etter 3 uker.

Hva er prognosen for ondartede svulster i mellomøret?

Ondartede svulster i mellomøret har vanligvis en alvorlig eller pessimistisk prognose (på grunn av den ofte sene gjenkjenningen av sykdommen), spesielt ved sarkomer som oppstår i barndommen.