Lymfopeni

Lymfopeni er en reduksjon i det totale antallet lymfocytter (< 1000/μl hos voksne eller < 3000/μl hos barn under 2 år).

Konsekvenser av lymfopeni inkluderer utvikling av opportunistiske infeksjoner og økt risiko for kreft og autoimmune sykdommer. Hvis lymfopeni oppdages under en fullstendig blodtelling, er diagnostiske tester for immunsvikttilstander og analyse av lymfocyttersubpopulasjoner nødvendige. Behandlingen er rettet mot den underliggende sykdommen.

Normalt antall lymfocytter hos voksne er 1000 til 4800/μl, hos barn under 2 år fra 3000 til 9500/μl. Ved 6 års alder er den normale nedre grensen for lymfocytter 1500/μl. Både T- og B-lymfocytter finnes i det perifere blodet. Omtrent 75 % er T-lymfocytter og 25 % er B-lymfocytter. Siden andelen lymfocytter bare er 20–40 % av det totale antallet leukocytter i blodet, kan lymfopeni kanskje ikke oppdages i en blodprøve uten å bestemme leukocyttformelen.

Nesten 65 % av blodets T-celler er CD4 T-lymfocytter (hjelpere). De fleste pasienter med lymfopeni har en reduksjon i det absolutte antallet T-celler, spesielt antallet CD4 T-celler. Gjennomsnittlig antall CD4 T-celler hos voksne er 1100/μl (fra 300 til 1300/μl), og gjennomsnittlig antallet av en annen viktig underpopulasjon av T-lymfocytter, CD8 T-celler (suppressorer), er 600/μl (fra 100 til 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Årsaker til lymfopeni

Medfødt lymfopeni forekommer ved medfødte immunsviktsykdommer og sykdommer der det er et brudd på lymfocyttproduksjonen. Ved noen arvelige sykdommer, som Wiskott-Aldrich syndrom, er det mangel på adenosindeaminase, purinnukleosidfosforylase, og det er økt ødeleggelse av T-lymfocytter. Ved mange arvelige sykdommer er det også mangel på antistoffer.

Ervervet lymfopeni forekommer ved en rekke sykdommer. På verdensbasis er den vanligste årsaken til lymfopeni proteinfeil. Den vanligste infeksjonssykdommen som forårsaker lymfopeni er AIDS, der HIV-infiserte CD4 T-celler ødelegges. Lymfopeni kan skyldes nedsatt lymfocyttproduksjon på grunn av skade på strukturen til tymus eller lymfeknuter. Ved akutt viremi forårsaket av HIV eller andre virus, kan lymfocytter bli utsatt for akselerert ødeleggelse på grunn av den aktive infeksjonen, bli fanget opp av milten eller lymfeknutene, eller migrere til luftveiene.

Langvarig psoriasisbehandling med psoralen og ultrafiolett stråling kan ødelegge T-celler.

Iatrogen lymfopeni er forårsaket av cytotoksisk cellegift, strålebehandling eller administrering av antilymfocytt-immunoglobulin. Glukokortikoider kan indusere lymfocyttdestruksjon.

Lymfopeni kan forekomme ved autoimmune sykdommer som SLE, revmatoid artritt, myasthenia gravis og proteintapende enteropati.

Årsaker til lymfopeni

Medfødt

Ervervet

Lymfopoietisk stamcelleaplasi. Ataksi-telangiektasi. Idiopatisk CD4 + T-lymfopeni. Immunsvikt i tymom. Alvorlig kombinert immunsvikt assosiert med en abnormalitet i γ-kjeden til interleukin-2-reseptoren, ADA- eller PNP-mangel, eller ukjent etiologi. Wiskott-Aldrich syndrom

Infeksjonssykdommer, inkludert AIDS, hepatitt, influensa, tuberkulose, tyfusfeber, sepsis. Underernæring på grunn av alkoholforbruk, utilstrekkelig proteininntak eller sinkmangel. Iatrogen etter cytotoksisk kjemoterapi, glukokortikoider, høye doser psoralen og ultrafiolett bestråling, immunsuppressiv behandling, stråling eller drenasje av thoraxgangen. Systemiske sykdommer med autoimmune komponenter: aplastisk anemi, Hodgkins lymfom, myasthenia gravis, proteintapende enteropati, revmatoid artritt, SLE, termisk traume

ADA - adenosindeaminase; PNP - purinnukleosidfosforylase.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symptomer på lymfopeni

Lymfopeni i seg selv er vanligvis asymptomatisk. Tegn på assosierte sykdommer, fravær eller reduksjon av mandler eller lymfeknuter, indikerer imidlertid cellulær immunsvikt. De vanligste symptomene på lymfopeni er hudsykdommer som alopecia, eksem, pyoderma, telangiektasi; tegn på hematologiske sykdommer som blekhet, petekkier, gulsott, sårdannelse i munnslimhinnen; generalisert lymfadenopati og splenomegali, som kan indikere tilstedeværelse av HIV-infeksjon.

Pasienter med lymfopeni har hyppige tilbakevendende infeksjoner eller infeksjoner med sjeldne organismer som Pneumocystis proven (tidligere P. carinii), cytomegalovirus, røde hunder og vannkopper med lungebetennelse og lymfopeni, noe som tyder på immunsvikt. Hos pasienter med lymfopeni bør lymfocyttall og immunglobulinnivåer måles. Pasienter med hyppige tilbakevendende infeksjoner bør gjennomgå en fullstendig laboratorieundersøkelse for å vurdere immunsvikt, selv om de første screeningtestene er normale.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling av lymfopeni

Lymfopeni forsvinner når den forårsakende faktoren eller sykdommen som forårsaket den er eliminert. Intravenøs immunglobulin er indisert hvis pasienten har kronisk IgG-mangel, lymfopeni og tilbakevendende infeksjoner. Hematopoietisk stamcelletransplantasjon kan brukes med hell hos pasienter med medfødt immunsvikt.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]