Lymfopeni

Lymfopeni er en reduksjon i totalt antall lymfocytter (<1000 / μl hos voksne eller <3000 / μl hos barn under 2 år).

Konsekvensene av lymfopeni inkluderer utvikling av opportunistiske infeksjoner og økt risiko for kreft og autoimmune sykdommer. Hvis lymfopeni oppdages ved utførelse av en generell blodprøve, bør det utføres diagnostiske tester for immunodefekt tilstand og analyse av lymfocytt subpopulasjoner. Behandlingen er rettet mot den underliggende sykdommen.

Det normale antallet lymfocytter hos voksne er fra 1000 til 4800 / μl, hos barn under 2 år fra 3000 til 9500 / μl. I en alder av 6 er den normale nedre grensen for lymfocytter 1500 / ul. Både T og B lymfocytter er tilstede i perifert blod. Omtrent 75% er T-lymfocytter og 25% er B-lymfocytter. Siden andelen lymfocytter bare er 20-40% av det totale antall leukocytter i blodet, kan lymfopeni ikke bestemmes ved en blodprøve uten å bestemme leukocytformelen.

Nesten 65% av T-blodceller er CD4 T-lymfocytter (hjelpere). De fleste pasienter med lymfopeni har en reduksjon i absolutt antall T-celler, spesielt antall CD4-T-celler. Gjennomsnittlig antall CD4-T-celler hos voksne er 1100 / μl (300-1300 / μl), gjennomsnittlig antall andre subpopulasjoner av T-lymfocytter, CD8 T-celler (suppressorer) er 600 μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Årsaker til lymfopeni

Medfødt lymfopeni manifesteres i medfødte immunsviktssykdommer og sykdommer der det er et brudd på produksjonen av lymfocytter. I noen arvelige sykdommer, som Wiskott-Aldrich syndrom, er det en mangel på adenosin deaminase, purin nukleosid fosforylase, det er en økt destruksjon av T-lymfocytter. I mange arvelige sykdommer er det også mangel på antistoffer.

Ervervet lymfopeni forekommer med et stort antall forskjellige sykdommer. Over hele verden er den vanligste årsaken til lymfopeni utilstrekkelig proteinernæring. Den vanligste smittsomme sykdommen som forårsaker lymfopeni er AIDS, hvor HIV-infiserte CD4-T-celler ødelegges. Lymfopeni kan skyldes svekket lymfocytproduksjon forårsaket av skade på strukturen til tymuskjertelen eller lymfeknuter. Ved akutt viremi forårsaket av HIV eller andre virus kan lymfocytter gjennomgå akselerert ødeleggelse forårsaket av en aktiv smittsom prosess, fanget av milt eller lymfeknuter, eller migrere til luftveiene.

Langvarig psoriasisbehandling med psoralen og ultrafiolett stråling kan ødelegge T-celler.

Iatrogen lymfopeni er forårsaket av cytotoksisk kjemoterapi, strålebehandling, eller innføring av anti-lymfocytisk immunoglobulin. Glukokortikoider kan indusere lymfocyttødeleggelse.

Lymfopeni kan forekomme i autoimmune sykdommer som SLE, revmatoid artritt, myasthenia gravis og enteropati, med tap av protein.

Årsaker til lymfopeni

Medfødt

Ervervet

Aplasi av lymfopoetiske stamceller. Ataxia-telangiэktaziya. Idiopatisk CD4 + T lymfopeni. Immundefekt med tymoma. Alvorlig kombinert immunbrist assosiert med en anomali av y-kjeden av interleukin-2-reseptoren, mangel på ADA eller PNP, eller av ukjent etiologi. Wiskott-Aldrich syndrom

Smittsomme sykdommer, inkludert AIDS, hepatitt, influensa, tuberkulose, tyfus, sepsis. Underernæring med alkohol, utilstrekkelig protein eller sinkmangel. Iatrogen etter bruk av cytotoksisk kjemoterapi, glukokortikoider, høye doser psoralen og ultrafiolett stråling, immunosuppressiv terapi, stråling eller drenering av thoraxkanalen. Systemiske sykdommer med autoimmune komponenter: aplastisk anemi, Hodgkins lymfom, myasthenia gravis, protein-tapende enteropati, revmatoid artritt, SLE, termisk skade

ADA - adenosin deaminase; PNP - purinucleosidfosforylase.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symptomer på lymfopeni

Lymfopeni i seg selv er vanligvis asymptomatisk. Imidlertid indikerer tegn på tilknyttede sykdommer, fravær eller reduksjon av mandler eller lymfeknuter cellulær immundefekt. De vanligste symptomene på lymfopeni er hudsykdommer som alopecia, eksem, pyoderma og telangiektasi; tegn på hematologiske sykdommer, som blekk, petechiae, gulsott, sårdannelse av munnslimhinnen; generalisert lymfadenopati og splenomegali, som kan indikere tilstedeværelsen av HIV-infeksjon.

Hos pasienter med lymfopeni hyppig tilbakevendende infeksjoner eller infeksjoner forårsaket av mikroorganismer slik som sjeldne av Pneumocystis viste (tidligere P. Carinii), cytomegalovirus, røde hunder, vannkopper, lungebetennelse og lymfopeni, noe som innebærer tilstedeværelse av immunsvikt. Hos pasienter med behov lymfopeni telle lymfocyttundergrupper og bestemmelse av nivåer av immunoglobuliner. Pasienter med hyppige tilbakevendende infeksjoner bør undersøkes grundig for å vurdere immunfeil, selv om de første screeningstestene er normale.

[20], [21], [22]

Lymfopeni behandling

Lymfopeni forsvinner når forårsakelsesfaktoren eller sykdommen som forårsaket den, fjernes. Formålet med intravenøst immunoglobulin er indikert hvis pasienten har en kronisk IgG-mangel, lymfopeni og tilbakefallende infeksjoner. Hematopoietisk stamceltransplantasjon kan vellykket brukes hos pasienter med medfødt immunfeil.

[23], [24], [25], [26]