Leykozы

Leukemi er en ondartet tumor av leukocytkim, som involverer den patologiske prosessen med beinmarg, sirkulerende leukocytter og organer, for eksempel milten og lymfeknuter.

[1], [2],

Årsak og patofysiologi av lekose

Ondartet transformasjon skjer som regel på nivået med pluripotente stamceller, selv om noen ganger transformasjon forekommer i engasjerte stamceller med en mer begrenset evne til å differensiere. Unormal proliferasjon, klonal ekspansjon og undertrykkelse av apoptose (programmert celledød) fører til erstatning av normale cellulære elementer av blod med maligne celler.

Risikoen for utvikling av leukemi mest stiger med en historie av eksponering for ioniserende bestråling (for eksempel efter atom bombardement i byer og Nagasaki Hiroshima), kjemiske forbindelser (for eksempel benzen); behandling av noen anticancer legemidler, spesielt prokarbazin, forbindelser med smerte (cyklofosfamid, melfalan), og epipodofyllotoksiner (etoposid, teniposid); infeksjon med virus (f.eks. Humane T-lymfotropiske virustyper 1 og 2, Epstein-Barr-virus); kromosomale translokasjoner; en rekke sykdommer som for eksempel immunsvikt, kronisk myeloproliferativ sykdom, kromosomale sykdommer (f.eks Fanconis anemi, Bloom syndrom, ataxia-telangiectasia, Downs syndrom, X-bundet infantile agammaglobulinemi).

Kliniske manifestasjoner av leukemi skyldes undertrykkelse av mekanismene for dannelse av normale cellulære elementer og infiltrasjon av organer ved leukemiceller. Leukemi celler produserer hemmere og erstatter normale celleelementer i beinmargen, noe som fører til undertrykkelse av normal hematopoiesis med utvikling av anemi, trombocytopeni og granulocytopeni. Infiltrering av organer fører til økning i lever, milt, lymfeknuter, noen ganger påvirker nyrene og gonadene. Infiltrering av meningene fører til kliniske manifestasjoner, som skyldes økt intrakranielt trykk (for eksempel lammelse av kranialnervene).

Klassifisering av leukemi

Begrepet "akutt" og "kronisk" leukemi var opprinnelig relatert til pasientens forventede levealder, og i dag klassifiseres leukemi i henhold til graden av cellemodning. Akut leukemier består hovedsakelig av umodne, litt differensierte celler (vanligvis blastformer); Kronisk leukemi er preget av mer modne celler. Akut leukemier er delt inn i lymfoblastiske (ALL) og myeloblastiske (AML) typer, som ifølge den fransk-amerikanske-britiske (FAB) klassifiseringen er delt inn i subtyper. Kroniske leukemier er delt inn i lymfocytisk (CLL) og myelocytisk (CML).

Myelodysplastiske syndromer innbefatter tilstander med progressiv benmargssvikt, men med utilstrekkelig fraksjon av blastceller (<30%) for den tilsynelatende samsvar diagnosen "akutt myeloblastisk leukemi"; 40-60% av tilfellene myelodysplastisk syndrom transformeres til akutt myeloblastisk leukemi.

Leukemoid reaksjon uttrykkes granulocytt leukocytose (m. E. Antall leukocytter> 30 000 / L), normale benmargceller produsert i respons til systemisk infeksjon eller cancer. Selv om det ikke er en neoplastisk lidelse, kan en leukemoidreaksjon med svært høy leukocytose kreve differensial diagnose med kronisk myelogen leukemi.

Den fransk-amerikansk-britiske klassifiseringen av akutt leukemi (FAB-klassifisering)

Akutt lymfoblastisk leukemi

L1	Monomorfe lymfoblaster med avrundet kjerne og en liten cytoplasma
L2	Polymorfe lymfoblaster med kjerner av forskjellige former og stort cytoplasmevolum enn med L1
L3	Lymfoblaster med små partikler av kromatin i kjernen og blå eller mørkblå cytoplasma med vakuolisering

Akutt myeloblastisk leukemi

M1	Utifferentiert myeloblastisk leukemi; Det er ingen granuler i cytoplasmaet
M2	Myeloblastisk leukemi med celledifferensiering; dårlig granulering kan registreres både i enkelte celler og i et stort antall av dem
MH	Promyelocytisk leukemi; Granulene er typiske for promyelocytter
M4	Myelomonoblastny leukemi; blandet myeloblastisk og monocytisk morfologi
M5	Monoblastisk leukemi, monoblastmorfologi
MB	Erytroleukemia; morfologi av for det meste umodne erythroblaster, noen ganger er det megaloblaster
M7	Megakaroblastisk leukemi; celler med prosesser, spirende kan noteres

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]