Akutt leukemi

Akutt leukemi dannes ved ondartet transformasjon av den hematopoietiske stamcellen i en primitiv utifferentiert celle med en unormal levetid.

Lymfoblaster (ALL) eller myeloblasts (AML) utviser unormal formeringsevne, fortrenge normalt vev og medullære hematopoetiske celler, indusere anemi, trombocytopeni, og granulocytopeni. Å være i blodet, kan de infiltrere ulike organer og vev, inklusive lever, milt, lymfeknuter, sentralnervesystem, nyrer og gonadene.

[1], [2], [3], [4], [5],

Symptomer på akutt leukemi

Symptomene på sykdommen begynner vanligvis å vises bare noen få dager eller uker før diagnosen er etablert. Brudd på hemopoiesis forårsaker de vanligste symptomene (anemi, infeksjon, blåmerker og blødninger). Andre symptomer og klager er ikke spesifikke (for eksempel lakhet, svakhet, ubehag, vekttap, takykardi, brystsmerter) og er forårsaket av anemi og hypermetabolisk tilstand. Feberårsaken er vanligvis ikke etablert, selv om granulocytopeni kan føre til utvikling av raskt progressive og potensielt livstruende bakterielle infeksjoner. Blødning manifesteres oftere i form av petechiae, en tendens til å danne subkutane blødninger, neseblødning, blødende tannkjøtt eller uregelmessig menstruasjon. Hematuri og gastrointestinale blødninger er mindre vanlige. Infiltrering av beinmarg og periosteum kan forårsake ossalgi og artralgi, spesielt hos barn med akutt lymfoblastisk leukemi. Primær sentralnervesystemet eller leukemiske meningitt (manifestert ved hodepine, kvalme, irritabilitet, paralyse av kranienerver, kramper og svelling av synsnerven papilla) er sjeldne. Ekstramedullært infiltrasjon av leukemiceller kan føre til lymfadenopati, splenomegali, og hepatomegali leykemidam (deler høyde på huden eller hudutslett noe kløe).

Diagnose av akutt leukemi

Først av alt utføres en generell klinisk blodprøve og et uttrykk av perifert blod fra undersøkelsene. Tilstedeværelsen av pancytopeni og blastceller i blodet indikerer akutt leukemi. Nivået av eksplosjonsformer i blodet kan nå 90% mot bakgrunnen av en markert reduksjon i totalt antall leukocytter. Til tross for det faktum at diagnosen kan ofte bli satt på en flekk av perifert blod, bør benmargs undersøkelse foretas (aspirasjon eller biopsi). Blastene i benmargen er fra 30 til 95%. Når differensialdiagnose av alvorlig pancytopeni nødvendig å bety slike forhold som aplastisk anemi, mangel på vitamin B ₁₂ og folinsyre, virusinfeksjoner (for eksempel infeksiøs mononukleose) og leukemoid respons i infeksjonssykdommer (for eksempel tuberkulose), som kan manifestere seg i form av økt antall eksplosjonsformer.

Histokjemiske, cytogenetisk studier, med immun og molekylærbiologiske undersøkelser kunne differensiere blaster i akutt lymfoblastisk leukemi fra akutt myeloid leukemi, og andre patologiske prosesser. Gjennomføring flowcytometrianalyse på monoklonale antistoffer som er spesifikke for B- og T-lymfocytter, myeloidceller, hjelper det til differensiering av leukemi, som er et viktig punkt for valg av behandling.

Andre endringer i laboratorieparametre kan omfatte hyperurikemi, hyperfosfatemi, hyperkalemi eller hypokalemi, forhøyede levertransaminaser eller laktatdehydrogenase i blodserum, hypoglykemi og hypoksi. Lumbar punktering og CT-scan av hodet utført hos pasienter med symptomer på sentralnervesystemet lesjoner, B-celle akutt lymfoblastisk leukemi, høy hvite blodlegemer eller høy LDH. Røntgen blir utført i nærvær av omrammingen formasjonen i mediastinum, i tillegg kan foregå computertomografi. Vurdere graden av skade på milt og leukemiske infiltrasjon av andre organer kan ved anvendelse av teknikker så som magnetisk resonansavbildning, computertomografi, ultralydundersøkelse.

[6], [7], [8]

Behandling av akutt leukemi

Målet med behandlingen er å oppnå fullstendig remisjon, inkludert oppløsning av kliniske symptomer, normalisering av antall blodceller, normalisering av hemopoiesis med antall eksplosjonsformer mindre enn 5%, og eliminering av leukemisk klon. Selv om de grunnleggende prinsippene for behandling for akutt lymfoblastisk og myeloblastisk leukemi er lik, forskjellig kjemoterapi regimer. Behovet for en integrert tilnærming som tar hensyn til pasientens kliniske egenskaper og de tilgjengelige behandlingsprotokollene, krever deltakelse i terapi av erfarne spesialister. Behandling, spesielt i kritiske perioder (f.eks. Induksjon av remisjon), skal gjennomføres i et spesialisert medisinsk senter.

Støttende behandling av akutt leukemi

Blødning er ofte en konsekvens av trombocytopeni og blir vanligvis eliminert etter blodplate-transfusjon. Profylaktiske blodplate-transfusjoner utføres med en reduksjon i blodplater på mindre enn 10.000 / μl; Hos pasienter med en triade av symptomer inkludert feber, benyttes forstøvet intravaskulær koagulasjon som er utviklet etter kjemoterapi med mucositis, og et høyere terskelivå på mindre enn 20.000 / μl blir brukt. Ved anemi (hemoglobinnivå under 80 g / l) foretas transfusjoner av erytrocytmasse.

Hos pasienter med nøytropeni og immunosuppresjon er det en alvorlig infeksjon som raskt kan utvikles uten å vise et vanlig klinisk bilde. Etter passende analyse og fremstilling av kulturer for pasienter med eller uten feber og nøytrofile på under 500 / mm er nødvendig for å utpeke en bredspektrede antibiotika som virker på gram-positive og gram-negative flora (f.eks, ceftazidim, imipenem, cilastatin). Ofte er det soppinfeksjoner, spesielt lungebetennelse, og diagnosen er vanskelig, så hvis antibiotikabehandlingen er ineffektiv innen 72 timer, bør empirisk antifungal behandling foreskrives. Pasienter med ildfast pneumonitt som er nødvendig for å vurdere muligheten for å Pneumocystis jiroveci (tidligere P. Carinii) eller viral infeksjon, som må utføre en bronkoskopi, bronkoalveolar vasking og behandling. Ofte for empirisk behandling, inkludert trimetoprim-sulfametoksazol (TMP-SMX), amfotericin B og acyclovir eller dets analoger, ofte med granulocytt transfusjon. Granulocyttransfusjoner kan være nyttig hos pasienter med neutropeni og gram-negativ sepsis eller andre alvorlige, men deres effektivitet er ikke blitt påvist som et forebyggende tiltak. Hos pasienter med immunsuppresjon indusert av rusmidler og risiko for opportunistiske infeksjoner å hindre lungebetennelse forårsaket av P. Jiroveci, må du tilordne TMP-SMX.

Raskt lys av leukemiceller ved begynnelsen av behandlingen (spesielt ved akutt lymfoblastisk leukemi) kan forårsake hyperurikemi, hyperfosfatemi og hyperkalemi (tumorlysis syndrom). Forebygging av dette syndromet inkluderer økt hydrering (en økning i daglig inntaksvolum med en faktor 2), alkalisering av urin (pH 7-8) og overvåkning av elektrolytter. Hyperuricemia kan redusere mottak allopurinol (en inhibitor av xantinoksidase) eller rasburikazy (rekombinasjon-binantnaya uratoksydase) før kjemoterapi for å redusere transformasjonen av xantin til urinsyre.

Psykologisk støtte kan hjelpe pasienter og deres familier med å overvinne sjokket av sykdom og vanskeligheter med å behandle denne potensielt livstruende sykdommen.

Prognose for akutt leukemi

Cure er et reelt mål for akutt lymfoblastisk og myeloblastisk leukemi, spesielt hos unge pasienter. Hos spedbarn og eldre pasienter, så vel som hos pasienter med nedsatt lever- eller nyrefunksjon, skade på sentralnervesystemet, myelodysplasi eller høy leukocytose (> 25 000 / μl), er prognosen ugunstig. Overlevelse hos ubehandlede pasienter er vanligvis fra 3 til 6 måneder. Prognosen varierer avhengig av karyotypen.