Legg-Calve-Perthes sykdom

Legg-Calve-Perthes sykdom (eller osteokondrose i lårbenshodet) er den vanligste typen aseptisk nekrose av lårbenshodet i barndommen. Til dags dato har sykdommen ført til alvorlige forstyrrelser i hofteleddets anatomiske struktur og funksjon, og følgelig til funksjonshemming hos pasientene. Perthes sykdom ble oppdaget som en uavhengig sykdom først i begynnelsen av forrige århundre; før det ble den ansett som beintuberkulose. Blant hofteleddssykdommer i barndommen finnes den hos 25,3 % av barn.

Perthes sykdom har varierende alvorlighetsgrad, som hovedsakelig bestemmes av størrelsen, lokaliseringen av nekrosestedet (det såkalte sequestrumet) i epifysen og barnets alder ved sykdommens debut.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Fører til Legg-Calve-Perthes sykdom

Årsakene til og patogenesen til Legg-Calve-Perthes sykdom er ikke fullt ut klarlagt. Ifølge nyere studier er predisponerende faktorer for Perthes sykdom medfødt ryggmargsdysplasi og fysiologisk restrukturering av det regionale karsystemet.

Medfødt ryggmargsdysplasi (på nivå med nedre thorakale og øvre lumbale segmenter) av varierende alvorlighetsgrad forårsaker forstyrrelser i innervasjonen av nedre ekstremiteter. Som et resultat oppstår anatomiske og funksjonelle endringer i karsystemet i hofteleddsområdet. Anatomiske endringer består av hypoplasi av alle kar som forsyner leddet og et lite antall anastomoser mellom dem. Funksjonelle lidelser inkluderer arteriell spasme på grunn av økt påvirkning av det sympatiske systemet og refleksutvidelse av venene. De fører til en reduksjon i arteriell innstrømning, vanskeligheter med venøs utstrømning og latent iskemi i beinvevet i lårbenshodet og -halsen.

Fysiologisk omstrukturering av det vaskulære systemet i epifysen i lårbenshodet fra den pueril typen blodtilførsel til den voksne typen øker sannsynligheten for å utvikle blodstrømsforstyrrelser betydelig.

Funksjonell overbelastning, mikroskade, traumer, hypotermi og infeksjoner er de produserende faktorene som fører til dekompensasjon av blodtilførselen til lårbenshodet, overgangen fra beinvevsiskemi til nekrose og den kliniske debuten av sykdommen.

[ 4 ], [ 5 ]

Symptomer Legg-Calve-Perthes sykdom

Tidlige symptomer på Perthes sykdom er et karakteristisk smertesyndrom og tilhørende mild halthet og begrenset bevegelsesutslag i leddet.

Smertene er vanligvis intermitterende og varierer i alvorlighetsgrad. Oftest er de lokalisert i hofte- eller kneleddet, samt langs låret. Noen ganger kan ikke barnet legge vekt på det vonde beinet på flere dager, og blir derfor liggende i sengen, men går oftere haltende. Haltheten kan være mild, i form av at beinet dras, og varer fra flere dager til flere uker.

Perioder med kliniske manifestasjoner veksler vanligvis med perioder med remisjon. I noen tilfeller av sykdommen er smertesyndromet helt fraværende.

Diagnostikk Legg-Calve-Perthes sykdom

Ved undersøkelse observeres mild utadrotasjonskontraktur og muskelhypotrofi i underekstremiteten. Som regel er abduksjon og innadrotasjon av hoften begrenset og smertefull. Kliniske tegn på spondylomyelodysplasi i lumbosakralryggraden oppdages ofte, noe som mer sannsynlig tyder på Perthes sykdom.

Ved begrenset abduksjon eller internrotasjon av hoften og karakteristiske anamnestiske data, utføres radiografi av hofteleddene i to projeksjoner (anteroposterior projeksjon og Lauenstein-projeksjon).

Instrumentelle diagnostiske metoder

De første radiologiske symptomene på sykdommen er en svak skråning (utflating) av den ytre-laterale delen av den berørte epifysen og fortynning av beinstrukturen med et utvidet radiografisk leddrom.

Noe senere avsløres symptomet på "våt snø", som består av forekomsten av heterogenitet i epifysens beinstruktur med områder med økt og redusert optisk tetthet og indikerer utviklingen av osteonekrose.

Dette etterfølges av stadiet av avtrykksbrudd, som har et mer tydelig radiografisk bilde og er preget av en reduksjon i høyde og komprimering av epifysens beinstruktur med tap av dens normale arkitektur - symptomet på "krittepifyse".

Ofte er starten på avtrykksfrakturstadiet preget av forekomsten av en subkondral patologisk frakturlinje i den berørte epifysen - "negl"-symptomet, hvis lokalisering og lengde kan brukes til å forutsi størrelsen og lokaliseringen av et potensielt fokus for nekrose - sekvestrering, og følgelig alvorlighetsgraden av sykdommen.

Det er generelt akseptert at sykdommens første stadium – osteonekrosestadiet – er reversibelt, og med et lite fokus på nekrose, som raskt revaskulariseres, utvikler det seg ikke til avtrykksfrakturstadiet. Utseendet til en subkondral patologisk frakturlinje i epifysen indikerer starten på et langvarig trinnvis forløp av den patologiske prosessen, som kan vare i flere år.

MR har i den senere tid blitt hyppig brukt for tidlig diagnostikk av osteokondropati i lårbenshodet. Denne metoden har høy sensitivitet og spesifisitet. Den gjør det mulig å oppdage og bestemme den nøyaktige størrelsen og lokaliseringen av nekrosefokuset i lårbenshodet flere uker tidligere enn det oppdages på røntgenbilde.

Sonografi muliggjør også tidlig mistanke om sykdommen, men i diagnostiseringen av Perthes sykdom har den kun en tilleggsverdi. Sonografi bestemmer endringer i den akustiske tettheten til den proksimale metaepifysen i femur og leddeffusjon. I tillegg bidrar den til å spore dynamikken i restaureringen av epifysestrukturen.

Det kliniske og radiologiske bildet av Perthes sykdom i senere stadier (avtrykksfraktur, fragmentering, restaurering og utfall) er typisk, og diagnosen av sykdommen er ikke vanskelig. Jo senere diagnosen stilles, desto dårligere er prognosen for restaurering av normal anatomisk struktur og funksjon i hofteleddet.

[ 6 ], [ 7 ]

Behandling Legg-Calve-Perthes sykdom

Pasienter med osteokondropati i lårbenshodet krever kompleks patogenetisk behandling med fullstendig eksklusjon av belastning på det berørte benet fra diagnosetidspunktet. I de fleste tilfeller av sykdommen er behandlingen konservativ. Ved et stort nekrosefokus som involverer den laterale epifysen hos barn fra 6 år og eldre, anbefales det imidlertid å utføre kirurgisk behandling mot bakgrunn av konservative tiltak. Dette skyldes den uttalte deformasjonen av lårbenshodet og det langvarige (sløve) sykdomsforløpet. Alvorlig deformasjon av lårbenshodet kan igjen forårsake dannelse av ekstrusjonssubluksasjon i det berørte leddet.

Nødvendige betingelser for kompleks patogenetisk behandling:

• eliminering av kompresjon av hofteleddet forårsaket av spenning i det kapsel-ligamentøse apparatet og spenning i de omkringliggende musklene, samt fortsatt aksial belastning på lemmet;
• endring av den romlige plasseringen av bekken- og/eller lårbenskomponentene i det berørte leddet (ved bruk av konservative eller kirurgiske metoder) med sikte på å senke lårbenshodet fullstendig ned i acetabulum, og skape en grad av beindekning lik én;
• stimulering av gjenopprettende prosesser (revaskularisering og reosifikasjon) og resorpsjon av nekrotisk beinvev i lårbenshodet, frigjort fra kompresjonspåvirkninger og nedsenket i acetabulum.

Konservativ behandling

Konservativ behandling utføres i sengeleie, med den berørte underekstremiteten plassert i en posisjon med abduksjon og innoverrotasjon, noe som muliggjør full nedsenking av lårbenshodet i acetabulum. Denne posisjonen støttes av en Mirzoeva-skinne. En gipsbandasje-spacer på kneleddene i henhold til Lange, mansjett eller plastertrekkraft for lår og skinneben, samt noen andre innretninger som også utfører en disiplinær funksjon.

Den nødvendige abduksjonen og innoverrotasjonen i hofteleddet er vanligvis 20–25°. Mirzoeva-skinnen og mansjettstraksjonen fjernes i løpet av medisinske og hygieniske tiltak – vanligvis ikke mer enn 6 timer per dag. Traksjon utføres også døgnet rundt i kurs av 4–6 ukers varighet, samtidig med fysioterapikurs, minst 3–4 kurs per år.

Fordelene med avtakbare hjelpemidler er muligheten for fullverdige terapeutiske gymnastikk- og fysioterapiprosedyrer. I tillegg blir det mulig å gå på krykker i begrenset grad uten støtte på det vonde beinet eller med en målt belastning som bidrar til å stimulere reparasjonsprosessen i restitusjonsfasen, og det gjør det lettere å ta vare på pasienten. Men i mangel av tilstrekkelig kontroll over barnets opphold i slike hjelpemidler anbefales det å påføre gips i Lange-posisjon. Barnets evne til å bevege seg med krykker avhenger av pasientens alder, utvikling av motorisk koordinasjon og disiplin. Lesjonens art er også viktig - ensidig eller tosidig.

Ofte forhindres starten av behandlingen under forholdene med en sentreringsanordning av kronisk treg synovitt i hofteleddet, som ledsager Perthes sykdom - smertefull begrensning av abduksjon og (eller) intern rotasjon av hoften, og i noen tilfeller - den dannede onde stillingen av fleksjon og adduksjon.

Ved betennelse i det berørte leddet brukes medikamentell behandling med NSAIDs - diklofenak og ibuprofen i alderstilpassede doser og antiinflammatorisk fysioterapi for å gjenopprette hoftens bevegelsesutslag. Varigheten av slik behandling er vanligvis 2 uker. Hvis det ikke er noen effekt, utføres tenomyotomi av de kontraherte subspinale og/eller adduktormusklene i hoften før gips eller abduksjonsskinne påføres.

Terapeutisk gymnastikk er en viktig del av behandlingen og består av passive og aktive bevegelser i hoften (fleksjon, abduksjon og innoverrotasjon) og kneleddene. Den fortsetter selv etter at hele hoftebevegelsesspekteret er oppnådd. Under fysiske øvelser skal ikke barnet føle noen betydelig smerte eller tretthet.

Fysioterapeutiske prosedyrer - elektrisk stimulering av setemusklene og lårmusklene, ulike typer elektroforese, eksponering for hofteleddsområdet med Vitafon vibroakustisk enhet, varm (mineral) gjørme. Termiske prosedyrer på hofteleddsområdet (varm gjørme, parafin og ozokeritt) er fullstendig utelukket.

Fysioterapi utføres i kombinasjon med massasje av hofteleddenes muskler i kurer på 8–12 prosedyrer minst 3–4 ganger i året.

Elektroforese av angioprotektorer på ryggraden kombineres med elektroforese av angioprotektorer og mikroelementer på hofteleddsområdet, samt med oral administrering av osteo- og kondroprotektorer. Elektroforese av ganglionblokkeren azametoniumbromid (pentamin) foreskrives for thorax-lumbalryggraden (Th11-12 - L1-2), aminofyllin (eufyllin) for lumbosakralryggraden og nikotinsyre for hofteleddsområdet. Elektroforese av kalsium-fosfor-svovel, kalsium-svovel-askorbinsyre (ved bruk av tripolarmetoden) eller kalsium-fosfor foreskrives for hofteleddsområdet.

Kontrollrøntgen av hofteleddene i anteroposteriorprojeksjonen og Lauensteinprojeksjonen utføres én gang hver 3.–4. måned. Spørsmålet om å sette barnet på beina uten støttemidler avgjøres når den radiologiske rekonvalesensfasen er fullført.

I nesten alle tilfeller av sykdommen hos barn under 6 år er prognosen med konservativ behandling gunstig – det betydelige potensialet for nydannelse av beinvev i det berørte lårbenshodet og veksten av dets bruskform sikrer fullstendig gjenoppretting av lårbenshodets form og størrelse (ombygging) i henhold til acetabulumets form og størrelse. Varigheten av konservativ behandling i denne alderen er ikke mer enn 2–3 år.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kirurgisk behandling

Rekonstruktive kirurgiske inngrep for behandling av barn med Perthes sykdom:

• medialiserende og korrigerende osteotomi av femur;
• rotasjonstransposisjon av acetabulum, som utføres både som en uavhengig intervensjon og i kombinasjon med medialiserende osteotomi av femur.

Blant variantene av rotasjonstransposisjoner av acetabulum er Salter-operasjonen den mest populære.

Kirurgisk inngrep utføres med sikte på å sentrere (fullstendig nedsenking) av lårbenshodet i acetabulum, redusere den kompressive effekten av musklene i hofteleddet og stimulere reparasjonsprosessen.

Den høye effektiviteten av remodelleringsoperasjoner i de mest alvorlige tilfellene av Perthes sykdom – delsum og total lesjon av epifysen – er bevist gjennom omfattende klinisk erfaring. Kirurgisk inngrep sikrer en mer fullstendig gjenoppretting av formen og størrelsen på lårbenshodet, samt en betydelig reduksjon i sykdomsvarigheten – pasienten settes på beina uten støttemidler i gjennomsnitt etter 12±3 måneder, avhengig av sykdomsstadiet.