Katarakt hos barn: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Katarakt er enhver form for uklarhet i linsen. Forholdet mellom deprivasjonsamblyopi og katarakt som utvikler seg i tidlig barndom understreker viktigheten av å eliminere denne årsaken til funksjonshemming hos barn. Tidlig diagnose og behandling er de viktigste skrittene som må tas for å forhindre permanent synstap.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsaker til grå stær

Etiologien til katarakt kan ikke bestemmes i alle tilfeller. Nøye morfologisk undersøkelse, utspørring av foreldre og passende laboratorietester bidrar imidlertid til å stille diagnosen hos mange pasienter.

Vanlige årsaker til grå stær hos barn inkluderer:

• arvelighet;
• autosomal recessiv arvelighet (sjelden, med unntak av metabolske forstyrrelser);
• autosomal dominant arvelighet - fremre polar, lamellær katarakt (kan kombineres med mikroftalmos);
• X-bundet recessivt trekk (Lowe-, Nance-Horan-, Lenz-syndromer).

Intrauterine infeksjoner

Innføringen av obligatorisk vaksinasjon har redusert forekomsten av rubellaembryopati betydelig. Imidlertid bør et barn med diffus katarakt, enten ensidig eller tosidig, undersøkes for å utelukke bærerskap av rubellavirus. For dette formålet testes barnet og moren for tilstedeværelse av antistoffer mot immunoglobulin G (IgG) og IgM.

Metabolske forstyrrelser

Utviklingen av grå stær er assosiert med en rekke metabolske forstyrrelser, inkludert følgende.

• Galaktosemi er forårsaket av en mutasjon i genet som koder for galaktose-1-fosfat-uridyltransferase og er lokalisert på den korte armen av kromosom 9. Symptomer inkluderer diaré, oppkast, gulsott, hepatomegali og grampositiv sepsis. Katarakt oppdages vanligvis ikke før barnet har generelle plager. Heterozygositet for galaktosemi skaper en risiko for å utvikle katarakt i puberteten.

Å foreskrive et melkefritt kosthold helt i begynnelsen av sykdommen forhindrer dannelsen av grå stær.

• Wilsons sykdom er en forstyrrelse i jernmetabolismen, ledsaget av subkapsulær katarakt som ligner en solsikkeblomst.
• Hypokalsemi er en kombinasjon av epileptiske anfall, utviklingsforstyrrelser og myke, hvitaktige, punktvise uklarheter i linsen.
• Diabetes mellitus - i ungdomsårene, med ungdomsdiabetes, forekommer ofte opasiteter i linsens kortikale lag.
• Hypoglykemi - starter i tidlig barndom, forårsaker reversible uklarheter i linsen.
• Et autosomalt recessivt syndrom som inkluderer melkesyreacidose, mitokondrielle abnormaliteter, hypertrofisk kardiomyopati og medfødt katarakt.

Kromosompatologi og andre syndromer

• Trisomi 21 - moden grå stær, forekommer ofte i tidlig barndom.
• Cri du chat-syndrom er forårsaket av en delvis delesjon av den korte armen på kromosom 5 og er assosiert med lavtstående ører og en hjertefeil.
• Hallermann-Streiff-Francois syndrom. En kombinasjon av dyskefali, dvergvekst, hypotrikose av øyevippene, tannavvik, blå senehinne og medfødt grå stær.
• Martsolf syndrom - psykisk utviklingshemming, mikrognati, brachycefali, utflating av overkjeven, bredt brystben og vedvarende fotdeformitet.
• Marinesco-Sjogrens syndrom - psykisk utviklingshemming, cerebral ataksi, myopati.
• Chondrodysplasia punctata - forekommer i tre former: autosomal recessiv, X-bundet dominant og autosomal dominant. X-bundet grå stær, muskelspastisitet og mental retardasjon. Autosomal recessivt encefalo-okulofacialt-skjelettsyndrom - mental retardasjon, mikrocefali, ankylose i leddene, mikrognati.
• Czeizel-Lowry syndrom - mikrocefali, Perthes sykdom i hofteleddet og grå stær.
• Killian-Pallister-Mosaic syndrom - grove ansiktstrekk, hengende kjever, hypertelorisme, tynt hår og grå stær. Tetrasomi 12 kort arm.
• Progressiv spinocerebral ataksi, hørselstap, perifer nevropati og grå stær.
• Proksimal myopati med svakhet i ansikts- og øyemuskler, hypogonadisme, ataksi og katarakt.
• Schwartz-Jampel syndrom er en medfødt myotonisk myopati, ptose, skjelettavvik, mikroftalmos og grå stær.
• Katarakt, psykisk utviklingshemming, mikrodonti og hypertrikose.
• Velo-kardio-facialt syndrom - utstående nese, innrykk av nesevingene, mikrognati, ganespalte.
• Annen.

Steroid- og strålingsgrå stær

Langvarig kortikosteroidbehandling medfører en risiko for utvikling av bakre subkapsulær katarakt, som går tilbake hvis steroidbehandlingen stoppes raskt. Lignende katarakt forekommer hos barn som får strålebehandling.

Uveitt

Posterior subkapsulær katarakt dannes ofte i forbindelse med pars planitt og juvenil revmatoid artritt.

For tidlig fødsel

Det er rapporter om forbigående opasiteter langs den bakre linsesuturen hos premature spedbarn.

[ 5 ], [ 6 ]

Kataraktbehandling

Preoperativ undersøkelse

Ved medfødt binokulær og progressiv katarakt, dersom opasiteten lukker den optiske aksen, er tidlig kirurgisk inngrep absolutt indisert. Ved partiell katarakt er det vanskelig å avgjøre om linseopasiteten kan forårsake amblyopi. I slike tilfeller hjelper kataraktens morfologi: nukleær katarakt fremkaller oftere utviklingen av amblyopi enn lamellær katarakt. For å avklare om kirurgisk inngrep er tilrådelig hos en pasient med lamellær katarakt, er det likevel nødvendig med en dynamisk undersøkelse.

For å avklare muligheten for en negativ innvirkning av kombinert patologi på operasjonens funksjonelle effekt, er det viktig å vurdere tilstanden til andre strukturer i øyeeplet.

Monokulær medfødt katarakt

Spørsmålet om obligatorisk kirurgisk fjerning av medfødt monokulær grå stær er fortsatt relevant. Til tross for at noen barn som gjennomgår kirurgi i løpet av de første levemånedene klarer å oppnå utmerket synsskarphet, har de fleste pasienter med monokulær medfødt grå stær lav synsskarphet. Foreldre bør advares om vanskeligheten med å oppnå en høy og stabil funksjonell effekt.

Generell undersøkelse

En generell undersøkelse av en pasient med medfødt eller utviklende katarakt bør avtales med en barnelege. I noen tilfeller indikerer morfologien til selve linseopasiteten (f.eks. ved PGPS) at en generell undersøkelse ikke er nødvendig. I andre tilfeller er en detaljert undersøkelse indisert for å utelukke metabolske eller infeksiøse årsaker til sykdommen.

Kataraktkirurgi hos barn

For nyfødte er den mest passende metoden for fjerning av monokulær eller binokulær medfødt grå stær lukket øyelinsevitrektomiteknikk. Denne prosedyren gir et fritt optisk senter og tilgang til retinoskopi i den postoperative perioden. Teknikken innebærer ikke en betydelig risiko for netthinneløsning, selv om langtidsobservasjon av pasienten fortsatt er nødvendig i den postoperative perioden.

Hos barn over 2 år, dersom intraokulær linseimplantasjon er mulig, er standard linseaspirasjonsteknikk å foretrekke.

I den tidlige postoperative perioden trenger et stort antall av disse pasientene YAG-laserkapsulotomi på grunn av opasifisering av den bakre kapselen.

Fakoemulsifiseringsteknikk brukes sjelden hos pediatriske pasienter.