Insuffisient av duodenase, enteropeptidase (enterokinase)

Den medfødte mangelen på enterokinase er beskrevet, samt transient insuffisiens av enzymet hos dypt for tidlig spedbarn. På grunn av mangel på enterokinase, blir translasjonen av trypsinogen i trypsin forstyrret, som et resultat - splittelsen av proteinet i tynntarmen. Med duodenal patologi er det også mulig med en mangel på duodenase, som fører til peptidase mangel.

Med medfødt mangel på enterokinase er symptomene på sykdommen notert fra fødselen. Barnet har hyppig løs avføring, tegn på økt proteinmangel. Med signifikant hypoproteinemi, er det edematøst syndrom, utvikler hypotrofi.

ICD-10 kode

K90.4. Absorbsjonsforstyrrelser på grunn av intoleranse ikke klassifisert annet sted.

Diagnostikk

Diagnosen er basert på å bestemme aktiviteten til duodenase og enteropeptidase i biopsi av tarmslimhinnen, med duodenal innhold (i vask fra slimhinnen). Differensiell diagnose utføres med annen vassen diaré; Det kliniske bildet av mangelen på trypsinogen er mest lik den mangel på enterokinase.

Behandling

Med edematøst syndrom assosiert med proteinmangel er parenteral administrering av albumin indisert. Øk proteininnholdet i dietten samtidig som enzympreparater blir utpekt. Det er nødvendig å bruke enzympreparater som inneholder proteaser (mezim-forte creon).

Outlook

Med rettidig diagnose og korreksjon er utsikterna gunstige.

[1], [2]