Orbital betennelse

Idiopatisk orbital betennelse (tidligere pseudotumor i orbita) er en sjelden patologi som er en ikke-neoplastisk, ikke-infeksiøs, volumetrisk lesjon i orbita. Den inflammatoriske prosessen kan involvere alle eller alle bløtvev i orbita.

Histopatologisk er det en polymorf cellulær inflammatorisk infiltrasjon som utvikler seg til reaktiv fibrose. Prosessens forløp bestemmes ikke av dens kliniske og patologiske karakteristikker. Hos voksne er sykdommen ensidig; hos barn kan den være tosidig. Samtidig involvering av orbita og bihuler er sjelden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomer på orbital betennelse

Det manifesterer seg i det tredje til sjette levetiåret med akutt rødhet, hevelse og smerter, vanligvis på den ene siden.

Skilt

• Kongestiv eksoftalmos og oftalmoplegi.
• Nedsatt funksjon av synsnerven når betennelse sprer seg til de bakre delene av orbita.

Flyten har flere varianter:

• Spontan remisjon etter noen uker uten konsekvenser.
• Langvarig intermitterende forløp uten fullstendig remisjon med episoder med eksaserbasjon.
• Alvorlig, langvarig forløp, som fører til progressiv fibrose i orbitavevet og til slutt til en «frossen» orbita, karakterisert ved oftalmoplegi, muligens kombinert med ptose og forverring av synet på grunn av involvering av synsnerven i prosessen.

Akutt dakryoadenitt

Tårekjertelinvolvering forekommer i omtrent 25 % av tilfellene med idiopatisk orbital betennelse. Dakryoadenitt er imidlertid oftere isolert og forsvinner spontant uten behov for behandling.

Kliniske trekk

Det manifesterer seg som akutt ubehag i området rundt tårekjertelen.

Skilt

• Ødem i den ytre delen av det øvre øyelokket fører til utseendet av en karakteristisk S-formet ptose og lett nedadgående og innovergående dystopi.
• Smerter i området rundt tårekjertelfossa.
• Injeksjon av den palpebrale delen av tårekjertelen og tilstøtende konjunktiva.
• En reduksjon i tåreproduksjon kan observeres.

Differensialdiagnostikk

1. Betennelse i tårekjertelen observeres ved kusma, mononukleose og, sjeldnere, bakteriell infeksjon.
2. En sprukket dermoidcyste kan føre til betennelse i området rundt tårekjertelen.
3. Ondartede svulster i tårekjertelen kan forårsake smerte, men debuten er vanligvis ikke akutt.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tolosa-Hunt syndrom

En sjelden tilstand som er en granulomatøs betennelse i sinus cavernous, superior orbital fissure og/eller orbital apex. Det kliniske forløpet er preget av remisjoner og eksaserbasjoner.

Det manifesterer seg som diplopi, ledsaget av smerter i den ipsilaterale orbita eller i den halvdelen av hodet som tilsvarer smertens plassering.

Skilt

• Eksophthalmos, hvis tilstede, er ikke uttalt.
• Lammelse av okulomotornerven, ofte med intern oftalmoplegi.
• Nedsatt følsomhet langs den første og andre grenen av trigeminusnerven.

Behandling: systemisk steroidbehandling.

Wegener granulomatose

Wegeners granulomatose påvirker vanligvis begge orbita, og sprer seg fra de tilstøtende bihulene eller nasofarynks. Orbita er sjeldnere påvirket i starten. Wegeners granulomatose bør vurderes i alle tilfeller av bilateral orbital betennelse, spesielt når den er assosiert med bihulebetennelse. Påvisning av antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer er en svært nyttig serologisk test.

Skilt

• Eksoftalmos, tegn på orbital tetthet og oftalmoplegi (ofte bilateral).
• Dakryoadenitt og obstruksjon av nasolakrimalkanalen.
• Assosiert med skleritt og marginal ulcerøs keratitt.

Behandling

• Systemisk cyklofosfamid og steroider er svært effektive. I resistente tilfeller kan cyklosporin, azatioprin, antithymusglobulin eller plasmaferese være effektive.
• Ved alvorlig orbitapåvirkning kan kirurgisk dekompresjon av orbita være nødvendig.

Behandling av orbital betennelse

1. Observasjon ved relativt mildt forløp i håp om spontan remisjon.
2. En biopsi kan være nødvendig i vedvarende tilfeller for å bekrefte diagnosen og utelukke en svulst.
3. Systemisk steroidadministrasjon er effektiv hos 50–75 % av pasientene i moderate til alvorlige tilfeller. Initielle orale doser av prednisolon er 60–80 mg per dag, som trappes ned til fullstendig seponering avhengig av effektivitet og eventuelt gjentas ved tilbakefall.
4. Strålebehandling kan foreskrives dersom tilstrekkelig steroidbehandling ikke er effektiv innen 2 uker. Selv lavdose stråling (f.eks. 10 Gy) kan føre til langvarig og noen ganger permanent remisjon.
5. Cytostatika som cyklofosfamid 200 mg per dag brukes når steroid- og strålebehandling er ineffektiv.

Differensialdiagnostikk

1. Bakteriell cellulitt i orbita bør vurderes når det er alvorlig rødhet i fremre orbitalvev. Det kan være nødvendig med systemiske antibiotika for å stille riktig diagnose.
2. De akutte manifestasjonene av endokrin oftalmopati kan ligne på idiopatisk orbital betennelse, men endokrin oftalmopati er vanligvis bilateral, mens idiopatisk orbital betennelse vanligvis er ensidig.
3. Systemiske sykdommer som Wegeners granulomatose, periarteritt nodosa, Waldenströms makroglobulinemi kan være ledsaget av orbitale symptomer som ligner på idiopatisk orbital betennelse.
4. Ondartede svulster i orbita, spesielt metastatiske.
5. Ruptur av en dermoidcyste kan føre til sekundær granulomatøs betennelse med smertesyndrom.