Ikke-smittsomme vesikulopustuløse dermatoser: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Ikke-infeksiøse vesikulopustulære dermatoser karakterisert ved tilstedeværelsen av sterile pustler i huden omfatter en stor gruppe sykdommer, inkludert både generaliserte og begrensede former. Generaliserte pustuloser omfatter herpetiform impetigo, subkorneal pustulose av Sneddon-Wilkinson, og lokaliserte pustuloser omfatter akrodermatitt av Hallopeau, palmoplantar pustulose og Andrews pustuløse bakterie. Det vanlige primære morfologiske elementet for alle disse sykdommene - en pustule med sterilt innhold - tilsvarer histologisk eksocytosen av nøytrofile granulocytter med dannelsen av intraepidermale pustler. Histogenesen av pustler er basert på kjemotaksien til nøytrofile granulocytter, assosiert med tilstedeværelsen av kjemoattraktanter i epidermis, som kan være metabolitter av arakidonsyre (12HETE, leukotriener), epidermal tymocyttaktiverende faktor (ETAF), aktiverte fraksjoner av komplement C3a, C5a og C567. I stor grad avhenger kjemotaksiens intensitet av egenskapene til selve de nøytrofile granulocyttene.

Etiologien til de fleste ikke-infeksiøse pustulære hudsykdommer er fortsatt uklar, men infeksjon og medikamenteksponering som provoserende faktorer anses som viktige i patogenesen. Det antas at hypersensitivitetsmekanismer er involvert, noe som bekreftes av tilstedeværelsen av immunforstyrrelser.

Det er heller ingen klarhet i klassifiseringen deres, noe som i stor grad skyldes mangelen på klare differensialdiagnostiske kriterier, spesielt i begrensede former for pustulose. Forholdet mellom pustulose og vanlig og generalisert psoriasis er uklart. Den morfologiske likheten mellom pustulose har gitt oppfatningen om at de er forskjellige former av samme sykdom. Det har blitt foreslått å kombinere dem under det generelle navnet "pustuløs psoriasis". En rekke forfattere anser alle sykdommer som er inkludert i denne gruppen for å være pustulære varianter av vanlig psoriasis. Samtidig må det erkjennes at pustulære hudsykdommer skiller seg betydelig fra hverandre i klinisk bilde, forløp og prognose. De fleste innenlandske og noen utenlandske forfattere anser pustulære sykdommer som er inkludert i denne gruppen for å være uavhengige nosologiske enheter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]