Granulomatøse hudsykdommer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

I hjertet av granulomatøs betennelse er immunforstyrrelser - hovedsakelig av typen hypersensitiv forsinket type, allergiske og cytotoksiske reaksjoner. Ifølge A.A. Yarilina (1999), utviklingen av granulom, tjener vanligvis som en indikator på ineffektiviteten av immunforsvar. Utseendet av granulene i løpet av den inflammatoriske prosessen er ofte assosiert med svikt i mononukleære fagocytter, som ikke kan fordøye patogenet, så vel som utholdenhet av den sistnevnte i vevene.

På grunn av arten av den reaksjon av organismen til et spesielt middel granulomatøs inflammasjon kalles også bestemt. Den er karakterisert ved en spesifikk patogen, endre og polymorfisme vevsreaksjoner i overensstemmelse med tilstanden av immunsystemet, kronisk bølgende naturligvis overvekt av produktiv reaksjon granulomatøs natur og utvikling av koagulering nekrose ved inflammasjonssteder. For infeksjonssykdommer, karakterisert ved spesifisiteten av reaksjonen inkluderer tuberkulose, spedalskhet, syfilis og sclera. Den inflammatoriske prosessen i disse sykdommene er, som vanlig, alle komponenter: endring, eksudasjon og spredning, men i tillegg en rekke spesifikke morfologiske trekk i form av granuloma - ganske klart avgrenset ansamlinger av histiocytter eller epiteloide celler i dermis med kronisk inflammatorisk infiltrasjon, ofte med en blanding av gigantiske multinukleerte celler.

Epiteloide celler er makrofager arter inneholder granulær endoplasmatiske retikulum, syntetisere RNA men er i stand til å fagocytere liten, men evnen til å oppdage små partikler pinocytose. Disse celler har en ujevn overflate på grunn av det store antallet mikrovilli, tett kontakt med mikrovilli av nabocellene, noe som resulterer i granuloma tett de er ved siden av hverandre. Det antas at gigantiske celler dannes fra flere epithelioide celler på grunn av fusjonen av deres cytoplasma.

Klassifisering av granulomatøs betennelse er ekstremt vanskelig. De er som regel basert på patogenetiske, immunologiske og morfologiske kriterier. WL Epstein (1983) deler alle hud granulomer, avhengig av etiopathogenetic faktorene i følgende typer: fremmedlegeme granulom, smittsomme, immunrelaterte skader primære vev og er forbundet med vevsskade. O. Reyes-Flores (1986) klassifiserer granulomatøs betennelse avhengig av organismens immunstatus. Han skiller mellom immunokompetent granulomatøs betennelse, granulomatøs betennelse med ustabil immunitet og immundefekt.

AI Strukov og O.Ya. Kaufman (1989), delt granulomene i 3 grupper: etiologi (infeksiøs, ikke-infeksiøst, medisinering, støv, fremmede elementer granulomata rundt, ukjent etiologi); Histologi (granuloma fra modne makrofager, med / uten epithelioid eller giant, flerkjernede celler, nekrose, fibrotiske endringer et al.) Og patogenesen (immun hypersensitivitet granuloma granulom og pre-immun al.).

BC Hirsh og WC Johnson (1984) har foreslått morfologisk klassifisering, idet det tas hensyn til alvorligheten og utbredelsen av vev reaksjon i prosessen med en spesiell type celle, tilstedeværelse av puss, nekrotiske endringer og fremmedlegemer eller smittestoffer. Forfatterne skjelne mellom fem typer av granulomer: tuberkuloid (epithelioid celle), sarkoidose (histiocytose), så som fremmedlegemer, necrobiotic (palisadoobraznuyu) og blandet.

Tuberkuloid (epiteloide celle granulomer) finnes hovedsakelig i kroniske infeksjoner (tuberkulose, sen sekundær syfilis, actinomycosis, leishmaniasis, rinoskleroma et al.). De er dannet av epiteloide og meget store flerkjernede celler, blant de sistnevnte er dominert av celler Pirogovs-Langhans, men det er også celler av fremmedlegemer. For denne typen granulom er det en bred infiltreringssone av lymfocytiske elementer rundt klyngene av epithelioide celler.

Sarcoid (histiocytisk) granulom er en vevsreaksjon preget av overhodet av histiocytter og multinukleerte gigantiske celler i infiltratet. I typiske tilfeller er individuelle granulomer ikke utsatt for fusjon mellom seg selv og er omgitt av en visp av et svært lite antall lymfocytter og fibroblaster som ikke blir oppdaget i granulomene selv. Granulomer av denne typen utvikles med sarkoidose, innføring av zirkoniumoksyd, med tatovering.

Nekrobiotiske (palisadlignende) granulomer forekommer i den ringformede granulom, lipoid nekrobiose, reumatiske knuter, katteskrapssykdom og veneral lymfogranulom. Nekrobiotiske granulomer kan ha forskjellig genese, noen av dem ledsages av dype forandringer i blodkar, oftere av primær natur (Wegeners granulomatose). Granuloma fremmedlegemer reflekterer hudreaksjon på et fremmedlegeme (eksogen eller endogen), karakterisert ved ansamlinger rundt makrofage kjempeceller og fremmedlegemer. I blandede granulomer, som navnet antyder, kombineres egenskaper av forskjellige typer granulomer.

Histogenesen av granulomatøs betennelse er beskrevet i detalj av DO Adams. Eksperimentelt viste denne forfatteren at utviklingen av granulom avhenger av naturen til påkjenningsmidlet og tilstanden til organismen. I de innledende faser av fremgangsmåten er det en massiv infiltrasjon av de unge mononukleære fagocytter, histologisk ligner bilde nesietsificheskogo kronisk betennelse. Noen dager senere infiltrasjon inn i en moden granulom, og modne makrofag aggregater er anordnet kompakt, blir de omdannet til epithelioid og deretter i kjempeceller. Denne prosessen ledsages av ultrastrukturelle og histokemiske endringer i mononukleære fagocytter. Således unge mononukleære fagocytter utgjøre en relativt små celler, har tette heterochromatic kjerner og snaut cytoplasma, som inneholder få organ: mitochondria, Golgi-apparatet, granulært og glatt endoplasmatiske retikulum og lysosomer. Epiteloide cellene større, har eksentrisk plassert euchromatic rikelig cytoplasma og cellekjernen, inneholder vanligvis et stort antall organeller.

Når histokjemisk studie i mononukleære fagocytter ved begynnelsen av deres utvikling blir identifisert peroksidazopolozhitelnye granuler som ligner de i monocytter i etpelioidnyh celler merket progressiv oppløsning peroksidazopolozhitelnyh primære granuler, og å øke antallet peroksisom. Når prosessen utvikler seg, vises lysosomale enzymer som beta-galaktosidase i dem. Endringer kjerner granulom celler fra små til store heterochromatic euchromatic vanligvis fulgt av syntese av RNA og DNA.

I tillegg til granulomelementene beskrevet ovenfor er neutrofile og eosinofile granulocytter, plasmocytter, T- og B-lymfocytter, funnet i forskjellige mengder. Granulomene blir ofte observert nekrose, spesielt i tilfeller med høye giftighet distributørenes kontorer, som har forårsaket granulomatøs inflammasjon, så som streptokokker, silisium, Mycobacterium tuberculosis, Histoplasma capsulatums. Patogenesen av nekrose i granulomer er ikke kjent nøyaktig, men det er indikasjoner på påvirkning av slike faktorer som syrehydrolaser, nøytrale proteaser og forskjellige mediatorer. I tillegg legger de vekt på lymfokiner, påvirkning av elastase og kollagenase, samt vasospasme. Nekrose kan være fibrinoid, kaseøs, noen ganger ledsaget av mykgjørende eller purulent smelting (abscessing). Utenlandske stoffer eller patogen i granulomer. De er forringet, men de kan forårsake en immunrespons. Hvis de skadelige stoffene er helt inaktivert, så faller granulomet med dannelsen av et overfladisk arr.

Hvis dette ikke skjer, kan disse stoffene være inne i makrofager og skilles fra de omkringliggende vevene av en fibrøs kapsel eller sekvestrert.

Dannelse av granulomatøs inflammasjon styres av T-lymfocytter som gjenkjenner et antigen som blir transformert inn i blastceller, i stand til å informere andre celler og lymfoide organer, som er involvert i spredning på grunn av produksjon av biologisk aktive substanser (interleukin-2, lymfokiner), såkalte aktiv-makrofag kjemotaktiske faktorer.

[1], [2], [3], [4], [5]